弥漫性肺疾病

null瀰漫性肺疾病 DIFFUSE LUNG DISEASES瀰漫性肺疾病 DIFFUSE LUNG DISEASES鍾飲文 醫師 高雄醫學大學 呼吸治療學系、胸腔內科 Tel: 3208159, E-mail: chong@kmu.edu.tw 99年04月08日null先行了解瀰漫性肺病變之同義詞和定義 其次了解肺及氣道的解剖學 爾後了解瀰漫性肺疾病的範疇和診斷流程 再了解瀰漫性肺病變之X光判讀要領 其次了解其他伴隨胸部X光之變化 最後了解參考病史做綜合之判斷學習目標null參考資料 Ketai et. al. : Fundamentals of Chest Radiology, 2nd edition, 2005, Saunder/Elservier Wallace T. Miller, Jr. (李宗錞醫師譯) : 胸部X光實戰手冊 合記出版社 Diffuse Lung DiseasesDiffuse Lung Diseases同義詞(synonyms) 瀰漫性浸潤性肺病變 diffuse infiltrative lung diseases diffuse infiltrative pulmonary diseases 瀰漫性肺實質病變 diffuse parenchymal lung diseases 瀰漫性間質性肺病變 diffuse interstitial pulmonary diseases interstitial pulmonary diseases何謂瀰漫性肺疾病何謂瀰漫性肺疾病1.X光兩肺呈現瀰漫性的變化，如細點(micronodular)、細線(linear)、細網(reticular)、毛玻璃(groundglass)、肺泡充實(air space filling)、多發囊狀(multiple cystic)及蜂巢狀(honeycomb)的影像 2.病理變化主要在周邊的呼吸道，包含肺泡、間質、肺毛細管、細支氣管(bronchiole)、細動脈(arteriole)、淋巴管等部位 3.歐洲稱肺泡炎(alveolitis)，習慣稱interstitial lung diseases肺及氣道的解剖學(Ⅰ)肺及氣道的解剖學(Ⅰ)Ciba Collection of Medical Illustrations肺及氣道的解剖學(Ⅱ)肺及氣道的解剖學(Ⅱ)初級肺小葉(primary pulmonary lobule) 呼吸性細支氣管(respiratory bronchiole)以下所形成的單位，含alveolar duct , atria , alveolar sacs 和alveoli 以及伴隨之血管、淋巴管和神經。30-50個初級肺小葉形成一個次級肺小葉 次級肺小葉(secondary pulmonary lobule) 肺結構及功能的基本單位，由3-5個終末細支氣管(terminal bronchioles)形成，由小葉間隔(interlobar septa)圍繞成多角形，每邊約1-2.5cm，是在HRCT下所能辨識的最小結構。 Acinus 由一終末支氣管(terminal bronchiole)所涵蓋的範圍，直徑約5-10mm，3-5個acini聚會成一次級肺小葉次級肺小葉 Secondary Pulmonary Lobule次級肺小葉 Secondary Pulmonary LobuleCiba Collection of Medical Illustrations;Heitzman’s The Lung: Radiologic-Pathologic Correlations, 3rd edi., Mosby,p54-59肺間質的解剖學肺間質的解剖學1.周邊結締組織(peripheral connective tissue) 包括肋膜及小葉間隔壁(interlobular septa)，其中含肺靜脈(pul. vein)及淋巴管(pul. lymphatics) 2.中軸結締組織(axial connective tissue) 起自肺門向周邊擴展，圍繞支氣管血管之套鞘(bronchovascular bundle)，含支氣管、肺動脈(pul. artery)等 3.肺泡壁(alveolar wall) 又稱肺實質結締組織(parenchymatous connective tissue)，是微血管與肺泡做氣體交換之處，連接周邊結締組織與中軸結締組織nullW.R. Webb: High-Resolution CT of The Lung, Raven, p16-18瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅰ)瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅰ)一.病因明確而無肉芽腫者(known cause, nongranuloma) 1.吸入性病變 石綿塵肺症(asbestosis) 有害氣體(fumes, gases) NO2 ,H2S ,HCl ,Cl2 ,NH3 2.化學物理性傷害 藥物 Nitrofurantoin Cyclophosphamide Busulfan Methysergide Bleomycin Mecamylamide Methotrexate Hexamethonium Amiodarone 毒物 Paraquat 放射線(Radiation) 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅱ)瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅱ)3.血液力學病變 心因性肺水腫 (cardiogenic pulmonary edema) 非心因性肺水腫 (noncardiogenic pul. edema) 尿毒症肺病變 (uremic lung) 4.