脊髓空洞症2

null脊髓空洞症脊髓空洞症广西中医学院瑞康医院 王明杰 医学硕士概 述概 述脊髓空洞症（Syringomyelia）是慢性进行性脊髓变性疾病，病变多位于颈、胸髓；亦可发生于延髓，称为延髓空洞症（syringobulbia）。脊髓与延髓空洞症可单独发生或并发，典型临床表现为节段性分离性感觉障碍、病变节段支配区肌萎缩及营养障碍等。nullnull本病的病因尚不清楚，推测脊（延）髓空洞症并非单一病因所致，是多种因素和机制引起的综合征。 ①先天性发育异常：本病常合并小脑扁桃体下疝、脊柱裂、脑积水、颈肋、弓形足等畸形，故认为脊髓空洞症是脊髓先天性发育异常；有人认为由于胚胎期脊髓神经管闭合不全或脊髓内先天性神经胶质增生导致脊髓中心变性所致 null②机械因素；颈枕区先天性异常影响CSF自第四脑室进人蛛网膜下腔 脑室内压力搏动性增高，不断冲击脊髓中央管使之逐渐扩大，导致与中央管相通的交通型脊髓空洞； ③脊髓血液循环异常：引起脊髓缺血、坏死、软化形成空洞和脊髓积水。 此外，脊髓肿瘤囊性变、损伤性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死软化、脊髓内出血、坏死住脊髓炎等所致者多为非交通型，称为症状性或继发性脊髓空洞症 nullnull脊髓外形呈梭形膨大或萎缩变细；基本病变是空洞形成和胶质增生、空洞壁不规则，由环形排列胶质细胞及纤维组成；空洞内的清亮液体成分与CSF相似，黄色液体提示蛋白含量增高。空洞常见于颈髓．向胸髓或延髓扩展，腰髓较少，偶有多发空洞互不相通。病变多首先侵犯灰质前连合，对称或不对称地向后角和前角扩展。陈旧性空洞可见周围胶质增生形成1-2cm致密囊壁，空洞周围有时可见管壁透明变性的异常血管。延髓空洞多呈单侧纵裂状，累及内侧丘系交叉纤维、舌下及迷走神经核 nullnulll 、本病通常在20—30岁发病，仍可发生于儿童期或成年以后，男女比例3：l。起病及进展缓慢，早期症状多为相应支配区自发性疼痛（空洞始于中央管背侧灰质后角底部），出现节段性分离性感觉障碍，逐渐扩大至双上肢和胸背部，呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉保存，病人常发现损伤后无痛觉而就诊。晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水平以下传导束性感觉障碍。null2。前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射减弱，空洞位于颈膨大双手肌萎缩明显、空洞水平以下出现锥体束征，病变侵及C8一TI侧角交感神经中枢出现Horner征。 null 3、关节萎缩和畸形，关节肿大，活动度增加，运动时有摩擦告而无痛觉，即夏科（Charcot）关节。皮肤营养障碍也较常见，如皮肤增厚。过度角化，痛觉缺失区表皮烫伤、割伤造成顽固性溃疡和疤痕形成，甚至指、趾节丰端无痛性坏死、脱落（Morvan征）。晚期可出现神经源性膀胱和尿便失禁。null4．延髓空洞症很少单独发生．常为脊髓空洞的延伸，多不对称，症状体征多为单侧性。空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失，自外侧向鼻唇部发展；累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳；累及舌下神经核伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动；累及面神经核出现周围性面瘫；前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。