颅骨嗜酸性肉芽肿的临床分析

收稿日期 :2004204212 ;修回日期 :2004210225 作者单位 :1 . 430060 武汉大学人民医院神经外科 ;2 . 仙 桃市人民医院神经外科 36 例颅骨嗜酸性肉芽肿的临床分析 蔡 　强1 ,谭 　丽2 ,许永刚2 ,陈谦学1 ,刘仁忠1 ,叶应湖1 ,王国安1 Clinical Analysis of 36 Cases of Skull Eosinophil ic Granuloma CA I Qiang1 , TAN Li2 , XU Yong2gang2 , CH EN Qian2xue1 , L IU Ren2zhong1 , YE Ying2hu1 , WAN G Guo2an1 1 . Department of N eurosurgery , Renmin Hos pital , W uhan Universit y , W uhan 430060 , China; 2 . De2 partment of N eurosurgery , Renmin Hos pital of X iantao Cit y Abstract :Objective 　To investigate clinical manifestation , diagnosis and treatment of skull eosinophilic granuloma. Methods 　We retrospectively studied 36 cases of skull eosinophilic granuloma during the last 10 years in our department . Results 　All patient s were confirmed as eosinophilic granuloma by postoper2 ative histopathologic examination. All patient s are eusemia. Conclusion 　Skull eosinophilic granuloma is a benign disease and CT scan was important to it s diagnosis. Operation can speed up the process of cure and reduce complications. Key words :Skull eosinophilic granuloma ; Diagnosis ; Treatment 摘 　要 :目的 　探讨颅骨嗜酸性肉芽肿的临床现、诊断与治疗的。方法 　对我科 10 年来收治的 36 例颅骨嗜酸性肉芽肿病例进行回顾性分析。结果 　所有患者均接受手术治疗 ,术后病理组织学检查 有多量的 Langerhans 细胞增生和大量嗜酸性粒细胞。预后好 ,无复发。结论 　颅骨嗜酸性肉芽肿为良 性病变 , CT 在诊断中具有重要价值。手术能加速病变痊愈 ,减少并发症。 关键词 : 颅骨嗜酸性肉芽肿 ;诊断 ;治疗 中图分类号 :R739 . 41 　　文献标识码 :A 　　文章编号 :100028578 (2005) 0420239202 0 　引言 骨嗜酸性肉芽肿 ( Skull eosinop hilic granulo2 ma , SEG)是一种原因不明的缓慢进展的可侵犯全 身骨骼的溶骨性疾病 ,可单发或多发 ,前者居多 ,在 单发病灶中以颅骨最多见 ,其中以额骨居多 ,其次为 顶骨和枕骨。我科从 1993 年 1 月至 2002 年 12 月 共收治 36 例患者 ,现对其临床表现进行回顾性分 析。 1 　临床资料 1 . 1 　一般资料 　男 21 例 ,女 15 例。年龄 2～49 (20 . 