超声心动图诊断胎儿完全性肺静脉异位引流3例及文献复习

- -- - — — 902 —— E2] [3] E4] [5] 摘 中国超声医学杂志2009年 9月 第 25卷第 9期 Chinese J Ultrasound Med Vol 25 No 9 September 2009 100 cases．Am J Transplantati0n，2006，6(11)：2672—2679． 郑珊 ，王歧宏 ，肖现民，等 ．婴幼儿亲体 部分肝移植 ．中华小儿外 科杂志，2006，27(5)：244—247． 夏强。李齐根 ．先天性胆道闭锁的外科治疗 ．临床外科研究， 2007，15(4)：244—247． Haag K，Rossle M ，Ochs A，et a1．Correlation o／'duplex sonogra phy findings and portal pressure in 375 patients with portal hyper tesion．Am J Roentgenol，1999，172(3)：63i-635． Angeles Garcla—Criado，Rosa Gilabert，Manuel Salmer6n，et a1． Significance of and contributing factors／,or a high resistive index o13 Doppler sonography o／'the hepatic artery immediately after [6] [7] surgery：prognostic implications for liver transplant recipi— ents．AJR，2003，181(3)：831_838． Kaneko J，Sugawara Y，Akamatsu N，et a1．Prediction of hepatic artery thrombosis by protocol Doppler ultrasonography in pedia— tric living donor liver transp1antation．Abdom Imaging，2004，29 (5)：603-605． Lorenz JM ，Funaki B，Lee／"JA，et a1．Pereutaneous transhepatic cho1angi0graphy and biliary drainage in pediatric liver transplant patients．Am J Roentgenol，2001，176(3)：761～765． (2008—12-24收稿) 超声心动图诊断I]~JL完全性肺静脉异位引流 3例及文献复习 王月美 王春霞 刘传玺 牟瑞丽 要 目的 探讨胎儿完全性肺静脉异位引流 (total anomalous pulmonary Venous connection，TAPVC)超声心动图诊断的可能 性 。 我院超声诊断并经尸检或手术证实的 3例胎儿 TAPVC的超声心动图特征 ，同时复习近 5年国外报道的胎儿 TAPVC的超声心动 图特征 ，总结其超声诊 断方法及声像 图现 。 结果 胎儿 TAPVC的超声心动图有特征性改变：左房壁上无肺静脉开口，左房后方探及肺静脉汇聚区，右房、右室增大， 左房 、左室较小 ，卵圆孔较大 ，血流丰富 ，上腔静脉或下腔静脉增宽 ，冠状静 脉窦扩 张。 结论 超 声心 动图可以诊断胎儿 TAPVC。 关键词 完全性肺静脉异位引流 胎儿超声心动图 产前诊断 Fetal Total Anomalous Pulmonary Venous Conncetion： Echocardiographic Diagnosis of 3 Cases and Literature Review W ang Yuemei，W ang Chunxia，Liu Chuanxi，et al Department of Ultrasound，Ji’nan Maternity and Child Care Service Centre，Ji’nan 250001 China Abstract： Objective To investigate the possibility of echocardiographic diagnosis of feta1 tota1 anomalous pu1一 monary venous connection (TAPVC) ．