儿童后部可逆性脑病综合征的CT及MRI表现

作者单位: 100045首都医科大学附属北京儿童医院影像中心; * 通讯作者 �小儿放射学 � 儿童后部可逆性脑病综合征的 CT及 MRI表现 刘 � 玥, 程 � 华, 孙国强, 曾津津, 彭 � 芸, 于 � 彤* �摘要 � 目的 � 探讨儿童后部可逆性脑病综合征 ( PRES)的 CT及 MRI表现。 资料与方法 � 搜集本院患儿资料 8 例, 男 7例,女 1例,其中淋巴瘤化疗患儿、急性肾炎和肾病综合征各 2例,紫癜肾和急性肾功能衰竭各 1例。其中, 5例肾病患儿血压升高。 8例患儿行 MRI扫描,包括 T 1 W I、T 2 W I、液体衰减反转恢复序列 ( FLA IR )成像及扩散加权 成像 ( DW I),其中 1例同时行增强 MR及 MR血管成像 (MRA ), 1例行 MRA和 MR静脉血管成像 ( MRV ) ;其中 4例 行 CT平扫。 结果 � MRI及 CT显示双侧顶枕叶 ( 8例 )、额叶 ( 2例 )、颞叶 ( 1例 )、基底节区 ( 1例 )及左小脑半球 ( 1例 )多发异常信号或低密度,主要位于双侧顶枕叶皮质及皮质下白质内, 6例患儿皮质受累。在 T1W I上病灶呈 等或略低信号, T 2 W I及 FLA IR上呈高信号,以 FLA IR像显示皮质病变为佳。DW I显示大部分病灶呈等信号, 表观 扩散系数 ( ADC)图呈等或高信号。部分病灶 DW I表现为高信号。1例行 MR增强扫描患儿显示病灶部位沿脑膜 斑片状及线样强化, 皮层下脑组织内病变呈片状强化。 2例 MRA及 1例 MRV各大动脉血管及静脉窦未见明显狭 窄、扩张或栓塞征象。随访 MRI及 CT显示所有患儿病灶范围逐渐缩小, 数目减少。 结论 � FRES好发于顶枕叶皮 层及皮层下白质, 病变大部分为血管源性水肿, 增强 T1W I示病灶有强化。儿童与成人病变影像学表现及临床特点 有所不同。MR I是 PRES的主要检查方法。 �关键词 � 儿童 � 脑疾病 � 顶叶 � 枕叶 � 磁共振成像 � 体层摄影术, X线计算机 CT andMRI Features of Posterior Reversib le Encephalopathy Syndrom e in Children LIU Yue, CHEN Hua, SUN Guoqiang, et a.l Department of Rad io logy, B eijing Ch ildren! sH osp ita lA ffiliated to Cap ita lM edicalUn iversity Be ijing, 100045, P. R. China �Abstract � Objective� To eva luate theCT andMR I features o f posterior reversib le encepha lopa thy syndrom e( PRES) in ch ildren. Mater ia ls andM ethods� E ight ch ildren( 7 boys, 1 g ir l) w ith PRES w ere en ro lled in our study. Tw o patients un derw en t chem otherapy and 6 cases suffe red from rena l d iseases. A ll o f them underwentMR I( T1W I, T2W I, FLA IR, DW I) scan. One pa tient underw ent con trast enhanced T 1W I and three d im ensiona lMR ang iography( 3D MRA ), and one patien t had MRA andMR venography. Four patients unde rw ent CT scan. Resu lts� MRI and CT im ages dem onstrated mu ltip le le s ions located in bilate ra l par ie to