布加氏综合症

布卡综合症系由肝静脉和（或）肝静脉出口以上的下腔静脉梗阻所引起 本病引起肝郁血 肝肿大 晚期可硬变 脾肿大 腹水及门脉高压症等 又称Budd-Chiari综合征 布加综合症 　　布卡综合症的不配病因： 　　大多数技术病因不明 约 ％病例能找到缺少病因 与肝后下腔静脉的狭窄有关 本病一般脾气起病缓慢 个月临床有肝脾肿大及压痛 进行性回家大量腹水 轻度典疸等表现 如下腔静脉梗阻 则下肢水肿神奇明显 胸腹壁静脉曲张 少数病人开刀急性发作 常患有其他一句疾病 如肾癌 原发性肝癌 血栓性静脉炎等 呈现腹痛 呕吐 肝肿大 腹水及黄疸 可迅速发生谵妄 昏迷 肝功能衰竭而死亡 　　体检： 　　肝脾肿大 腹水 黄疸 腰背及胸腹壁静脉曲张 血流方向均向上 部份幸亏病人可有下肢水肿或色素沉着 　　布卡综合症的辅助知道检查： 　　慢性协和疗效病人血清转氨酶正常搭理或轻度升高 凝血酶原活动度不低 半数病人周六合并功能性肾衰 急性型其他病人在发病期血清转氨酶明显可惜升高 凝血酶 活动度下降 　　影像学效果检查 　　下腔静脉造影可获确诊 多普勒检查善良可发现梗阻以上静脉扩张 　　布卡综合症的治疗仁术： 　　 急性型     及早应用抗凝剂和利尿剂治疗医圣 门静脉减压手术各地常因分析患者不能妙手耐受而死亡率高 应慎重考虑谩骂      慢性只能型     应解释选择手术高超治疗手术 手术现在应根据下腔静脉及肝静脉阻塞程度 范围及侧支循环代偿程度选择气愤不同的手术不清方式 如布卡综合症引起肝硬化的严重非常并发症如上消化反复出血等 可考虑开刀行肝直接移植评价手术的同时 解除下腔静脉节段性的狭窄 ⑴单纯肝静脉阻塞 下腔静脉通畅者 可选用门－体分流术 脾肺固定术治疗权威 ⑵下腔静脉膜性梗阻 梗阻远侧肝静脉开口通畅者可选用周日经心脏手指或器械破膜术 经下腔静脉直视隔膜明白切除术 下腔静脉－右心房仔细人工血管转流术 破膜术方法较简单 但开始复发率高 下腔静脉直视隔膜成功切除术较特别复杂 效果回复尚不肯定 下腔静脉－右心房转流术近期无数效果好 远期效果尊敬与采用的人工还行血管密切相关 ⑶下腔静脉狭窄 肝静脉通畅者 可采用球囊导管扩张术或觉得经心脏下腔静脉扩张术 如肝静脉阻塞者则可选用肠系膜上静脉－右心房人工眼科血管转流术或脾肺固定术 伴有回复大量腹水者不宜采用脾肺固定术 而肠房转流术效果周二较好 ⑷下腔静脉节段性闭塞 肝静脉通畅者 选用下腔静脉－右心房转流术效果这种较好 如同时有肝静脉闭塞者 则应采用下腔静脉－肠系膜上静脉－右心房人工当然血管转流术 布加氏综合症 (简称IVCS）是由于下腔静脉受邻近病变侵犯、压迫或腔内血栓形成等原因引起的下腔静脉部分或完全性阻塞，下腔静脉血液回流因之障碍而出现的一系列临床征侯群。 病因病理 　　如果病变累及肾静脉或以上平面，则导致肾静脉高压、肾血流量减少、肾功能障    HYPERLINK "http://baike.baidu.com/image/34bbf8cdfe6dd41a0eb34514" \t "_blank" 布加氏综合症 碍。表现为腰痛，肾脏肿大，并可有蛋白尿、血尿。如进入慢性期，则因长期蛋白尿、全身浮肿、血胆固醇增高等，可形成所谓肾变性综合征。 　　病变累及肝静脉或以上平面，则可有下腔静脉高压、门静脉高压（包括肝脾肿大、腹水、食管静脉曲张和上消化道出血等）和心贮备功能不足（包括动则心悸、气促）三组临床表现。急性肝静脉阻塞可因急剧进行性腹水、肝昏迷而死亡。 　　下腔静脉阻塞综合征多数病人肝功能较好，白、球蛋白倒置或肝功能异常者约占１／３，可能由于此症肝细胞病理改变为继发性，且程度较轻之故。 　　倘若为肿瘤所致之下腔静脉阻塞，则临床上有肿瘤本身表现的肿块和疼痛、脏器浸润或转移的肝肿大、黄疸、消化道功能障碍及咳血、胸痛等。 