肺动脉高压与肺心病

null第九章 肺动脉高压与肺源性心脏病第一临床学院内科学教研室 刘先军第九章 肺动脉高压与肺源性心脏病肺动脉高压的诊断标准肺动脉高压的诊断标准尚未完全统一 目前多主张以海平面静息状态下肺动脉平均压（PAPm）≥20mmHg为显性肺动脉高压，运动时的PAPm＞30mmHg为隐性肺动脉高压肺动脉高压的分类肺动脉高压的分类按发病原因是否明确，分为原发性和继发性 按肺动脉阻力、心排出量和肺动脉楔压(PAWP)增高情况分为3类： 毛细血管前性肺动脉高压：肺动脉阻力增大 高动力性肺动脉高压：心排出量增加 毛细血管后性肺动脉高压： PAWP增高肺动脉高压的分级肺动脉高压的分级根据静息时PAPm分为 轻度：26～35mmHg 中度：36～45mmHg 重度：＞45mmHg第一节 继发性肺动脉高压第一节 继发性肺动脉高压继发性远比原发性多见，其基础疾病常为心脏和呼吸系统疾病 本章主要讨论与呼吸系统相关的继发性肺动脉高压病 因病 因一、阻塞性气道疾病 COPD 二、肺实质性疾病 肺泡疾患：肺水肿、ARDS 肺间质疾病：ILD、结节病、尘肺 三、肺血管病变 PTE 四、神经肌肉疾病 胸廓畸形、吉兰巴雷综合症、麻痹性脊髓灰质炎null早期临床表现以基础疾病为主 晚期临床表现以右心功能不全为主 治疗上以治疗基础疾病为主 晚期治疗可参照慢性肺源性心脏病第二节 原发性肺动脉高压 Primary Pulmonary Hypertension第二节 原发性肺动脉高压 Primary Pulmonary HypertensionPPH是一少见病 临床定义：不能解释或未知原因的肺动脉高压 病理上：致丛性肺动脉病（动脉中层肥厚、向心或偏心性内膜增生及丛状损害和坏死性动脉炎等构成的疾病）流行病学流行病学欧美普通人群中发病率为2～3/100万 非选择性尸检中检出率为0.08‰或1.3‰ 我国目前尚无发病率的确切统计资料 PPH可发生于任何年龄，多见于育龄妇女，平均患病年龄为36岁病因与发病机制病因与发病机制一、遗传因素 占6％，常染色体显性遗传 二、免疫因素 29％ANA水平明显升高 三、肺血管内皮功能障碍 收缩和舒张因子表达不平衡 四、血管壁平滑肌细胞钾离子通道缺陷临 床 表 现临 床 表 现一、症状 呼吸困难 胸痛 头晕或晕厥 咯血 其他：疲乏、无力，雷诺现象，声音嘶哑 二、体征 与肺动脉高压和右心负荷增加有关实验室和其他检查实验室和其他检查一、Blood 肝功、HIV抗体及血清学 二、EKG 三、CXR 四、UCGnull五、肺功能 六、血气 七、ECT 八、右心导管术 九、肺活检诊断与鉴别诊断诊断与鉴别诊断PPH必须在除外各种引起肺动脉高压的病因后方可做出诊断 凡能引起肺动脉高压的疾病均应与PPH鉴别治 疗治 疗 因病因不明，治疗主要针对血管收缩、内膜损伤、血栓形成及心功能不全等方面进行，旨在恢复肺血管的张力、阻力和压力，改善心功能，增加心排出量，提高生活质量一、药物治疗一、药物治疗（一）血管舒张药 钙拮抗剂 前列环素 NO吸入 （二）抗凝治疗 （三）其他 二、肺或心肺移植第三节 肺源性心脏病 Cor Pulmonale第三节 肺源性心脏病 Cor Pulmonalenull定 义 简称肺心病，是由支气管-肺组织、胸廓或肺血管病变致肺血管阻力增加，产生肺动脉高压，继而右心室结构或（和）功能改变的疾病 分 类分 类根据起病缓急和病程长短分为 急性肺心病 慢性肺心病慢性肺源性心脏病慢性肺源性心脏病 是由肺组织、肺血管或胸廓的慢性病变引起肺组织结构和（或）功能异常，产生肺血管阻力增加，肺动脉压力增高，使右心室扩张或（和）肥厚，伴或不伴右心功能衰竭的心脏病，并排除先天性心脏病和左心病变引起者流行病学流行病学我国20世纪70年代的普查结果表明： ＞14岁人群的患病率为4.8‰ 1992年农村居民患病率为4.42‰，占≥15岁人群的6.72‰ 患病率存在地区差异：北方高于南方、农村高于城市 吸烟者明显高于不吸烟者null 一、 支气管、肺疾病：COPD占80~90%，其它为支气管哮喘、肺结核、尘肺、支扩、肺间质纤维化等疾病 