川崎病易延误诊断的原因

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D iabetes, 2004, 53 (4) : 111921127.(收稿时间 : 2008202227) 川崎病易延误诊断的原因 郭云红 ,贺向武 (武警工程学院医院 ,西安 710086) 关键词 :黏膜皮肤淋巴结综合征 ;误诊 ;文献综述 中图分类号 : R725. 4　　　文献标识码 : A 文章编号 : 100223429 (2008) 0520083202 　　川崎病 ( Kawasaki disease, KD )于 1967年由日本川崎富 作医师首次报道 ,又称为皮肤黏膜淋巴结综合征 (muco2cuta2 neous2lymph node syndrome,MCLS) [ 1 ] ,它是一种以全身非特 异性血管炎为主要病理改变的急性发热性出疹性疾病 ,多见 于 5岁以下幼儿。KD部分病例可累及冠状动脉 ,引起冠状 动脉扩张和 (或 )冠状动脉瘤、冠状动脉狭窄与闭塞 ,目前已 成为最常见的小儿获得性心脏病 [ 2 ]。近年来发现部分 KD 病例早期不易被诊断 ,进而出现严重的心血管并发症 ,影响 预后。为了提高 KD的诊治水平 ,笔者复习近年相关文献 , KD延误诊断的原因 ,以减少误诊。 1　缺乏特异性临床现和特征性医技检查指标 111　KD早期不易出现符合诊断标准的临床表现 　目前我 国 KD的诊断标准基本沿用日本 KD研究委员会 1984年提 出的诊断标准 : ①不明原因的发热 ,持续 5天或更久 ; ②双侧 结膜充血 ; ③口腔及咽部黏膜弥漫充血 ,唇发红及干裂 ,杨梅 舌 ; ④发病初期手足硬肿和掌跖发红 ,恢复期指趾端出现黏 膜脱皮 ; ⑤躯干部出现多形红斑 ,但无水疱及结痂 ; ⑥颈淋巴 结非化脓性肿胀 ,其直径达 1. 5 cm或更大。上述 6条主要 临床表现中至少要满足 5条才能确诊。如果二维超声心动 图或冠状动脉造影查出冠状动脉瘤或扩张 ,则 4条主要表现 阳性即可确诊。 由于此诊断标准以临床表现为依据 ,缺乏特异性 ,易与 小儿其他发热性疾病如病毒感染、猩红热、颈淋巴结炎及幼 年类风湿病等混淆 ,且因发热 5天以上是诊断的主要条件 , 约有 10%的 KD患儿缺乏典型症状 [ 3 ] ,延误早期诊断。 112　KD主要临床表现出现概率不同　KD是一种由免疫介 导的全身性血管炎 ,部分病例可出现多脏器受累 ,加上各种 组织、脏器受累的先后顺序和程度不同 ,以致 KD临床表现 具有多样性和复杂性。KD虽有 6项主要临床表现 ,但在每 一病例中不可能同时出现或全部出现。 根据近年来国内报道 , KD各种主要表现发生率分别为 : 发热 9810% ～10010% ,结膜充血 81. 0% ～93. 5% ,唇红干裂 75. 0% ～95. 4% ,手足硬肿、膜状脱皮 56. 5% ～94. 1% ,多形 性皮疹 61. 7% ～ 84. 0% , 颈部淋巴结增大 2416% ～ 4514% [ 4, 5 ]。这些资料表明 , 6项主要表现中以发热、唇红干 裂、结膜充血较常见 ,并且在不同的病例有不同的组合。 113　相关医技检查诊断价值有局限性　KD时医技检查虽 然可见血白细胞总数增高、血小板增高、红细胞沉降率 ( ESR)增快、C反应蛋白 (CRP)增高等 ,但这些变化不具有 排他性 ,只有助于诊断。超声心动图或冠状动脉造影查出有 冠状动脉改变者只占 20% ～40% ,缺乏普遍意义 ,无冠状动 脉改变不能排除 KD诊断。 对 KD诊断至今仍采取综合分析和排他性诊断的方法 , 依据现行诊断标准对部分病例进行早期诊断有一定的困难 , 需经动态观察后才能确诊。积极探寻对 KD及其并发症具 有重要诊断及预测价值的实验室指标 ,将会有助于 KD的早 期诊断。 有研究发现 ,血清肌钙蛋白 I( cTn l)是早期诊断 KD 患 儿心肌损害和血管炎的敏感和特异性的指标 ,很有诊断价 值 [ 6, 7 ]。最近我国和日本学者均发现脑利钠肽 (BNP)在 KD 患儿急性期明显增高 ,可以作为一项早期诊断 KD的指标 , 对 KD患儿的早期治疗及预防冠状动脉损伤具有重要意义 , 但其临床意义还需经循证医学进一步验证 [ 8～10 ]。 2　对不完全性 KD缺乏认识是延误诊断常见原因 211　不完全性 KD缺乏统一标准 　临床上有相当一部分 KD患儿不是同时出现各种临床表现 ,一些症状或体征出现 较晚或不出现 ,除发热外 ,临床表现达不到典型 KD诊断标 准中的其他 5项中的 4项标准时称不完全性 KD。