脱髓鞘疾病-9

null 脱髓鞘疾病 Demyelinating Diseasesnull 髓鞘: 包绕在有髓神经轴索外面的细胞膜 周围神经髓鞘: 来源于神经膜细胞 中枢神经髓鞘: 来源于少突胶质细胞 保护轴索 传导冲动 绝缘作用髓鞘组成与生理功能髓鞘的生理功能null 脱髓鞘疾病(demyelinative diseases): 一组脑与脊髓髓鞘破坏或脱髓鞘病变为主要 特征的疾病, 脱髓鞘是特征性病理现脱髓鞘疾病概念 多发性硬化 Multiple Sclerosis, MS多发性硬化 Multiple Sclerosis, MSnull 发病率较高 发病率与地理维度有关 我国属低发区MS主要临床特点MS是以中枢神经系统(CNS)白质脱髓鞘病变为特点, 遗传易感个体与环境因素作用发生的自身免疫病 CNS散在分布的多数 病灶 病程中缓解复发概 念null 迄今不明, MS可能是T细胞介导的自身免疫病1. 病毒感染与自身免疫病因与发病机制2. 遗传因素3. 环境因素null临床特点MS急性\亚急性起病 病程波动，常有缓解复发 MS临床表现复杂临床表现null欣快\兴奋\抑郁\易怒\淡漠\嗜睡\强哭强笑\反应迟钝\重复语言\猜疑\\迫害妄想等1. 精神障碍2.运动障碍常见不对称痉挛性轻截瘫, 下肢无力与沉重感3.感觉障碍感觉异常，深浅感觉障碍 Lhermitte征 颈部过度前屈, 异常针刺样疼痛自颈部沿脊柱 放散→大腿与足(颈髓受累征象)临床表现null视力障碍自一侧, 再侵犯另侧; 或两眼先后受累 发病较急, 常缓解-复发, 数周后可恢复4.视力障碍5.脑干症状复视、眼球活动障碍、眼震、核间性眼肌麻痹、构音障碍、吞咽困难、眩晕眼震及核间性眼肌麻痹是高度提示MS的两个重要体征临床表现null 小脑症状：共济失调、意向性震颤、吟诗样语言6.其他症状自主神经功能障碍：出汗异常、尿失禁、尿储留等临床表现nullMS与治疗决策有关的临床病程分型临床分型: 根据病程分为五型, 与治疗决策有关临床表现nullCSF细胞数轻度增多 或正常1. 脑脊液(CSF)检查辅助检查(2) CSF-IgG指数增高(3)显示CSF-IgG寡克隆带(OB) null 视觉诱发电位(VEP) 脑干听觉诱发电位(BAEP) 体感诱发电位(SEP) 50%~90%的MS患者可有一项或多项异常2. 诱发电位辅助检查null 大小不一类圆形 T1WI低信号\T2WI 高信号 多位于侧脑室体部 \前角与后角周围 \半卵圆中心\胼胝体, 或为融合斑 可有强化3. MRI检查 MS患者MRI显示脑 室周围白质多发斑块并强化 辅助检查nullMS患者MRI脑干\脑室旁\丘脑\颞叶\半卵圆中心\皮质下多发病灶3. MRI检查辅助检查null 目前国内尚无MS诊断 Poser(1983)MS诊断标准可简化如下表1. 诊断诊断与鉴别诊断 确诊MS准则 缓解-复发病史 症状体征提示CNS一个以上分离病灶nullPoser(1983)的MS诊断标准1. 诊断诊断与鉴别诊断null 颅内肿瘤 脊髓压迫症 变性疾病 脑梗死 Binswanger病 脑炎 脑动脉炎 系统性红斑狼疮2. 鉴别诊断诊断与鉴别诊断null1. 药物治疗 抑制炎性脱髓鞘病变进展 防止急性期病变恶化&缓解期复发 晚期对症与支持疗法, 减轻神经功能障碍带来痛苦治 疗目的null(1) 皮质类固醇1. 药物治疗复发-缓解(R-R)型MS治 疗(2) b-干扰素疗法(3) 硫唑嘌呤(4) 大剂量免疫球蛋白静脉输注null治疗方法尚不成熟, 皮质类固醇无效(1) 氨甲蝶呤(methotrexate, MTX)1. 药物治疗进展(SP)型MS治 疗(2)环磷酰胺:宜用于MTX治疗无效的快速进展型MS(3) 环孢霉素A (cyclosporine A)null(3) 疲劳是常见主诉, 金刚烷胺或氟西汀(1) 保证营养,注意卧床休息2. 对症治疗治 疗(2) 肌无力:理疗、针灸、按摩(4) 严重膀胱\直肠功能障碍氨甲酰胆碱对尿潴留可能有用null2. 对症治疗治 疗(5) 强直肌痉挛用巴氯芬(6)疼痛:可用卡马西平null 大多数MS患者预后较乐观 约半数患者发病10年只遗留轻或中度功能障碍, 存活期长达20~30年 少数可于数年内死亡预 后null长治医学院附属和平医院 内科教研室