二、胸廓运动障碍性疾病：胸膜、胸廓、脊椎及神经肌肉疾患所致 三、肺血管疾病：慢性肺动脉栓塞、肺动脉内膜炎、原发性肺动脉高压等 四、其他：原发性肺泡通气不足、睡眠呼吸暂停综合征等病 因null 肺心病发生的先决条件：肺功能和肺结构的不可逆性改变，发生反复的气道感染和低氧血症→体液因子和肺血管变化→肺血管阻力增加，肺动脉血管结构重塑→肺动脉高压→右心室负荷加重→右心室肥厚、增大发病机制null一、肺动脉高压的形成（一）肺血管阻力增高的功能因素（一）肺血管阻力增高的功能因素缺氧、高碳酸血症和呼吸性酸中毒使肺血管收缩痉挛 缺氧是肺动脉高压形成最重要的因素 （1）缺氧致体液的缩血管与扩血管物质比例失衡 （2）缺氧致肺血管平滑肌兴奋－收缩偶联效应增强（3）高碳酸血症使血管对缺氧的收缩敏感性增加（二）肺血管阻力增加的解剖学因素（二）肺血管阻力增加的解剖学因素（1）肺小动脉炎→管壁增厚、管腔狭窄或纤维化，甚至完全闭塞 （2）肺气肿致肺泡内压力增高，压迫肺泡毛细血管使管腔狭窄、闭塞 （3）肺泡壁破裂造成毛细血管网的毁损，肺毛细血管床面积减少＞70% （4）肺血管重塑 （5）多发性肺微小动脉原位血栓形成（三）血粘稠度增高和血容量增多（三）血粘稠度增高和血容量增多（1）血粘稠度增高： 慢性缺氧产生继发性红细胞增多，HCV超过0.55 （2）血容量增多： 缺氧致醛固酮增多→水钠潴留 缺氧肾小动脉收缩、肾血流量减少→加重水钠潴留null1. 肺动脉高压致肺心病　 肺动脉高压致右心室后负荷增高→右心室肥厚→右心室扩大和右心室功能衰竭 2. 少数可见左心室肥厚 缺氧、高碳酸血症和酸中毒、相对血流量增多二、心脏病变和心力衰竭三、其他重要器官的损害三、其他重要器官的损害脑 肝 肾 胃 肠 内分泌 血液系统MODSnull原有肺、胸疾病的各种症状和体征＋ 肺心功能衰竭以及其他器官损害的征象 临 床 表 现null症状：咳嗽、咳痰、活动后气促、心悸、活动耐力下降，少有胸痛和咯血 体征：不同程度的发绀和肺气肿体征 视：颈静脉充盈 触：剑突下心脏搏动增强 叩：心浊音界常因肺气肿不易叩出 听：肺动脉瓣第二音（P2）亢进、三尖瓣区可闻及收缩期杂音，剑突下心音较心尖部明显增强提示肺心病一、肺心功能代偿期：主要是COPD的表现二、肺心功能失代偿期二、肺心功能失代偿期null症状：呼吸困难加重，夜间为甚，常有头痛、失眠、食欲下降，但白天嗜睡，甚至出现表情淡漠、神志恍惚、谵妄等肺性脑病的表现 体征：明显发绀，球结膜充血水肿，严重时可见视网膜血管扩张、视乳头水肿等颅内压升高的表现。腱反射减弱或消失，出现病理反射。皮肤潮红、多汗 （一）呼吸衰竭：缺氧和二氧化碳潴留的症状、体征（二）右心衰竭（二）右心衰竭右心衰竭为主，少数表现为全心衰 症状：气促更明显，心悸、食欲不振、腹胀、恶心等 体征：发绀更明显，颈静脉怒张，心率增快，可出现心律失常，剑突下可闻及收缩期杂音，甚至出现舒张期杂音。肝大且有压痛，肝颈回流征阳性，下肢水肿，重者可有腹水。少数患者出现肺水肿及全心衰的体征null实验室和其他检查null 一、X线检查：为肺动脉高压、右心室增大征 肺动脉高压征： a、右下肺动脉干扩张横径≥15mm或右肺下动脉横径/气管横径≥1.07 b、肺动脉明显凸出或其高≥3mm c、心尖上凸 null右心室增大：正位片：心尖圆凸上翘 侧位片:心前缘向前凸隆 ▲具备一项可诊断null二、心电图：主要为右心室肥大的改变 主要条件： 1、电轴右偏、额面平均电轴≥90o 2、重度顺钟向转位，V5 R/S≤1 3、Rv1 +Sv5 ≥1.05mv 4、 肺型P波 ： ①　P电压≥0.22mv ② 电压≥0.2mv是尖峰型，结合P电轴＞＋80o 5、V1—3呈QS, Qr （需除外心梗）null次要条件 （1）肢导联低电压 （2）右束支传导阻滞（不完全或完全性） 具备一项主要条件即可诊断，两条 次要条件为可疑肺心病表现null1、右室流出道内径≥30mm 2、右心室内径≥20mm 3、右心室前壁厚度≥5mm 4、右肺动脉内径≥18mm 5、肺动脉干≥20mm 6、左/右心室内径比值＜2三、超声心动图null四、血气分析： 肺功能代偿期：低氧血症或合并高碳酸血症 呼吸衰竭： PaO2 < 8.0KPa (60mmHg) PaCO2 > 6.67KPa (50mmHg)null五、血液检查： 血液分析：RBC和Hb↑、 红细胞压积↑、全血粘度和血浆粘度↑；合并感染时WBC↑、N↑　 肝功能损害：GPT↑ 肾功能损害：BUN↑、Cr↑ 电解质紊乱：K+↑/↓，Na+、Cl、Ca+2、Mg+2均↓null 肺功能：早期或缓解期检查 痰细菌学：急性加重期指导抗生素选用六、其 他null1. 