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脑瘫康复

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脑瘫康复null小儿脑损伤的早期发现及诊治 小儿脑损伤的早期发现及诊治 中南大学湘雅二医院 毛定安null 概 述 小儿脑损伤是指在出生前后或婴儿时期,由于中枢神经(脑)障碍而表现出以下四大症状的患儿。包括脑性瘫痪(临床表现以运动功能障碍为主)、智力低下(临床表现为智力障碍)、癫痫(主要表现为痉挛发作)、行为异常(临床表现为行为情绪异常)。出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障...
脑瘫康复
null小儿脑损伤的早期发现及诊治 小儿脑损伤的早期发现及诊治 中南大学湘雅二医院 毛定安null 概 述 小儿脑损伤是指在出生前后或婴儿时期,由于中枢神经(脑)障碍而表现出以下四大症状的患儿。包括脑性瘫痪(临床表现以运动功能障碍为主)、智力低下(临床表现为智力障碍)、癫痫(主要表现为痉挛发作)、行为异常(临床表现为行为情绪异常)。出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常称为脑性瘫痪。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分娩、生后一段时期内的某种因素损害了未成熟的脑组织,导致运动障碍的器质性病变。这种姿势和运动的异常是随着患儿的生长发育不断地变化的。 出生前到生后1个月内各种原因所引起的脑损伤或发育缺陷所致的运动障碍及姿势异常称为脑性瘫痪。由于胚胎形成缺陷或妊娠到分娩、生后一段时期内的某种因素损害了未成熟的脑组织,导致运动障碍的器质性病变。这种姿势和运动的异常是随着患儿的生长发育不断地变化的。 null在婴儿早期6个月之内,除非高危因素明确,小儿姿势、反射、运动、肌肉张力及Vojta姿势反射均有异常者,可诊断为脑瘫外,一般情况下诊断为中枢性协调障碍(CCD)。在正常情况下,中枢神经系统的协调作用表现为对外界刺激产生正确的应答反应。当中枢神经系统受到损伤时,中枢神经对各种刺激的总合及调节作用就会发生障碍,导致姿势反射和运动的异常,即中枢性协调障碍。 各国发病率有所不同,但一般发达国家在1.5-2.5/1000。美国约有75万脑瘫患者,英国每年新发生脑瘫20000名。据报道,脑瘫发病率约在0.74-5.9/1000之间。 我国各地区脑瘫发病率有所不同,1988年小样本统计约1.8-4/1000,但近年各地进行调查表明一般在1.9-3.4/1000左右。 各国发病率有所不同,但一般发达国家在1.5-2.5/1000。美国约有75万脑瘫患者,英国每年新发生脑瘫20000名。据报道,脑瘫发病率约在0.74-5.9/1000之间。 我国各地区脑瘫发病率有所不同,1988年小样本统计约1.8-4/1000,但近年各地进行调查表明一般在1.9-3.4/1000左右。发病率脑瘫的患病情况据报道男性多于女性,城乡差别不明显。随着社会发展,脑瘫重症越来越多,不随意运动型(手足徐动型)脑瘫数量越来越少。发达国家重症脑瘫多,不随意运动型脑瘫明显少于发展中国家。脑瘫的患病情况据报道男性多于女性,城乡差别不明显。随着社会发展,脑瘫重症越来越多,不随意运动型(手足徐动型)脑瘫数量越来越少。发达国家重症脑瘫多,不随意运动型脑瘫明显少于发展中国家。null病 因 ●主要从三个方面去分析,即出生前、围生期、出生后三个阶段的高危因素。 ●主要从三个方面去分析,即出生前、围生期、出生后三个阶段的高危因素。 产前因素 产前因素 胎儿宫内慢性缺氧 胎儿期缺血、缺氧是脑性瘫痪重要的危险因素之一。 如:妊娠高血压综合征、子痫、重度贫血、各种心、肺、肝、肾疾患、糖尿病以及各种感染等疾病影响胎盘血流灌注,均有可能导致胎儿宫内慢性缺氧。null此外,胎盘功能不全,前置胎盘、胎盘早剥、胎盘感染以及各种原因造成的子宫出血、过期产、胎盘老化、钙化等使氧与二氧化碳交换的区域减少而导致胎儿宫内缺氧。