Methods W e analyzed the echocardiographic features of 3 fetuses with TAPVC which were confirmed by autopsy or surgery in our hospita1 ． We als0 reviewed the echocardiographic leatures of fetuses with TAPVC that were reported abroad during the past five years， and we conc1uded their ultrasound diag— nosls methods and sonographic appearance．Results There were characteristic changes in fetal echocardiographv ． 1 here was no direct pulmonary venous connection to the 1eft atrium among all the cases ． The preserice of a Dulm0nary venous confluence was behind the left atrium． The right atrium and ventricle were dispr0portionate1y 1arger than the left atrium and ventricle ． A large oval foramen with excessive flow，the enlarged superior or infe rior vena and the ex— Pans on of corona Y Slnus were also shown Conclusions It is possible to diagnose the fetal total anomalous pulmonary venous connection prenatally by echocardiography． Key words：Tota1 anomalous pulmonarY venous connection ， Feta1 echocardiography，Prenata1 diagn0sis 完全性肺静 脉异位 引流 (total anomalous pul～ 作者单位：250001 济南市，济南市妇幼保健院超声科 (王月 美、王春霞)，妇产科 (牟瑞丽)；山东省立医院 (刘传玺) 通讯作者：刘传玺 E mail：1cx486@yea．net monary venous connection，TAPVC)是一种少见的 发绀型先天性心脏病 ，至今 国内尚无超声诊 断胎儿 TAPVC的报道。本文结合复习近 5年国内、外相关 文献对我院产前诊断的 3例 TAPVC声像图特点进行 圭旦塑重垦堂壅查 !!!!篁 !旦 箜 !i鲞第 旦朔 C hin ese J U ltraso u nd M ed V ol25 N o 9 S eptem ber 2009 分 析 ， 以 探讨 超 声对 本病 的检查 方 法 及 其诊 断 的 可 能 性 。 资 料 与 方 法 近 5 年来 胎 儿 心 脏超 声 筛查 1 1 84 5 例 中遇 到 的 3 例胎 儿 T A P V C 作 为 分 析 对 象 ， 所 用 仪 器 为 西 门 子 S equ oia 5 1 2 彩 色 多普 勒 超 声 诊 断 仪 ， 探 头 频 率 2 ～ 4 M H z ， 选 用 胎儿 心 脏 条件 。 检查 时孕 妇采 用 仰 卧位或侧 卧位 ， 探 头 置 于 母 体 腹 壁 滑 动 ， 纵 切 扫 查 胎 儿 脊 柱 ， 然 后 探 头 旋 转 90。 ， 横切 胎 儿 胸部 获得 清 晰心 脏 四 腔 切 面 ， 局 部 放 大 ， 转 动探 头 ， 获取 左 室 流 出道 及 主 动 脉长 轴切 面 、 右 室 流 出道 及 肺 动 脉长轴切 面 、 大血 管 短 轴切 面 、 主 动 脉 弓 切 面 等心 脏 多切 面 ， 并 重 点 观 察左 心 房 后 上 有 无 静 脉 腔影 像 ； 对 右 心 增 大 者 ， 着 重 观 察 冠 状 静 脉窦有 无 扩 张 、 在 双 腔 静 脉切 面 观 察 上 腔 静 脉 、 下 腔 静 脉 是 否 扩 张 ， 以 及 左 房 壁 肺 静 脉 开 口 情 况 。 结 果 3 例 T A P V C 中心 上 型 2 例 ， 其 中 1 例 合 并 主 动 脉 弓缩 窄 ， 心 内型 1 例 。 V alsan giaco m o 等 [ 1’6 年 问 诊 断 T A P V C 1 1 例 ， 心 上 型 和 心 内型 各 5 例 ， 混 合 型 1 例 。 V o lpe 等 口 ] 1 3 年 间诊 断胎 儿 心 脏 缺 陷 l 04 0 例 ， 其 中 T A P V C 7 例 ， 心 上 型 3 例 ， 心 内型 和 心 下 型 各 2 例 ， In am u ra 等 。。 报 道 了 1 例心 内型 T A P V C 。 我 院诊 断 的 3 例 T A P V C 超 声心 动 图表 现 及 随访 结 果 如 下 。 例 1 ： 孕 27 周 胎 儿 。 四 腔 心 切 面 右 心 明 显 大 于 左 心 (图 1 )。 卵 圆孔 较 大 ， 为 8 IT lm ， 右 心 房 通 过 卵 圆 孔 至 左 心 房 的血 流 丰 富 ， 量 大 。 左 房 壁 上 未探 及 肺 静 脉开 口 ， 左 房后 方 探 及 肺 静 脉 汇 聚 区 ， 连 续 追 踪 见 R A ： 右 心 房 ． R V ： 右 心 室 ， I， A ： 左 心 房 ， L V ： 左 心 室 图 1 四 腔 切 面 示 右 心 增 大 ， 左 心 相 对 较 小 声 像 图 903 向上 形 成 垂 直 静 脉 ， 于 主 动 脉 弓上 方 向右 注 入 上 腔 静 脉 ， 其血 流 与 主 动 脉 弓 的 血 流 方 向 相 反 (图 2)， 上 腔 静 脉 内径 增 宽 约 7 m m 。 超 声 提 示 ： 胎 儿 完 全 性 肺 静脉 异位 引 流 (心 上 型 )。 孕 妇 在 我 院行 引产 术 ， 由 死 婴 尸 解 证 实 。 V V ： 垂 直 静 脉 ， A O A ： 主 动 脉 弓 图 2 垂 直 静 脉 与 主 动 脉 弓 的 血 流 方 向 相 反 声像 图 例 2 ： 孕 32Ⅵ 周 胎 儿 。 当地 医 院提示 上 腔 静 脉 增 宽 转 来 我 院 。 超 声 表 现 ： 心 胸 比例增 大 ， 四 腔 心 切 面 右 心 明 显 增 大 ， 左 心 相 对 较 小 ， 卵 圆 孔 基 底 宽 10 m rn ， 有 活 瓣 。 左 房 壁 上 未 探 及 肺 静 脉 开 口 ， 左 房 后 侧方 探 及 一 管 腔 ， 脉 冲 多普 勒 (P W ) 其 内探 及 静 脉 频 谱 ． 经 无 名 静 脉入 上 腔 静 脉 ； 无 名静 脉及 上 腔 静 脉 均 明 显 增 宽 (图 3 )， 彩 色 多 普 勒 血 流 显 示 (C D F I ) 其 内血 流 回 流 入 右 心 房 (图 4 )。 无 名 静 脉 增 宽 约 7 S V C ： 上 腔 静 脉 ． IV C ： 下 腔 静 脉 ． 箭 头 所 指 为无 名 静 脉 图 3 腔 静 脉 切 面 示 无 名 静 脉 及 上 腔 静 脉 增 宽 ， 下 腔 静 脉 内径 正 常 声 像 图 m m ， 上 腔 静 脉 近 心 端 宽 约 1 1 m m ， 下 腔 静 脉宽 仅有 5 F il m 。 升 主 动 脉 宽 8 m nl ， 主 动 脉 弓 宽 4 ． 6 m m ， 血 流 速 度增 快 ， 1 ． 9 m ／s ， 降 主 动 脉 起 始 部 狭 窄 后 局 限 性 扩 张 宽 约 10 m m 。 超 声 提 示 ： (1 ) 胎 儿 完全 性 肺 静 脉异 位 引 流 (心 上 型 )； (2) 主 动 脉 弓缩 窄 。 