心脏非黏液性原发肿瘤51例临床分析

心脏非黏液性原发肿瘤 51例临床 熊长明 � 柳志红 � 吴清玉 � 阮英茆 � � 摘 � 要 � 目的:总结心脏非黏液性原发肿瘤的临床特征 ,提高对心脏非黏液性原发肿瘤的认识。: 回顾性 分析了 51 例心脏非黏液性原发肿瘤的临床现、肿瘤发生部位及肿瘤性质等。结果: 心脏非黏液性原发肿瘤最常 见临床表现是心悸( 82�4% ) , 气短( 66�7% )和心脏杂音( 27� 5% )。51 例心脏非黏液性原发肿瘤中良性肿瘤 25 例 ( 49� 0% ) ,恶性肿瘤 26 例( 51� 0% )。左心肿瘤 23 例, 良性肿瘤 16 例,恶性肿瘤 7例; 右心肿瘤 23 例, 良性 7 例 ,恶 性 17例。结论: 心脏非黏液性原发肿瘤中左心肿瘤以良性多见, 右心肿瘤以恶性多见, 良性心脏肿瘤手术治疗效 果好, 恶性心脏肿瘤预后差。 � � 关键词 � 心脏肿瘤 � 临床分析 � � 原发性心脏肿瘤以黏液瘤最多见, 而心脏非黏液 性原发肿瘤少见,既往文献报道的多是黏液瘤或以黏 液瘤为主的病例分析, 非黏液性肿瘤多为个案报道。 我院从 1985- 2002年共收治了 186例经组织病理学 证实的心脏肿瘤患者,其中 51例为心脏非黏液性原发 肿瘤, 现将其如下。 1 � 临床资料 1�1� 一般资料 � 51 例心脏非黏液性原发肿瘤患者, 男 32例,女 19例, 年龄 0�5~ 66岁,平均 33岁。患者 均接受手术治疗,并做组织病理学检查。 1�2 � 心脏非黏液性原发肿瘤的主要临床表现 � 最常 见的临床表现是心悸, 其次是气短、胸痛和心脏杂音。 见表 1。 表 1 � 51 例心脏非黏液性肿瘤临床表现 临床表现 例数 % 临床表现 例数 % 发热 1 2. 0 晕厥 3 5. 9 贫血 2 3. 9 脑栓塞 1 2. 0 消瘦 6 11. 8 肺栓塞 1 2. 0 胸痛 11 21. 6 心脏杂音 14 27. 5 心悸 42 82. 4 心包积液 6 1. 8 气短 34 66. 7 室性心动过速 7 13. 7 1�3 � 非黏液性心脏原发肿瘤发生部位 � 见表 2。 表 2 � 51 例非黏液性心脏原发肿瘤发生部位 例 部位 良性肿瘤 恶性肿瘤 合计 左心房 1 5 6( 11. 8%) 左心室 15 2 17( 33. 3%) 右心房 3 9 12( 23. 5%) 右心室 4 4 8( 15. 7%) 肺动脉 0 3 3( 5. 9% ) 心包 � 2 3 5( 9. 8% ) 合计 � 25 26 51( 100% ) � � 从表中可以看出,发生在左心和右心的肿瘤例数 � � 作者单位: 100037 � 北京市,中国医学科学院心血管病研究所,阜 外心血管病医院心脏肺循环研究室 相同,但左心肿瘤以良性为主, 右心肿瘤以恶性为主, 特别是右心房和肺动脉。 1�4 � 心脏非黏液性原发肿瘤性质 � 51例患者中良性 肿瘤 25例( 49�0% ) ,其中纤维瘤 3例( 5�9% ) , 横纹肌 瘤 4例( 7�8% ) ,海绵状淋巴管瘤 3例( 5�9% ) , 平滑肌 瘤 1例( 2�0% ) ,神经纤维瘤 1例( 2�0% ) ,脂肪瘤 8例 ( 15�7%) ,纤维弹力瘤 1例( 2�0% ) , 毛细血管瘤 1例 ( 2�0% ) ,海绵状血管瘤 1 例( 2�0% ) , 淋巴管瘤 2 例 ( 3�9%) ;恶性肿瘤 26例( 51�0%) , 包括心包恶性间皮 瘤 2例( 3�9% ) ,心包间质肉瘤 1例( 2�0%) , 纤维肉瘤 4例( 7�8%) ,横纹肌肉瘤 2例( 3�9%) , 心肌间质肉瘤 1例( 2�0%) ,恶性间叶瘤 11 例( 21�6% ) , 血管肉瘤 3 例( 5�9% ) ,恶性血管外皮瘤 1例( 2�0% ) ,黏液肉瘤 1 例( 2�0% )。 2 � 讨论 心脏肿瘤是少见的心脏疾病, 尸检显示心脏原发 肿瘤发生率仅为 0�05% [ 1]。原发性心脏肿瘤以良性 肿瘤为主,最常见的是心房黏液瘤。非黏液性心脏原 发肿瘤更为少见。本组病例以中青年患者为主, 男性 居多,不同于心脏黏液瘤好发于 30~ 60岁,且多见于 女性[ 2]。 心脏肿瘤临床表现多种多样,缺乏特异性,且随肿 瘤发生部位、肿瘤大小和肿瘤性质不同而不同。