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60例眼肌麻痹患者的病因分析

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60例眼肌麻痹患者的病因分析 ·学术交流· 60例眼肌麻痹患者的病因分析 苏 前 李国良 杨晓苏 【摘要】 目的 分析眼肌麻痹的病因。方法 回顾性总结了 60 例眼肌麻痹住院患者的临床、影像学及实 验室检查资料。结果 颅内动脉瘤最多,占 21. 7% ( 13/ 60) , 其次为颅内炎症 20% (12/ 60) , 糖尿病性眼肌麻痹 15% ( 9/ 60) , 血管性(脑梗死和动脉硬化) 11. 6% (7/ 60) ,肿瘤 11. 6% (7/ 60) ,痛性眼肌麻痹 10% ( 6/ 60) , 其余 为少见的病因。单纯动眼神经麻痹以颅内动...
60例眼肌麻痹患者的病因分析
·学术交流· 60例眼肌麻痹患者的病因分析 苏 前 李国良 杨晓苏 【摘要】 目的 分析眼肌麻痹的病因。 回顾性了 60 例眼肌麻痹住院患者的临床、影像学及实 验室检查资料。结果 颅内动脉瘤最多,占 21. 7% ( 13/ 60) , 其次为颅内炎症 20% (12/ 60) , 糖尿病性眼肌麻痹 15% ( 9/ 60) , 血管性(脑梗死和动脉硬化) 11. 6% (7/ 60) ,肿瘤 11. 6% (7/ 60) ,痛性眼肌麻痹 10% ( 6/ 60) , 其余 为少见的病因。单纯动眼神经麻痹以颅内动脉瘤最多见, 外展神经麻痹及多颅神经损害多见于炎症、肿瘤和 痛性眼肌麻痹。结论 眼肌麻痹病因复杂,应仔细分析临床特征,作进一步检查, 以免漏诊、误诊。 【关键词】 眼肌麻痹 病因学 动眼神经 外展神经 【中图分类号】R741. 041   【文献标识码】A   【文章编号】1004-1648( 2001)03-0173-03 作者单位: 410008中南大学湘雅医学院湘雅医院神经内科[苏 前(进修医师)现在广西柳州铁路中心医院]   眼肌麻痹是神经科临床常见的征候,病因复杂, 正确诊断乃是正确治疗的基础和关键。我们回顾性 总结了 60例眼肌麻痹患者的临床特征、CT、MRI、 磁共振血管造影 ( MRA)、脑血管数字减影造影 (DSA)及其他实验室资料,并对其病因进行分析,现 如下。 1 临床资料 1. 1 一般资料 60例均为 1995年~2000 年间以 眼肌麻痹、复视收入我科的住院患者(不包括肌源性 损害) , 男 34例,女 26 例,年龄 11~80岁,平均 50. 8岁。既往有糖尿病史6例,蛛网膜下腔出血( SAH) 史 2例。 1. 2 临床现 急性起病 31例,亚急性 8例, 慢性 15例,复发性 6例;伴头痛 30例, 恶心呕吐 9例,发 热 6 例, 眼痛、眶周疼痛 19 例, 眼球突出 2例,球结 膜充血水肿 2例,视力下降 6例,吞咽困难 3例,合 并轻瘫 1例, 眼肌麻痹患者神经受累分布见表 1。 表 1 60 例眼肌麻痹患者神经受累分布(例) 受累神经 单侧 双侧 总计 比例( % ) 动眼神经  眼内肌 1 1 1. 67  眼外肌 17 17 28. 33  眼内外肌 14 1 15 25. 0 交感神经( Horner 征) 1 1 1. 67 滑车神经 2 2 3. 33 外展神经 7 1 8 13. 33 动眼+ 外展神经 3 2 5 8. 33 动眼+ 滑车神经 4 1 5 8. 33 动眼+ 滑车+ 外展神经 4 2 6 10. 0 合计 53 7 60 100   有 13例合并其他颅神经损害,其中累及三叉神 经第 1或第 1、2支 3例, 视神经 2例, 面神经 1例, 视+ 三叉神经 2例, 视+ 三叉+ 面神经 2例, 视+ 三 叉+ 面+ 舌咽+ 迷走神经 1例,三叉+ 面+ 舌咽+ 迷走神经 1例, 面+ 舌咽+ 迷走神经 1例。 1. 