引 产 后 904 中 国 超 声 医 学 杂 志 2009 年 9 月 第 25 卷 第 9 期 C hin ese J U ltraso u nd M ed V ol25 N o 9 S eptem ber 200 图 4 彩 色 多普 勒 显 示 上 腔 静 脉 血 液 回 流 入 右 心 房 声像 图 例 3 ： 孕 29 周 胎 儿 。 超 声 表 现 ： 四 腔 切 面 胎 儿 右 心 增 大 ， 左 心 相 对 较 小 ， 左 房 内 未 探 及 肺 静 脉 开 口 ， C D F I 未 探及 肺 静 脉 流 人 左 心 房 血 流 ， 四 腔 心 切 面 及 左 室 长 轴切 面 见 冠 状 静 脉窦扩 张 约 7 m m X 5 m lT l (图 5 )， 冠 状 静 脉 窦 长 轴 上 彩 色 多 普 勒 显 示 血 流 丰 富 ， 追踪 观 察见 引流 人 右 心 房 (冈 6) 。 j 尖 瓣 探 及 轻 中度 反 流 信号 。 超 声 提 示 ： (1 ) 冠 状 静 脉 窦 扩 张 ， 提 示 肺 静脉 异位 引 流 (心 内 型 )； (2) 三 尖 瓣 轻 中度 反 流 。 孕 妇 足 月 顺 产 一 子 ， 产后 对 新 生 儿 行超 声 心 动 图检 查 ： 有 心 明 显 增 大 ， 冠 状 静脉窦扩 张 ， 血 流 速 度 快 ， 拟 诊 ： 完 全 性 肺 静脉异 位 引 流 。 欲行 右心 超 声造 影 检 查 进 一 步确 诊 ， 家属不 同意 。 随访 患 儿 于 3 个 月 时 出现 肺 动 脉高 压 ， 行心 脏 手 术证 实 。 C S ： 冠 状 静 脉 窦 (箭 头 所 指 ) 图 5 四 腔 切 面 示 冠 状 静 脉 窦 扩 张 声 像 图 复 习 近 5 年检 索 到 的 相 关 文 献 T A P V C 超 声 心 动 图特 征 ， V alsan giacom o 等⋯ 报道 ， 1 1 例胎 儿 中有 10 例 在 左 房 后 方 探 及 肺 静 脉 汇 聚 区 ， 仅 l 例混 合 型 在左 房后 方 未探 及 肺 静脉汇 聚 区 ， 肺 静 脉汇 聚后 向上 形 成垂 直静 脉 。 对 6 例 胎 儿 进 行 了 左 、 右 心 室 测 量 ， 图 6 扩 张 的冠 状 静 脉 窦 入 右 心 房 声 像 图 发 现 有 5 例 左 、 右 心 室 不 成 比 例 ， 右 、 左 心 室 比 为 1．3 6± 0． 19 。 V o lpe 等 报 道 ， 7 例胎 儿 中 4 例 左 、 右 心 房及 心 室 不 对 称 ， 3 例 心 上 型 T A P V C 中 ， 2 例 上 腔 静 脉宽 度 大于 主 动 脉 ， 1 例 相 同 。 2 例 心 内型 肺 静 脉 汇 聚 至 冠 状 静脉窦 ， 冠 状 静 脉 窦 轻 度 扩 张 。 2 例 心 下 型 肺 静脉 汇 聚 至 门静 脉 。 In am u ra 等。。卅 报道 左 房 后 双 球 征 提 示 T A P V C 。 V alsan giaco m o 等⋯ 报 道 的 1 1 例 T A P V C 儿 中 4 例 引 产 ， 4 例 新 生 儿 死 亡 ， 2 例 婴 儿 期 死 亡 ， l 例 存 活 。 V o ／pe 等‘。’ 报 道 的 7 例 T A P V C 儿 中 2 例 引 产 ， 1 例 术 前 死 亡 ， 4 例 手 术 后 存 活 。 讨 论 T A P V C 是 一 种 少 见 的发 绀 型 先 天 性 心 脏 病 ， 国 外 报 道 约 占先 天 性 心 脏 病 的 I ． 5 ％ 。 T A P V C 是 指 全 部 肺 静 脉 与 左 心 房 没 有 连 接 ， 而 引 流 于 有 心 腔 或 ／和 体循 环 静 脉 。 依 据 引 流 部 位 不 同将 T A P V C 分 为 四 型 ： 心 上 型 、 心 内型 、 心 下 型 和 混合 型 ， 心 上 型 最 多 见 ， 占 50％ ～ 5 5 ％ ， 心 内型 次之 。 T A P V C 在新 生 儿 及 婴儿 期 通 过 超声 心 动 图 可 准确诊 断 ㈤ ， 但产前 诊 断 国外 仅 有 几 篇及 个 案报 道 ， 国 内 尚未 见 报 道 。 