肾病总论

null肾 病 总 论 及 各 论肾 病 总 论 及 各 论海南省农垦总医院 陈 文 肾病学历史与进展肾病学历史与进展肾生理－微穿刺、微灌注肾内分泌 肾病理－光镜、电镜、免疫组化 分子生物学－发病机制、治疗机制 治疗学－透析、移植、新型免疫抑制剂肾病常见临床表现肾病常见临床表现水肿： 肾炎性 肾病性 高血压： 容量依赖性 肾素依赖性 混合性 肾区痛 尿路刺激症 排尿异常：尿量、蛋白尿 、血尿、管型尿、菌尿肾病诊断原则肾病诊断原则病因诊断：原发性、继发性 部位诊断：小球、小管、间质、血管 病理诊断 功能诊断：根据肾功能分期 肾病治疗原则肾病治疗原则去除病因 对症处理 处理并发症 免疫治疗 延缓肾功能治疗 替代治疗 肾移植肾小球疾病发病机制肾小球疾病发病机制肾小球肾炎 肾固有的细胞激活 基质改变免疫复合物沉积补体活化细胞介导免疫机制循环白细胞的流入遗传因素持续性炎症瘢痕形成炎症消退对抗炎症的分子和白细胞被清除细胞因子和生长因子的作用血流动力学改变两种转归肾小球疾病分类肾小球疾病分类原发性肾小球疾病临床分型原发性肾小球疾病临床分型急性肾小球肾炎 急进型肾小球肾炎 慢性肾小球肾炎 肾病综合征 隐匿性肾炎急性肾小球肾炎诊断急性肾小球肾炎诊断多见儿童、青少年 链球菌感染后2-3周 水肿 高血压 血尿、蛋白尿 ASO↑，C3一过性↓ 肾功能一过性↓ 病理自限性（一般二月） 病理：毛细血管内增生性肾炎 肾穿刺指征：病程>2月；肾功能下降严重急性肾小球肾炎治疗急性肾小球肾炎治疗休息 低盐、低蛋白 清除感染：青霉素×1周 对症：降压、利尿、抗心衰 透析：严重心衰；ARF急进性肾炎诊断急进性肾炎诊断急进肾炎综合征 进行性肾功能↓ B超双肾增大，皮髓分界不清 病理：新月体肾炎 分型： 病因：原发性、继发性 机制： Ⅰ型：抗GBM抗体 Ⅱ型：免疫复合物 Ⅲ型：寡免疫复合物，ANCA阳性急进性肾炎急进性肾炎临床分型：原发、继发、其它类型转化 免疫病理： Ⅰ型：抗GBM（+）、IgG、C3线状沿GBM沉积 Ⅱ型：IgG、C3在GBM内外 、系膜区沉积 Ⅲ型：ANCA（+），免疫复合物（-） Ⅳ型： Ⅰ+ Ⅲ Ⅴ型：均（-） 急进性肾衰治疗急进性肾衰治疗免疫抑制治疗： 激素冲击 CTX冲击 血浆置换 四联治疗 透析治疗 处理并发症 早期诊断、早期治疗 加强随访慢性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎与急性肾炎并非完全有关 免疫及非免疫因素 病理多样性 成人多见，病程缓慢 慢性肾炎综合征群 慢性基础急性发作 除外继发性肾损害慢性肾炎治疗慢性肾炎治疗避免劳累 防治感染 慎用肾毒药物 随访肾功能 低盐、低蛋白、低磷饮食 利尿剂null延缓肾功能进展： 严格降压 ACEI或ARB 降脂；降磷；抗凝；碱性药物； 低蛋白＋开同 激素、免疫抑制剂：尿蛋白较高且病理较重、有增生活动病变 肾病综合征诊断肾病综合征诊断大量蛋白尿（>3.5g、天） 严重水肿 低蛋白血症（白蛋白<3.0/dl） 