大多数的难产如:臀先露、头盆不称,胎膜早破,胎盘异常等均可引起胎儿缺氧。某些慢性疾病缺氧的原因可以导致分娩过程中出现急性缺氧。 null 母体因素 有显示,母亲年龄在25~34岁的产妇,其小儿CP的患病率最低,为0.92‰,母亲年龄在40岁以上小儿脑性瘫痪的患病率最高为3.3‰.多胎妊娠、母孕期做过妇科手术、有外伤史、中毒史以及不合理的用药史(包括:保胎药的应用)等也是重要的危险因素。null脑瘫母亲智力低下、酗酒、接触放射线等均有可能导致胎儿时期脑损伤。目前国内外学者已普遍认同妊娠期患各种感染是胎儿的主要致畸因素, 1987年Nachmias首先把导致先天性宫内感染引起围产儿畸形的病原体为TORCH综合征。nullTORCH综合征即T指弓形虫,R指风疹病毒,C指巨细胞病毒,H指单纯疱疹病毒,O指其他病原体,如EB病毒、梅毒螺旋体等。脑组织是TORCH感染的易损器官,这些先天性感染不但可以引起CNS的先天性畸形,而且病变本身也可以造成小儿脑瘫。 null 遗传因素 近年来的研究认为,遗传因素在脑性瘫痪中影响越来越重要。瑞典学者的一项调查表明,有明显产前因素的脑性瘫痪中,1/6为遗传因素所致。虽然遗传因素不是脑性瘫痪的主要原因,但存在着与脑性瘫痪有关的易感因素。基因异常,染色体异常是导致脑性瘫痪的重要原因。 产时因素 产时因素 急性胎儿宫内缺氧 主要是指在分娩过程中发生的急性缺氧所致的新生儿窒息。常见的原因有:产力异常;脐带异常(脐带过长或过短、打结、缠绕、脱垂、扭曲以及脐带附着异常等);胎盘附着异常如前置胎盘;以及难产、急产、异位产、异常先露、内倒转术、产钳、胎吸助产、头盆不称以及催产素、止痛药与麻醉药物使用不妥等。 胎儿因素 早产儿、低出生体重儿、过期产儿、巨大儿以及双胎或多胎儿等。 产后因素 产后因素 新生儿缺氧缺血性脑病、惊厥、外伤、颅内出血、呼吸窘迫综合征、高胆红素血症、低血糖症、吸入性肺炎、败血症、脑膜炎等感染性疾病以及胎儿的心、肺发育异常所致的新生儿期呼吸障碍等均与脑性瘫痪明显相关。 null 脑性瘫痪患儿可由一种高危因素引起,或多种高危因素引起,还有很多患儿找不到高危因素。有研究表明,虽然引起脑性瘫痪的原因众多,但目前认为,窒息、早产儿、重症黄疸仍是我国引起脑性瘫痪的三大主要致病因素。 null病理生理学变化 无论何种原因所致的脑性瘫痪,均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常,病灶部位大致分为:锥体系、锥体外系、小脑。 锥体系损伤 随意运动障碍,肌张力增强,呈痉挛性瘫痪 锥体外系损伤 肌张力增高或降低及 运动状态异常,运动过多或过少 小脑损伤 平衡障碍,共济失调 无论何种原因所致的脑性瘫痪,均是由于脑损伤所致的中枢神经系统功能异常,病灶部位大致分为:锥体系、锥体外系、小脑。 锥体系损伤 随意运动障碍,肌张力增强,呈痉挛性瘫痪 锥体外系损伤 肌张力增高或降低及 运动状态异常,运动过多或过少 小脑损伤 平衡障碍,共济失调 锥体系各部位损伤特点 部位 特点 大脑皮质运动区 多为局限性运动障碍 内囊部位 膝部 头面部骨骼肌运动障碍(皮质脑干束) 枕部 对侧躯干与四肢运动障碍(皮质脊髓束) 脑干部位 腹侧 对侧偏瘫与同侧颅N瘫(皮质脊髓束) 锥体交叉处 四肢瘫(皮质脊髓束) 脊髓部位 病灶同侧平面以下运动障碍 锥体系各部位损伤特点 部位 特点 大脑皮质运动区 多为局限性运动障碍 内囊部位 膝部 头面部骨骼肌运动障碍(皮质脑干束) 枕部 对侧躯干与四肢运动障碍(皮质脊髓束) 脑干部位 腹侧 对侧偏瘫与同侧颅N瘫(皮质脊髓束) 锥体交叉处 四肢瘫(皮质脊髓束) 脊髓部位 病灶同侧平面以下运动障碍 锥体外系各部位损伤特点 部位 特点 苍白球、红核、黑质 肌强直(全身)、 (旧纹状体) 静止性震颤、手足徐动、 影响语言、发音、吞咽 尾状核与壳 舞蹈动作、影响语言、 发音、 (新纹状体) 吞咽 ,肌阵挛(个别肌肉或肌群) 锥体外系各部位损伤特点 部位 特点 苍白球、红核、黑质 肌强直(全身)、 (旧纹状体) 静止性震颤、手足徐动、 