颅颌面双侧不对称畸形的综合治疗

·颅颌面整形· 作者单位 :100041 　北京 ,中国医学科学院整形外科医院颅颌面 外科 颅颌面双侧不对称畸形的综合治疗 张智勇 　归来 　刘剑锋 　滕利 　牛峰 　金骥 　黄绿萍 　俞冰 　余东 　唐晓军 郑宗梅 　刘育风 【摘要】　目的 　探讨先天性及发育性一侧颜面发育不良或萎缩所致颅颌面双侧不对称畸形的 综合手术治疗。方法 　针对患者的畸形情况 ,相应的手术以重建患侧的外形及功能。骨 骼畸形不明显而主要为软组织萎缩凹陷者 ,可采用软组织移植的手段予以充填修复 ;对同时伴有颅 面骨骼发育不良的患者 ,首先重建面部的骨骼支架 ,在此基础上 ,再进一步完成软组织的修复。结 果 　1998 年 9 月至 2004 年 8 月 ,共治疗各种原因导致的双侧颜面不对称畸形患者 42 例 ,其中单侧 颅面短小畸形 22 例 ,进行性半侧颜面萎缩 16 例 ,肿瘤切除后放疗导致的邻近区域软组织及骨骼的 发育不良 4 例。男 18 例 ,女 24 例。年龄 16～38 岁 ,平均 24 岁。2 例肿瘤术后放疗患者 ,因局部软组 织条件差 ,发生钛板及植入骨外露 ,1 例单侧颅面短小畸形患者采用自体下颌骨外板及肋骨行下颌 升支重建后发生感染 ,致手术失败 ,其余患者双侧不对称畸形均获得明显改善。结论 　单侧颜面发 育不良或萎缩所致颅颌面双侧不对称畸形 ,是临床上常见且治疗难度较大的一组畸形 ,畸形轻重程 度不等 ,涉及软组织和骨组织的治疗。需根据患者的具体情况 ,合理设计手术方案 ,综合运用整形 及颅颌面外科技术分期手术重建 ,方可达到最大程度改善外形、恢复功能的目的。 【关键词】　面部不对称 　　单侧颅面短小畸形 　　进行性半侧颜面萎缩 The surgical management of unilateral Craniofacial Atrophy and Hypoplasia 　ZHANG Zhi2yong , GUI Lai , LIU Jian2feng , TENG Li , NIU Feng , JIN Ji , HUANG Lu2ping , YU Bing , YU Dong , TANG Xiao-jun , ZHENG Zong-mei , LIU Yu-feng. Departement of cranio2maxillo2f acial surgery , Plastic Surgery Hospital of CAMS , Beijing 　100041 , China 【Abstract】　Objective 　To study the surgical reconstruction of unilateral Craniofacial Atrophy and Hyp2 oplasia. Methods 　According to the etiological facters and severity of the facial deformities , different methods are employed , including bone framework reconstruction , soft tissue transplantation , orthognathic surgery. Results 　 From September 1998 to August 2004 , 42 cases were treated , Include : Hemifacial Microsomia 22cases , Hemifacial Atrophy 16cases , unilateral facial hypoplasia due to radiation 4cases. miniplate and transplants extru2 sion occurredon 2 post radiation patients