特发性血小板减少性紫癜

null特发性血小板减少性紫癜特发性血小板减少性紫癜Idiopathic Thrombocytopenic Purpura概念(Definition)概念(Definition)特发性血小板减少性紫癜(idiopathic thrombocytopenic purpura,ITP)又称免疫性血小板减少性紫癜是一种自身免疫性出血性疾病，其特点是机体产生抗自身血小板抗体使血小板破坏、巨核细胞成熟障碍，导致外周血血小板减少。 急性型和慢性型 病因和发病机制 Etiology and pathogenesis病因和发病机制 Etiology and pathogenesis感染 病毒感染/抗病毒抗体或免疫复合物 免疫因素 PAIg G 80-90% 肝、脾脏因素 产生和破坏场所 遗传因素 HLA-DRW、HLA-DQW3 其他因素 雌激素临床表现 (Clinical manifestations)临床表现 (Clinical manifestations)急性型起病急聚，大多发病前1-3周有上 呼吸道感染（病毒感染）；慢性型起 病隐袭，常无诱因 出血 皮肤黏膜淤点淤斑、鼻及齿龈出血 眼底出血、内脏出血、颅内出血 贫血 取决于出血量多少 失血性贫血 脾脏肿大 急性型与慢性型ITP的鉴别急性型与慢性型ITP的鉴别 急性型 慢性型 年龄 2-6 岁 20-40岁 性别 无区别 女性较多 诱因 常见 不常见 起病 急聚 隐匿 出血症状 明显 不明显 血小板数 ＜20 × 109/L 30-80 ×109/L 血小板寿命 1-6 h 12-24h 巨核细胞 增多成熟瘴碍 增多或正常 病程 2-6周，自发缓解 数月-数年无自发缓解 实验室检查 (Laboratory studies)实验室检查 (Laboratory studies)血象(blood smear) 血小板数减少，形态异常（大或碎片），白细胞正常或增多， 红细胞和血红蛋白正常或减少 骨髓象(marrow smear) 巨核细胞增多或正常， 且伴成熟障碍，产板巨核细胞减少及血小板 形态异常 血小板抗体 PAIgG、PAIgM、PAIgA PAC3 其他 血小板寿命缩短、相关抗原(GPⅠb-Ⅸ 、 GPⅡbⅢa)诊断(Diagnosis)诊断(Diagnosis)出血症状 反复检测血小板减少 巨核细胞正常或增多，伴成熟障碍 脾脏不肿大或轻度肿大 其他 ①泼尼松治疗有效；②血小板寿命缩短；③脾切除治疗有效；④PAIgG阳性；⑤ PAC3阳性 鉴别诊断 (Differential Dignosis)鉴别诊断 (Differential Dignosis)过敏性紫癜 再生障碍性贫血 血栓性血小板减少性紫癜 肝硬化脾亢 系统性红斑狼疮 白血病治疗(Treatment)治疗(Treatment)病因治疗 停用影响血小板的药物，休息 糖皮质激素 脾切除 免疫抑制剂 难治性ITP① 静注丙球 0.4/kg/dⅩ5d ②Danazol(达那唑)0.4-0.8mg/dⅩ2w ③环胞素A 10mg/kg/dⅩ4-6w ④ 血浆置换 ⑤大剂量甲强龙 1gⅩ3d ⑥大剂量VitC2gp.o/8giv