随着人们 对该病认识的不断深入 ,一些表现不典型或不完全符合川崎 病诊断标准的病例报道越来越多。目前 ,对于发热时间较 长 ,临床表现达不到典型 KD诊断标准者 ,在排除其他发热 性疾病 (如链球菌、葡萄球菌、腺病毒、肠病毒等感染 )后 ,高 度疑诊 KD的病例 ,尚无统一的诊断标准 ,因此不完全 KD的 发生率很难判断 ,在几项回顾性的研究中 ,其发生率在 1010% ～3610%不等。 对于不完全 KD的诊断 ,有研究建议在排除其他发热性 疾病后 ,无论有无冠状动脉损害均可诊断为不完全性 KD;同 时出现肛周脱屑及其他系统受累的表现 ,则确诊为不完全 ·38· © 1994-2008 China Academic Journal Electronic Publishing House. All rights reserved. http://www.cnki.net KD [ 4 ]。也有研究认为卡瘢改变对 3岁以上接种过卡介苗的 患儿具有特异性诊断价值 [ 5 ]。 213　不完全性 KD参考诊断标准　最近美国心脏病协会专 家提出一项新的指导性原则 ,用来帮助临床医师诊断不完全 性 KD,即患儿不明原因发热≥5天 ,仅符合 2或 3条 KD主 要临床特征 ,应警惕不完全性 KD可能。 首先观察 CPR 和 ESR 的变化 ,如果 CRP≥30 mg/L、 ESR≥40 mm /h,再加上 3项以上其他实验室指标 (如上述 ) 符合 KD特点 ,即可拟诊不完全性 KD,需进一步行超声心动 图检查助诊。如果其他实验室指标少于 3项 ,首先行超声心 动图检查 ,如显示冠状动脉病变则拟诊为不完全性 KD。超 声心动图未显示冠状动脉病变仍发热者 ,注意动态复查。如 果自行退热 ,则 KD可能性不大 ;如果 CPR < 30 mg/L、ESR < 40 mm /h,应密切观察 ,每天复查。如果退热后指趾端出 现典型膜状脱皮 ,可拟诊为不完全性 KD,应行超声心动图检 查判断有无冠状动脉扩张。如果退热后无典型指趾端膜状 脱皮 ,则可排除 KD。有学者提出 ,对不明原因发热 5天以 上 ,并伴有 KD主要临床表现中任一项的儿童 ,均需与 KD进 行鉴别 [ 12 ]。 3　KD以少见症状首发或突出表现时早期诊断困难 KD是以全身血管炎为基本病变 ,可涉及全身各个器官 , 相当一部分患儿甚至以心血管外器官的症状体征为先期表 现 ,如呼吸系统、消化系统、神经系统、泌尿系统、造血系统症 状 [ 13 ]。有少数 KD患儿以某些少见症状起病或为突出表现 , 这些表现掩盖了 KD的主要表现 ,误导医生的临床思维 ,发 生误诊。 有文献报道 KD患儿可以发热、腹胀、黄疸、肝脾大为突 出表现 [ 14 ] ,或出现肺炎、肝功能损害、麻痹性肠梗阻改变 [ 15 ] , 也有的患儿在病程中出现少尿、水肿、高血压、血尿、蛋白尿 等肾小球肾炎的表现 [ 16 ]。此外 ,文献报道尚见发生胆囊积 液 [ 17 ]、无菌性脑脊髓膜炎 [ 18 ]的 KD,心血管系统除冠状动脉 受累外 ,也可出现心肌炎、心包炎、心内膜炎等改变 ,严重者 可出现心力衰竭、心源性休克和严重心律失常。 对以少见症状为首发或突出表现的病例应采用排他性 诊断 ,一方面应熟知除 KD主要表现外还可能出现有少见症 状体征 ,尤其当发生多脏器受累时可能更复杂 ,尽量用一元 论解释病情 ;另一方面要注意排除其他类似的疾病 ,如猩红 热、结膜炎、肝炎、胆囊炎、关节炎、急腹症、脑炎、脑膜炎等。 4　病程早期不合理应用糖皮质激素掩盖 KD的病情 发热是 KD常见表现之一 ,典型病例发热应在 5天以 上 ,且抗生素治疗无效。基层医院对不明原因高热持续不退 患儿 ,极易应用糖皮质激素退热 ,在体温好转、皮疹减轻的情 况 ,掩盖了本病的主要体征 [ 19 ]。尤其是在缺少检查手段情 况下 ,更容易延误诊断。在病因不明时应避免使用糖皮质激 素 ,以防掩盖病情。 总之 ,为减少 KD的漏诊、误诊 ,基层医师应提高对 KD 和不完全性 KD认识 ,详细采集病史和全面细致的查体 ,合 理应用退热药物。总之 ,随着临床经验的不断积累以及对 KD认识的不断深入 ,对于疑似病例加强观察和分析 ,配合必 要的医技检查 ,可望提高 KD早期诊断水平。 参考文献 : [ 1 ]　梁翊常.皮肤黏膜淋巴结综合征 [M ] / /胡亚美 ,江载芳. 诸 福棠实用儿科学. 7版. 北京 :人民卫生出版社 , 2002: 6982 705. 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