犬遗传性眼病

犬·遗·传·性·眼·病 夏兆飞, 丁明星 (中国农业大学动物医学院, 北京 海淀 100094) 中图分类号: S856. 1　　文献标识码: B　　文章编号: 052926005 (2004) 0420033202 　　遗传性眼病是犬的常见病, 可分为两类: 一类在 出生就有, 叫做先天性眼病; 另一类在犬中老年时出 现, 称为非先天性眼病。但是并不是所有先天性眼病 都是遗传性疾病, 也不是所有遗传性疾病都是先天性 的。先天性眼病的特点是在不同犬个体之间, 其差异 较大, 如有些犬出生时就失明, 而有些犬只有很小的 缺陷, 并不明显地影响它们的视力, 或终生不再恶化。 在犬遗传性眼病中, 典型的例子如柯利眼异常和视网 膜发育不良。非先天性眼病可能直到犬成年时才发 病, 有时甚至在几岁以后。典型的遗传性眼病现为 进行性病程, 即疾病开始时病变很小, 但常进行性恶 化并最终失明。此类眼病如进行性视网膜萎缩和白内 障, 当然并不是所有白内障都是遗传性的。 应注意有些遗传性眼病有疼痛症状, 如青光眼和 眼睑内翻, 而有些遗传性眼病, 如进行性视网膜萎缩 和白内障则没有。遗传性眼病极少侵害双眼, 一般是 单眼或双眼不同程度地发病。遗传性眼病可累及眼的 所有结构, 有时全眼都受牵连, 如小眼病, 但更多的是 眼或眼周围的某一结构发生病变, 如眼睑、角膜、晶状 体、视网膜。 在各种纯种犬中, 遗传性眼病的范围包括眼的所 有结构, 如同犬种的分布一样, 眼病的类型和发病率 随地域不同而异。目前, 临床检查是控制犬眼病最有 效的方法, 但将来, 基于DNA 的基因测试将起越来 越重要的作用。 犬的先天性原发性眼病包括视网膜发育不良 (RD )、柯利眼异常 (CEA )等。出生后才出现症状的遗 传性眼病有: 眼睑及附属器官异常、遗传性白内障 (HC)、晶状体脱位 (LL )、原发性青光眼 (PG)、进行 性视网膜萎缩 (PRA )、视网膜色素上皮营养不良 (R PED )等。 1　视网膜发育不良 (retina l dyspla sia ) 　视网膜发 育不良是指那些由于视网膜异常分化所引起的神经2 视网膜褶和玫瑰花样褶的形成、变性或视网膜脱落。 由此造成的结果是从可见视力损害到彻底失明。所有 形式的视网膜发育不良都被认为是 (基因的) 单纯性 隐性特征。简单的皱褶可以是线状、Y 形或圆形, 也 可以由视网膜神经部从其下面的视网膜色素上皮层 脱落引起, 有感光细胞和视网膜色素层细胞增生的皱 褶被称为玫瑰花样皱褶。皱褶可伴发不同程度视网 收稿日期: 2003202220 膜脱落和变性。 视 网 膜 发 育 不 良 (RD ) 可 见 于 贝 林 登 犬 (Bedlington T errier ) , 查理士王小猎犬 (Cavalier K ing ) , 波 利 犬 (H ungarian Pu li) , 拉 布 拉 多 犬 (L ab rado r R etriever) , 罗威娜 (Ro t tw eiler) , 西里汉 犬 (Sealyham T errier) , 美国可卡犬 (Am erica Cocker Span iel) , 英国激飞猎犬 (English Sp ringer Span iel)。 2　柯利眼异常 (coll ie eye anoma ly) 　柯利眼异常在 粗 毛 柯 利 犬 (Rough Co llie ) 和 喜 乐 蒂 牧 羊 犬 (Shet land Sheepdog)有较高发病率。在短毛柯利犬 (Smoo th Co llie) 和伯德柯利犬 (Bo rder Co llie) 也可 见到。所有患病犬表现为不同程度的脉络膜萎缩, 其 中有 30% 引起视乳头和虹膜周围巩膜的缺损性缺 陷, 由于先天性神经视网膜脱落或 2～ 3 岁以内神经 视网膜脱落的早期发作, 导致大约 6% 受损害眼失 明, 出血可使临床症状复杂化。由于有 30% 幼犬在 6 周龄时表现出脉络膜萎缩的症状, 成年后眼底的色素 沉着掩盖了此病变, 即所谓“变为正常”(go no rm al) 现象。这就使得疾病控制变得复杂。