有原发病慢支、肺气肿或其他肺胸疾病或肺血管疾病的症状和体征 2. 具有肺动脉高压、右心室增大或右心功能不全的表现并有心电图、X线胸片、超声心动图等检查证实诊 断鉴 别 诊 断鉴 别 诊 断冠心病：基础疾病、左心室病变 风湿性心瓣膜病：三尖瓣疾患 原发性心肌病：全心增大，无慢性呼吸道疾病史，无肺动脉高压表现null一、急性加重期：治肺为主、治心为辅 1. 积极控制呼吸道感染 2. 呼吸衰竭的治疗 3. 心力衰竭的治疗治 疗（一）控制感染（一）控制感染参考痰菌培养及药敏试验选择抗生素 此前可根据感染的环境及痰涂片选药 必须注意可能继发真菌感染（二）氧疗（二）氧疗通畅呼吸道，纠正缺氧和二氧化碳潴留 方 式： 鼻导管吸氧 面罩给氧 机械通气（三）控制心力衰竭（三）控制心力衰竭与其他心脏病心衰治疗的不同之处：一般在积极控制感染、改善呼吸功能后心衰便能得到改善，患者尿量增多，水肿消退，肿大的肝缩小、压痛消失，不需加用利尿药 对上述治疗无效的患者，可适当选用利尿剂，如心衰不能纠正再使用强心剂或血管扩张剂null利尿剂 目的：减少血容量，减轻右心负荷、消除水肿 使用原则：小剂量、缓慢利 药物：保钾利尿药：安体舒通、氨苯喋啶 排钾利尿药：双氢克尿塞、速尿 副作用：低钾、低氯性碱中毒，缺氧加重，痰液粘稠不易排痰和血液浓缩 null2.正性肌力药： 注意：因慢性缺氧及感染，对洋地黄类药物的耐受性很低，疗效较差，且易发生心律失常 使用原则：使用小剂量、作用快、排泄快洋地黄制剂　（药物：西地兰、地高辛） 应用指征：①感染被控制、呼吸功能得到改善、利尿剂不能得到良好疗效而反复水肿的心衰患者；②以右心衰为主要表现而无明显感染的患者；③急性左心衰 null 3.血管扩张剂： 目的：降低心脏前后负荷，降低心肌耗氧量，增加心 肌收缩力 药物：酚妥拉明，硝普钠，消心痛，心痛定，巯甲丙 脯酸、一氧化氮(NO)等 副作用：体循环血压下降，反射性心率增块、氧分压 下降、二氧化碳分压上升null（四）控制心律失常： 一般经过控制感染，纠正缺氧、高碳酸血症和电解质紊乱后，心律失常可自行消失。如持续存在可使用纠正心律的药物 药物：房性异位心律：西地兰、异搏定 室性异位心律：利多卡因、慢心律null（五）抗凝治疗： 目的：防止肺微小动脉原位血栓形成 药物：普通肝素 低分子肝素null（六）加强护理： 心肺功能监护 翻身、拍背、排痰，改善通气功能 出入量null二、缓解期治疗： 目的：增强免疫功能，去除诱发因素，减少或避免急性加重期的发生，希望使肺、心功能得到部分或全部恢复 ：长期家庭氧疗 调节免疫功能 营养疗法增强呼吸肌力，改善缺氧null一、肺性脑病：为精神神经系统症状的一种综合征 二、酸碱失调及电解质紊乱： PaO2↓,PaCO2↑所致 三、心律失常：房性异位心律:房早、房扑、房颤、阵发性室上速；室性异位心律：室早、室颤 四、休克：感染性休克、心源性休克、失血性休克 五、消化道出血 六、弥漫性血管内凝血（DIC）并 发 症预 后预 后 常反复发作，随肺功能的损害病情逐渐加重，多数预后不良，病死率约为10％～15％，但积极治疗可以延长寿命，提高生活质量预 防预 防防治可引起本病的支气管、肺和肺血管等疾病 积极采取各种，提倡戒烟 积极防治原发病的诱发因素 开展多种形式的群体活动和卫生宣教，提高人群的卫生知识，增强抗病能力复习思考复习思考题慢性肺心病的X线诊断依据？ 慢性肺心病的心电图诊断标准？ 慢性肺心病洋地黄的应用指征？ 慢性肺心病的并发症？