脊髓空洞症常台并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。 nullnull 1．脑脊液常规及动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎管轻度梗阻和CSF蛋白增高。 2．影像学检查 1） MRI矢状位图像可清晰显示空洞位置、大小和范围；是否合并Anold-Chiari畸形等，是确诊本病的首选，有助于选择手术适应证和手术2)应用延迟脊髓CT扫描（DMCT），将水溶性造影剂注人蛛网膜下腔，在注射后6、12、18和24小时行脊髓CT检查，可显示高密度空相影像；3）X线平片检查可发现脊柱侧弯或后突畸形、隐性脊柱裂、颈枕区畸形和Charcot关节等。nullnull 诊断 根据青壮年期发病，起病隐袭，缓慢进展，节段性分离性感觉障碍、肌无力和肌萎缩、皮肤和关节营养障碍等常合并其他先天性畸形。MRI或延迟CT扫描发现空洞可确诊 鉴别诊断鉴别诊断（1）脊髓内肿瘤：早期可有分离性感觉障碍，但肿瘤病变节段短，进展较快，括约肌功能障碍出现较早，多为双侧锥体束征，可发展为横贯性损害，营养性障碍少见，梗阻时CSF蛋白明显增高。MRI检查可以确诊。 （2） 颈椎病 多见于中老年，手及上肢出现轻度无力和肌萎缩，根痛较常见，感觉障碍呈根性分布，颈部活动受限或后仰时疼痛、颈椎X线平片、MRI检查可资鉴别。 nullnull本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。目前尚无特效疗法。 1、手术治疗 较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段推板切除减压术，台并颈枕区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸形。张力性空洞可行脊髓切开及空洞一蛛网膜下腔分流术。 2、放射治疗 可试用放射性同位素131碘疗法（口服或椎管注射），但疗效不肯定。 3、对症处理 可给予镇痛剂、B族维生素、ATP、辅酶A、肌苷等 痛觉消失者应防止外伤、烫伤或冻伤，防止关节挛缩，辅助按摩等。 null概 述概 述脊髓亚急性联合变性（Subacute Combined degeneration of the spinal cord ，SCD）是维生素B12；缺乏导致的神经系统变性疾病。病变主要累及脊髓后索、侧索及周围神经，临床表现双下肢深感觉缺失、感觉性共济失凋、痉挛性截瘫及周围性神经病变等。 nullnull 本病与维生素B12缺乏有关。VitB12是核蛋白合成及髓鞘形成必需的辅酶，VitB12缺乏可引起髓鞘合成障碍导致神经病损。VitB12还参与血红蛋白会成。白种人常合并恶性贫血，我国少见；可合并其他类型贫血。正常人VltB12日需求量仅为1—2µg，摄人的VltB12必须与胃底腺壁细胞分泌的内因子结合成稳定复台物；方可在回肠远端吸收而不被肠道细菌利用，VitB12摄取、吸收、结合与转运的任一环节障碍均引起VitB12缺乏。国内多见于胃大部切除术后、大量酗酒伴萎缩性胃炎，偶见于营养不良患者。先天性内因子分泌缺陷、叶酸缺乏、(叶酸代谢与Vit.B12代谢有关）、小肠原发性吸收不良、回肠切除 血液运钻胺蛋白缺乏等也是Vit.B12吸收不良的病因。