5 ±4 . 2)岁。发生部位 :额部 14 例 ,顶部 15 例 , 颞部 6 例 ,枕部 1 例。直径 < 3 cm 者 31 例 ,4～6 cm 者 5 例 ,其中 7 例侵犯硬脑膜。单发患者 34 例 , 多发 2 例。 1 . 2 　临床检查 　本组患者从发现症状到就诊时间 为 3 个月至 2 年不等 ,平均为 6 个月。所有病例体 检时都于头颅局部扪及到质硬、边缘清晰的皮下结 节样肿块 ,其中有 25 例伴有肿块压痛 ,无痛性肿块 11 例。3 例出现全身症状 :如低热 ,体重下降等。 1 . 3 　实验室检查 　13 例患者白细胞数增高 ,11 例 患者嗜酸性粒细胞增多 ,7 例患者血沉加快。 1 . 4 　X 线检查 　本组有 14 例患者在术前行头颅 X 线摄片 ,均发现肿块所在部位的颅骨遭受溶骨性破 坏而出现局灶性颅骨缺损征象。颅骨平片显示圆形 或椭圆性骨破坏透亮区 ,边界清楚 ,颅骨内外板及板 障均可破坏 ,骨破坏程度一般外板大于内板 ,无骨膜 反应。病灶内可见残留点状小骨片 ,其密度不如死 骨密度高 ,骨片无外排现象 ,在修复过程中可融合消 失 ,其存在并不表明病灶修复现象 ,因为它出现在病 灶进展期 ,此时病灶经抽吸组织检查主要是嗜酸性 细胞侵润。 1 . 5 　CT 检查 　均行 CT 检查 ,21 例病灶内能测到 轻度负 CT 值改变 ,经手术病理所见为脂类结构混 杂充填。骨缺损区与脑组织间正常应有一细白线 , 此白线多为硬脑膜以及附近被挤压的蛛网膜、软脑 膜[ 1 ] ,当此细线模糊不清时 ,硬脑膜受浸润。有 7 例 CT 见此线模糊 ,手术结果证实病变呈鱼肉状 与硬脑膜明显黏连 ,受侵蚀。病变内可有软组织密 度结构 ,手术所见主要为肉芽肿组织。 2 　结果 本组 36 例均行病灶清除术。术中见病变部位 的骨质被肉芽样软组织所代替 ,病变部位血供较丰 ·932·肿瘤防治研究 2005 年第 32 卷第 4 期 富 ,周围骨质疏松 ,比较容易咬除 ,将病变的肉芽组 织搔刮并咬除部分疏松的病变骨质至正常骨质。肉 眼见肿块呈红色 ,质软似鱼肉样 ,易破碎、出血。切 除标本全经病理组织学检查 ,镜下可见富有血管的 肉芽组织 ,其间有多量的 Langerhans 细胞增生和大 量嗜酸性粒细胞 ,混有不同程度的水肿和坏死 ,有 7 例可见到组织细胞的核分裂及吞噬现象。7 例侵犯 硬脑膜在行病变清除的同时将病变的硬脑膜切除并 修补之。颅骨的病变部位如果 > 3 cm ,同时行颅骨 修补术 ,共 4 例行颅骨修补术。所有病例经治疗后 自觉症状消失 ,出院后部分病例 (12 例) 随访半年至 3 年 ,均无复发。 3 　讨论 目前多数学者认为 ,颅骨嗜酸性肉芽肿是朗格 罕氏细胞组织细胞增生症 (Langerhans cell histio2 cytosis , L CH) 的一种[ 2 ] , L CH 的特征是网状内皮 系统的细胞成分假瘤样生长 ,临床包括三种相互重 叠的疾病 :骨嗜酸性肉芽肿为局限性损害 ;勒 —雪病 (Let terer —Siwe disease)好发于 1～2 岁婴幼儿 ,进 展迅速 ,常有肝脾肿大、全身出血和皮疹 ,多迅速死 亡 ;黄脂瘤病 ( Iland —Schuller —Chrisian disease)介 于两者之间 ,常有突眼、尿崩和颅骨缺损三大特征 , 属幼儿慢性型。三者虽然临床表现各异 ,但其病理 改变基本相同 ,在病变发展过程中可相互转化。临 床上三者的区分主要取决于发病部位、病灶数目、累 及范围及预后。三者中以 EG 的发病率最高 ,而颅 骨又是 EG的最好发部位。 3 . 1 　临床特征 　SEG 发病年龄均较轻 ,大多发生 在儿童期及青年 ,男性多见。多以慢性或亚急性的 形式发病 ,头部出现单个的结节性肿块常为首发症 状。