3 脑脊液检查 共查 20例,压力增高 3例( 180 ~400 mmH2O) ,蛋白增高 5例( 0. 5~1. 2 g/ L) , 氯 化物降低 1例, IgG 增高 3例,细胞数增高 10例(白 细胞增高 8例, 红细胞增高 2例)。 1. 4 影像学检查 本组单行颅脑 CT 检查 6例, MRI 13例, DSA 8例;行颅脑 CT+ MRI 6 例, CT + DSA 2例, MRI+ MRA 5例, CT+ MRI+ MRA 4例, MRI+ DSA 2例, MRI+ MRA+ DSA 2例;行 颅脑 CT+ MRI+ 鼻咽部 CT 3例,颅脑MRI+ 鞍区 CT 1例;共 52例。结果示脑干(中脑)梗死 3例;转 移瘤 2例,鼻咽癌 1例, 蝶窦区肿瘤 1例,脑膜瘤 1 例;眼眶上方炎性假瘤 1 例, 一侧部分脑膜增厚 1 例,交通性脑积水、间质性水肿 1例,脑干炎症 1例; 后交通动脉瘤 8 例, 颈内动脉 C1 或 C2段动脉瘤 3 例;中脑后部导水管周围长 T 1长 T 2信号、边界清 1 例,提示多发性硬化( MS)。行胸部 X线检查 18例, 示中央型肺癌 3例, 左下肺癌 3例。 1. 5 病理检查 经纤维支气管镜活检 5例, 2例确 诊中央型肺癌。鼻咽部活检 5例, 1例确诊鼻咽癌。 1. 6 病因分析 1. 6. 1 眼肌麻痹的病因与受累神经 颅内动脉瘤 13例( 21. 7% ) (后交通动脉瘤 8例, 颈内动脉瘤 3 例,其它 2例) :全部为动眼神经麻痹(眼内外肌同时 受累 11 例, 仅眼外肌麻痹 2 例)。颅内炎症 12 例 ·173·临床神经病学杂志 2001年第 14卷第 3期 ( 20%) (颅神经炎 8例,化脓性脑干脑炎、结核性脑 膜炎、Guillain-Bar re综合征及副鼻窦炎各 1例) :外 展神经麻痹 3例, 动眼神经麻痹 2例,动眼+ 视神经 麻痹 1例,滑车神经麻痹 1例,动眼+ 滑车神经麻痹 3例,动眼+ 外展神经麻痹 1例,动眼+ 滑车+ 外展 神经麻痹 1例。糖尿病性眼肌麻痹 9例( 15%) :动眼 神经受累(全部为眼外肌麻痹) 6例,动眼+ 外展神 经麻痹 2例,动眼+ 滑车+ 外展神经麻痹 1例。肿瘤 7例( 11. 6% ) (肺癌 4例, 脑膜瘤、蝶窦区肿瘤、鼻咽 癌各 1例) :外展神经麻痹 3例, 动眼+ 滑车+ 外展 神经麻痹 2例,动眼神经麻痹1例, Horner 综合征1 例。血管性疾病 7例( 11. 6%) (脑干梗死 3例、动脉 硬化 4例) :动眼神经麻痹 5例, 外展神经麻痹 1例, 动眼+ 三叉神经麻痹 1 例。痛性眼肌麻痹 6 例 ( 10%) :动眼+ 外展神经麻痹 2例,动眼+ 滑车+ 外 展神经麻痹 2例, 动眼+ 滑车神经麻痹 1例,动眼神 经麻痹 1例。少见原因有慢性酒精中毒 1例(滑车神 经麻痹) , 多发性硬化 1例(外展神经麻痹)。4 例原 因不明(动眼神经麻痹 3例,动眼+ 滑车神经麻痹 1 例)。 1. 6. 2 病因与年龄的关系 动脉瘤年龄分布: 30~ 39 岁 2例, 40~49 岁 2例, 50~59岁 5例, 60~69 岁 3例, > 70岁 1例。糖尿病性眼肌麻痹及血管病: > 50岁 14例, < 50岁 2例。炎症: 10~29岁 5例, 30~39岁 4例, 40~49岁 1例。痛性眼肌麻痹: 20~ 39岁及 50~69岁各 3例。肿瘤: 30~49岁 2例, 50 ~69岁 4例, > 70岁 1例。4例原因不明者年龄> 40岁。酒精中毒 1例( 40~49岁)。多发性硬化1例 ( 20~29岁)。 2 讨 论 眼肌麻痹的病因多样, 其比例各家报道不一。本 组资料显示, 颅底动脉瘤为眼肌麻痹的最常见病因。 好发于后交通动脉起始部。以头痛或动眼神经麻痹 为首发症状, 部分首发为 SAH。