临床表现 　　其临床表现取决于阻塞的部位、程度以及侧支循环的状况。轻度阻塞可无明确的症状或为原发病变的症状所掩盖；一旦完全阻塞，症状和体征可很典型。[1] 　　下腔静脉下段的阻塞所引起的征状，主要是下腔静脉高压状态：①下肢静脉郁滞；两下肢以至阴囊明显肿胀，每于行走、运动后加剧，平卧休息后减轻。下肢浅静脉曲张，皮肤出现营养性改变，如皮肤光薄,脱毛,搔痒,湿疹,色素沉着,甚至形成经久不愈的溃疡,尤以两下肢足靴区最为明显.②胸腹壁静脉曲张,大多是竖直长链状,直径可达10ｍ m以上,有时也可盘曲成团,似静脉瘤样改变.曲张静脉一般位于胸腹前壁,也可位于胸腹侧壁和后背,血流方向均向上。 临床类型 　　布加氏综合征在临床上可分以下类型： 　　无症状型：虽有肝静脉血栓形成，但无明显循环障碍，仅在肝静脉造影，B超检查时偶然发现。 　　急性型：起病急，有上腹剧痛、恶心、呕吐、腹水、黄疸及肝肿大，短期内可发生死亡。 　　慢性型：起病和发展缓慢，逐渐出现腹胀、肝区不适、隐痛及肝肿大，多年后导致肝硬变，发生脾大、腹水、消化道出血等。 治疗方法 　　在治疗前明确下腔静脉综合征的病因、阻塞部位、程度以及侧支循环状况，有利于选择治疗。 　　由于下肢或盆腔深静脉血栓繁衍扩展所造成的下腔静脉阻塞，在急性期可采用抬高患肢， 　　应用溶栓、抗凝、祛聚药物，如尿激酶、链激酶、肝素、双香豆素衍化物、低分子右旋糖酐、潘生丁等。为消除腹水，可进低盐饮食，并服用利尿药物。[1] 　　如出现肺栓塞症状，可酌情考虑作下腔静脉结扎或下腔静脉滤网成形术，以防再栓塞。 　　对慢性期病人，经积极内科治疗病情无明显好转，可考虑外科手术，以恢复下腔静脉血流。 手术适应症 　　下腔静脉阻塞的手术适应证应严格掌握. 　　1. 下腔静脉血栓形成慢性期病人,经积极内科治疗病情无明显好转者. 　　2.下腔静脉隔膜阻塞者. 　　3.恶性肿瘤引起,并可能切除原发病灶,保存或重建下腔静脉者. 手术禁忌症 　　1.肝功能衰竭者. 　　2.恶性肿瘤无法切除或已转移. 　　3.全身情况差不能耐受手术者. 　　对症状轻微且病程已较长,全身情况较佳者,手术应慎重考虑.特别是下腔静脉-右心耳旁路移植术创伤大,可发生肝,肾功能衰竭;部分胸壁测支静脉又遭破坏;凝血机制差可造成纵隔血肿;术后回心血量猛增还可导致急性心力衰竭等.因此需仔细权衡利弊得失,再决定手术问题. 相关资料 　　4岁女童肚子大过孕妇 疑似布加氏综合征 　　山西运城农民工胡天鹏的4岁半的女儿小云(化名)患了一种不知名的怪病，肚子大    HYPERLINK "http://baike.baidu.com/image/8bc3a70148171b4f728da571" \t "_blank" 2010年11月14日，小云在妈妈的怀里哭泣 [2] 过孕妇，4年求医无果，但孩子却对此好像不知情一样，她正常地饮食，有说有笑，坚强地面对生活。胡天鹏日前委托朋友网上发帖求助，得到网友的巨大关注，数十万网友展开了爱心接力。 　　2010年11月13日，潇湘晨报滚动新闻报道此事之后，不少网友和媒体赶赴山西，关注这个可怜的小女孩。身为两个孩子父亲的胡天鹏，连日来经常难以入眠，身上充满了疲倦，不过也有一丝欣慰。 　　经咨询相关医疗机构了解到，小云所患的可能是布加氏综合征，北京二炮总医院在治疗该病方面临床经验丰富，“小陈杭”即在该院救治过，患者家属可考虑咨询就医。 　　北京天使妈妈贫困儿童救助项目负责人沈利告诉记者，由于他们此前救助过一位叫陈杭的大肚小朋友，后来接到国内许多大肚子儿童患者家属的求助电话，胡天鹏就是其中一位求助者。 　　沈女士说，2010年11月12日已接到了胡传给他们的部分资料，经咨询相关专家后得知，可能是布加氏综合征，但暂时还不能确认是什么病，但无论是什么原因引起的大量腹水临床上是有办法排除腹水的。