nullnull 本病主要病变在脊髓后索及锥体束，严重时大脑白质、视神经和周围神经可不同程度地受累及切面可见白质脱髓鞘改变。镜下髓鞘肿胀、空泡形成及轴突变性。起初病变散在分布；以后融台成海绵状坏死灶，伴不同程度胶质细胞增生。大脑可见轻度萎缩，常见周围神经病变；可为脱髓鞘和轴突变性 nullnull1．多在中年以上起病。男女无明显差异。慢性或亚急性起病，缓慢进展，多数患者出现神经症状前有苍白、倦怠、腹泻和舌炎等，伴血清Vit．B12降低。早期症状为双下肢无力、发硬和手动作笨拙，行走不稳，踩棉花感，可见步态蹒跚、 基底增宽；随后出现足趾、手指末端持续对称性刺痛、麻木和烧灼感等，检查双下肢振动觉、位置觉障碍，远端明显，Romberg征等；检查肢端感觉多正常，少数患者有手套、袜子样感觉减退。极少数患者有脊髓后索、侧索损害典型症状．但血清Vit.B12含量正常，称为不伴Vit.B12缺乏的亚急性联合变性。 null2。可出现双下肢不完全痉挛性瘫，表现肌张力增高、腱反射亢进和病理征；如周围神经病变较重，出现肌张力减低、腱反射减弱。但病理征常为阳性。有些病人屈颈时出现一阵阵由脊背向下肢放射的针刺感（Lhermitte征〕。晚期可出现括约肌功能障碍。 null3 常见精神症状如易激惹、抑郁。幻觉、精神混乱、类偏执狂倾向，认知功能也可能减退；甚至痴呆，少数患者可见视神经萎缩及中心暗点；提示大脑白质与视神经广泛受累。很少波及其他脑神经 nullnull丨、 周围血象及骨髓涂片检查显示巨细胞低色素性贫血 血液网织红细胞数减少；注射Vit.B12100ug/日，10日后网织红细胞增多有助于诊断。血清Vit.B12含量降低（正常值220一940pg／ml）；血清VIt．B12含量正常者应做schilling试验（口服放射性核57钻标记的Vit.B12测定尿、粪中排泄量），可发现Vit B12吸收障碍。 null2．脑脊流正常．少数可有蛋白轻度增高。 3、注射组织胺作为胃液分析可发现有抗组胺活性胃酸缺乏。 4 MRI可示脊髓呈TI低信号 T2高信号，多数有强化 null诊 断诊 断 根据中年以后发病脊髓及后索、椎体束及周围神经受损症状及体征，合并贫血Vit.B12治疗后改善症状 鉴别诊断鉴别诊断缺乏贫血及实验室检查证据时，须与多发性神经病脊髓压迫症多发性硬化及神经梅毒治疗null 药物治疗 药物治疗 一旦确诊或拟读本病应立即给予VltB12治疗，否则可导致不可逆性神经损害。 ①Vit.B12 500一1000 ug/d肌肉注射、连续2—4周：然后用相同剂量肌肉注射每周 2－3次；2—3个月后改Vit.B12 500 ug口服，2次／d，总疗程6个月 Vit.B12吸收障碍者需终生用药，合用Vit．B1、VitB6疗效更佳；无需加大VitB12剂量，因并不能加快神经功能恢复； ②贫血病人用铁剂如硫酸亚铁0.3一0、6g口服，3次/g或10％拘檬酸铁胺溶液10rnl口服，3次／d ③不宜用独应用叶酸，否则可导致症状加重。 病因治疗 病因治疗 萎缩性胃炎胃液中缺乏游离胃酸，可服用胃蛋白酶合剂或饭前服稀盐酸合剂10ml， 3次/天； 戒酒和纠正营养不良，改善膳食结构，给予富含维生素B族的食物，多食粗粮、蔬菜和动物肝脏等 null加强瘫痪肢体的功能锻炼，辅以针刺、理疗及康复疗法等。 预 后预 后本病如不经治疗，神经症状会持续进展，病后2一3年可致死亡。如在发病后3个月内积极治疗常可望完全康复，故早期确诊、及时治疗是改善本病预后的关键。若治疗6一12个月后神经功能仍未恢复，进一步改善可能性较小。 null概 述概 述脊髓血管病（vascular diseases of the spinal cord）分为缺血性、出血性及血管畸形三类。