影响语言、发音、吞咽 尾状核与壳 舞蹈动作、影响语言、 发音、 (新纹状体) 吞咽 ,肌阵挛(个别肌肉或肌群) 小脑损伤特点 绒球小结叶(原始小脑):平衡调节中枢 前叶:传导深部感觉,调节肌紧张,肌肉协 调运动 后叶(新小脑):克服地心引力,平衡、调节随意运动小脑损伤特点 绒球小结叶(原始小脑):平衡调节中枢 前叶:传导深部感觉,调节肌紧张,肌肉协 调运动 后叶(新小脑):克服地心引力,平衡、调节随意运动小脑功能(三大功能) 维持身体平衡(前庭脊髓束) 调整姿势反射(脊髓小脑束) 调整随意运动(皮质脑桥小脑束) 小脑损伤 平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动作幅度测定障碍、震颤等。小脑功能(三大功能) 维持身体平衡(前庭脊髓束) 调整姿势反射(脊髓小脑束) 调整随意运动(皮质脑桥小脑束) 小脑损伤 平衡障碍、共济失调、协调运动障碍、动作幅度测定障碍、震颤等。先天性脑畸形 神经管闭合不全(多种畸形) 脑泡演化发育障碍(脑分化障碍) 神经元移行及脑回形成障碍(皮层及脑回) 中线结构异常(胼胝体、透明隔) 小脑发育不全先天性脑畸形 神经管闭合不全(多种畸形) 脑泡演化发育障碍(脑分化障碍) 神经元移行及脑回形成障碍(皮层及脑回) 中线结构异常(胼胝体、透明隔) 小脑发育不全病理改变 null先天性感染 先天弓形虫病 大脑皮质和基底神经节坏死脑室及中脑水管阻塞(脑积水) 先天性风疹 小脑畸形、脑积水、胼胝体发育障碍等 先天性巨细胞病毒 小脑回畸形、肉芽肿性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等 先天性疱疹病毒 脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎等 先天性感染 先天弓形虫病 大脑皮质和基底神经节坏死脑室及中脑水管阻塞(脑积水) 先天性风疹 小脑畸形、脑积水、胼胝体发育障碍等 先天性巨细胞病毒 小脑回畸形、肉芽肿性室管膜炎、脑室周围矿物化、脑积水等 先天性疱疹病毒 脑发育不良、脑积水、坏死性脑炎等 颅脑损伤 颅脑产伤(主要引起CP因素为硬膜下血 肿及脑缺血性坏死) 颅脑外伤(各种类型包括脑出血) 颅脑损伤 颅脑产伤(主要引起CP因素为硬膜下血 肿及脑缺血性坏死) 颅脑外伤(各种类型包括脑出血) 胆红素脑病(核黄疸) 高胆红素血症所致胆红素脑病,部分可变为手足徐动型脑瘫。高胆红素血症致新生仔兔脑瘫动物模型的实验研究结果显示,肉眼观部分脑片可见浅黄色的黄染,以基底神经节(丘脑、壳核、尾状核)与海马为最重。 胆红素脑病(核黄疸) 高胆红素血症所致胆红素脑病,部分可变为手足徐动型脑瘫。高胆红素血症致新生仔兔脑瘫动物模型的实验研究结果显示,肉眼观部分脑片可见浅黄色的黄染,以基底神经节(丘脑、壳核、尾状核)与海马为最重。 null缺氧缺血性脑病 新生儿缺氧缺血性脑病→脑损伤,导致脑瘫。基本病理变化为:选择性神经元坏死(大脑皮质层状坏死,海马区最易受累)、脑室周围白质软化、脑梗塞、颅内出血 null临床表现 分型 世界各国有多种分型方法,大都从三个角度进行分类。 临床表现、局部解剖学、运动障碍的程度 以下介绍我国小儿脑瘫分型(昆明● 2004年全国小儿脑瘫专题研讨会 )null 临床分型(分5型) 痉挛型 spastic 以锥体系受损为主 不随意运动型 dyskinetic以锥体外系受损为主,不随意运动增多,表现为手足徐动athetoid,以前称手足徐动型 共济失调型ataxia 以小脑受损为主 肌张力低下性hypotonic 其他类型的过渡 混合型mixed null 根据瘫痪部位(指痉挛型 ) 分5种 单瘫Monoplegia 双瘫Diplegia 四肢受累,上肢轻,下肢重 三肢瘫Triplegia 偏瘫Hemiplegia 四肢瘫Quadriplegia 四肢受累,上、下肢受累程度相似 null 发育异常包括发育迟缓及异常发育。发育迟缓表现为运动发育与同龄儿相比明显落后(落后3个月以上)。