需与癫痫鉴别的小儿发作性疾病

·讲座· 作者单位：100034 北京大学第一医院儿科 需与癫痫鉴别的小儿发作性疾病 林庆 癫痫临床表现的特点之一是发作性，除癫痫持续状态 外，大多不经特殊治疗，发作能自然缓解。在小儿时期有一 些疾病或某些生理现象也呈发作性，需要和癫痫鉴别。各年 龄组又有不同的表现，现介绍如下。 一、新生儿时期 新生儿时期是小儿很特殊的一个年龄阶段，许多疾病或 症状在新生儿时期都有其特殊表现，惊厥发作也不例外。新 生儿时期惊厥形式除强直及阵挛性发作外，最常见的形式为 “微小发作”（subtle seizure），又称轻微发作，肢体不表现强直 或阵挛动作，往往表现为眼的斜视、眼球震颤、转动、眨眼、瞳 孔散大、面肌抽搐、咀嚼、吸吮或吞咽动作。肢体可表现为四 肢做游泳样动作或下肢呈踏自行车样动作等。有时可有短 暂的肌张力低下，伴有面色苍白或眼球上翻，还可有呼吸频 率改变甚至呼吸暂停，有时伴全身松弛状态。 新生儿时期需与惊厥鉴别的情况有以下几种。 1.周期性呼吸（periodic breathing）：此情况不属于病理过 程，是神经系统未发育成熟的反映，其发生率与小儿未成熟 的程度直接有关，可见于 50%的未成熟儿，表现为呼吸很不 规则，有时很慢或完全停止，但暂停的时间很短，通常为 3 ～ 6 s，很少超过 10 s，一般不伴有心率、血压、体温和肤色的改 变，在快速眼动睡眠期发作频率最高。在呼吸暂停发作以 后，可能出现呼吸深快，可达 50 ～ 60次 / min，持续 10 ～ 15 s。 2.非惊厥性呼吸暂停（nonconvulsive apnea）：早产儿和足 月儿均可见到，持续 10 ～ 19 s，常伴有心率减慢。呼吸暂停 时间越长，心率减慢越明显。呼吸暂停以后可有青紫发作， 伴肌张力低下。 而惊厥性呼吸暂停几乎均伴有其他形式的微小发作，或 伴有躯体强直性伸直。惊厥性呼吸暂停，即使持续时间很 长，也不会引起心搏减慢。要想严格区分，需靠脑电图监测。 3.颤动（jitteriness）：是新生儿唤醒刺激的过度反应，尤 其是嗜睡或意识迟钝的新生儿在被唤醒时出现。表现为下 颌及肢体有频率较低的、振幅较大的抖动，不伴有眼球异常 运动、面部肌肉抽动或肢体的强直，无呼吸暂停，不伴有面色 改变，检查者用手轻轻按住抖动的肢体，颤动能减轻。发作 时脑电图正常。 在一些轻度窒息的新生儿还可见到“过度警觉状态”，表 现为在生后有短暂的嗜唾，随之即转为过度兴奋状态，醒觉 时间长，眼睁大，但眼球不随物转动，拥抱反射很容易引出， 易激惹，常常出现颤动，刺激后更容易见到。 颤动与微小惊厥的鉴别见表 1。 表 1 颤动与微小惊厥的鉴别 类型 抽动部位 出现时间 眼球异常运动 颤动 下颌、四肢 睡眠唤醒或刺激时 无 微小惊厥 眼、面、四肢均可发生 任何时 间均可 ══════════════════════════════ 经常有 类型 呼吸暂停 面色 改变 被动约 束肢体 脑电图 颤动 无 无 可减轻或停止 正常 微小惊厥 可能出现 可能出现 不能停止 异常 二、婴幼儿时期 1. 屏气发作（breath holding sepll）：又称呼吸暂停症。5 岁以下小儿发病率约为 4%，首次发作多见于 6个月至 1岁 半之间，3 ～ 5岁以后逐渐减轻，6岁以后极少见到。发作时 多有明显诱因，如惊吓、疼痛或发怒时，表现为用力哭闹，啼 哭一至数次后哭声停止，此时呼吸停止在呼气相，持续 0.5 ～ 1 min，严重时可达 2 ～ 3 min，同时出现青紫，逐渐加重，全身 强直，有时呈角弓反张，意识丧失，甚至可出现下肢抽动，随 后意识先恢复，继而呼吸恢复，脸色恢复正常，意识正常。但 有些小儿发作后疲劳入睡。通过多功能描记仅监测到发作 时有心动过缓，脑电图无癫痫样放电。屏气发作与惊厥的区 别见表 2。 表 2 屏气发作与惊厥的区别 类型 明显诱因 发作时间 呼吸暂停 屏气发作 有 清醒时 均出现 ══════════════════════════════ 惊厥 无 日夜均可能发生 不一定 类型 紫绀与惊厥的关系 角弓反张 脑电图 屏气发作 先紫绀后惊厥 常见 正常 惊厥 惊厥后紫绀 偶见 异常 2. 非癫痫性强直样发作：在我国华北地区民间俗称“打 嘿喽”、“打狠”等。其特点为婴儿期发生，起始年龄为 2 ～ 11 ·081· 中华神经科杂志 2001年 6月第 34卷第 3期 Chin J Neurol，June 2001，Vol 34，No.3 个月，平均 6个月。发作均在清醒时，时间短暂，表现形式多 样，凝视、瞪眼、咬牙、咧嘴、伸颈或缩颈及头左右摇动。下肢 特殊动作较少见，无角弓反张。有时可被语言或姿势所诱 发。发作可被外界刺激所中断，发作后立即恢复原来状态， 无痛苦或嗜唾。发作间期及发作时脑电图均正常。