一般 包括全身性表现和心脏表现,如发热、体重减轻、贫血、 胸闷、气短、心悸、晕厥和栓塞等。肿瘤靠近上腔静脉 入口主要引起上腔静脉阻塞综合征; 位于下腔静脉入 口可出现下腔静脉综合征;位于三尖瓣附近,常引起三 尖瓣破坏,导致三尖瓣关闭不全; 发生三尖瓣堵塞者, 可导致晕厥或猝死。肿瘤位于肺动脉可引起肺动脉阻 塞,右室负荷增加,出现右心衰竭, 易误诊为肺动脉栓 塞,本组发生在肺动脉的 3例患者均为恶性肿瘤,术前 均被误诊为肺栓塞。有些肿瘤组织松脆,容易脱落导 致体动脉或肺动脉栓塞, 往往使病情加重。本组并发 脑动脉和肺动脉栓塞各 1例。要警惕少数患者以栓塞 或晕厥为首发症状, 容易误诊。有些心脏肿瘤早期可 901实用医学杂志 2004年第 20卷第 8期 无临床症状, 随着肿瘤生长, 出现心肌浸润或阻塞症 状。本组有 7例出现室性心动过速, 皆为肿瘤浸润心 肌所致。且其中 5例是以阵发室性心动过速为首发临 床表现。 心脏肿瘤可发生于心脏任何部位, 但不同的肿瘤 好发部位不同。黏液瘤多发于心房, 特别是左心房。 心脏非黏液性原发肿瘤与黏液瘤不同, 只有少数位于 左心房。本组病例中左心房肿瘤 6例, 其中恶性肿瘤 5例;左心室肿瘤 17例, 其中良性肿瘤 15例。因此发 生在左心的心脏非黏液性原发肿瘤以良性肿瘤( 16/ 23)为主;右心肿瘤 23例,其中恶性肿瘤 16例, 以肉瘤 居多, 因此右心特别是右心房和肺动脉心脏非黏液性 原发肿瘤以恶性肿瘤( 16/ 23)多见, 这与文献报道相 似[ 3]。 手术切除是治疗原发心脏肿瘤的首选治疗方 法[ 4]。良性心脏肿瘤只要能够切除, 预后是良好的。 本组良性肿瘤患者经手术切除后恢复良好。恶性心脏 肿瘤手术治疗可以明确肿瘤性质,解除机械梗阻,缓解 患者症状,但由于心脏恶性肿瘤对放疗和化疗效果差, 因此预后欠佳。 3 � 参考文献 1 � Shapiro LM. Cardiac tumors : diagnosis and management . Heart, 2001, 85( 2) : 218- 222 2 � 董吉祥,陆雪林. 心脏内粘液瘤 � � � 国内五十年文献 408 例复习. 中国循环杂志, 1987, 2( 2) : 371- 374 3 � Rob erts WC. Primary and secondary neoplasms of the h eart . Am J Cardi� ol , 1997, 80(5) : 671- 682 4 � 侯晓彤,孙衍庆,陈宝田,等. 147例原发心脏肿瘤外科治疗的近远 期效果. 中华胸心血管外科杂志, 2002, 18( 3) : 155- 157 (收稿: 2004- 03- 22) 血管炎、新月体肾炎伴肺纤维化、消化道出血 1例 周建辉 � 高 � 菊 � 蔡广研 � 陈香美 � � 血管炎是全身性疾病, 常累及肾、肺 等多个脏器, 但同时具备多脏器累及的典 型表现者少见报道, 现报道 1 例如下。 1 � 病例介绍 � � 患者 72 岁, 男, 主因咳嗽、低热、乏 力, 伴水肿、尿检异常半月余于 2003 年 12 月入院。院外查尿蛋白( + + )、潜血( ++ + ) ,予菌必治治疗 10 余天无好转 , 水肿 加重,伴头晕、恶心、夜尿增多。过去史: 于 2001 年曾诊断 间质性肺炎!。查体: 血压 130/ 80 mmHg , 轻度贫血貌, 双肺可 闻及爆裂音, 腹软,移动性浊音阳性,双下 肢水肿, 十指呈杵状。查血肌酐 129 �mol/ L, 白蛋白 29�9 g / L, 24 h 尿蛋白定 量 5�5 g。入院后予潘生丁、代文口服,间 断利尿。2004 年 2 月 19 日复查血肌酐 694�mol/ L ,白蛋白 25� 5 g / L。肾活检病 理诊断: 新月体肾炎、血管炎。2 月 22 日 行甲基强的松冲击治疗 3 d, 后口服强的 松 50 mg/ d。ANCA 检测: IIF 法为 p� ANCA, ELISA 法示 MPO�ANCA 78% 阳 性。患者肾功能持续恶化, 2 月 25 日复 查血肌酐 870 �mol/ L ,始行维持血液透析 治疗并予环磷酰胺静滴。3 月 7 日查粪 便潜血阳性, 予抗酸剂。3 月 17 日血透 后出现大量便血, 间断少量呕血, 出血量 约1 000 mL, 休克。