肺部感染 敗血症(sepsis) 病毒感染 Varicella Cytomegalovirus Others 黴漿菌感染(mycoplasma pneumoniae) 原蟲感染(Pneumoncystis carinii)5.惡性腫瘤 Neoplasm 肺泡細胞癌 (alveolar cell carcinoma) 血行性轉移 (hematogenous metastasis) 淋巴性轉移 (lymphangitis carcinomatosis) 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅲ)瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅲ)二.病因明確而有肉芽腫者(known cause , granuloma) 1.過敏性肺炎(hypersensitivity pneumonitis) 養鴿、養鳥、香菇、蔗渣、枯草、木屑、紡織、 毛皮、藥物 2.鈹沉著症(berylliosis) 3.矽肺症(silicosis) 4.煤礦工人塵肺症(coal worker’s pneumoconiosis) 5.肺結核(tuberculosis) 6.黴菌感染 Histoplasmosis Coccidiodomycosis Others瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅳ)瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅳ)三.病因未明確無肉芽腫者(unknown cause , non-granuloma) 1.不明原因間質性肺炎(idiopathic interstitial pneumonia , IIP) Idiopathic pulmonary fibrosis(IPF) Usual interstitial pneumonia(UIP) Desquamative interstitial pneumonia(DIP) Respiratory bronchiolitis associated interstitial lung disease(RBILD) Bronchiolitis obliterans(BO) Bronchiolitis obliterans related organizing pneumonia (BOOP) Acute interstitial pneumonitis (AIP)-Hamman-Rich syndrome Non-specific interstitial pneumonia (NSIP) 2.膠原疾病(collagen vascular disease) 全身性紅斑狼瘡(Systemic lupus erythematosus , SLE) 進行性全身硬化症(progressive systemic sclerosis , PSS) 多發性肌肉炎、皮肌炎(polymyositis , dematomyositis) 類風濕性關節炎(rheumatoid arthritis , RA) 瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅴ)瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅴ)3.出血性病變 不明原因鐵素沉著症(idiopathic pulmonary hemosiderosis) Goodpasture’s syndrome 4.遺傳性病變 結節性硬化症 (tuberous sclerosis) 神經纖維瘤 (neurofibromatosis) 家族性肺纖維化(familial pulmonary fibrosis) 支氣管結石 (broncholithiasis) 5.其他 嗜伊紅性肺炎 (eosinophilic pneumonia) 淋巴球浸潤性疾病(lymphocytic infiltration disease) 類澱粉沉著症 (amyloidosis) 肺泡蛋白沉著症 (alveolar proteinsis) 淋巴管平滑肌瘤症(lymphangioleiomyomatosis , LAM)瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅵ)瀰漫性肺疾病的範疇(Ⅵ) 四.病因未明確，有肉芽腫者(unknown cause , granuloma) 1.類肉瘤(sarcoidosis) 2.Histiocytosis X Eosinophilic granuloma(EG) Hand-Schuller-Christian disease Letterer-Siwe disease 3.肉芽腫性血管炎(Granulomatous vasculitides) 韋氏肉芽腫(Wegener’s granulomatosis) 類淋巴性肉芽腫(Lymphomatoid granulomatosis) 過敏性肉芽種(Allergic granulomatosis of Churg-Strauss)瀰漫性肺疾病之診斷流程瀰漫性肺疾病之診斷流程1.利用胸部X光的，瞭解病灶分布範圍，歸納初步之類型 2.利用HRCT確認上述分析及進一步細分型，特別注意病灶和次級肺小葉(Secondary lobule)的關係 3.注意肺外表徵，如：肋膜、淋巴結、食道 4.利用病史、臨床表徵、理學檢查、肺功能、免疫功能、皮膚試驗、核醫等檢查，協助鑑別診斷 5.利用肺生檢、BAL，協助鑑別診斷瀰漫性肺病變之X光判讀要領瀰漫性肺病變之X光判讀要領1.病變之影像類型 2.病變之分布密度 3.病變之分布範圍 4.其他伴隨胸部X光之變化 5.參考病史做綜合之判斷瀰漫性肺病變之X光影像類型瀰漫性肺病變之X光影像類型1.