异常发育即病态运动发育,表现为姿势异常、反射异常、肌张力异常。发育神经学异常 正常小儿运动发育特点 年龄 特点 3月—4月 头的调节、肘支撑、臀低头高、 四肢外展屈曲、向中线集中 4月—5月 开始四肢对称性伸展及外展、 手口眼协调 6月 四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、 靠站 7月—8月 躯干调节、坐位平衡、主动翻身、 直腰坐、扶站、俯爬 9月—10月 四爬、前进运动、自由坐、 肢体运动分离、抓站 11月—12月 高爬、手上举步行、蹲立动作正常小儿运动发育特点 年龄 特点 3月—4月 头的调节、肘支撑、臀低头高、 四肢外展屈曲、向中线集中 4月—5月 开始四肢对称性伸展及外展、 手口眼协调 6月 四肢明显伸展、外展、瞬间独坐、 靠站 7月—8月 躯干调节、坐位平衡、主动翻身、 直腰坐、扶站、俯爬 9月—10月 四爬、前进运动、自由坐、 肢体运动分离、抓站 11月—12月 高爬、手上举步行、蹲立动作null姿势异常 紧张性颈反射的姿势 仰卧位患儿,头部转向一侧,颜面侧上、下肢伸展,后头侧的上、下肢屈曲。1周左右出现,2月呈优势。生后3月存在为异常。 明显的左右肢体不对称,颈、躯干或四肢存在左右差别。 null2月后仍有手紧握拳现象,上肢内旋位,双下肢呈硬性伸展、交叉,尖足位。 偏瘫者常表现为一手张开,一手紧握拳 头背屈,四肢肌张力增高呈角弓反张。 超过6月小儿无正常坐位姿势, 表现为前倾、后倾、拱背坐位等。 null反射异常 原始反射消失过晚或残存(脊髓、桥脑水平) 原始反射 ●觅食反射(rooting reflex) ●吸吮反射(sucking reflex) ●拥抱反射(moro reflex) ●跨步反射(placing reflex) ●握持反射(palmargrasp reflex) ●足把握反射(plamtargrasp reflex) ●阳性支持反射(positive supporting reflex) ●交叉伸展反射(crossed extension reflex) ●逃避(屈曲)反射(flexion /withdrawal reflex) 多数婴儿于2—4月消失,最迟6个月 ●跨步反射(placing reflex) ●握持反射(palmargrasp reflex) ●足把握反射(plamtargrasp reflex) ●阳性支持反射(positive supporting reflex) ●交叉伸展反射(crossed extension reflex) ●逃避(屈曲)反射(flexion /withdrawal reflex) 多数婴儿于2—4月消失,最迟6个月 姿势反射(脊髓、桥脑水平)消失过晚 ●紧张性迷路反射(tonic labyrinthine reflex,TLR)(躯干、眼)3-4月消失 ●紧张性颈反射 非对称性紧张性颈反射(asymmetrical tonic neck reflex,ATNR)4-6月消失 对称性紧张性颈反射(symmetrical tonic neck reflex,STNR)8月左右消失 姿势反射(脊髓、桥脑水平)消失过晚 ●紧张性迷路反射(tonic labyrinthine reflex,TLR)(躯干、眼)3-4月消失 ●紧张性颈反射 非对称性紧张性颈反射(asymmetrical tonic neck reflex,ATNR)4-6月消失 对称性紧张性颈反射(symmetrical tonic neck reflex,STNR)8月左右消失 nullVojta姿势反射异常 婴儿在空间位置发生变化时所采取的应答反应,共有七种。 Vojta七种姿势反射是早期诊断中枢协调障碍的重要依据。Vojta将中枢协调障碍(ZKS)分为四度,利用Vojta七种姿势反射对早期诊断中枢协调障碍的判断如下。 Vojta姿势反射异常程度判定 程度 异常数目 发生CP比率 极轻度 1—3 7% 轻度 4—5 22% 中度 6—7 80% 重度 7+肌张力异常 100% Vojta姿势反射异常程度判定 程度 异常数目 发生CP比率 极轻度 1—3 7% 轻度 4—5 22% 中度 6—7 80% 重度 7+肌张力异常 100%立直(翻正)反射出现延迟(中脑水平反射) 身体在空间发生位置变化时,主动将身体恢复直立状态。