即输血补液, 并予抗 酸、抑酶、止血、保护黏膜等, 经抢救后平 稳。之后行无肝素透析。分别于 3 月 19 � � 作者单位: 100853 � 北京市,解放军总医 院肾科解放军肾病中心暨重点 日、21 日再次出现大量便血, 先后输血近 3 000 mL。21 日出血后急诊胃镜检查未 见明确出血灶。22 日改行床旁血滤。之 后尿量开始增多, 每日在2 000 mL 以上, 复查血肌酐水平下降至 270 �mol/ L。患 者出血基本控制,血红蛋白上升到 105 g/ L , 1 周后转当地治疗。 2 � 讨论 � � 血管炎典型改变为纤维素坏死, 导致 血管腔狭窄、闭塞, 引起组织缺血、出血、 梗死。可以累及多个脏器, 90%以上有肾 脏受累,常为新月体肾炎表现。本例患者 临床表现为血尿、蛋白尿、急剧肾功能恶 化,肾活检病理为新月体形成, 间质血管 周围大量炎细胞浸润,部分小血管壁可见 纤维素坏死, ELISA 法测血 MPO�ANCA 78%阳性, 符合 ANCA相关显微镜下多血 管炎( MPA )肾损害改变。肺脏是 MPA 最 常见的肾外受累器官 ,同时有肺、肾受累 者称肺- 肾综合征。血管炎肺损害可有 不同表现, 包括肺泡出血、炎症或肺纤维 化。ANCA 相关肾炎与肺纤维化顺序: ( 1)同时发生; ( 2)肾炎发展过程中出现肺 纤维化。Souid 等[ 1]报道过类似病例, 最 后死于呼吸衰竭,提示对于血管炎患者应 注意有无肺部受累; ( 3)先于肾炎而出现 的肺纤维化。Becker�Merok 等[ 2]、Hirom� rua等[ 3]都报道过先于血管炎肾脏损害之 前( 1~ 6 年)出现肺脏改变的病例。本例 在入院前 2年曾诊断间质性肺炎、肺纤维 化。本次入院查体十指呈杵状,双肺闻及 爆裂音。肺功能检查示限制性通气障碍 并弥散功能障碍。胸片及 CT 支持肺纤 维化诊断。从发病顺序看, 也是先于血管 炎肾损害发生。提示对特发性间质肺疾 病患者, 应测定 ANCA , 以早期预示可能 发生的肾损害。血管炎尚可以累及胃肠 道,血管闭塞性病变导致缺血而引起溃疡 和穿孔,非闭塞性病变导致血管渗漏而致 出血和水肿, 临床表现为动力缺乏、腹泻 和消化道出血。激素冲击加免疫抑制剂 是治疗血管炎常用的方法, 有条件可行血 浆置换治疗。本例患者入院后及时行激 素加环磷酰胺治疗。病程中出现消化道 出血,经积极治疗后病情平稳, 同时尿量 也增加, 肾功能有所恢复, 这与及时的激 素及免疫抑制治疗有关。另外, 因消化道 大出血, 予大量输血、补液, 可能起到与血 浆置换相似的治疗作用。 3� 参考文献 1 � Souid M , Terk NH ,Nochy D, et al . Myeloper� oxidase ant i�n eut rophil cytoplasmic autoanti� bodies ( MPO�ANCA )�related rapidly progres� s ive glomerulonephrit is ( RPGN ) and pul� monary fibrosis ( PF) with dissociated evolu� t ion. Clin Nephrol, 2001, 55( 4) : 337- 338 2 � Beck er�Merok A, Nossent JC , Ritland N, et al . Fibrosing alveol it is predating microscopic polyangiit is. S cand J Rheumatol, 1999, 28 ( 4) : 254- 256 3 � Hiromura K, Nojima Y, Kitahara T , et al. Four cases of ant i�myeloperoxidas e ant ibody� related rapidly progressive glomerulonephrit is during the course of idiopathic pulmonary fi� brosis . Clin Nephrol , 2000, 53( 5) : 384- 389 (收稿: 2004- 04- 18) 902 实用医学杂志 2004年第 20卷第 8期