因此, 此基因的 表达似乎正常, 但此基因型仍是发病基因型。这就要 求疾病控制必须从哺乳期开始普查“变为正常”和发 病基因型携带犬, 以补偿先天性存在 (基因缺陷)和已 知遗传机制的缺点。 3　遗传性白内障 (hered itary ca taract) 　遗传性白 内障可表现为核性浑浊或依位置、程度、年龄发展成 不同程度的白内障, 发病年龄从 6～ 8 个月至 9 岁。目 前, 在英国有 17 种犬受此影响, 其中, 波士顿 (Bo ston T errier ) 和 小 型 雪 娜 瑞 (M in ia tu re Schnauzer)都患有两种类型的遗传性白内障。 白内障的定义是: 任何浑浊存在于晶状体或其囊 膜。因此, 临床症状范围包括从针眼大小的浑浊到全 晶状体浑浊。白内障越大, 视力受损越严重。先天性 白内障通常是静止的, 允许视力通过晶状体成熟的皮 质部。如果是这样, 常采用药物治疗而非手术疗法。在 幼年和成年犬遗传性白内障是否会引起失明取决于 晶 状 体 受 侵 害 的 程 度。 如 金 毛 猎 犬 ( Go lden R etriever) 的白内障是静止的, 但有 5% 患犬会发生 皮质浑浊, 因此, 必须手术摘除以恢复透光。 4　晶状体脱位 ( len s luxa tion ) 　晶状体脱位是指由 于晶状体悬韧带变性, 晶状体从它位于玻璃体前面的 位置上脱离或异位。在多数病例, 晶状体进入瞳孔或 眼前房导致继发性青光眼。晶状体脱位在几种犬和伯 33　　Ch inese Journal of V eterinary M edicine　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 中国兽医杂志 2004 年 (第 40 卷)第 4 期 德柯利犬为隐性遗传, 且常侵害 3～ 4 岁犬。令人遗憾 的是先兆症状很短, 青光眼的出现指示诊断。通常延 迟几天或几周, 第 2 只眼才受侵害。在这期间, 玻璃体 出现在瞳孔中, 并可见到虹膜颤动。可摘除晶体治疗 青光眼, 而且此手术需尽快做, 以保存视力, 避免慢性 青光眼发生。 5　进行性视网膜萎缩 (progressive retina l a trophy) 　进行性视网膜萎缩包括许多遗传性神经视网膜变 性, 其中一些是由于原发性感光细胞发育不良, 而另 一些则是由于不明病因的感光细胞变性。所有类型的 进行性视网膜萎缩都是隐性遗传, 而且全部的眼病特 点均为毡区反光增加和视网膜变性。发病年龄各异, 且全部以失明告终。例如爱尔兰塞特犬 ( Irish Set ter) 的视杆ö视锥细胞发育不良, 导致其在 8～ 12 月龄失 明。而小型贵妇犬 (M in ia tu re Poodle ) 或可卡犬 (Cocker Span iel) 犬的视杆ö视锥细胞变性, 直到 5～ 6 岁前, 并无临床症状。除爱尔兰塞特犬、小型贵妇 犬、可卡犬外, 还有小型长毛腊肠犬 (M in ia tu re L ong2haired D ach shund)、小型雪娜瑞、玩具贵妇犬 (Toy Poodle)、拉布拉多犬、美国可卡犬、英国激飞猎 犬、西藏 (T ibetan T errier) 等会发生继发性白内 障。 6 　视网膜色素上皮营养不良 ( retina l p igm en t ep ithel ia l dystroply) 　视网膜色素上皮营养不良是 由于视网膜色素上皮细胞不能给神经网膜层供应足 够营养。因此, 肯定会继发感光细胞变性, 由此造成的 病变主要局限于毡区眼底视网膜的无色素部分, 因 此, 患犬不会丧失它的外周视力。用检眼镜检查, 起初 的变化是在毡区眼底出现浅棕色色素核, 组织学检查 证实色素核是由于视网膜色素上皮细胞内脂质色素 (L iupop igm en t)的聚集, 这些色素是被吞噬的感光细 胞外段物质 (pho to recep to r ou ter segm en t m ateria l) 积存于色素上皮细胞浆中, 而不是由溶酶体分解产生 的, 或再循环进入神经视网膜以产生新的感光细胞外 段。