due to poor soft tissue coverage , infection occurred on 1 patient after mandibular ramus reconstruction using autogenous rib and controlateral mandibular outer cortex. The leaving pa2 tients recovered well and the facial asymmetery were improved greatly. Conclusions 　Facial asymmetry due to unilateral Craniofacial Atrophy or Hypoplasia is a common and complex condition for surgical management , The surgical plan should be delicated made individually according to the severity of the soft tissue and the underlying bone framework. 【Key words】　Facial Asymmetry ; 　Atrophy ; 　Hypoplasia 　　因各种原因导致的一侧颜面发育不良或萎缩在 临床上以单侧颅面短小畸形、进行性半侧颜面萎缩 以及儿童期面部肿瘤切除后放疗较为常见。尽管导 致两侧颜面不对称畸形的病因不同 ,但其治疗原则 及手术方法却有共同之处[1 ] 。我们就此类畸形的 42 例治疗经验做一报道。 1 　临床资料 1998 年 9 月至 2004 年 8 月 ,共治疗各种原因导 致的两侧颜面不对称畸形患者 42 例 ,其中单侧颅面 短小畸形 22 例 ,进行性单侧颜面萎缩 16 例 ,肿瘤切 除后放疗 4 例。男 18 例 ,女 24 例。年龄 16～38 岁 , 平均 24 岁。 ·99·中华整形外科杂志 2006 年 3 月第 22 卷第 2 期　Chin J Plast Surg , Mar. 2006 Vol . 22 No. 2 2 　术前检查及诊断 各种原因导致的两侧颜面不对称多有明显的临 床特征 ,结合病史不难作出诊断 ,涉及到明显颅面骨 骼发育不良者 ,术前应作 X 线检查及颅颌面三维重 建 ,了解骨骼畸形的程度及范围 ,为手术的截骨设计 及植骨提供参考。 3 　手术方法 311 　治疗原则 　治疗目的主要针对患者的具体畸 形情况 ,设计相应的手术方案以重建患侧的外形及 功能。骨骼畸形不明显而主要为软组织萎缩凹陷 者 ,可采用组织移植的手段予以充填修复 ;对同时伴 有颅面骨骼发育不良的患者 ,应首先重建面部的骨 骼支架 ,在此基础上 ,再进一步完成软组织的修复。 312 　面部骨骼的重建 　①颧上颌部骨性发育不良 的重建 :颧上颌发育不良程度较轻者 ,可采用自体骨 或骨组织代用品予以充填植骨 ,矫正颧颌部的凹陷 畸形。自体骨移植以自体颅骨外板最佳 ,因其具有 较多的密质骨 ,植入后不易吸收 ,且其良好的自然弧 面特别适合于面部凹陷的充填修复。也可采用 Medpor 颧骨种植体经切削塑形后置入 ,以钛钉进行 可靠固定。严重颧上颌部凹陷畸形者 ,应采用颧骨 截骨扩展增高的方法 ,必要时结合颧颌面贴附植骨 , 以重建中面部的宽度及前突度。②上下颌骨发育不 良伴咬合面倾斜者 ,需同时行上颌骨 Le Fort I 型截 骨旋转、下颌骨矢状劈开截骨旋转和颏部截骨移位 以重建正常的咬合关系 ,矫正面部偏斜畸形。上颌 骨截骨旋转后遗留的楔形间隙应植骨充填 ,以保证 骨断端愈合 ,减轻或避免术后复发。局部反　畸形 的患者 ,可采用下牙根尖下截骨的方法 ,将牙骨段后 移。③轻度一侧颧骨、下颌骨发育不良而咬合关系 基本正常者 ,可采用健侧颧骨截骨降低、下颌骨外板 去除术 ,必要时患侧颧骨及下颌骨植骨 ,以达到矫正 两侧颜面不对称畸形的效果[2 ] 。