高脂血症NS病因诊断NS病因诊断排除继发性： 狼疮肾炎、紫癜肾炎、糖尿病肾病、乙肝相关性肾炎、感染后肾炎、肿瘤相关性肾炎、肾静脉血栓、肾淀粉样变 原发性肾病综合征病理诊断肾病综合征病理诊断肾活检必要性： 临床与病理可不平行 判断预后 帮助制定治疗 帮助判定疗效 肾活检简介NS病理诊断NS病理诊断微小病变型：光镜、免疫荧光阴性；电镜：足突融合 系膜增生性：系膜细胞增生，基质增多 膜性肾病：毛细血管壁增厚，IgG、C3内皮下沉积 局灶阶段肾小球硬化：阶段肾小球硬化、足突融合 膜增生性肾炎：系膜及基质增生；Ⅰ型：内皮下沉积物与基膜呈双轨样；Ⅱ型：沉积物侵入基膜NS病理与临床联系NS病理与临床联系微小病变：大多预后良好 单用激素大多有效 少部分有激素依赖或抵抗,一部分易复发 IgA肾炎或系膜增生性肾炎： 病理轻者与MCD相似 病理重者需用免疫抑制剂NS病理与临床联系NS病理与临床联系膜性肾炎： 大多顽固性NS 单用激素效差 多需合用免疫抑制剂 疗程长 部分有自缓倾向 肾功能缓慢进展NS病理与临床联系NS病理与临床联系FSGS： 顽固性NS 治疗困难 预后差 长疗程激素+免疫抑制剂 MPGN： 治疗困难 四联治疗 预后差肾病综合征治疗肾病综合征治疗一般治疗： 低盐、低脂、蛋白适中 清除感染 利尿 降脂 抗凝、降纤、溶栓（有血栓时） 降压 ACEI或ARB肾病综合征治疗肾病综合征治疗特殊治疗： 根据病理类型、程度：不同方案 单用激素： 剂量1mg/kg/天 中小剂量 减量 维持量 冲击剂量肾病综合征治疗肾病综合征治疗合用免疫抑制剂： 病理严重 顽固性NS 激素依赖（反复复发） 免疫抑制剂种类： CTX、Aza、CB1348（瘤可宁、苯丁酸氮芥）CsA、MMF 免疫抑制剂用法及副作用CTX、Aza、瘤可宁主要副作用CTX、Aza、瘤可宁主要副作用骨髓抑制 肝毒性 性腺抑制 出血性膀胱炎 感染 消化道症状 脱发CsA主要副作用CsA主要副作用肝、肾毒性 高血压 高血糖 肾小管间质损害 牙龈增生 多毛 神经系统MMF特点MMF特点特异性免疫抑制 肝毒性骨髓抑制轻 无肾损害 对慢性肾纤维化有抑制 感染发生率相对较轻 耐受性好NS治疗效果评价NS治疗效果评价完全缓解： 蛋白尿↓>50%且<0.5g/天，肾功能稳定 部分缓解： 蛋白尿↓>50%且<2.0g/天，肾功能稳定 无缓解： 不能达到上述标准IgA肾病诊断IgA肾病诊断中国最常见肾炎 免疫病理：IgA为主（也可伴IgG、IgM、C3）在系膜区沉积 临床表现多样：单纯血尿、肾炎综合征、肾病综合征、急进性肾炎 在感染后1-3天可出现急性发作 部分血IgA↑ 病理主要以系膜增生性肾炎为主，但病变程度差异大 须排除紫癜性肾炎、狼疮肾炎IgA肾病治疗IgA肾病治疗单纯血尿，病理较轻：可不予治疗；扁桃体摘除 肾炎综合征且病理稍重：鱼油；ACEI或ARB；抗血小板凝聚 尿蛋白>1.0/天，激素治疗半年。病理重者，考虑加免疫抑制剂。 肾病综合征：激素或合用免疫抑制剂 急进性肾炎：免疫强化治疗。null 谢 谢