发病率远低于脑血管疾病，但脊髓内结构紧密，较小的血管损害可导致严重后果。 【病因及发病机制】 【病因及发病机制】 心肌梗死、心搏骤停。主动脉破裂、主动脉造影、胸腔和脊柱手术等引起严重低血压，以及动脉粥样硬化，梅毒性动脉炎。肿瘤、蛛网膜粘连等均可导致缺血性脊髓病；外伤是椎管内出血的主要原因，自发性出血多见于脊髓动静脉畸形、动脉瘤、血液病、肿瘤和抗凝治疗后。脊髓血管病常作为其他疾病的并发症，易破原发病掩盖。 脊髓血管畸形是常见的脊髓血管病，畸形血管可压迫脊髓，闭塞引起脊髓缺血、破裂引起出血，导致脊髓功能受损，约l／3的患者台并病变脊髓节段皮肤血管瘤、颅内血管畸形和脊髓空洞症等【病理】 【病理】 脊髓对缺血耐受力较强。轻度间歇性供血不足不会造成脊髓明显损害，完全缺血15分钟以上方可导致脊髓不可逆损伤。脊髓前动脉血栓形成常见于颈胸髓，该段是血供薄弱区；脊髓后动脉左右各一，血栓形成很少见。 【病理】 【病理】 脊髓梗死可导致神经细胞变性坏死、灰白质软化和血管周围淋巴细胞浸润，晚期血栓机化 被纤维组织取代，并有血管再通。髓内出血常侵犯数个脊髓节段，多位于中央灰质；脊髓外出血形成血肿或血液进人蛛网膜下腔，出血灶周围组织水肿、瘀血和继发神经组织变性。脊髓血管畸形可发生于脊髓的任何节段，是由扩张迂曲的异常血管形成网状血管团及其上下方的供血动脉和引流静脉组成。 null1．缺血性疾病1．缺血性疾病（1）脊髓短暂性缺血发作（Spinal TIA）：突然发作的间歇性破行是本病的典型表现；持续数分钟至数小时．可完全恢复，不遗留任何后遗症。也可表现自发性下肢远端发作性无力，反复发作，可自行缓解，休息或使用血管扩张剂可缓解，间歇期症状消失 null（2）脊髓梗死：呈卒中样起病，脊髓症状常在数分钟或数小时达到高峰。 ①脊髓前动脉综合征 脊髓前动脉供应脊髓前2／3区域，易发生缺血性病变，以中胸段或下胸段多见，首发症状常突发病损水平相应部位根性病或弥漫性疼痛，短时间内发生弛缓性瘫，脊髓休克期过后转变为痉挛性瘫，传导束型分离性感觉障碍，痛温觉缺失而深感觉保留（后索未受累），尿便障碍较明显；null②脊髓后动脉综合征；脊髓后动脉极少闭塞，因有良好侧支循环，即使发生症状也较轻且恢复较快；表现急性根痛，病变水平以下深感觉缺失和感觉性共济失调，痛温觉和肌力保存，括约肌功能常不受影响。 ③中央动脉综台征 病变水平相应节段的下运动神经元性瘫痪、肌张力减低、肌萎缩，多无锥体束损害和感觉障碍。 2．出血性疾病2．出血性疾病包括髓外、硬膜下和脊髓内出血，均骤然出现剧烈背痛，截瘫、病变水平以下感觉缺失和括约肌功能障碍等急性脊髓横贯性损害表现。硬膜下血肿远较硬膜外血肿少见脊髓蛛网膜下腔出血起病急骤；表现颈背痛、脑膜刺激征和截瘫等；脊髓表面血管破裂出血可能只有背痛，无脊髓受压表现。 3 、血管畸形3 、血管畸形绝大多数为动静脉畸形 多见于胸腰段，其次为中胸段，颈段少见；动脉性及静脉性罕见、动静脉畸形分为四种类型：硬脊膜动静脉瘘、髓内动静脉畸形、青年型动静脉畸形和髓周动静脉瘘等。多在45岁前发病，约半数在14岁前发病 男女之比为3：1。缓慢起病者多见，亦可为间歇性病程，有症状缓解期；突然发病为畸形血管破裂所致，多以急性疼痛为首发症状，表现脑膜刺激征、不同程度截瘫、根性或传导束性感觉障碍，如脊髓半侧受累表现脊髓半切综合征。括约肌功能障碍早期为尿便困难，晚期失禁；也有少数患者表现为单纯脊髓蛛网膜下腔出血。 nullnull1．脑脊液检查 脊髓蛛网膜下腔出血CSF呈血性；椎管梗阻时CSF蛋白量增高，压力低 2．