occip ita l lobes( 8 cases), frontal lobes ( 2 cases), tem po ra l lobe ( 1 case), b ilateral basa l gang lia ( 1 case), and le ft ce rebe llar hem isphere ( 1 case). The les ions w ere prom inent w ith in gray ma tter and subco rtica l wh ite ma tter, som e o f them involved g ray m a tter ( 6 cases). L esions appeared as hyperin tense signa l on FLA IR and T2 w e ighted im ages, iso intense orm ild ly hypo intense signa l on T1 w e ighted im ages, norm a l intens ity on DW I, and iso in tensity o r hyper intens ity on apparent d iffusion coe fficien t ( ADC) m aps. Post con trast T1W I show ed patchy Enhancem ent. MRA and MRV in 2 patients show ed no evidence of stenosis, dilation o r thrombosis in cran ia l arte ries, ve ins and sinuses. Fo llow up scan of a ll cases showed decreased abno rm al signa.l Conclusion� Lesions o f PRES in ch ildren are usually loca ted in par i e to occipita l lobes, especia lly in gray m atter and subcortical white m atte r, m ost of wh ich are vasogenic edem a. Post contrast T1W I can prov ide useful inform ation in them an ifestation o f patchy enhancem ent. Som e of im ag ing and c lin ica l characters in adu lts are d ifferen t from those o f children. MR I has advantag es to d isplay lesion in PRES of children. �Keywords � Ch ildren� Bra in diseases� Parieta l lobe� Occipita l lobe� M agne tic resonance im ag ing� Tomog raphy, X ray compu ted ∀1225∀临床放射学杂志 2010年第 29卷第 9期 � � 后部可逆性脑病综合征 ( posterior reversible en cepha lopathy syndrome, PRES)是一组以头痛、恶心、 呕吐, 癫痫发作, 视觉障碍,意识状态改变,精神异常 和行为改变为主要临床表现的综合征 [ 1]。成人患 者的常见病因为高血压病, 其次是妊娠高血压综合 征,产褥期子痫, 慢性肾功能衰竭,使用环孢菌素、激 素等免疫抑制剂, 化疗、放疗等, 国内外报道较多。 而关于儿童患者的病因、临床表现及影像学表现还 未见专门报道,现搜集本院 8例儿童患者资料, 报道如下。 1� 资料与方法 1. 1� 临床资料 8例中,男 7例,女 1例,年龄 2~ 13岁, 平均 10 岁。其中 2例为淋巴瘤化疗后抽搐, 昏迷; 2例急性 肾炎,患儿浮肿; 2例肾病综合征, 其中 1例抽搐,神 志不清,口服激素和环孢素 A, 1例双眼睑水肿, 视 物不清; 1例急性肾功能衰竭; 1例紫癜肾, 患儿抽 搐。