颏部偏斜者 ,需同 时行颏部截骨整形术。 313 　软组织的修复 　①吻合血管的游离组织移植。 采用股前外侧筋膜脂肪瓣等移植充填。手术采用颞 部除皱术切口及下颌下缘切口 ,在皮下潜行剥离并 解剖出颞浅动脉或面动脉以备吻合。将切取的皮瓣 去除皮 ,充填移植于剥离好的腔隙内并与相应的 血管吻合。吻合血管的真皮脂肪组织移植能够保持 植入后体积的稳定性 ,但通常需要二期舒平和重新 悬吊 ,以进一步重塑良好的外形。②脂肪颗粒注射 移植。患者取坐位 ,在良好光线下先用美兰标记出 拟注射充填的范围。采用直径 2 mm 的吸脂针用注 射器在腹部吸取脂肪颗粒 ,静置后排除吸脂液。注 射移植前先用相同直径的吸脂针在预定充填区域的 皮下做广泛剥离 ,脂肪注射后在表面轻轻揉压以使 得脂肪注射后区域平整均匀 ,术毕不做任何包扎。 一般需重复注射 2～3 次 ,间隔时间 6 个月左右。 314 　手术方法 　颏成形术 20 人次 ,下颌骨外板截 除术 8 人次 ,下颌骨 Medpor 置入充填术 12 人次 ,下 颌根尖下截骨术 2 人次 ,下颌骨矢状劈开截骨术 4 人次 ,下颌骨牵张延长术 9 人次 ,颧骨截骨扩展术 3 人次 , 颧骨 Medpor 植入充填术 8 人次 ,上颌 LeFort I 截骨术 4 人次 ,吻合血管的筋膜脂肪瓣充填术 12 人 次 ,自体脂肪颗粒注射充填术 14 人次。 4 　结果 本组共 42 例中 ,2 例肿瘤放疗术后患者 ,因局 部软组织条件差 ,术后发生钛板及植入骨外露 ,1 例 单侧颅面短小畸形患者采用自体下颌骨外板移植及 肋骨行下颌升支重建后发生感染 ,致手术失败 ,其余 患者随访 6 个月～3 年 ,面部不对称畸形均获得明 显改善。 典型病例 1 :患者女 ,17 岁。因“进行性右侧面 部萎缩畸形 14 年”于 1998 年入院。检查 :上面部发 育正常 ,中面部基本对称 ,右颧骨及上颌骨发育较左 侧略差。右下颌骨明显发育不良 ,颏部右偏 1Π2 门 齿 ,咬合面无倾斜 ,咬　关系正常。右下面部软组织 明显萎缩 ,以颏唇部为重 ,与健侧在中线处有明显分 界。诊断 :进行性右半侧颜面萎缩。遂在全麻下行 左侧下颌骨外板去除术、右下颌自体下颌骨外板移 植充填术、颏部截骨整形术。1 年后又行 Medpor 假 体右下颌体及颏部置入术 ,术后面部骨骼畸形明显 改善。半年后开始采用自体脂肪颗粒注射充填术 , 共 3 次 ,每次注射 30 ml 左右 ,间隔时间 6 个月。术 后 3 年复查 ,效果良好 (图 1～4) 。 典型病例 2 :患者女 ,18 岁。因“自幼右面部短 小 18 年”于 2004 年 10 月入院。查体 :面部两侧不 对称 ,右面部短小 ,右颧骨略低 ,右下颌升支、体部短 小 ,颏部右偏 ,咬合面向右倾斜。诊断 :单侧颅面短 小畸形。遂在全麻下行上颌 Le Fort I 型截骨、下颌 矢状劈开截骨旋转、颏部水平截骨旋转左移 ,小钛板 坚强内固定术 ;左侧颊脂垫部分去除术。5 个月后 又在全麻下行右下颌角体部 Medpor 置入术。手术 完成后 6 个月复查 ,面部形态明显改观 (图 5～8) 。 ·001· 中华整形外科杂志 2006 年 3 月第 22 卷第 2 期　Chin J Plast Surg , Mar. 2006 Vol . 