MRI可显示脊髓局部增粗、出血或梗死，增强后可能发现血管畸形。脊髓造影可确定血肿部位，显示脊髓表面畸形血管位置和范围，但不能区别病变类型。选择性脊髓数字减影血管造影（DSA）对确诊脊髓血管畸形颇有价值，可明确显示畸形血管的大小、形态、位置、范围、类型、供血动脉及引流静脉，对指导手术或放射介人治疗很有帮助。 null诊断 诊断 脊髓血管病临床表现复杂，缺乏特异性检查手段，缺血性病变诊断更有一定难度，常依据动脉硬化、外伤、血压波动等，配台脊髓影像学和脑脊液检查确诊 鉴别诊断 鉴别诊断 脊髓间歇性破行应与血管性间歇性破行鉴别，后者皮温低、足背动脉搏动减弱或消矢，超声多普勒检查有助于鉴别。 急性脊髓炎表现急性起病的脊髓横贯性损害；病前多有前驱感染史或接种史，起病不如血管病快，CSF细胞数可增加。 nullnulll 缺血 髓血管病治疗与缺血注卒中相似，可应用血管扩张剂及促进神经功能恢复的药物 低血压者应予纠正血压，疼痛明显者可给予镇静止痛剂。 2．硬膜外或硬膜下血肿应紧急手术清除血肿，解除脊髓受压。其他类型椎管内出血应针对病因治疗，使用脱水剂、止血剂等。脊髓血管畸形可行血管结扎、切除或介人栓塞治疗。 3．截瘫病人应加强护理，防止合并症如褥疮和尿路感染等。急性期过后或病情稳定后应尽早开始肢体功能训练及康复治疗。 null病例一病例一22岁女性，因双肩疼痛伴四肢乏力、发麻，小便费力一天来院就诊。病前有伤感史。体征:颅神经检查（-），四肢腱反射（++），肌力3级，肩以下感觉减退双侧Babbinski（+）。 最适宜的检查是什么 脑脊液为无色透明的WBC<10个/mm RBC<0,蛋白50mg%压颈试验（-)诊断为？ 第二天病情加重，四肢肌力0级，腱反射（-）肌张力减低，双侧病理反射（-)感觉障碍水平位于C3，伴尿储留。迟情况为？ 第三天出现呼吸浅快必以煽动，口唇发紫，肺部少量罗音，腹式呼吸明显，神经体征无变化，首先应作？病例二病例二24岁女性，一周前咳嗽发热对症治疗后好转，三天前相继出现双下肢无力，胸腹束带感，腹胀，小便储留。体检：弛缓性瘫痪，肌力0级，乳头水平痛温觉减退。 患者最可能的诊断是？ 受损部位？ 病人入院后突发气急，胸闷加重，口唇紫绀，治疗上错误的是？ A气管插管B气管切开C人工呼吸D呼吸机辅助呼吸E免疫抑制剂。病例三病例三35岁男性，有时右肩背痛，右下肢逐渐无力伴左下肢麻木，并向上扩延半年余，背痛夜间明显，呈烧灼样，于咳嗽时加重。查体：右下肢肌力4级，肌张力增高，腱反射亢进，运动及音叉震动觉缺失，左乳头以下痛温觉缺失，腰穿脑脊液蛋白0.165g/l，椎管不完全梗阻。 病变部位是？ 横向定位？ 最有可能疾病？ A慢性脊髓炎症B脊髓压迫症C脊髓血管畸形D多发硬化E脊髓蛛网膜炎病例四病例四女性，24岁以劳累后胸背痛11天双下肢麻木无力，小便失禁一天。体征：双下肢肌力0级，腱反射（-)病理征（-)T10以下浅感觉缺失，留置导尿。 首先考虑的诊断/ 病变部位 需行辅助检查？三个病例四病例四65岁，男性三月前右肩颈痛，低头时加重二月前右手无力，一月前走路破行。查体：右手轻度萎缩，呈爪形，右C8T1浅感觉缺失，T10以下深浅感觉减退，右侧深感觉明显，右下肢肌力差，于左侧锥体束征右下肢阳性左侧阴性，大便秘结，小便正常。 病变部位纵向，横向病例五病例五男性，38岁，右背放射至右季肋下痛3个月，有下肢乏力2个月，加重伴排尿费力。查体：双下肢肌力增高，右下肢肌力3级，左下肢肌力4级，右下肢腱反射亢进，左侧正常双下肢病理征阳性，T6以下痛温觉减退左侧明显。右下肢振动觉减退。可能的疾病是什么?null