各种立直反射相互影响,保持身体的正常姿势。各项立直反射均在早期出现,多保持终生。立直(翻正)反射出现延迟(中脑水平反射) 身体在空间发生位置变化时,主动将身体恢复直立状态。各种立直反射相互影响,保持身体的正常姿势。各项立直反射均在早期出现,多保持终生。 立直反射出现及存在时间 名称 出现及存在时期(异常判断) 颈立直反射 新生儿→持续6—8W 躯干立直反射 3—4个月→终生(6月不出现) 迷路性立直反射 6—7个月以前→终生 视性立直反射 5—6个月以前→终生(6月不出现) 降落伞反射 6—7个月→终生(10月不出现) 立直反射出现及存在时间 名称 出现及存在时期(异常判断) 颈立直反射 新生儿→持续6—8W 躯干立直反射 3—4个月→终生(6月不出现) 迷路性立直反射 6—7个月以前→终生 视性立直反射 5—6个月以前→终生(6月不出现) 降落伞反射 6—7个月→终生(10月不出现) 平衡反应出现延迟(皮层水平) 因突然外力重心移动时倾斜方向的上肢伸展支撑身体的反应。前方5-6个月、侧方7-8个月、后方10个月。 倾斜身体时,重心移动,四肢发生代偿性运动,调节肌张力,保持整体的正常姿势反射。平衡反应出现延迟(皮层水平) 因突然外力重心移动时倾斜方向的上肢伸展支撑身体的反应。前方5-6个月、侧方7-8个月、后方10个月。 倾斜身体时,重心移动,四肢发生代偿性运动,调节肌张力,保持整体的正常姿势反射。 平衡反应出现时间 种类 出现时间 卧位 6个月→终生 坐位 前方6个月侧方7个月后方10个月→终生 立位 前方12个月侧方18个月后方24个月→终生 平衡反应出现时间 种类 出现时间 卧位 6个月→终生 坐位 前方6个月侧方7个月后方10个月→终生 立位 前方12个月侧方18个月后方24个月→终生病理反射的出现 病理反射的出现 锥体路损伤而致CP,可能出现病理反射 Babinsk(+) 踝阵挛(+) Hoffman(+) 髌阵挛(+) null肌张力异常 肌张力增高 角弓反张;手紧握拳现象,上肢内旋位,双下肢呈硬性伸展、交叉,尖足位。 肌张力低下 肌肉松弛,头、躯干、四肢紧贴床面,髋关节外展、外旋、屈曲,呈迟缓性蛙位姿势。 null肌紧张动摇性 安静时肌紧张完全正常,在随意运动肌肉活动时,肌紧张明显增加,从低到高来回变化。 null各类脑瘫临床特征 痉挛型 病变在锥体束 最常见 60%-70% ●上肢屈曲、内旋、内收、拇指内收两上肢后背 ●躯干前屈,膝关节屈曲、内旋、下肢内收内旋、交叉、尖足、剪刀步、足外翻、圆背坐(拱背坐) 腱反射亢进、踝阵挛、折刀征不随意运动型 病变在锥体外系 20% ●缓慢不随意运动以末梢为主 ●肌张力变化(静止时低,随意运动时强)对刺激敏感 ●表情奇特,挤眉弄眼,颈不稳定 ●构音与发音障碍流涎、摄食困难 ●婴儿期多表现为肌张力低下 ●可伴有舞蹈征 、腱反射正常、锥体外系征不随意运动型 病变在锥体外系 20% ●缓慢不随意运动以末梢为主 ●肌张力变化(静止时低,随意运动时强)对刺激敏感 ●表情奇特,挤眉弄眼,颈不稳定 ●构音与发音障碍流涎、摄食困难 ●婴儿期多表现为肌张力低下 ●可伴有舞蹈征 、腱反射正常、锥体外系征null共济失调型 病变在小脑 ●运动笨拙不协调 坐不稳、站不稳、走不稳 ●平衡障碍、站立时重心在足跟部、基底宽、醉汉步态、身体僵硬 ●眼球震颤常见 ●肌张力可偏低 ●运动速度慢、头部活动少、分离动作差 闭目难立(+)、指鼻试验(+)、腱反射正常 null肌张力低下型 临床很少见 ●肌张力低下,被动运动时可稍强 ●瘫软状态 仰卧位呈蛙状体位(背部贴床)、俯卧位不能抬头(腹部贴床)、对折坐位、围巾征(+)、肌肉硬度↓、关节伸展度、摆动度↑ 随年龄增长转变为痉挛型、不随意运动型 null混合型 ●同一个患儿有两种或两种以上类型 ●多为痉挛型与不随意运动型混合 null早期诊断null 脑瘫征象可延迟出现和复杂的发育性质使早期确诊脑瘫有一定的困难。