上述 6例肾病患儿, 5例血压增高, 约 112 ~ 170 /90~ 120 mmHg( 1 mmHg= 0. 133 kPa ), 仅 1例 肾病综合征患儿血压正常,为 112 /65mmHg。 1. 2� 检查方法 8例均行 MR I检查, 头颅 MR I采用 Ph ilips 1. 5 T Gyroscan Interna Nova超导型全身磁共振扫描仪, 专门头线圈。扫描方法: 头颅扫描, 轴位及矢状位 T1W I自旋回波 ( SE )序列: TR 550 ms, TE 15ms,视 野 230mm, 矩阵 256 # 256,激励次数 (NSA ) 2; 轴位 T2W I采用快速自旋回波 ( TSE )序列: TR 550 ms, TE 100 ms, NSA 3; 液体衰 减反转恢 复序列 ( FLA IR ) : TR 6350 ms, TE 100 ms, NSA 2, 上述轴 位扫描层厚 5 mm, 间距 1 mm。扩散加权成像 ( DW I)采用单次激发平面回波成像 ( EPI)序列, TR 2339 ms, TE 74 m s, NSA 1, 扫描时间为 39 s, 同时 计算得出表观扩散系数 ( ADC )图。其中, 2例患儿 行 MR血管成像 (MRA ),采用三维时间飞跃法 ( 3D TOF) : TR 22 ms, TE 2. 3 ms, 翻转角 20∃, 层厚 0. 8 mm,矩阵 256 # 256, 视野 210 mm; 1例患儿行 MR 静脉血管成像 (MR venography, MRV ), TR 16 ms, TE 6. 7 ms, 层厚 0. 9 mm, NSA 1, 图像重组采用最 大密度投影 ( M IP)。 1例患儿行 MR增强扫描, 范 围包括整个颅脑。对比剂为钆喷替酸葡甲胺 ( Gd DTPA ) ,注射剂量 0. 1mmol /kg体重。其中, 4例行 CT检查。头颅 CT扫描采用 GE 64 VCT扫描仪。 层厚 5 mm, 间距 5 mm, 螺距 1. 375, 层数 18层。 1 例淋巴瘤首次 CT扫描 4个月后 CT复查; 1例急性 肾炎于首次 CT扫描 7天后复查 CT; 1例非霍奇金 淋巴瘤两次 MR I扫描后, 两次 MR I检查间隔 18 天, 9个月后复查 MR I。 2� 结果 2. 1� CT表现 4例行 CT扫描。 1例淋巴瘤化疗中出现左上 枕叶低密度灶; 1例急性肾小球肾炎患儿左侧小脑 半球及双额顶叶呈多发片状低密度灶, 左右不对称, 边界不清 (图 1) , CT值 18~ 20HU, 7天后复查 CT 病灶消失 (图 2)。 1例紫癜肾,双顶枕叶出现片状 不均匀低密度; 1例急性肾功能衰竭、高血压患儿双 顶枕叶及左颞叶见片状低密度。 2. 2� MR I表现 8例 MR I显示双顶枕叶 ( 8例 ), 额叶 ( 2例 ), 颞 叶 ( 1例 ) ,基底节区 ( 1例 )及左小脑半球 ( 1例 )多 发异常信号, 以双侧顶枕叶为主, 大部分病变不对 称, 少部分对称, 双侧额叶病灶不对称。T1W I上病 灶呈等或略低信号, T2W I及 FLA IR上 (图 3、4)呈高 信号。顶枕叶、额叶病灶主要位于皮质及皮质下白 质内,以 FLA IR像显示为佳。DW I显示 6例病灶呈 等信号, 2例病灶呈高信号 (图 5) , ADC图呈等或高 信号 (图 6), 1例非霍奇金淋巴瘤和 1例急性肾炎 患儿病灶 DW I呈高信号。行增强扫描的 1例淋巴 瘤患儿,平扫 T1W I, T2W I及 FLA IR未见异常信号, 仅 DW I显示双顶后、枕叶及右额叶斑片状高信号, 增强后 T1W I显示双顶后及枕部沿脑膜呈斑片状、 线样强化, 皮层下脑组织内病变亦可见片状强化 (图 7、8)。2例患儿 MRA及 1例 MRV显示脑动静 脉、静脉窦通畅,无狭窄、异常扩张及血栓形成征象 (图 9、10)。 2. 3� CT或 MR I复查 1例淋巴瘤化疗患儿左上枕叶低密度区, 4个月 后复查 CT病变消失; 1例肾小球肾炎患儿左小脑半 球及额顶叶病灶, 7天后复查 CT病灶消失。 