肺泡蛋白沉积

肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症HRCTHRCT现表现 肺泡蛋白沉积症（肺泡蛋白沉积症（pulmonary pulmonary alveolar alveolar proteinosisproteinosis, PAP, PAP））是一种是一种 原因不明的少见肺部弥漫性病变，原因不明的少见肺部弥漫性病变， 其病理基础以肺泡和细支气管腔内其病理基础以肺泡和细支气管腔内 充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质充满嗜伊红性细颗粒状蛋白性物质 为特征，其发病率约为为特征，其发病率约为1 /21 /2百万百万, , 以以3030～～5050岁多见岁多见, , 约占病例的约占病例的80% 80% ，， 男性发病率高，男女比例为男性发病率高，男女比例为4:34:3。。 PAPPAP患者胸部患者胸部HRCTHRCT表现具有相对的特征性，表现具有相对的特征性， 表现为两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，伴表现为两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，伴 小叶间隔增厚，典型者呈多边形，称为小叶间隔增厚，典型者呈多边形，称为““铺铺 路石路石””征征((crazy paving sign)crazy paving sign)，，磨玻璃影分布磨玻璃影分布 与炎性病变不同，不具有叶段分布的特点。与炎性病变不同，不具有叶段分布的特点。 病变肺组织与正常肺组织界线清晰，成地图病变肺组织与正常肺组织界线清晰，成地图 样改变。样改变。PAPPAP患者的影像学改变的程度和临患者的影像学改变的程度和临 床症状，体征的严重程度经常不成比例，表床症状，体征的严重程度经常不成比例，表 现为影像学改变重，临床症状体征轻。病变现为影像学改变重，临床症状体征轻。病变 晚期晚期HRCTHRCT可表现为肺间质纤维化和实变影。可表现为肺间质纤维化和实变影。 胸片：两肺呈弥漫性分布胸片：两肺呈弥漫性分布 的模糊结节影，肺门旁类的模糊结节影，肺门旁类 似肺水肿的似肺水肿的 ““蝶翼形蝶翼形”” 灌洗前灌洗前HRCTHRCT示两肺示两肺 广泛分布的广泛分布的 斑片状斑片状 磨玻璃样影，伴小磨玻璃样影，伴小 叶间隔增厚，见叶间隔增厚，见““铺铺 路石路石””征，呈地图样征，呈地图样 分布分布 灌洗后灌洗后HRCTHRCT示弥漫性示弥漫性 磨玻璃影密度明显变淡磨玻璃影密度明显变淡 范围缩小范围缩小 本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为本病中老年多见，男性发病率高于女性，男女比例为4:34:3。通。通 常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有常多有气短和呼吸困难，且常为进行性呼吸困难。严重者可有 紫绀和杵状指。紫绀和杵状指。X X 线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片线胸片是该病首选的影像学检查方法，胸片 常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片常常提示两肺呈弥漫性分布的模糊结节影或融合性病变。胸片常 显示肺门旁类似肺水肿的显示肺门旁类似肺水肿的 ““蝶翼形蝶翼形””表现，但没有左心功能不全表现，但没有左心功能不全 的其他影像学表现的其他影像学表现 双肺多发磨玻璃影，与正常肺组织 HRCT显示右肺上叶多发磨玻璃影, 分界清楚,呈“地图样”征象 与正常肺组织分界清楚呈“地图样”征。 。 本病的发病机制至今仍然不明。本病的发病机制至今仍然不明。19581958年由年由RosenRosen等首等首 先报道。目前有研究表明先报道。目前有研究表明PAPPAP患者的血液及肺泡灌洗患者的血液及肺泡灌洗 中抗中抗GMGM--CSFCSF抗体升高，故本病可能与免疫机制障碍抗体升高，故本病可能与免疫机制障碍 有关有关, , 也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入也有学者认为此病可能与粉尘或化学物质吸入 有关有关。。 