毛玻璃樣病變 Ground glass appearance 2.瀰漫性肺泡實化型病變 Diffuse airspace filling 3.細結節型病變 Micronodular pattern 4.細線型病變 Linear pattern 5.細網型病變 Reticular pattern 6.細網結節型病變 Reticulonodular pattern 7.蜂巢型病變 Honeycomb appearance 8.混合型 Mixed pattern毛玻璃樣變化(Ⅰ) Ground-Glass Appearance毛玻璃樣變化(Ⅰ) Ground-Glass Appearance顧名思義，X光看到較均勻之白色影像，好像毛玻璃一樣： 急性肺水腫 過度輸液治療 溺水 吸入有毒氣體 病毒感染 肋膜病變—臥姿時之肋膜積液Head injury, pul.edemaHydrocarbon pneumoniaAlveolar cell carcinoma瀰漫性肺泡實化型病變(Ⅰ) Diffuse Airspace Filling瀰漫性肺泡實化型病變(Ⅰ) Diffuse Airspace Filling特性：多發性、境界不鮮明、具空氣支氣 管影像徵(air bronchogram)，外圍有 acinus shadow急性病變 血行力學性變化 肺水腫樣變化 過度輸液治療 肺泡毛細血管膜通透性損傷之病變 成人呼吸窘迫症候群 非心因性肺水腫 尿毒性肺病變 吸入性病變 溺水 吸入有毒氣體 感染 敗血性感染 出血 肺血鐵素沉著症(hemosiderosis) Goodpasture’s syndrome hemosiderosisAcute Pulmonary edema瀰漫性肺泡實化型病變(Ⅱ) Diffuse Airspace Filling瀰漫性肺泡實化型病變(Ⅱ) Diffuse Airspace Filling慢性病變(包含亞急性) 肉芽腫病變 膠原、免疫性肺疾病 多發性肌肉炎、皮肌炎 進行性全身硬化症(PSS) 嗜伊紅性肺炎 過敏性肺炎 肺泡蛋白質沉著症 Eosinophilic pneumoniaPulmonary alveolar proteinosis細結節型病變(Ⅰ) Micronodular Pattern細結節型病變(Ⅰ) Micronodular Pattern急性病變 非典型肺水腫 Atypical pulmonary edema(見於COPD) 病毒性感染 Viral infection (varicella) 敗血性血栓 Septic emboli 慢性疾病(含亞急性) 惡性腫瘤 血行轉移性肺癌 Hematogenous metastasis 肺泡細胞癌 Alveolar cell carcinoma 惡性淋巴癌之肺轉移 Lymphoma 肉芽腫性炎症 Granulomata 粟狀結核 Miliary tuberculosis 組織胞漿症 Histoplasmosis 類肉瘤 Sarcoidosis 矽肺症 Silicosis 韋氏肉芽腫 Wegener’s granulomatosis 類風濕性肺炎 Rheumatoid lung 嗜伊紅性肉芽腫 Eosinophilic granuloma(Histiocytosis X) 鈹沉著症 Berylliosis 其他 支氣管結石 Broncholithiasis 細結節型病變(Ⅱ) Micronodular Pattern細結節型病變(Ⅱ) Micronodular Pattern1.顆粒之大小： 1-3mm：粟粒狀結核、類肉瘤、矽肺症、黴菌感 染、嗜伊紅性肉芽腫 4-6mm：矽肺症 5-6mm：DM合併粟粒狀結核 大小不一(1-2mm 至 20-30mm)：血行轉移性肺癌 斑點愈大：肺泡細胞癌、轉移癌 2.分布之範圍： 均勻：粟粒狀結核 上肺區：嗜伊紅性肉芽腫 上肺區或肺門：矽肺症nullAlveolar cell carcinomaMiliary TB細線型病變 Linear Pattern細線型病變 Linear Pattern急性病變 間質性肺水腫 interstitial edema 藥物反應初期變化 early phase of drug reaction 病毒感染 viral infection 肺囊胞原蟲感染 pneumocystis carinii infection 慢性病變(含亞急性) 癌之淋巴轉移 lymphangitis carcinomatosis 塵肺症 pneumoconiosis Kerley’s B line：間質性肺水腫及癌症淋巴管炎nullPulmonary edemaLymphagitis carcinomatosisPneumocystis carinii pneumoniaHypersensitivity Pneumonitis細網型、細網結節型、蜂窩型及混合型病變 Reticular , Reticulo-nodular , Honeycomb & Mixed Pattern細網型、細網結節型、蜂窩型及混合型病變 Reticular , Reticulo-nodular , Honeycomb & Mixed Pattern1.診斷困難，非單一檢查可確定 2.單純細網、分布在肺基底部週邊 肺區： IPF(UIP)、asbestosis、scleroderma、 RA 3.肋膜變化： asbestosis 4.融合肺泡實化 (confluent alveolar process)： DIP , BOOPTypical UIPDrug-Induced Pneumonitis瀰漫性肺病變之分布密度瀰漫性肺病變之分布密度1.分布極為緻密： 肺泡蛋白沉著症、肺泡微石症 塵肺症、膠原疾病、淋巴管平 滑肌瘤症 2.分布較為疏散： 粟粒狀結核、血行轉移性肺癌Alveolar proteinosisMiliary TB瀰漫性肺病變之分布範圍(Ⅰ)瀰漫性肺病變之分布範圍(Ⅰ)1.