主要通过 MRA、 DSA 确诊,但阴性者也不能完全排除动脉瘤, 可能 因动脉瘤破裂,瘤体缩小、闭塞而致MRA、DSA 阴 性,根据有 SAH 史, 脑脊液红细胞增加, 而考虑为 动脉瘤。Fox [ 1]认为动眼神经麻痹作为后交通动脉 瘤的首发症状是搏动性动脉瘤对动眼神经的直接压 迫,而继发于 SAH 的动眼神经麻痹是出血对神经 损害和刺激。有报道动脉瘤损害瞳孔括约肌出现瞳 孔改变的病例占 96% [ 2] , 本组占 84. 6% ,少数不出 现瞳孔改变的病例可能是动脉瘤所处的位置未累及 副交感纤维有关。 颅内炎症在本组原因中仅次于动脉瘤。各种特 异性及非特异性感染累及支配眼球运动的神经时均 可出现眼肌麻痹。化脓性及结核性脑膜炎或脑炎可 能是脑膜炎症粘连直接侵犯颅神经所致。颅神经炎 可能与病毒感染有关,既可表现为多颅神经炎,也可 仅表现为单纯外展神经炎及单纯滑车神经炎, 以外 展神经损害为多,与文献报道类似[ 3]。本组发现 1例 副鼻窦炎患者, 出现动眼神经完全性麻痹,经治愈副 鼻窦炎后即恢复, 推测可能与副鼻窦炎累及到海绵 窦有关。本组还发现1例以复视、眼睑下垂为首发症 状的 Guillain-Barre 综合征,查体有双侧Ê、Ë、Ì、 Í、Î、Ï、Ñ、Ò多颅神经损害,文献罕见报道[ 4]。 糖尿病性眼肌麻痹为较常见原因。其发病机制 普遍认为与多种因素有关[ 5]。其中最主要的为神经 内膜微血管病变继发缺血、缺氧所致。最常累及动眼 神经,且眼内肌常可豁免,病理解剖证实糖尿病性微 血管病变主要累及神经的中央部分, 支配瞳孔运动 的纤维行走于动眼神经上方周边部, 故缺血对其造 成的影响轻。本组资料还提示对原因不明的眼肌麻 痹患者应常规行血糖,糖耐量试验检查,以免漏诊。 痛性眼肌麻痹为另一组病因,认为是非特异性 炎症性免疫反应性疾病, 常累及颈内动脉和海绵窦, 临床表现为一侧颞、额部和/或眼眶后疼痛,数日后 或同时出现多眼动神经麻痹, 常可合并Ê或Í的 1、 2支颅神经障碍,可有自然缓解与复发,肾上腺皮质 激素治疗有效。 血管性疾病亦为眼动神经麻痹的常见原因, 本 组确诊为与眼动障碍有关的脑干梗死 3例。4例动 脉硬化,有脑动脉硬化的症状和体征, 但行 MRI 检 查未能提示有脑干眼动神经核及附近的梗死, 可能 因为血管病变引起了供血障碍,其病损程度还不足 以在影像学检查时显示出来。 肿瘤为一不可忽视原因。即可原发于颅内肿瘤, 也可为转移瘤、鼻咽癌蔓延等。本组以肺癌所致最多 见, 肿瘤直接侵犯和肿瘤的远隔效应(副肿瘤综合 征)均可产生眼肌麻痹;肺尖部肿瘤还可影响到颈交 感神经表现为Horner 综合征。因此对有眼肌麻痹的 老年患者,要常规行胸部 X线检查及鼻咽部检查。 分析受累神经与病因的关系显示, 本组以单纯 动眼神经麻痹最多( 31例) ,占 51. 67% ,其病因依次 为颅内动脉瘤、糖尿病、血管性疾病。单纯外展神经 ·174· J Cl in Neurol, J une 2001, Vol. 14, No. 3 麻痹多见于炎症;多颅神经损害亦以炎症、肿瘤和痛 性眼肌麻痹多见。年龄与病因有一定关系。炎症与 痛性眼肌麻痹以年轻患者多见。动脉瘤和糖尿病性 眼肌麻痹以中老年人居多,这与脑血管病的发病趋 势一致;与文献报道相似[ 6]。有报道肿瘤以年轻患者 多见[ 6] , 本组则以中老年人偏多。 参 考 文 献 1 Fox JL. Int racranial Aneurysms . Vol 1. New York: Sp ringer - Verlag, 1983. 25~138 2 乔荣华译. 动眼神经肌麻痹的处理. 美国医学会眼科杂志中文 版, 1998, 10: 240 3 张汗承. 第Ë、Ì、Î颅神经麻痹 201 例分析. 中华眼科杂志, 1981, 17: 352 4 朱佩华,王立. 以眼外肌麻痹为首发症状的颅神经型 GBS(附 3 例报告并文献复习) .脑与神经疾病杂志, 1998, 6: 40 5 刘嵋,张金辉.糖尿病性神经病变的药物治疗现状.中华内分泌 代谢杂志, 1996, 12: 37 6 盂利,龙洁. 