这种发 作属正常小儿发育过程中可见到的一种行为，随年龄增长逐 渐消失，多在 1岁左右停止发生，不需治疗。 3. 情感性交叉擦腿动作：又称“习惯性阴部磨擦”，也有 人按英文 masturbation直译为手淫，但此名称病儿家长很难 接受，临床多不采用此诊断。常见于 1 ～ 3岁小儿，也有 1岁 以内发病的报道。女孩比男孩明显为多。大多发生在入睡 前或醒后未起床时，均在清醒状态，两腿交叉紧紧夹在一起， 做一屈一伸动作，连续有节奏动 1 ～ 2 min或更长。动的时候 面色转红，微微出汗，两眼有时发直，但意识始终清楚，两眼 能随物转动，能答话，别人干涉时如抱起或强制改变其体位 时能终止，但不愿别人干涉其动作，如中断其动作可表示不 高兴甚至哭闹。随着年龄的增长，多能自动停止，但智力低 下小儿往往持续到较大年龄。 三、学龄前及学龄儿童时期 1.睡眠肌阵挛及其他睡眠障碍：睡眠肌阵挛在各年龄组 小儿均可见到，是一种不需治疗的生理现象。在入睡不久后 出现肢体或手指不自主、无规律地抽动。肢体抖动时，双侧 不同时出现。发作频率不等，有家长认为“孩子整夜都不停 地在动”。抽动的速度一般较快，动作幅度大小不等，轻者肢 体微微抖动，重者全身抖动一下甚至可被惊醒，动作后如家 长不唤醒小儿可继续入唾。录像脑电图监测显示，在肢体抖 动时，脑电图无异常放电。 梦魇和夜游症需要和癫痫的复杂部分性发作鉴别，往往 需行脑电图（尤其是睡眠脑电图）检查，梦魇及夜游症脑电图 多无异常放电。 2.发作性睡病：表现为白天睡眠过多，上课、做作业、看 电视、集会站立及乘车时均可能入睡，严重病例在吃饭、行走 时均可以入睡以致摔倒，入睡后很容易唤醒，醒后继续原来 的活动。本病常伴有发笑时猝倒，在大笑时肌张力丧失，摔 倒，轻者在摔倒地以前肌张力已恢复，可立即站起。 3.多发性抽动症：表现为某个肌肉或肌群的突然、快速 及不自主的收缩，重复出现，如睁眼，歪嘴、张口、摇头、耸肩 或肢体抖动，有时伴有突然发出短促的声音（如啊、喔、噢、 七、丝等）或咳痰声，清喉咙声或吸鼻涕声，以上发作不难与 癫痫鉴别。但有些病例发作形式怪异、复杂。如突然挥臂划 圈、弯腰侧转躯干及用力跺脚等，误以为是癫痫复杂部分性 发作。但多发性抽动发作均在清醒时，而且无意识障碍，发 作后立即恢复正常，发作时脑电图正常。 4.其他发作性疾病：小儿时期的晕厥、偏头痛、癔病及其 他精神病发作，也呈发作性，也需与癫痫鉴别，神经科专业同 道对此比较熟悉，不再赘述。 （收稿日期：2001-03-09） （本文编辑：李文慧） 《锥体外系疾病》一书出版 《锥体外系疾病》由我国著名的神经内科专家刘道宽、蒋 雨平、江澄川和慕容慎行教授主编并联合国内神经内科、神 经外科、精神科与基础医学的知名专家共同编著，由上海科 学技术出版社于 2000年 6月出版。 本书共分 15章，详细介绍了锥体外系各种疾病的临床 与基础以及最新疗法，内容新颖。如锥体外系疾病的发病机 制与基底节环路学说、锥体外系疾病的分子生物学与病理 学、放射性核素早期诊断锥体外系疾病的技术（PET、 SPECT）、肉毒毒素疗法、帕金森病的药物疗法与外科新疗法 （包括伽马刀疗法、立体定向手术、脑深部电刺激、基因疗 法），是广大神经科医师不可多得的高级参考书，普通内科医 师亦有参考价值。每本书价 42元，可在新华书店购买，或直 接汇款至上海瑞金二路 448 号珂星读者服务部（免收邮寄 费），邮政编码：200020，电话：021-64736055-2016。 第二届全国中青年神经病学学术交流会征文通知 为检阅我国神经科中青年的学术成绩及学术队伍，中华 医学会神经病学分会定于 2001年 10月 17 ～ 21日在广东省 中山市召开第二届全国中青年神经病学学术研讨会。会议 内容涉及脑血管病、癫痫、周围神经病、神经系统感染、脱髓 鞘病、锥体外系疾病、神经肌肉病、遗传性疾病等领域基础和 临床研究。会议来稿要求：（1）第一作者须为 1951年 1月 1 日以后出生；（2）请交全文（4000字）和摘要（1000字，要求四 结构式：目的，方法，结果，结论）各一份，最好附上软盘或经 E-mail传递至：suquanxi@21cn. com和 qx-su@163. net；（3）来 稿请寄：广州市中山二路 58号中山医科大学附一院神经科 张成（510080），电话：（020）87755766 - 8290，并请于信封上注 明“全国中青年神经病学交流会征文”；（4）截稿日期：2001 年 6月 30日，以邮戳为准；（5）参加会议者可获得继续医学 教育论文证书。（6）收到 E-mail后，将回复作者。 中华医学会神经病学分会 第二届全国中青年神经病学学术交流会筹备组 ·181·中华神经科杂志 2001年 6月第 34卷第 3期 Chin J Neurol，June 2001，Vol 34，No.3