nfm-2腺垂体功能减退症

null腺垂体功能减退症腺垂体功能减退症Simmond-Sheehan Syndrome 主要内容主要内容病因和发病机制临床现诊断和鉴别诊断实验室和其他检查治疗概 述概 述　　由于各种原因引起的腺垂体大部分破坏，导致其调节的性腺、甲状腺、肾上腺皮质等腺体的功能发生继发性减退产生的一系列内分泌功能减退表现。　　　可为单个激素如Gn、PRL缺乏或多种激素如促性腺激素Gn、TSH、ACTH同时缺乏。垂体的结构垂体的结构垂体的结构垂体的血液供应垂体的血液供应垂体分泌的激素垂体分泌的激素PRL FSH LH TSH ACTH GH MSH ADH OT前叶后叶病因和发病机制病因和发病机制 垂体肿瘤 颅咽管瘤或下丘脑区域肿瘤 垂体缺血性坏死 蝶鞍区手术、放射治疗和创伤 垂体-下丘脑区域感染、炎症、浸润性病变等 糖皮质激素长期治疗，突然中断 垂体卒中（瘤内出血压迫周围组织） 其他（自身免疫性垂体炎、空泡蝶鞍） 临床表现临床表现　　垂体坏死50%以上可有症状，坏死75%症状明显，坏 死95%症状严重 GnH、GH、PRL-最早 TSH-次之 ACTH-最后 希恩综合征无占位病变表现；垂体及鞍上肿瘤引起者 伴占位性病变的症状、体征 　 临床表现临床表现 催乳素不足 产后乳房不涨、无乳 生长激素不足 成人低血糖 黑素细胞刺激素不足 肤色淡（乳晕明显） 主要表现为各靶腺功能减退　 　　性腺功能减退 　　甲状腺功能减退 　　肾上腺功能减退 垂体危象 临床表现临床表现性腺功能减退 　　闭经、乳房生殖器萎缩、无生育能力、毛发脱落（阴毛、腋毛明显，眉毛稀疏） 甲状腺功能减退 　　面色苍白、皮肤干燥、表情淡漠、反应迟钝、畏寒、心率慢、心电图低电压、T波平 肾上腺皮质功能减退 　　虚弱乏力、食欲减退、恶心呕吐、低血压、低血糖、低血钠。机体抵抗力低、易感染、易休克 临床表现临床表现临床分型 　　性腺功能减退型（常见） 　　继发性黏液水肿型（较少） 　　阵发性血糖过低型（最少，但最重） 　　混合型（最常见） 临床表现临床表现垂体危象 　　在垂体功能减退基础上，各种应激诱发（感染、腹泻、呕吐、饥饿、受寒、劳累、镇静安眠药） 消化系统—恶心、呕吐 循环系统—循环衰竭、休克 神经精神—头痛、神志不清、谵妄、抽搐、昏迷 临床分型 　　高热型、低温型、低血糖型、低血压、循环衰竭型、水中毒型、混合型 实验室检查实验室检查 一般检查　血糖、电解质钠、氯低 内分泌功能检查 腺垂体功能测定 　 FSH、LH、TSH、ACTH、PRL、GH低 靶腺功能测定 　性腺功能 睾酮、雌激素、孕激素低 　甲状腺功能 T3、T4 　肾上腺皮质功能　血、尿皮质醇、尿17-羟低诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断治 疗治 疗治 疗　先补糖皮质激素，然后再补甲状腺激素 　甲状腺激素小量开始，缓慢递增 　一般不补充盐皮质激素 　长期甚至终身维持治疗 　应激情况下需增加糖皮质激素剂量 　宜口服给药 靶腺激素替代治疗治 疗治 疗 肾上腺糖皮质激素 　　氢化考的松 20～30mg/d（8AM　2/3，2PM　1/3） 　　泼尼松 5～7.5mg/d 甲状腺激素　 L-T4　50～150μg/d 性激素 女性人工月经周期 己烯雌酚 0.5～1.0mg/d（1～20天），黄体酮 10mg/d（16～20天） 男性 丙睾200mg/3W im或十一酸睾酮40mg Tid激素替代剂量治 疗治 疗　低血糖 50%糖盐水40～60ml静脉滴注 急性肾上腺功能减退危象 10%糖盐水500～1000ml+氢化考的松50～100mg,静脉滴注 甲状腺激素口服或鼻饲 甲状腺30～60mgQ6h 循环衰竭者 抗休克 感染败血症者 抗生素 水中毒者 利尿，泼尼松/氢化考的松 低温 小剂量TH，保暖毯逐渐加温 禁用或慎用麻醉剂、镇静药，催眠药或降血糖药等垂体危象的处理治 疗复习思考题复习思考题1. 根据腺垂体分泌激素缺乏推测出相应的临床表现 2. 注意腺垂体分泌激素缺乏导致的临床表现出现的先后及激素替代的次序 null长治医学院附属和平医院 内科教研室