4。再障

nullnull再生障碍性贫血 null[概念]是由于物理、化学、生物因素以及不明原因引起的骨髓造血功能衰竭，以造血干细胞损伤，外周血全血细胞减少为特征的疾病 [发病情况] 总发病不多，但就造血系统疾病来说比较多见。急性（重型）再障年龄、性别发病率波动较大（发病年龄4—47岁，多小于12岁），慢性再障男多于女，男、女发病率在50—60岁均有明显高峰，因此慢性再障是老年病。 null病因： 半数以上病因不明为原发性。 继发原因： （一）化学因素:各类可致骨髓抑制的药物和工业用化学用品。 （二）物理因素:X线、γ射线、中子、α及β射线 阻扰DNA复制—抑制细胞有丝分裂—造血干细胞数量减少 （三）生物因素: 病毒、细菌感染null发病机制 1、种子（seed）学说—造血干（祖）细胞内在缺陷，量和质的缺陷. 2、虫子（worm）学说（免疫学说）——异常免疫反应损伤造血（祖）细胞 3、土壤（soil）学说——造血微环境支持功能缺陷 4、遗传（inheritance）倾向nullnullnullnullnull[临床现] 主要为贫血、出血和感染。 一、急性（重型）再障 1、起病急、进展快 2、贫血程度重且进行性加重。 3、出血部位广泛，除皮肤、黏膜外，常有内脏出血（消化道、泌尿系、生殖系和颅内出血） 4、感染（皮肤、肺部）重者败血症 5、常用的对症治疗不易奏效null慢性再障 1、起病及进展较缓慢 2、贫血程度相对较轻且往往是首发和主要表现 3、出血较轻，以皮肤、粘膜为主。除妇女易有子宫出血外，很少有内脏出血 4、感染以呼吸道为多，少见严重感染 5、常用的对症治疗措施多能奏效null[实验室检查] 一、血象： 1、全血细胞减少（呈正细胞正色素性贫血，淋巴细胞相对增多）。 重型再障的血象降低程度较为严重。三种细胞减少的程度不一定平行。 2、RC计数明显降低（＜1%或0） null二、骨髓： 穿刺物涂片 1、骨髓穿刺物中骨髓颗粒很少，脂肪滴增多（肉眼观）。 2、增生不良（多数多部位涂片所见）。 3、粒系及红系细胞减少，巨核细胞很难找到或缺如。淋巴细胞、浆细胞、组织嗜碱细胞相对增多。 4、中性粒细胞硷性磷酸酶积分增加null重型再障血象诊断标准： 1、网织红细胞＜1%， 绝对值＜15x 109/L 2、中性粒细胞绝对值＜0.5X109/L 3、血小板＜20X109/Lnull二、鉴别诊断 (一)阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH) (二)骨髓增生异常综合征(MDS) (三)恶性组织细胞病null[治疗] 一、支持及对症治疗： 1、预防感染 2、对症治疗 包括成分输血、止血及控制感染。 输血弊端： 输血适应症： 二、雄激素 ： 大剂量可刺激骨髓造血，对慢性再障疗效较好，对重型再降无效null三、免疫抑制剂： ALG、ATG、CSA、大剂量甲强龙、大剂量丙球。 四、造血细胞因子： 主要用于重再障 五、骨移植 ： 主要用于重再障，最好在未行输血、未发生感染前早期进行，＜40岁，异基因，有合适的供髓者。 六、其它： 硝酸士的宁、一叶秋碱、莨菪类、心得安、氯化锢、碳酸锂、左旋咪唑、中医中药null[预后与转归] 影响因素： 1、分型 2、骨髓衰竭程度 3、患者年龄 4、治疗的早晚。null nullnull下列各项中，除哪一项外，均符合再生障碍性贫血的诊断？ A全血细胞减少 B骨髓增生低下，三系统均受抑 C血清铁及骨髓细胞内外铁均减少 D肝、脾、淋巴结通常不大 E常有出血倾向 再生障碍性贫血哪项治疗为改善造血机能？ A切脾 B维生素B12 C叶酸 D肾上腺皮质类固醇 E雄性激素 患下列哪能种疾病时，骨髓巨核细胞明显减少？ A慢性失血性贫血 B巨幼细胞性贫血 C特发性血小板减少性紫癜 D缺铁性贫血 E再生障碍性贫血null再生障碍性贫血血象特点是全血细胞——，网织红细计数——，贫血为——。 6．急性再障的血象特点，除血红蛋白下降较快外，网织红细胞——，绝对值＜——，中性粒细胞绝对值＜——，血小板＜——。 7．再生障碍性贫血须与——，——和——进行鉴别。 8．急性再障应用免疫抑制剂常用——，——和——。 9．治疗急性再障常用的细胞因子有——，——和——。null病例分析 女患，22岁 乏力，偶有牙龈出血4个月。2周前因“上感”在当地医院就诊时发现全血细胞减少，为确诊来诊。既往健康。 查体：T 36.C，P 88次/分，Bp 120/80mmHg，贫血貌，右下肢少许出血点， 浅表淋巴结无肿大，胸骨无压痛，双肺无异常，心尖部闻及Ⅱ级收缩期杂音，腹软，肝脾肋下未及。 辅助检查：血象：WBC 3.1 x 109/L，N 0.55，L 0.45；RBC 1.65 x 1012/L，Hb56g/L，MCV 90fL，PLT 40 x 109/L，RC 0.002。尿便常规正常，肝肾功能正常。骨髓象和骨活检均示：增生减低，NAP积分320分，未见巨核细胞，可见非造血细胞团。 思考: 1. 诊断和诊断依据？ 2. 如何选择治疗？null关于急性再生障碍性贫血的临床症象论述中，错误的是 　　A．骨髓象见多部位增生极度减低 　　B．预后不好，多于6—12月内死亡 　　C．中性粒细胞计数＜0．5×109/L 　　D．网织红细胞绝对值＞15×109/L 　　E．出血严重，多发于内脏感染，败血症 null下列哪项表现可见于急性再生障碍性贫血 　　A．感染较轻以上呼吸道为主 　　B．中性粒细胞＞0．5×109／L 　　C．网织红细胞绝对值＞15×109／L 　　D．出血轻，多见于皮肤及粘膜 　　E．血小板计数＜20x109/L