脑瘫儿童在新生儿时期在一定程度上是正常和健康的。脑瘫是一种运动功能异常,是一种残疾。作为脑瘫的运动功能异常没有定量的标谁,没有早期能确定诊断的征象、影像学或实验室试验。脑瘫总是一个探测性诊断,因为肯定的证据是间接的,只是按某时期的行为和发育为依据。 早期诊断概念null 由于脑瘫早期干预更有效,不能等到出现痉挛性足、张力障碍的姿势或共济失调的步态才作出诊断和开始治疗。脑瘫的早期诊断只靠一般的神经学检查是做不到的,必须在掌握小儿神经正常发育的基础上,结合Vojta姿势反射等特殊检查才能做到。因此脑瘫的早期诊断过程又是一个正确评价婴儿神经发育的过程,这不仅有利于脑瘫早期诊断,而且还可对儿童保健及优生优育提供神经学的方法及诊据。 脑瘫早期诊断的时间 ●0—6个月诊断为早期 ●0—3个月诊断为超早期(应特别慎重) ●一般确定诊断应在1岁以前 脑瘫早期诊断的时间 ●0—6个月诊断为早期 ●0—3个月诊断为超早期(应特别慎重) ●一般确定诊断应在1岁以前 早期临床表现早期临床表现新生儿 哺乳困难、哭声弱、自发运动少、肌无力、抽搐,原始反射弱或强,上肢内收内旋、手握拳头不稳、竖头不能、抬头<45° 1-3个月 不注视,拇指内收、手紧握拳、上肢内收内旋,肌张力减低或增强 null 4-5个月 不追视、眼睛不灵活、不会翻身、抬头<90°、坐位全身前倾、不伸手抓物、肌张力改变 6-7个月 手口眼不协调、抓物即松、肌张力改变、原始反射残存、下肢交叉、头背屈、坐位不能 8-12个月 不会坐或坐不稳、爬行困难,下肢肌张力高、不能独站,下肢交叉、足尖着地早期诊断依据早期诊断依据三个高危因素 家庭因素 遗传性疾病、神经系统疾病及近亲结婚 母亲因素 高龄初产、孕期感染及各种疾病 新生儿因素 早期诊断的线索早期诊断的线索具备脑瘫的早期临床表现 护理喂养困难,吸吮、吞咽不协调,常伴有喉鸣声,3个月后俯卧位时头不能抬起;过分安静或极易激惹,易惊、紧张不自主摇头,肢体颤抖,不易入睡;智力发育落后,不会笑、不认人,口、手、眼运动不协调,仰卧立时,两手、肘不能伸展拿到前正中方向的物品,母亲抱着手也不能伸展开去取物;3个月以内的小儿出现反复惊厥,用钙剂及维生素D治疗无效;运动发育明显落后或停滞。null早期诊断具备主要的体征 有明显的左右肢体和运动不对称,颈、躯干或四肢存在左右差别 做蒙脸试验时手抓不下来蒙脸的物品 不能从仰卧位转向侧卧位 姿势怪异,呈角弓反张状或舞剑样姿势 运动减少、不协调,可出现吐舌、张口、流延等怪异表情 null障碍的肢体僵硬紧张,哭闹或受刺激时加剧,安静入睡时过度松软 做不到手-手、足-足、口-足的协调动作 原始反射消失延迟 肌张力异常 婴儿时期的肌张力变化是否正常,是判断小儿中枢神经系统有无损伤的重要指标 null诊 断null诊断的三大基本原则 高危因素(引起脑损伤的各类因素) 发育神经学异常 ●运动发育落后(必须清楚正常运动发育规律) ●反射异常 ●姿势异常 ●肌张力异常 ● Vojta姿势反射异常(不用也可) 脑损伤症状 早期症状及临床表现null诊断的四大要素 中枢性 中枢性脑损伤 发育性 脑组织在生长发育过程中受到的损伤 非进行性 脑损伤的病变是非进行性的 永久性 脑损伤的运动障碍是非一过性的 诊断条件 诊断条件 引起脑瘫的脑损伤为非进行性; 引起运动障碍的病变部位在脑部; 症状在婴儿期出现; 有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常; 除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。null 并发损害 脑损伤作用于脑的运动部分,也可伴有其他部位的损伤,因此可伴有其他障碍。 ●癫痫 14%-70% ●智力障碍 30.5%-58.5% ●行为异常 ●听力、语言障碍(65%-95%) ●视觉障碍(很多斜视) null 实验室检查 血电解质、血乳酸、血氨等血生化检查;尿筛查等。 特殊检查 肌电图、脑电图、头颅CT、MRI等检查。