中央VS.周邊 (central vs peripberal) 中央：類肉瘤、癌症淋巴性轉 移、肺水腫、肺囊泡原蟲肺炎 (PCP) 周邊：IPF、石綿塵肺症、膠原 疾病、嗜伊紅性肺炎、 BOOPPCP瀰漫性肺病變之分布範圍(Ⅱ)瀰漫性肺病變之分布範圍(Ⅱ)2.上肺野VS下肺野(Upper vs Lower) 上肺野：Histiocytosis X、sarcoidosis、 silicosis、coal worker pneumoconiosis、 hypersensitivity pneumonitis、 eosinophilic pneumonia、ankylosing spondylitis、centrilobular emphysema 下肺野：IPF、asbestosis、collagen vascular disease (RA、Scleroderma)、 lymphangitis carcinomatosis 3.前肺野 vs 後肺野(Ant. Vs Post.) 後肺野(posterior predominence)： asbestosis、silicosis、pulmonary edema 4.大都左右對稱、但亦可只限一側或一肺葉者 lymphangitis carcinomatosis sarcoidosis、silicosis silicosisAlveolar cell carcinoma其他伴隨胸部X光之變化(Ⅰ)其他伴隨胸部X光之變化(Ⅰ)1.肋膜病變： asbestosis、collagen vascular disease、 sarcoidosis、 lymphangitis carcinomatosis 、LAM 、irradiation pneumonitis 、drug-induced pneumonitis 2.肺門或縱膈淋巴腺腫： sarcoidosis、lymphangitis carcinomatosis、 berylliosis、TB/Fungi 、pneumoconiosis 3.kerley’s B line： CHF、lymphangitis carcinomatosis、LAM 4.Pneumothorax： eosinophilic granuloma、LAM、tuberous sclerosis 5.Lung volume增加： LAM、tuberous sclerosis、sarcoidosis、 eosinophilic granuloma 、neurofibromatosis、 hypersensitivity pneumonitis其他伴隨胸部X光之變化(Ⅱ)其他伴隨胸部X光之變化(Ⅱ)6.皮下鈣沉積： scleroderma、dematomyositis 7.Cardiomegaly： collagen vascular disease 、pulmonary edema 、pneumoconiosis(Cor pulmonale)、lymphangitis carcinomatosis (pericardial effusion) 8.pulmonary hemorrhage ： LAM Idiopathic pulmonary hemosiderosis Goodpasture’s syndrome nullsarcoidosisLAMLymphagitis carcinomatosisHistiocytosis X參考病史做綜合之判斷(Ⅰ)參考病史做綜合之判斷(Ⅰ)1.年齡：好發年輕者 Sarcoidosis Eosinophilic granuloma (histiocytosis X) Tuberous sclerosis Lymphangio leiomyomatosis(LAM) Idiopathic pulmonary hemosiderosis 2.性別： 好發女性 Lymphangioleiomyomatosis SLE PSS polymositis , dematomyositis 2.性別： 好發男性 Alveolar proteinosis Goodpasture’s syndrome 3.環境與職業暴露： pneumoconiosis Hypersensitivity pneumonitis Irradiation pneumonitis Inhalation pneumonitisTuberous sclerosisTuberous Sclerosis參考病史做綜合之判斷(Ⅱ)參考病史做綜合之判斷(Ⅱ)4.家族遺傳hereditary ： Tuberous sclerosis Neurofibromatosis Familial pulmonary fibrosis Broncholithiasis 5.尿崩史： Diabetic insipidus Eosinophilic granuloma (Histiocytosis X) 6.神經症狀： 智能不足、抽筋 Tuberous sclerosis 7.氣喘病史： Drug-induced pneumonitis Allergic granulomatosis of churg-strauss Bronchocentric granulomatosis 8.關節症狀： Collagen vascular disesae 、 AS 9.皮膚病變： SLE、PSS、RA、 polymyositis、 dermatomyositis、 neurofibromatosis . Wegener’s granulomatosis 結論結論 瀰漫性肺疾病之診斷，是目前所有胸腔病變中最為複雜困難者。有些疾病本身不一樣，但病理組織學變化及胸部X光表現卻完全相同，必須綜合各項資料，以期得到正確之診斷、甚至需流行病學及環境與職業醫學之知識，做最適當之鑑別診斷與處理。nullThank You For Your Attention