动眼、滑车、外展神经麻痹 62例病因分析. 中国实 用内科杂志, 1996, 16: 359 (收稿 2000-11-03 修回 2001-02-27)   ·临床研究· Huntington 舞蹈病一家系 7例分析 董庆林 程中荣 【中图分类号】R742. 2   【文献标识码】D   【文章编号】1004-1648( 2001)03-0175-01   进行性遗传性舞蹈病又称 Huntington 舞蹈病, 是一种 少见的基底节及大脑皮层变性的常染色体显性遗传病, 现报 告一家系 4 代中 7 例患者如下。 1 临床资料 根据先证者线索,调查此家系 4 代 24 人, 有 患者 7 例, 其中男 5 例,女 2 例,见家系谱图。 1. 1 先证者(Ë5) 男, 44 岁, 山东籍农民。36岁时出现站 立不稳, 手指动作笨拙, 不能从事细致工作,尚能参加田间劳 动, 未予治疗。3~5 年后发展为步态不稳,行走时常跌倒,耸 肩, 挤眉弄眼, 言语欠流利, 流涎。查体:面肌可见不自主抽 动、颈部不自主扭转, 双侧肢体均见舞蹈样动作,肌力、肌张 力正常, 肌肉无萎缩, 无病理反射。曾服用氟哌啶醇 2mg,每 日 3 次, 症状略缓解。 1. 2 Ë8,女, 34岁, 为Ë5的妹妹, 2年前出现动作笨拙, 流 涎, 书写困难, 双侧肢体舞蹈样动作, 步态不稳, 睡眠时舞蹈 样动作减少, 仍可出现右侧肢体的不自主样动作, 亦曾服用 氟哌啶醇症状稍缓解。 1. 3 Ì3,男, 32 岁, 为Ë2的儿子, 23 岁时出现行为怪异,常 无故离家出走, 多疑,怀疑其妻与邻居有不正当关系, 28 岁时 逐渐出现面肌不自主抽动、耸肩、扮鬼脸, 上肢舞蹈样动作, 智能损害, 生活不能自理,未予治疗。 1. 4 Ë2, 为Ì3 的母亲, 30 岁出现面肌不自主抽动、耸肩、 双上肢舞蹈样动作, 构音障碍, 吞咽尚可, 病情进行性加重, 46岁死亡, 死因不详。 1. 5 Ê3, 为Ë2 的父亲, 36 岁时出现精神障碍, 常无故与家 人及邻居吵架,行为怪异, 面肌不自主抽动、颈部扭转, 肢体 尚无舞蹈样动作。38岁死于战争。 1. 6 Ê5, 为Ë5 的父亲, 32 岁出现面肌不自主抽动, 颈部不 自主扭转,行走时摇晃, 易跌倒, 无精神及智能障碍, 58 岁死 亡, 死因不详。 1. 7 É1,为Ê3、Ê5 之父, 症状与先证者极相似,具体发病 年龄及死亡年龄不详。 图 1 家系谱图 2 讨论 Huntington 舞蹈病较罕见, 1982 年前我国仅发现 50 例,目前文献报告已达 200 余例[ 1] , 其中 1/ 3 病例为近几 年报道,说明本病发病率增加, 应引起重视。本家系 4 代 24 人中有 7例患者,均青春期后发病, 病情进展缓慢, 进行性加 重, 临床症状与体征相似,其中有 2 例合并精神障碍, 6 例出 现智能损害, 符合常染色体显性遗传规律。本病发病机制目 前认为其基因位于染色体 4 的短臂上 (HP ) , 基因编码蛋白 约为 348000,病变主要位于大脑皮质和纹状体的尾状核, 在 尾状核和壳核有广泛小神经细胞缺失和胶质细胞增生。皮质 主要是额叶第 3、第 4 层神经细胞缺失。生化方面有 GABA 减少, 其合成酶谷氨酸脱羧酶活力减低, 纹状体内乙酰胆碱 和胆碱乙酰转移酶活力减退, 而多巴胺系统功能增强。为了 减少本病的发生, 对本病患者的家庭应积极开展遗传咨询, 并劝导其避免生育。 参 考 文 献 1 凡克,赵同才,冯连元.Hunt ington舞蹈病 1家系 12例报告.临床 神经病学杂志, 1992, 5: 176 (收稿 2000-06-08 修回 2000-08-31)  作者单位: 276800山东省日照市人民医院神经内科 ·175·临床神经病学杂志 2001年第 14卷第 3期
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