1/2~2/3的患儿可有头颅CT、MRI异常,但正常者不能否定本病的诊断。脑电图可能正常,也可表现异常背景活动,伴有痫性放电波者应注意合并癫痫的可能性。 辅助检查null头部CT(MRI)各种各样变化 痉挛型四肢瘫、或双瘫 额顶叶低密度化、皮质萎缩、侧脑室扩大、中心性萎缩、脑积水等 痉挛型偏瘫 对侧半球萎缩、脑室周围白质软化、脑室扩大等 不随意运动型 CT改变较少、基底节区的黄染难以分辨、可有第三脑室扩大鉴别诊断鉴别诊断运动发育落后或不均衡 多伴有弱智 一过性运动障碍 将来可以正常化,如颅内感染、佝偻病等 各类遗传性代谢性疾病 ●多肌张力偏低 ●进行性发展 ●特殊体态或姿势 ●辅助检查的不同 尿筛查、 CT、诱发电位、肌电图、生化等null脑白质营养不良 进行性、实验室检查 脑肿瘤 进行性颅内压增高 颈椎损伤、脊髓肿瘤、先天畸形、脊髓疾病 X线、实验室检查 小脑退行性变 进行性 null 脑瘫有多种类型,使其临床表现复杂,容易与婴幼儿时期其他神经肌肉性瘫痪相混淆。然而,只要认真问取病史和体格检查,遵循脑瘫的定义,正确确立诊断并不困难。同时在诊断脑瘫时,需对患儿同时存在的伴随症状和疾病如智力低下、癫痫、语言听力障碍、关节脱位等做出判断,为本病的综合治疗创造条件。 治 疗治 疗null治疗原则 早期发现和早期治疗 婴儿运动系统正处发育阶段,早期治疗容易取得较好疗效。 促进正常运动发育,抑制异常运动和姿势。 采取综合治疗手段 除针对运动障碍外,应同时控制其癫痫发作,以阻止脑损伤的加重。对同时存在的语言障碍、关节脱位、听力障碍等也需同时治疗。 医师指导和家庭训练相结合,以保证患儿得到持之以恒的正确治疗。 早期干预 早期干预 一种有组织有目的的从新儿期就开始的丰富环境的教育活动,包括运动发育、认知能力、语言发育和交往能力等。用于神经、精神发育偏离正常或可能偏离正常的5-6月以前的小儿。通过早期干预措施,可望使这些儿童的运动、感觉及智能有所提高,或赶上正常儿童的发育。null脑的可塑性:在大脑早期某些细胞的特殊功能可以改变;一些神经细胞能代替邻近受损细胞的功能;轴突绕道投射,树突出现不寻常分叉,并产生非常规性的神经突触,在功能上形成通路。脑的某些区域在出生以后还能再生新的神经细胞, 如小脑外颗粒层可能再生。早期干预的方法早期干预的方法 新生儿期:对视、听、皮肤感觉加以刺激. 婴儿时期:主要进行感知、视听、语言、记忆和运动训练. 1-3岁:以训练语言、协调动作为主婴儿抚触婴儿抚触 皮肤是人体最大的感觉器官,通过抚触皮肤可刺激大脑的发育。尤其适合生病的孩子,能减轻疼痛和不适的感觉、缩短治疗的过程。抚触还能促进早产儿的生长发育,缓解脑瘫患儿的肌障碍状况等。婴儿抚触作为一种辅助治疗和保健方法,是一项简易可行、成本低、效益好的应用技术。 nullnull婴儿操 婴儿操分为被动操和被主动操,按年龄组分1-3月龄、4-7月龄、 8-12月龄3套。宝宝做操不仅可以促进血液循环,还可增强骨骼、肌肉的发育。帮宝宝做操也是一种亲子游戏,做操时爸爸妈妈要亲切温和,面带微笑,与宝宝边说边做,以促进其认知能力的发展,有利于大脑的发育与成熟。做操的过程也是观察宝宝运动能力和运动模式的过程,有利于神经运动异常的早期发现。阅读阅读 人与动物的最大区别是阅读。阅读是生活中最重要的能力之一,因为阅读能力几乎是所有学习的基础。教孩子在说话前认识文字,是刺激大脑发育的有效方法。 新生儿出生就可以开始阅读识字学习,而 且愈早教小孩子认字,孩子的头脑就愈好。汉字属“复脑文字”,是形码、音码、义码在大脑两个半球上同时发生作用,有利于大脑 两个半球的谐调发展,全脑智力的开发。音乐音乐 近年来,人们谈及大脑发育的时候很难避开音乐这个话题。经过研究而得出的结论是:孩子在脑中能欣赏音乐的那部分组织,同时也是保证他们进行复杂运算、图画或建筑设计的组织。音乐会改变大脑神经细胞的活动方式,即便是被动地听上10分钟的钢琴奏鸣曲,也会使大脑的信息处理区域的电脉冲形成更为有序与高效。null注意几点:①节奏以中等或稍慢的速度为宜,乐曲内部情绪变化起伏不要太大。②曲子要短一些,一次连续听音乐的时间,一般不超过15分钟为宜,然后休息几分钟。