肺泡蛋白沉积症

null肺泡蛋白沉积症肺泡蛋白沉积症分宜县人民医院呼吸内科 许志文 2011-3-9肺泡蛋白沉积症PAP？肺泡蛋白沉积症PAP？这是一种少见疾病，发病率10万分之一。以肺泡及终末呼吸性细支气管内大量的表面活性蛋白及脂质沉积为特征。什么情况下需要考虑PAP？什么情况下需要考虑PAP？当遇到不明原因的呼吸困难患者，胸部X线示弥漫性病变，肺功能主要为限制性通气功能障碍，也要考虑PAP。 若患者胸部X片有肺部阴影，但无相应的临床症状时，或者两者无平行关系，经反复抗炎治疗后，X线胸片无改变或长期不消散应排除PAP。有哪些检查可以帮助诊断PAP？有哪些检查可以帮助诊断PAP？血清LDH测定，肺内分流量，肺CT/HRCT大部分病人即获诊断。 部分病人需要进行BLAF检查，或经支气管肺活检进行诊断。少数病人需行开胸或经胸腔镜肺活检才能明确诊断。PAP的临床表现PAP的临床表现以20~50岁的青壮年多见，早期无临床症状。体检或感冒后发现肺部病变，等误诊肺炎。但给予抗炎治疗后，肺部阴影无变化。随着病程进展，逐渐出现咳嗽，干咳或咯黄色痰，吸气时胸部有沉重感，逐渐出现活动后气急。病情进展，呼吸困难，口唇发绀。肺部听诊可闻及吸气末爆裂音及管状呼吸音。晚期患者消瘦，部分患者有杵状指趾。实验性检查实验性检查BALF中，或血清中，SP-A，SP-D（表面活性物质相关蛋白）。有明显增高，具有较好的特殊性。 在全肺灌洗中洗出肉眼呈乳白色的液体基本做出临床诊断。 LDH最高可达正常值的2~3倍。其它弥漫性疾病没有增高2倍以上，有一定参考价值。实验性检查2实验性检查2GM-CSF抗体（粒细胞-巨噬细胞克隆刺激因子）：敏感性达100%，特异性98%。 灌洗液作PAS染色阳性。 肺功能示限制性功能障碍，弥散功能下降。 胸片：病变以肺野中央部位较多，自肺门向外放射，形成放射状密集分布的致密影。轮廓不甚清晰，似蝶翼状，部分病灶与膈面重叠，两侧肋隔角清晰，与急性肺水肿类似，这是典型的PAP胸片。胸部CT/HRCT胸部CT/HRCT肺部多变的斑片状阴影，部分病灶融合，如毛玻璃样，其边缘清楚形态不规则，呈多角形，直线形，宛如地图样征象，其中还可以衬托增多增粗的肺纹理，它能把正常与异常的肺组织截然分开。这种CT表现不同于其它任何实变的肺部疾患，此病灶内的支气管充气征明显。在HRCT中则呈现出毛玻璃样改变，小叶内和小叶间隙增厚，其边缘为多边形，故呈碎石路样改变，一般不伴有纵膈和肺门淋巴结肿大。需要和哪些疾病鉴别？需要和哪些疾病鉴别？早期：与肺炎，肺水肿鉴别。 晚期：除外一些常见的肺弥散性病变，如特发性肺间质纤维化，过敏性肺炎，播散性肺结核，矽肺，卡式肺孢子菌肺炎及肺泡癌等。预后预后死亡率约40%。主要死因呼吸衰竭和感染等并发症。 治疗目前唯一得到公认的治疗方法是通过支气管肺泡灌洗的方法清除肺泡内沉积的蛋白质和脂质。附：全麻下全肺灌洗方法。附：全麻下全肺灌洗方法。1、监测1、监测监测呼吸（频率，潮气量，气道阻力，肺顺应性和呼出气CO2浓度）。 监测血压、ECG、血气、血氧饱和度。2、插管2、插管在全麻下插入Carlens和Robertshan双腔气管-支气管导管，高压封闭气囊，分隔两侧肺后，两侧肺用纯氧间歇正压通气5~15分钟，将灌洗侧肺导管于呼气末阻断，双侧肺仍用纯氧通气8分钟，若各项检测指标均无异常，即进行肺灌洗。3、灌洗3、灌洗用生理盐水，予加温到37℃，灌注压约4.9KPa（40cmH2O)，第一次灌洗的速度宜慢，量约200~700ml，当注入完毕后，用手叩击灌洗侧胸部，同时将导管注入端放置于腋中线下60cm处，将液体引流至收集瓶。另一方法，用一细导管插入灌洗侧气管插管中以负压吸引（40~80cmh2o) 将灌洗液吸出。第二次，灌洗量可增加至500~1000ml，反复如此灌洗，直至灌洗液清亮透明为止。总量大约10~20L，持续时间大约2~4小时。4、体位4、体位取仰卧位，灌洗时灌洗侧肺在下，引流时相反，与床呈45度角。null