了解鱼鳞病是什么？

什么事鱼鳞病？ 鱼鳞病俗称(蛇皮癣)，70%属遗传(遗传病)，多于儿童时发病，好发部位四肢躯干仰面，皮肤干燥粗糙，皮屑边缘略翘起，状似蛇皮，或汗毛孔有颗粒物堵塞，长不出汗毛，重者皮肤呈灰褐色鳞屑和深重斑纹，随着年龄增长波及全身，本病特点冬重夏轻。 什么事鱼鳞病？一、 　　鱼鳞病是一种常见的遗传性皮肤角化性皮肤病，中医称为蛇皮癣。依遗传方式不同而分为： 　　1.层板状鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体隐性遗传，过去称为无大疱的鱼鳞病样红皮病，可分轻重二型。 　　1).轻型者即所谓层板状鱼鳞病，出生后即发病，外被的角质层较薄如火棉胶状角质层脱离后，皮肤呈红色并有脱屑。 2).重型者为丑胎多数为死胎或产后死亡。 什么事鱼鳞病？二、 　　2.性联遗传性寻常鱼鳞病 　　1).眼裂隙镜检查，男、女均可见到在角膜后壁或弹性层膜上具有多数小的混浊点。 　　2).少见。属性联隐性遗传，仅发生于男性(女子为携带者)，出生后不久发病。 　　3).皮疹分布广泛，屈侧和皱折部位亦可累及，腹部较背部为重，皮疹鳞屑较大而明显，可波及肘窝、腋下、脶窝。 　　3. 常染色体显性遗传寻常鱼鳞病： 　　①基本特点：皮肤干燥、疹色为黄褐色或污褐色鳞屑呈菱形或多角形，边缘翘起，中央紧贴于皮肤，细小或糠状。 　　②常见。常于生后数月开始发病，病情随年龄增长而加重，症状冬重夏轻。 　　③ 多数患者因全身皮肤的皮脂腺和汗腺分泌减少，致使皮肤干燥少汗，患者因此感到不适。 　　④ 皮疹主要发生于四肢伸侧，其次为背部，头部可有轻度鳞屑，重者可波及全身，但腋窝、臀皱折部位常不波及，手背可有毛囊角化性损害。 　　4.皮松解性角化过度鱼鳞病(先天性鱼鳞病样红皮病)为常染色体显性遗传病，过去称为大疱性鱼鳞病样红皮病。此病出生时即有皮肤增厚如角质样，有铠甲样鳞屑覆盖整个身体。出生后脱屑留有粗糙的潮湿面，可见松弛性大疱。其上再度形成鳞屑。四肢屈侧和皱襞部腹股沟、腕，腋和肘部有灰色厚的或疣状鳞屑，局部呈疣状损害，所以又称豪猪状鱼鳞病。 　　5.限局性线状鱼鳞病 　　常染色体隐性遗传，为层板状鱼鳞病的一种变异。 　　鱼鳞病久治不愈给患者带来经济和精神上的双重负担，严重影响患者的外表及身心健康甚至遗传下一代，多年来困扰着人类的这一顽疾。 　　临床研究发现：鱼鳞病的发病是由于遗传原因导致体内热、血毒形成某种物质代谢障碍，这种代谢遗留物不易从肾脏排泄，却与皮肤有较强的亲和力，由于这种代谢遗留物的熔点和溶解受气温、湿度的影响很大，夏季皮肤水分充足，气温高，这种物质处于液化和溶解状态，因此对皮肤的损害相对较轻。但是一进入秋天，气温降低，气候干燥，该物质一经分泌到皮肤表层就迅速凝固，并且皮肤水分减少，无法有效溶解该物质，因此它就凝结，沉积于皮肤角质层，所以会出冬重得夏轻的症状，其结果一方面对皮肤产生损害，使皮肤角化速度大大加快产生大量的鳞屑;另一方面堵塞了毛囊和汗腺导管，导致皮脂腺、汗腺分泌障碍，最终使皮肤失去滋润，变得异常干燥。由于全身皮脂腺、汗腺的分布差异以及每个人体质的不同，分别从皮脂腺，汗腺上分泌代谢遗留物的多少也不一。因此不同类型的鱼鳞病患者在临床上表现的症状也不一样。 　　原因 　　鱼鳞病系遗传性疾病，根源在于基因的异常，不同类型的鱼鳞病，异常基因所在的染色体和定位不相同，目前对致病基因的定位还处于研究之中。但是基因异常如何致病，常染色体显显性遗传寻常性鱼鳞病，性联遗传寻常性鱼鳞病为什么出生时都正常，而到一定年龄才出现症状呢，这些目前都还不得而知。