肾小球肾炎

null第十章 第十章 null泌尿系统疾病讲授内容 第一节 肾小球肾炎 第二节 肾盂肾炎 [泌尿系统组成] [泌尿系统组成] 肾输尿管膀胱尿道正常肾单位结构正常肾单位结构肾单位肾小球肾小管肾小球入球动脉肾小球出球动脉肾小球毛细血管丛肾小球血管系膜肾球囊近曲小管远曲小管系膜细胞系膜基质脏层上皮(足细胞)壁层上皮细胞内皮基底膜滤过膜null[结构] 解剖生理单位: 肾单位 肾小球近 曲肾小管远 曲肾小管null肾球囊肾小球Cap.丛血管极尿极肾小球毛细血管丛间质null血管极尿极肾小球Cap.丛肾球囊腔肾小球系膜正常肾小球球囊壁层球囊 壁层null足细胞基底膜有孔内皮细胞肾小球滤过膜第 一 节 肾 小 球 肾 炎第 一 节 肾 小 球 肾 炎(glomerulonephritis,GN)主要内容主要内容一、病因及发病机制★二、基本病理变化★三、临床现★四、肾小球肾炎的病理类型null肾小球肾炎概述[病变部位] 肾小球损害为主[病变性质] 变态反应性炎症 多为增生性炎[常见类型] 原发性 & 继发性null[常见类型] 原发性 & 继发性原发性 肾小球肾炎急性弥漫性增生性肾小球肾炎快速进行性(新月体)肾小球肾炎膜性肾小球肾炎(膜性肾病)轻微病变性肾小球肾炎(脂性肾病)局灶性节段性肾小球硬化膜性增生性肾小球肾炎系膜性增生性肾小球肾炎慢性肾小球肾炎Ig肾病null一、病因和发病机制 [病因] 不明 变态反应性疾病抗原内源性抗原外源性抗原肾小球基底膜抗原足细胞足突抗原内皮细胞膜抗原系膜细胞膜抗原生物病原体药物异种血清null一、病因和发病机制 [发病机制] 1.原位免疫复合物形成：抗体与肾小 球内固有的或植入的抗原成分直 接发生反应，形成复合物。2.循环免疫复合物形成：由非肾小球 性的内源性或外源性可溶性抗原引 起，抗原抗体复合物在循环中形成。null一、病因和发病机制 [发病机制] 1.原位免疫复合物形成1）肾小球内所固有的抗原2）植入性抗原nullnullnull 2.循环免疫复合物沉积 Ag为非肾小球成分，存在于肾小球外。Ag-Ig复合物在循环中形成肾脏肾小球沉积随血液循环经肾小球滤过nullnull免疫复合物沉积的部位：阳离子物质：沉积在上皮下阴离子物质：沉积在内皮下中性物质：沉积在系膜区与复合物的体积大小和携带电荷有关。null阳离子 阴离子 中性离子null二、基本病理变化1.肾小球细胞增多2.基底膜增厚3.炎性渗出和坏死4.玻璃样变和硬化null二、基本病理变化1.肾小球细胞增多2.基底膜增厚肾小球系膜细胞内皮细胞脏层上皮细胞炎症细胞基底膜自身增厚蛋白性物质沉积null二、基本病理变化3.炎性渗出和坏死炎细胞渗出血管壁纤维素样坏死4.玻璃样变和硬化肾小球玻璃样变Cap玻璃样变及硬化null三、临床表现1.急性肾炎综合征 2.肾病综合征 3.无症状性血尿或蛋白尿 4.快速进行性肾炎综合征 5.慢性肾炎综合征null三、临床表现1.急性肾炎综合征：主要见于急性弥漫 性增生性肾小球肾炎起病急，明显血尿， 轻、中度蛋白尿， 水肿，高血压， 重症可有氮质血症或肾功能衰竭null三、临床表现2.肾病综合征大量蛋白尿 全身性水肿 低蛋白血症 高脂血症和脂尿主要见于：膜性肾炎、脂性肾病、局灶性 阶段性肾小球硬化、膜性增生 性肾炎、系膜增生性肾炎null三、临床表现3.无症状性血尿或蛋白尿持续性或复发性血尿， 可伴有轻度蛋白尿主要见于：IgA肾病、系膜增生性肾炎null三、临床表现4.快速进行性肾炎综合征在出现血尿和蛋白尿后 迅速出现少尿或无尿 伴氮质血症和急性肾衰竭主要见于：快速进行性肾小球肾炎null三、临床表现5.慢性肾炎综合征缓慢发生的肾衰竭。 表现为：多尿、夜尿、低比重尿、 高血压、氮质血症和尿毒症。