③音量宜弱一些,以免孩子听觉疲劳,甚至损伤听觉能力。④在1-2个月内,反复听2-3首曲子,使孩子有个识记过程,以便加深印象。⑤在听音乐前对宝宝说些引导语,但在听音乐的过程中不要说话打扰孩子。建立良好依恋 促进心理发育 建立良好依恋 促进心理发育 亲子依恋是婴儿寻求在躯体上和心理上,与抚养人保持亲密联系的一种倾向,常表现为微笑、啼哭、咿咿呀呀、依偎、追随等。依恋是逐渐发展的,生后6-7个月时开始明显,3岁后能逐渐耐受与依恋对象的分离,并习惯与同伴或陌生人交往。建立良好依恋 促进心理发育 null良好的亲子依恋是一种积极的,充满深情的感情联系。婴儿所依恋的人出现会使他们有安全感,有了这种安全感,婴儿就能在陌生的环境中克服焦虑或恐惧,从而去探索周围的新鲜事物,并尝试与陌生人接近,这样就可使婴儿视野扩大,认知能力得到快速发展。母爱与感情依恋是孩子心理发育的“营养剂”,各种教育环境刺激是心智潜能的“开发剂”。 null功能训练 运动训练(physical therapy,简称PT)针对各种运动障碍和异常姿势进行物理学手段治疗。物理治疗的基本原则是:(1) 抑制异常姿势和运动模式,促进正常姿势和运动发育;(2) 早期发现、早期治疗;(3) 对于功能障碍的处理;(4) 对于肌肉-骨骼系统的管理;(5) 对于日常生活活动的管理。目前常用Vojta和Bobath方法,国内尚采用上田法。 null技能训练(occupational therapy,简称OT) 重点训练上肢和手的精细运动,提高患儿独立生活技能。 语言训练 包括听力、发音、语言和咀嚼吞咽功能的协同矫正。 null药物治疗 肌肉松弛剂 A型肉毒杆菌毒素 改善肌肉营养状态,缓解肌肉痉挛。对痉挛型脑瘫有效,疗效维持3-6个月。副作用麻痹神经肌肉接头,肌肉过度松弛。 null巴氯芬 又名力噢来素。r-氨基丁酸激动剂;作用于脊髓部位的肌肉松弛剂。用于痉挛型脑瘫,小剂量开始(5mg,1日3次),逐渐加量,8岁以下最大剂量为每日30-40mg,大于8岁每日不超过60mg。null脑神经细胞代谢促进剂 脑活素 有利于神经细胞蛋白质的合成,修复神经细胞,促进大脑成熟。0-6岁每次5-10ml加入葡萄糖50-100ml中静滴,每月10-20次为1疗程,可重复2-3个疗程。 赖氨酸口服null抗震颤药物 不随意运动型脑瘫可选用安坦、左旋多巴、美多巴等多巴胺类药物。 抗癫痫治疗 有癫痫发作,按发作类型选药。null矫形器的应用 功能训练中,配合使用一些支具或辅助器械,有帮助矫正异常姿势,抑制异常反射的功效。目前应用较多的有踝足矫形器(AFO)、坐姿矫正系统、髋外展矫形器、功能电刺激装置等。如AFO能有效地把踝关节固定在功能位,控制小腿肌痉挛及膝关节过伸,改善步态。 null手术治疗 主要用于痉挛型。目的是矫正畸形,恢复或改善肌力与肌张力的平衡。手术种类有肌切断、肌腱拉长、神经肌支切断、骨矫形术等。 2种新术式: 颈总动脉周围交感神经网部分剥离切除术 增加脑血流量,改善痉挛状态。1-5岁间痉挛型或混合型。 选择性脊神经后根切断术 解除痉挛,降低肌张力。术后配合康复训练有好的远期效果。 null 其他 如高压氧舱、水疗、电疗、针灸等,对功能训练起辅助作用。 新疗法 神经干细胞移植、脑移植、基因治疗、脑立体定位干预技术均在研究中,具有很好的前景。小儿脑损伤早期诊治的基本目标 通过对小儿脑损伤的早期诊断,采用医疗、教育、社会等康复手段,使脑损伤患儿在身体、心理、社会等方面达到最大程度的恢复和补偿。力求实现最佳功能,提高生活质量,在成年以后能够同其他公民一样,平等享有权力,参与社会,分享社会和经济发展带来的成果。小儿脑损伤早期诊治的基本目标 通过对小儿脑损伤的早期诊断,采用医疗、教育、社会等康复手段,使脑损伤患儿在身体、心理、社会等方面达到最大程度的恢复和补偿。力求实现最佳功能,提高生活质量,在成年以后能够同其他公民一样,平等享有权力,参与社会,分享社会和经济发展带来的成果。null 谢谢大家!
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