肺泡微石症1例

·770· 塞旦墼塾堂盘查!Q!Q笙!旦筮!!鲞箜!塑』旦!!箜墨!垒i211坠!!垫!Q：∑竺!：兰!!堕2：! (12)：2016--2020．treatedeffectivelybytestolaetonewithalongfollow—upstudy [8]FujimotoY，HidaiK．Aggressivefibromatosisintheneck．acase 口]．JpnJSurg，1990，20(4)：453--457． 肺泡微石症1例 OneCase．．PulmonaryAlveolarMicrolithiasis 高永华，李建军，韩宏明 陕西省榆林市星元医院放射科719000 中围分类号：R563 文章编号：1002—1671(2010)05一0770—01 患者，男，39岁。自幼剧烈活动后气短，进行性加重伴胸闷 2年。查体：紫绀、杵状指，双肺呼吸音减低。家族史：患者一兄 一姐患“肺泡微石症”。 胸部X线片：双肺弥漫分布沙粒样阴影，以中下肺野为著， 纵隔旁见弧线形钙化影，心界及膈面模糊不清(图1)。胸部CT 平扫：双肺透光度差，弥漫分布钙化结节灶，沿支气管血管柬分 布，以胸膜下和肺底部为著，尤以下叶后部最密，呈对称性大片 状融合(图2～4)。右侧肺尖部见数个大小不等无壁透光区。 肺动脉主干及右下肺动脉干增粗。诊断：(1)肺泡微石症；(2) 局限性间隔旁型肺气肿；(3)肺动脉高压。 讨论：肺泡微石症(pulmonaryalveolarmierolithiasis， PAM)为一种罕见的慢性疾病，本病发生有家族倾向，并多见于 同胞兄妹之间。其病因不明，可能与先天性代谢紊乱有关。本 病影像学明显异常与临床无明显症状形成对照。早期症状常 不明显。随着病程发展可出现气短、咳嗽，咯血、紫绀、杵状指、 气胸及肺心病的症状。C0弥散率降低，动脉血氧分压降低。 影像现：平片是发现病变的首选方法，胸片征象主要为肺内 广泛结节，结合临床可提出诊断的可能性，但平片对结节的密 度特征、融合表现及肺间质改变的显示有限度。CT：优于平 片，有助于早期发现小钙化、随访、病灶定性以及确定肺气肿。 病变主要有特征性的钙化性微结节、磨玻璃影、肺气肿等。(1) 钙化性微结节表现为：①周边征或胸膜广泛线形钙化征。在纵 隔附近，胸膜下区，包括叶间胸膜下方，微结节融合、形成薄层 致密带，使肺脏具有高密度边缘，或表现为脏层胸膜广泛的细 线状钙化。②柬征。钙化微结节也较多沿支气管血管束和支 气管中央区分布。③线样钙化影优先出现于舌段和中叶的前 外侧以及上叶前部。多边性钙化在下叶底部比同叶上部更广、 更多、更大。(2)磨玻璃影；小于CT分辨能力的微结节(通常 为<1mill的结节)则表现为肺实质的密度增高，呈磨玻璃样阴 影改变[1]。(3)有些病例合并间隔旁肺气肿、肺大泡，在胸膜下 或肺边缘处有无壁透光区及胸膜下透光带，沿胸壁分布。 本病放射学表现具有确定性诊断意义，CT尤其HRCT不 仅能对本病作出诊断，而且还能反映病变的严重程度。在影像 检查中，还应注意本病的临床特点，如无急性炎症的表现，临床 症状轻微，病变进展缓慢及家族发病特点等，这有助于与表现 为肺内弥漫结节的其他疾病鉴别[2]。该例患者胸部影像表现 典型，希望加深对本病的认识。 参考文献： [1]李铁一．中华影像医学呼吸系统卷FM]．北京，人民卫生出版社， 2002．355—356． [2]李松年．现代全身CT诊断学[M]．北京：中医药科技出版社。 2001．453--454． 圈l双肺弥漫分布沙粒样阴影，以中下肺野为著，纵隔旁见弧线形钙化影，心界及膈面模糊不清 图2～4双肺透光度差，弥漫 分布钙化结节灶，沿支气管血管柬分布，以胸膜下和肺底部为著，尤以下叶后部最密，呈对称性大片状融合 万方数据