分 析我 院及 国外 文 献报 道 的的胎 儿 T A P V C 声像 图 ， 胎 儿 T A P V C 的超 声 心 动 图特 征 与新生 儿 及 婴 儿 相 类 似 ： 四腔 心 切 面 右 心 房 和 右 心 室 增 大 ， 而 左 心 房 和 左 心 室 相 对 较 小 ； 左 心 房壁 无 肺 静脉 的开 口 ， 同时 流 经 卵圆孔 的血 流 量也 显 著增 多 。 心 上 型 T A P V C 在 同时显 示 上 、 下 腔静 脉 的 双 腔 静脉切 面 图上 ， 可 见 上 腔 静 脉 内径 较下 腔静 脉 明 显 增 宽 ． 注 入 右 心 房 的血 流 量 明显 增 多 ， 血 流 速 度 增 快 。 由此 可 以 推 断 ， 心 下 型 则下 腔 静 脉 增 宽 ， 注 入 下 腔 静 脉 的 血 流 较 上 腔 静 脉 多 。 由于 胎 儿 的 双 腔 静 脉能 同时 显 示 ， 因 此 胎 儿 的此 种 畸形 较 出生 后 患 者 可 能更 容易被 识 别 。 心 内型 由于 肺 静 脉血 流通 过 冠 状 静 脉窦 注 入 有 心 房 ， 主要 表现 为 冠 状 静 脉 窦 明 显 扩 张 ， 其 内 』lIL流 量 大 且 血 流 速 度 增 立旦童坐型里兰垄星兰塑 !至 !旦 笙 !!鲞笙 !塑 竺堕竺 se J U ltra so u n d M ed V ol25 N o 9 S eptem ber 2009 快 。 冠 状 静 脉 窦 的横 断 面 在左 心 室 长 轴切 面 及 四 腔 切 面 上 观 察 ， 其 长 轴 可 在后 房 室 沟 纵 切 面 观 察 。 但 引起 冠 状 静 脉 窦扩 张 现 象还 有 永存 左 位上 腔 静 脉 ， 较 肺 静 脉 异位 引 流 更 为 常 见 需 要 鉴 别 。 我 们 发 现 1 1 例 冠 状 静 脉窦 扩 张病 例 中 ， 只 有 l例 为完 全 型 肺 静 脉 异 位 引 流 。 永 存左 位上 腔 静 脉 的特 点是 ， 虽 然 冠 状 静 脉窦也 明显 扩 张 ， 但其 内血 流 量 较 小 ， 血 流 速 度较 慢 ， 左 房 壁 可 探 及 肺 静 脉开 口 及 肺 静 脉 流 入 左 心 房 的血 流 。 但 是 ， 如果 胎儿 位 置 不 适 合 或 孕 妇 肥 胖 ， 以 上 特 征 有 可 能 不 能 充 分 显 示 ， 而 使 诊 断 发 生 困 难 。 另 外 ， T A P V C 可 合并 其 他 心 血 管 畸 形 ， 如 单 心 房 、 单 心 室 、 共 同动脉 干 、 心 内膜 垫 缺损 等复 杂 畸形 ， 同时也 可 合并 其他 脏 器 畸形 ， 使诊 断 复 杂 化 ， 致 使胎 儿 时期 此 类 畸形 可 能被 误 诊 或 漏 诊 。 T A P V C 的 预 后 与 是 否 合 并 其 他 心 血 管 畸 形 有 关 ， V alsan giacom o 等 报 道 的 1 1 例 T A P V C 大 多 合 并严 重 的 心 血 管 畸形 ， 死 亡 率 高 ， 而 V olpe 等报 道 的 7 例单 纯 性 T A P V C ， 预 后 较 好 。 结 论 胎 儿 T A P V C 的超 声 心 动 图有 特 征 性 改 变 ， 如果 多切 面 、 多方 位仔 细 检 查 ， 利 用 超 声 心 动 图产 前 诊 断 胎 儿 T A P V C 是 可 能 的 。 产 前 诊 断 T A P V C ， 有 利 于 孕 妇 对 妊娠 结 局 的选 择 ； 同时对 患 儿 生 后 尽 早 择 期 手 术 和 提 高生 存率 均 有 明显 帮助 。 参 考 文 献 905 一 [ 1 ] V alsan giaco m o E R ， H o rn berger I， K ， B arrea C ， et a1． P artialand to tala n om alo u s pu lm on ary ven o u s con n ection in the fetu s ： tw o dim en sion alan d D o ppler echocardiogra phic fin din gs． U ltraso u nd O bstet G yn ecol， 2003 ， 22 ：25 7 263 ． [ 2] V olpe P ， C am pobasso G ， D erobertis V ， et