1例非 霍奇金淋巴瘤患儿第 1次 MR I未见异常, 18天后双 顶枕叶出现 DW I高信号病灶, 增强后病灶有强化, 9 个月后复查 MR I, 顶枕叶病灶范围增大,部分病灶形 成软化灶。 3� 讨论 PRES多数病灶趋向于累及后循环区域, 以顶、 枕叶分布为主,本组 8例病变均位于顶枕叶,可能主 ∀1226∀ 临床放射学杂志 2010年第 29卷第 9期 要与椎 基底动脉系统受交感神经纤维支配较少有 关。当血压急剧升高时, 交感神经的刺激可引起前 循环的血管收缩,起相对保护作用, 防止过度灌注, 压力转入椎 基底动脉系统, 出现后循环高灌注,导 致血管源性脑水肿。 肾功能不全引起液体过度灌注, 血压升高 [ 2 ]。 通常 CT扫描正常或出现低密度灶, MRI检查较敏 感, 可发现较多异常病灶, T1W I呈等或低信号, T2W I呈高信号, 病变主要累及后部脑白质。其他区 域包括灰质,严重病例 病灶还累及基底节区, 小脑半球, 额叶和脑 干 [ 3]。本组病例累及 灰质并不少见,基底节 区及脑干病灶少见。 PRES病灶在 DW I上 呈等信号, ADC图呈 等或高信号,代表血管 源性水肿 [ 4] , 与早期 脑梗死 鉴别。由于 FLA IR图能显示细小 病灶, PRES能够得以 早期诊断 [ 5, 6]。 免疫抑制剂和细 胞毒性药物对血管内 皮细胞的直接毒素作 用造成血脑屏障破坏, 即使血压正常,也可产 生血管源性水肿。在 严重血管源性水肿进 展为细胞毒性水肿和 脑梗 死 时, 可 出 现 DW I高信号, 可视为 不可逆性改变的早期 征象 [ 7]。本组 1例淋 巴瘤患儿化疗后,双顶 枕叶出现 DW I高信 号, 其余序列未见明显 异常,增强后病灶有强 化, 9 个 月 后 复 查 T2W I呈高信号, 部分 病灶形成软化灶,可见 PRES病灶也可是细 胞毒性水肿, 预后欠 佳。 儿童与成人 PRES患者的表现有相同之处, 如 发病部位大部分位于后部顶枕叶,病灶是可逆的,以 血管源性水肿为主,治疗后病灶可减小或消失;但也 有不同之处, 包括: ( 1)病因: 成人多继发于血压急 剧升高,如高血压脑病患者及子痫前期或子痫发作 的孕妇;儿童患者大部分血压也升高,但本组只限于 肾病患儿 ( 6 /8) , 少部分 PRES肾病患者血压不升 高, 肾病包括急性肾炎, 急性肾小球肾炎,肾病综合 ∀1227∀临床放射学杂志 2010年第 29卷第 9期 征或合并肾功能衰竭。还有一主要病因是淋巴瘤化 疗服用抗肿瘤药, 激素或环孢素 A; ( 2 )临床表现: 由于病因不同, PRES患儿主要以抽搐、昏迷或双眼 睑水肿、视物模糊为主; ( 3)发病部位: 在成人, 典型 的 CT、MR I表现是双侧顶枕叶皮质下白质内对称性 血管源性水肿,偶可累及枕叶、顶叶皮质。在儿童, 大部分病灶累及皮层及皮层下脑白质, 皮层受累较 多见, 双侧多不对称, 病变范围较成人小; ( 4)成人 患者增强 T1W I显示病灶不强化或轻度强化, 而本 组淋巴瘤患儿,病灶有斑片状及线样强化; ( 5)在成 人,增强 MRA显示沿双侧大脑前动脉、大脑中动脉 终末支周围 %葡萄 &状强化, 本组患儿未作增强后 MRA扫描,平扫 MRA及 MRV未见明显异常,需要 进一步研究增强后血管造影表现。 总之, PRES呈急性或亚急性发病, PRES影像 表现主要与各种原因引起的急性脑梗死及肿瘤组织 脑浸润相鉴别。结合临床有血压急剧升高等病史或 相关诱发因素,即可初步诊断为 PRES, 在临床积极 有效的治疗后,复查影像表现为原病灶完全消失或 大部分消失, 临床症状和体征显著改善者, 即可确 诊 [ 8]。 因此, PRES的诊断主要依靠病因、临床及影像 学表现,但应与静脉窦血栓形成、脑炎、脑脱髓鞘性 疾病等相鉴别。 参考文献 1� Proven za le JM, Petrella JR, C ruz LC Jr, et a.l Quan titative assessm ent of d if fus ion abnorm alities in posterior reversible encephalopathy syn d rom e. 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