22 No. 2 图 1 　例 1 术前 , 正位　图 2 　术后 3 年 ,正位　图 3 　例 1 术前 ,仰头位　图 4 　术后 3 年 ,仰头位　图 5 　例 2 术前 , 正位　图 6 　术 后 6 个月 ,正位　图 7 　例 2 术前 ,仰头位 　图 8 　术后 6 个月 ,仰头位 Fig 1 　Case 1 front view pre2operation 　Fig 2 　Front view 3 years postoperation 　Fig 3 　Case 1 worm’eye view preoperation 　Fig 4 　Worm’eye view 3 years post operation 　Fig 5 　Case 2 front view Pre2operation 　Fig 6 　Front view 6 months post operation 　Fig 7 　Case 2 worm’eye view preoperation 　Fig 8 　Worm’eye view 6 months postoperation 5 　讨论 511 　颅面发育不良的治疗主要包括骨骼的重建和 软组织的修复。原则上应先行面部骨骼支架的重 建 ,在此基础上再考虑软组织的进一步修复。单侧 颅面短小畸形患者主要以骨骼发育畸形和缺如为 主 ,因此应首先考虑颌骨畸形的矫正以及颧骨颧弓 缺如的重建。对儿童患者 ,当首选下颌骨牵张延长 术 ,通过患侧下颌骨角体部的向下、向前延长 ,在矫 正颌平面倾斜的同时 ,于患侧造成一个后开　 ,为上 颌骨向下发育提供空间[3 ] ,颧骨重建及正颌外科手 术应待成年颅面骨骼发育定形后进行。 512 　与单侧颅面短小畸形患者不同 ,严重半侧颜面 萎缩患者及肿瘤放疗后患者除骨组织发育不良外 , 往往伴有严重的软组织萎缩 ,局部骨组织及软组织 的血供差 ,此类患者应先解决软组织覆盖问题 ,二期 再考虑骨组织的重建 ,良好的软组织覆盖是骨骼重 建成功的前提条件。本组 2 例肿瘤放疗术后患者 , 因局部软组织条件差 ,术后 2 年发生钛板及植入骨 外露 ,提示我们应选择带蒂或吻合血管的游离组织 移植 ,以改善局部血供、增加局部软组织体积。我们 发现严重半侧颜面萎缩患者 ,采用吻合血管的游离 筋膜脂肪瓣移植充填后 ,皮肤色泽由灰暗干燥转变 为红润而富有光泽。对肿瘤放疗后患者 ,最好采用 带血管蒂或吻合血管的游离骨瓣移植重建 ,如此方 能保证移植骨的成活。 513 　严重咬合平面倾斜患者 ,同期行上颌骨 Le Fort I型截骨和下颌骨矢状劈开截骨旋转矫正　平面偏 斜往往比较困难 ,其主要原因是患侧软组织、肌肉纵 向短缩 ,下颌旋转下降受软组织牵拉、张力较大所 致。此类患者最好先行下颌升支及体部牵张延长 术 ,矫正下颌骨畸形 ,然后二期行上颌骨 Le Fort Ⅰ 型截骨旋转下降 ,矫正患侧的开　。也可同时行上 颌骨Le Fort Ⅰ型截骨和下颌骨矢状劈开截骨、颌间 结扎、于下颌骨安放骨延长器 ,同时行上下颌骨延 长[4 ] 。最近 ,Cho 等[5 ] 报道了采用吻合血管的游离 骨2软组织复合移植 ,并同时行上下颌骨以及移植的 骨2软组织延长矫正严重半侧面部发育不良 ,是一种 值得借鉴的方法。 514 　对轻中度面部软组织萎缩凹陷者 ,我们建议采 用自体脂肪颗粒分次注射充填。该方法手术简单、 创伤小、可在门诊手术完成。通过对所做病例长期 临床观察发现 ,几乎所有接受脂肪注射充填的进行 ·101·中华整形外科杂志 2006 年 3 月第 22 卷第 2 期　Chin J Plast Surg , Mar. 2006 Vol . 22 No. 2 性半侧颜面萎缩患者 ,面颊部及下颌缘区所注射的 脂肪颗粒成活良好 ,但颏唇部局部区域的脂肪颗粒 虽经反复注射充填 ,最终均几乎完全吸收 ,提示该区 域注射的脂肪不能成活 ,分析原因可能与唇部肌肉 运动有关。可采用自体真皮重叠植入解决该区域遗 留凹陷畸形。 参 考 文 献 1 　Jeremy H , Craig HP. Common craniofacial anomalies : conditions of craniofacial atrophyΠhypoplasia and neoplasia. Plast Reconstr Surg , 2003 , 111 : 149721510.2 　归来 , 张智勇 , 滕利 ,等. 下颌骨外板修复颅颌面畸形. 