第十四章 结节性脂膜炎（已改）

第十四章 急性发热性非化脓性结节性脂膜炎 第十四章 急性发热性非化脓性结节性脂膜炎 王侠生 急性发热性非化脓性结节性脂膜炎（acute febrile nonsuppurative nodular panniculitis）又称Weber-Christian病。本病以反复发作皮下脂肪层痛性炎性结节或斑块，伴发热等全身症状为特征。本病少见，可发生于任何年龄，但以30～60岁女性多见。男女患者人数之比约为2.5:1。 【病因和发病机制】 尚不清楚。有认为本病是一种自身免疫性疾病，靶器官是脂肪组织，但尚未发现有相应的自身抗体。 今年来，大多数倾向本病可能并非是一种单一性疾病，而是由多种病因诱发的一种脂肪小叶性脂膜炎。感染、外伤、药物过敏、化学或物理损伤等都可能是本病的诱因，但多数病例并无明显诱因可寻。 【病理】 全身脂肪组织均可受累，病变主要发生在脂肪小叶，其发展可分为三期： （一）急性炎症期 脂肪细胞变性，伴緻密，以中性粒细胞为主，以及淋巴细胞、组织细胞等炎症细胞浸润。 （二）巨噬期 以组织细胞浸润为主，它们吞噬变性脂肪而形成泡沫状巨噬细胞，可完全取代脂肪小叶。 （三）纤维化期 病变中主要为纤维母细胞，少数单一核细胞，最终胶原形成和纤维化。 最常受累的重要脏器为肝脏，活检时可见脂肪浸润伴灶性坏死。肺部病变现为间质性炎性细胞浸润、肉芽肿性肺炎、脂肪栓塞性肺梗塞，当发生渗出性胸膜炎时，渗出液中可找到特征性的泡沫细胞。严重病例累及骨髓时，呈斑状纤维化而导致全血细胞下降。 【临床表现】 根据有无明显内脏器官受累情况，一般可分为皮肤型和系统型。 （一）皮肤型 皮损以四肢多见，主要分布于股、臀、腹等处。损害为坚实的皮下结节或斑块，质地中等或坚实，大小不一，自绿豆至手掌大小，边缘清楚。一般3～4个，也可多至数十个。表面正常或与皮肤粘连呈淡红、暗红或紫褐色。大多数损害有轻度压痛。少数结节可坏死破溃，流出脂状物质，但不化脓。经数日或数周后，结节逐渐消退，消失后可不留痕迹或留有色素沉着，有的中央略呈现凹陷。约20%患者皮损发作时可伴有发热，少数有关节疼痛、淋巴结肿大等。皮肤型的预后一般较好。 （二）系统型 几乎所有病例有发热、乏力、不适等周身症状。热型呈现弛张、间歇或不规则性，可高达40℃以上。约20%患者伴有关节疼痛，以双膝最常见，其次为腕、踝关节，偶呈游走型。约10%患者伴肌肉疼痛，多位于四肢近端，如上臂和股部。约15%患者有淋巴结肿大，多在腋下，其次腹股沟处，一般蚕豆至杏核大，1个到多个不等。 几乎所有患者均先后或多或少出现过皮下结节或斑块。 消化系统症状最常见，有厌食、恶心、腹痛、黄疸以至便血等，约半数病例有肝、脾肿大。此外，尚可在腹部扪及肿块，局部有压痛。 仅个别病例出现胸痛、呼吸困难等呼吸系统症状，肺部病变主要靠X线检查发现，表现为肺纹理增加、斑状阴影、肺门阴影增强、肋隔角变钝等。 其他的表现如球后受累，引起眼球凹陷；舌部可出现溃疡；心肌炎、心包膜炎；精神异常、痉挛、四肢麻痹、昏睡等。严重病例后期可发生弥散性血管内凝血导致广泛出血。病程可迁延，反复发作持续数月，也可间隙一段时间后呈回归型发作。 【实验室及辅助检查】 多无特异性。白细胞减少，轻度贫血。血沉可增快。C反应蛋白可阳性，γ球蛋白可升高。肝、肾受累时，可有肝、肾功能异常。胸部X线检查可早期发现肺部病变。心肌或传导受累时，心电图可有相应改变。 【诊断和鉴别诊断】 由于本病少见，症状又常无特异性，早期诊断的符合率仅约1/4左右，常被误诊为其他疾病，如溃疡性结膜炎、结节性多动脉炎、类风湿关节炎、结节病、硬红斑、狼疮性脂膜炎、胰头肿瘤、恶性淋巴网状组织增生性疾病等。因此，对可疑病例应及早作活组织检查以明确诊断。常需鉴别的疾病有： （一）硬红斑 皮损常局限于两小腿屈面，呈暗红色，无发热等全身症状，组织病理为结核样改变及皮肤PPD试验阳性。 （二）皮肤型恶性淋巴瘤 皮损质硬，皮损后形成边缘清楚的深溃疡，覆有分泌物常伴有恶臭，病程进展迅速，白细胞计数常明显下降，组织病理及免疫组化证实本病。 【防治】 本病尚无特效疗法，如发现有感染病灶或过敏原存在，应及时去除。系统型患者在发作时应卧床休息。糖皮质激素对本病有明显效果，特别是对控制发热等急性发作期症状奏效尤佳。开始时先用较大剂量，如泼尼松30～60mg/d，待症状控制后再缓慢减量。其他如非甾体抗炎药、抗疟药、免疫抑制剂、沙利度胺、碘化钾、环孢素等亦可酌情采用。 皮肤型预后一般较好，伴内脏损害者偶可致死。死亡原因常为感染或后期合并弥散性血管内凝血造成，因此，控制感染，防止和及早处理弥散性血管内凝血有重要意义。 参考文献 1. Diaz Cascajo C,Borghi S,Weyers W.Panniculitis:dsfinition of terms and diagnostic strategy. Am J Dermato-pathol, 2000, 22:530 2. Ter Poorten MC,Thiers BH. Panniculilis. Dermatol Clin, 2002, 20:421