病变穿破骨质侵犯软组织 ,形成逐渐增大的头 皮下肿块 ,可伴有局部疼痛 ,间歇性、多不剧烈。体 检可见肿块边缘清、难推动、可有局部压痛 ,部分病 例可触及颅骨缺损 ,肿块可见于额、顶、颞等各部位 , 而发生于枕部者却较罕见。 根据病理演变及影像学表现 ,有学者将本病分 为四期[ 3 ] : (1)早期 :病变局限于板障内 ,吸收破坏板 障形成囊性透亮区 ,边缘清楚。此期多无症状和体 征 ,不宜发现 ; (2)进展期 :病变增大呈轻度膨胀性破 坏 ,使一侧颅板 (多见于外板)部分或全部破坏 ,肉芽 组织突出造成邻近软组织肿块或肿胀 ; (3) 痊愈期 : 肉芽组织吸收 ,软组织肿胀或肿块消除 ,疼痛消失 , 往往留下边缘清楚或光滑完整的颅骨缺损 ,达到临 床治愈 ; (4)修复期 :病变初期颅骨破坏边缘大部分 出现轻度硬化 ,部分病例边缘由清楚变得模糊 ,然后 先内板后外板向心性直接骨化修复 ,最后板障逐渐 恢复正常。 3 . 2 　病理改变 　SEG 肉眼观为灰褐色或灰黄色 , 质地较脆 ,在病理上可分为四个阶段。早期 :大量组 织细胞出现 ,其间有少量浆细胞、淋巴细胞和嗜酸性 细胞。肉芽期 :出现富有血管的肉芽 ,由大量的嗜酸 性细胞和大单核巨噬细胞 ,同时出现局限性坏死和 出血。黄色肿块期 :出现大量含有脂质的细胞。晚 期 :肉芽组织逐渐被结缔组织所取代 ,有纤维化现象 和新骨形成。 3 . 3 　诊断和治疗 　根据典型的病史和体检 ,结合有 局灶性颅骨破坏的 X 线表现 ,作出 SEG 的初步诊 断并不困难 ,CT 在其诊断中具有重要价值。有时 它需与皮样囊肿、颅骨结核、颅骨肿瘤等疾病进行鉴 别 ,必要时可行肿块穿刺活检以明确诊断。 本病是良性病变 ,有自行退缩可能。为加速病 变痊愈 ,减少并发症 ,一般主张手术或放疗。采用手 术刮除如果病变切除不彻底容易复发 ,对于病变较 小可手术切除治疗。本病对放射治疗敏感 ,对于多 发病变进行小剂量放疗效果满意。有作者用强的松 龙介入性骨穿刺治疗 SEG也取得了良好的效果[ 4 ] 。 外周血嗜酸性细胞计数与肿块消失呈正相关 ,故其 计数变化可判断预后和复发[ 5 ] 。 参考文献 : [1 ] 　David R , Oria RA , Kumar R , et al . Radiologic feature of eo2 sinophilic granuloma of bone[J ] . Am J Roentgenol , 1989 ,153 (5) :102121026 . [ 2 ] 　Lichtenstein L . Histocytosis X integration of eosinophilic granuloma of bone , Letterer2Siwe disease and Schuller2Chri2 sian disease as related manifestations of a single nosologic enti2 ty[J ] . AMA Arch Pat hol ,1953 ,56 (1) :842102 . [ 3 ] 　王宏德 ,施的美. 颅骨嗜酸性肉芽肿的 X 线和 CT 表现及其演 变过程[J ] . 临床医学影像杂志 ,1998 ,9 (1) :16217 . [ 4 ] 　王宏德 ,施的美 ,徐卫东 ,等. 颅骨嗜酸性肉芽肿的穿刺活检与 强的松龙局部注射治疗[J ] . 中华放射学杂志 ,1995 ,29 (2) :992 101 . [ 5 ] 　何剑莉 ,海平 ,程炳权 ,等. 嗜酸性肉芽肿放射治疗的临床分析 [J ] . 宁夏医学杂志 ,1999 ,21 (9) :554 . [编辑 : 周永红 ; 校对 :杨 　卉 ] ·042· 肿瘤防治研究 2005 年第 32 卷第 4 期