因此, 色素的不断聚集就阻碍了由视网膜色素上 皮给感光细胞提供足够的营养, 导致感光细胞变性。 用检眼镜观察此种变性, 可见毡区反光增强。从色素 核开始出现到明显地反光增强需 1. 5～ 2 年。因已有 色素聚集的视网膜色素上皮细胞可较少地受到脂质 色素继续聚集的影响, 患犬只丧失它的中央视力。例 如, 犬会与静止物体相撞, 但能看见移动的物体。最早 可在 17 月龄时检查出视网膜色素上皮营养不良, 但 可能直到 9 岁时才出现典型症状。此病的遗传机制还 不清楚, 发病也较晚, 这使得控制疾病较为困难。 发生视网膜色素上皮营养不良的犬种有很多, 可 见于伯德柯利犬、粗毛柯利犬、伯瑞犬 (B riard)、短毛 柯利犬、金毛猎犬 (Go lden R etriever)、拉布拉多犬、 喜乐蒂牧羊犬、可卡犬、英国激飞猎犬等。 7　原发性青光眼 (pr imary glaucoma ) 　原发性青光 眼是由于房水回流路径遗传性缺损。在犬, 开角型青光 眼不常发生, 但由于梳状韧带异常分化而引起的房角发 育不全造成的闭角型青光眼, 在几种犬是遗传性的, 后 者的特点是突然发作, 视力丧失, 睫状体裂突然闭合而 疼痛, 房角发育不全可在 4～ 6 月龄时用房角镜检查出 来。据报道, 此病常发生于巴吉度猎犬 (Basset Hound)、西北利亚哈士奇(Siberian H u sky)、美国可卡 犬等。此病可以是遗传病, 也有其他病因。 8　眼睑内翻 (en trop ion ) 　眼睑内翻可能是犬最普 通的遗传性眼病, 此病以不同方式侵害不同品种犬, 可发生于一个、两个、三个或四个眼睑全发病, 内翻的 眼睑摩擦角膜2眼睛的前窗, 引起刺激、疼痛、炎症甚 至角膜溃疡。受侵害犬包括: 松师犬 (Chow Chow )、 斗牛犬 (Bu lldog )、沙皮犬 ( Shar Pei)、寻血猎犬 (B loodhound )、圣伯纳犬 ( St. Bernard )、塞特犬 (Set ter)等。眼睑内翻常与眼睛的大小、形状、位置有 关, 也与头部皮肤多少有关。眼睑内翻是一种可手术 矫正的疾病。由于患犬脸部结构一直在生长和变化, 尽可能等患犬成年后再进行手术。可能需要多次手 术。最好采用保守的手术疗法进行纠正, 如果必要再 重新进行手术, 防止纠正过度。对松师犬来讲, 由于脸 部皮肤皱折过多, 可能需要多次手术。 9　眼睑外翻 (ectrop in ) 　眼睑外翻是一种构造性缺 陷, 可见眼睑下垂或外翻, 导致眼睛异常, 并经常刺激 眼睛。眼睑外翻属多基因遗传, 除可影响构成眼睑的皮 肤及其他结构, 还可以影响脸部以及头部的皮肤。眼睑 外翻常见于脸部特征突出的品种犬, 如巴吉度猎犬、寻 血猎犬、拳师犬 (Boxer) 等, 也可见于大型犬, 如獒犬 (M ast iff)、圣伯纳犬、大丹犬 (Great D ane)等。在这些 品种中, 可见下眼睑中部外翻, 同时也可见眼角外翻。 由于患犬眼睛暴露过多, 患犬最易感染细菌, 并且容易 过敏。感染部位可见于覆盖于眼睛外周的薄膜以及眼 睑边缘。由于眼睛的湿润度和清洁角膜的效率降低, 患 犬可能引发角膜结膜炎。可通过外科手术来纠正眼睑 外翻。轻度眼睑外翻, 不需要治疗, 如果继发其他疾病, 如结膜炎, 则需对症治疗。严重的眼睑外翻, 可导致其 他慢性疾病, 并且经常刺激眼睛。应通过外科手术切除 眼睑边缘一小块组织。 虽然有些遗传性眼病可以治疗, 但最好还是通过 繁殖无病犬来清除和控制它们。控制遗传性眼病是育 种者和育种协会的责任, 但专业兽医和全国养犬协会 也要尽到它们的义务, 至于眼病的控制, 需定期做临 床检查, 特别是种犬。然而, 因大部分遗传性眼病是隐 性遗传, 其携带者又不能通过检眼镜和裂隙灯诊断出 来, 给遗传性眼病的控制带来一定的难度。随着生物 技术和基因测试技术的来临, 在犬育种家的合作下, 这些眼病的根除指日可待。 43 中国兽医杂志 2004 年 (第 40 卷)第 4 期　　　　　　　　　　　　　　　　　　　　 Ch inese Journal of V eterinary M edicine