胸片示两肺对称性肺门旁类似肺水肿的磨玻璃状胸片示两肺对称性肺门旁类似肺水肿的磨玻璃状 ““蝶翼形蝶翼形””表现表现 两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，病变可延伸至胸膜下，其中还可见节影两肺弥漫性分布斑片状磨玻璃影，病变可延伸至胸膜下，其中还可见小结节影 双肺多发磨玻璃影内重叠网格影双肺多发磨玻璃影内重叠网格影,,呈典型的呈典型的““碎路石征碎路石征””((crazy paving appearance)crazy paving appearance) HRCTHRCT由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量由于其较高空间分辨率对渗出性病变的定性、定位和定量 诊断方面明显优于常规诊断方面明显优于常规CTCT扫描和扫描和X X 线胸片线胸片,,且其典型表现呈特异且其典型表现呈特异 性改变：两肺广泛分布的斑片状磨玻璃样影，伴小叶间隔增厚，性改变：两肺广泛分布的斑片状磨玻璃样影，伴小叶间隔增厚， 呈典型的多变形，称为铺路石征呈典型的多变形，称为铺路石征((crazy paving sign)crazy paving sign)，，病变肺组织病变肺组织 与正常肺组织分界清晰，呈地图样分布与正常肺组织分界清晰，呈地图样分布，这与小叶间隔限制病，这与小叶间隔限制病 变及周围肺组织代偿性肺气肿有关。特别指出的是影像学异常表变及周围肺组织代偿性肺气肿有关。特别指出的是影像学异常表 现的程度和临床症状、体征的严重程度经常不成比例。现的程度和临床症状、体征的严重程度经常不成比例。 双肺磨玻璃影不对称分布 PAPPAP需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病，非特异需与卡氏肺孢子菌肺炎，支气管肺泡癌，结节病，非特异 性间质性肺炎性间质性肺炎 ((NSIP)NSIP)，，机化性肺炎，机化性肺炎，ARDSARDS，，肺出血综合征肺出血综合征((包包 括一类疾病，如括一类疾病，如WegenerWegener肉芽肿，肉芽肿，ChurgChurg--StraussStrauss综合征，综合征， GoodpastureGoodpasture综合征综合征))等鉴别。等鉴别。PAPPAP患者在血生化指标中往往有患者在血生化指标中往往有 血清血清LDHLDH及血清癌胚抗原及血清癌胚抗原((CEA)CEA)升高，目前认为血清升高，目前认为血清LDHLDH可以可以 作为监测病情变化的指标。作为监测病情变化的指标。 继发性肺泡蛋白沉积症继发性肺泡蛋白沉积症::双肺弥漫性磨玻璃影双肺弥漫性磨玻璃影,, 左肺下叶后基底段肿块病理确诊腺癌。左肺上叶舌段结节病理确诊腺癌。左肺下叶后基底段肿块病理确诊腺癌。左肺上叶舌段结节病理确诊腺癌。 继发性肺泡蛋白沉积症，双肺弥漫性磨玻璃影，继发性肺泡蛋白沉积症，双肺弥漫性磨玻璃影， 右肺中叶及左肺下叶散在结节病理确诊结核。右侧胸膜结节伴右侧胸腔积液，确右肺中叶及左肺下叶散在结节病理确诊结核。右侧胸膜结节伴右侧胸腔积液，确 诊结核性胸膜炎。诊结核性胸膜炎。 HRCTHRCT示磨玻璃影中可见小结节影示磨玻璃影中可见小结节影 肺泡实变融合成小片状，可见肺泡实变融合成小片状，可见““空空 气支气管气支气管””征征 临床和影像学的发现经常提示临床和影像学的发现经常提示PAPPAP的诊断，在约的诊断，在约75%75% 的可疑病例中，经支气管肺泡灌洗的可疑病例中，经支气管肺泡灌洗 ((brochoalveolarbrochoalveolar lavagelavage))标本的检查结果能够明确诊断。全肺灌洗标本的检查结果能够明确诊断。全肺灌洗 ((whole lung whole lung lavagelavage))是一种通过物理的方法把肺泡腔内是一种通过物理的方法把肺泡腔内 沉积的蛋白样物质洗刷出来的有效方法沉积的蛋白样物质洗刷出来的有效方法 继发性肺泡蛋白沉积症，硅尘肺病史继发性肺泡蛋白沉积症，硅尘肺病史1010年，双肺弥漫性粟粒状结节影伴磨玻璃影。年，双肺弥漫性粟粒状结节影伴磨玻璃影。 肺泡蛋白沉积症全肺灌洗治疗后，肺内病变明显吸收。肺泡蛋白沉积症全肺灌洗治疗后，肺内病变明显吸收。