a1． T w o — a nd fou r di m en sio n alechoca rdiography w ith B — flo w im agin g an d spatiotem — poralim age co rrelatio n in pren ataldiagn o sis ofisolated to tala n om alou s pu lm o n ary v en o u s co n n ectio n ． U ltraso u nd O bstet G y— n ecol， 2007 ， 3 0 ：830— 83 7 ． [ 3 ] In am u ra N ， K ado Y ， K ita T ， et a1． F etalecho ca rdiographic im agin g ofto talan o m alo u s pu lm o n ary v en ou s con n ection ． P ediatr C ardiol， 2006 ， 27 (3 )：3 9 1 — 3 9 2． E4 3 B oo pathy V 巧ayaragha v an S ， R ao A R ， P adm ashree G ， et a1． P ren a taldiagn o sis oftotalan om alo u s pu lm o n ary v en o u s con n ectio n to the po rtalv ein associated w ith right atrialisom erism ． U ltraso u n d O bstet G yn ecol， 2003 ， 21 (4 )：3 9 3 — 3 9 6． [ 5 ] P atelC R ， L an e J R ， M u ise K L ． In u tero diagn o sis ofobstru cted su pracardiac totalan om alo u s pu lm on ary v en o u s co n n ectio n in a pa tien t w ith right atrialisom erism and asplen ia． U ltrasou nd O bstet G yn ecol， 2001 ， 1 7 (3 )：268 27 1 ． [6] 杨 军 ， 姜 克新 ， 等 ． 超 声 心 动 图 对 完 全 肺 静 脉 异 位 引 流 的 诊 断 价 值 ． 中 国 临 床 医 学 影 像 杂 志 ， 2007 ， 18(5 )：3 1 9 321 ． (2009— 03 — 02 收 稿 ，2009 — 07 0 1 修 回 ) 超 声 诊 断 II~J L 十 二 指 肠 远 端 狭 窄 1 例 患 者 女 ， 3 5 岁 。 孕 3 产 1 健 康 儿 。 孕 30 周 。 超 声 检 查 ： 双 顶 径 7 ． 5 cm ， 胎 心 1 4 4 次 ／m in ， 胎 儿 上 腹 部 横 切 可 见 典 型 “ 双 泡 征 ” ， 侧 动 探 头 时 两 泡 在 幽 门管 处 相 通 (图 1 )。 未 发 现 其 他 脏 器 畸 形 。 羊 水 深 度 10 ． 0 cm 。 超 声 诊 断 ： 单 活 胎 (1 ) 十 二 指 肠 远 端 闭锁 或 狭 窄 ； (2) 羊水过 多 。 孕 4 0 周 时 顺 产 一 男 婴 ， 手 术证 实 为 “ 环 形 胰 腺 ” 所 至 十 二 指 肠 远 端狭 窄 。 讨 论 十 二 指肠 闭锁 或 狭 窄是 围生 儿 最 常 见 的肠 梗 阻 。 其发 生 率在 活 产 儿 中约 为 1 ／2 71 0 ～ 1／1 0 000 。 一 般 情 况 “ 双 泡 征 ” 在 孕 晚期 或 晚孕 早 期 才 会 出现 典 型 征 象 ， 此 时 期 以 前 很 难 对 本 病 作 出 诊 断 ， 约 65 ％ 的 十 二 指 肠 闭锁 胎 儿 合 并 染 色 体 畸形 或 其 他 结 构 畸形 。 作 者 单 位 ： 1 1 6013 辽 宁 省 大 连 市 ， 大 连 市 中 山 区 妇 幼 保 健 所 王 波 图 1 ~lfiJ L 十 二 指 肠 狭 窄 声 像 图