实用美容整形外科杂志 ,2000 ,11 :1782180.3 　张智勇 ,庄洪兴. 下颌骨牵展延长术用于儿童半侧小面畸形的治疗. 实用美容整形外科杂志 ,1998 ,9 :95298.4 　Ortiz Monasterio F , Molina F , Andrade L , et al . Simultaneous man2dibular and maxillary distraction in hemifacial microsomia in adults :avoiding occlusal disasters. Plast Reconstr Surg , 1997 , 100 : 8522861.5 　Cho , Chae B. Distraction osteogenesis of free osteocutaneous flap fortreatment of severe facial asymmetry. Plast Reconstr Surg , 2003 , 111 :124121248. (收稿日期 : :2005205225) ·病例报告· 鼻唇沟皮瓣一期修复先天性左鼻翼缺失一例 李薇薇 　王玉荣 　孙家明 作者单位 : 430022 　湖北省武汉市协和医院整形外科 　　患者男 ,15 岁。先天性左鼻翼缺失。检查 :左侧鼻翼缺 失 ,仅见右侧鼻翼 ,鼻孔及鼻尖 ,鼻尖向左歪斜 ,左侧鼻翼完 全缺失 ,无鼻腔、鼻甲、鼻道及中隔 ,X 线片示左鼻后孔及上 颌窦发育不良 (图 1) 。局麻下于缺失区左下方设计一约 2 cm×5 cm的鼻唇沟带蒂皮瓣 ,按设计线切开 ,深达皮下脂肪 层分离。掀起皮瓣 ,去除多余脂肪并修剪皮瓣形状。将皮瓣 远端向鼻翼缺失区翻转自相折叠并向内侧旋转 ,皮面做衬 里 ,与鼻小柱左侧形成的创缘缝合 ,皮瓣近端形成左侧鼻翼 外层。缺损区皮下松解后直接拉拢缝合。术后鼻腔填充磺 仿纱条 ,手术经过顺利 ,术后第 8 天拆线 (图 2 ,3) 。 图 1 　术前正位　图 2 　术后仰头位　图 2 　术后正位 讨论 　鼻唇沟皮瓣的解剖学基础 :鼻唇沟区皮下血管网 丰富 ,皮瓣血供来自面动脉、眶下动脉及眼动脉 ,相应的动脉 和静脉伴行 ,沿鼻唇沟呈轴向分布。设计皮瓣时需注意皮瓣 　　 面积要比缺损区稍大 ,有足够的长度和宽度 ,以保证无张力 缝合。皮瓣的长宽比例可以达到 4∶1 或 5∶1[1 ] ,蒂的宽度需 与皮瓣的最大宽度一致 ;因鼻唇沟皮下血管网沿鼻唇沟方向 呈“轴向”分布 ,其切取长轴须与鼻唇沟一致 ;翻起皮瓣时 ,蒂 部需有充分的皮下组织厚度 ,以保证血供 ,确保皮瓣成活 ;皮 瓣的剥离深度不可超过面部表情肌层 ,以免损伤面神经分 支。术后鼻腔内应留置适当管径橡皮管 3 个月以上 ,以防鼻 孔缩小。鼻唇沟皮瓣的优点 : ①鼻唇沟部位皮肤松弛 ,供区 缺损多可直接缝合或设计邻近皮瓣修复 ,术后瘢痕隐蔽 ,对 外观无明显影响。②为带蒂皮瓣 ,血运丰富 ,术中和术后一 般不会缺血和坏死 ,成活率高 ,皮瓣的色泽、质地、厚度与受 区皮肤接近 ,术后外形满意 ,有感觉。③操作简便 ,创伤小 , 术后并发症少 [2 ] 。患者因经费不足 ,不同意做半鼻再造术 , 且不愿意修整歪斜的鼻尖及右鼻翼 ,故手术采用较为简单的 鼻唇沟皮瓣。另患者其他器官和智力发育均属正常 ,未发现 综合征表现。 参 考 文 献 1 　贡振阳 ,王延生 ,纪宏志 ,等. 用鼻唇沟皮瓣修复鼻部分缺损. 实 用医药杂志 ,2004 ,21 :6962697. 2 　朱光辉 ,濮礼臣 ,金惠玲 ,等. 鼻翼缺损修复方法的美学探讨. 中 国美容医学 ,2000 ,9 :1272130. (收稿日期 :2005208206) ·201· 中华整形外科杂志 2006 年 3 月第 22 卷第 2 期　Chin J Plast Surg , Mar. 2006 Vol . 22 No. 2