主要见于：各型肾炎晚期null三、临床表现氮质血症：血液中非蛋白氮（血尿 素氮和血肌酐）含量升 高，称为氮质血症。尿毒症：由于急、慢性肾衰竭而引 起的一系列自体中毒的症 状和体征。null★ 四、肾小球肾炎的病理类型null(一)急性弥漫性增生性肾小球肾炎 (acute diffuse proliferative glomerulonephritis) 毛细血管内增生性肾小球肾炎 （endocapillary proliferative glomerulonephritis）[部位] 弥漫性, 两侧肾全部肾小球受累null[病因]A组乙型溶血性链球菌感染有关,又称为链球菌感染后肾炎[年龄] 儿童,发病急 成人也可，重于儿童null[病理变化]大体变化：肾肿大，充血，表面光滑， 称为“大红肾”；部分可有点状出血， 称为“蚤咬肾”null大 红 肾蚤 咬 肾[病理变化][病理变化]镜下变化：双侧肾脏的肾小球广泛受累(95%以上)1、肾小球体积增大，细胞增生2、肾小管上皮细胞变性，管腔内有管型主要病理变化特点：内皮细胞和系膜细胞增生null 光镜: 1.系膜细胞和内皮细胞增生PSGN normalnull 毛细血管内增生性肾小球肾炎null2.肾小管上皮 变性，管腔内可见管型。null免疫荧光：毛细血管壁表面有颗粒状荧光,为IgG、C3，null免疫复合物电镜： 基底膜和脏层上皮细胞间有致密物沉积。null [临床病理联系]急性肾炎综合征null[转归]1 与年龄有关。 儿童95%数周~数月恢复 2 <1%转化为新月体性肾炎 3 1%-2%成为慢性硬化性肾小球肾炎 4 成人预后较差，15-50%转为慢性null (二)快速进行性肾小球肾炎 (rapidly progressive glomerulonephritis) （新月体性肾小球肾炎） (creacentic glomerulonephritis)[概述] 多好发于青年、中年人null [病变特点] 大量新月体形成(>50%)新月体形成细胞性新月体纤维性新月体壁层上皮细胞单核细胞纤维蛋白新月体：增生的肾球囊壁层上皮细胞，呈 环形或半环形向球囊腔内凸起。null 新月体性肾小球肾炎nullnull null大体变化：肾体积增大，苍白，皮质内散 在点状出血。null [临床病理联系]快速进行性肾炎综合征： 突然出现血尿、蛋白尿 、少尿 、无尿；氮质血症；肾衰null（三）膜性肾小球肾炎 (membranous glomerulonephritis)（膜性肾病 ) (membranous nephropathy)[特点] 毛细血管基底膜弥漫性增厚[年龄] 成年人多见null光镜：毛细血管壁增厚、通透性升高null 膜性肾小球肾炎(HE染色)Cap.壁增厚电镜变化电镜变化（1）脏层上皮细胞肿胀，足突融合（2）上皮下大量电子致密沉积物（3）沉积物间基底膜物质形成钉突 将来覆盖沉积物，使基底膜增厚null电镜免疫复合物钉突虫蚀状null 膜性肾小球肾炎（嗜银染色）null大体变化：肾肿大，色苍白，称为“大白肾”[临床表现]肾病综合征（40%成人） （四）轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis) （四）轻微病变性肾小球肾炎 (minimal change glomerulonephritis)[病变特点] （脂性肾病） (lipoid nephrosis)肾小球病变不明显，肾小管上皮细胞内大量脂质沉积null脏层上皮细胞足突融合消失null [临床病理联系] 儿童肾病综合征： 大量蛋白尿、 低蛋白血症、 高度水肿、高脂血症 (五)局灶节段性肾小球硬化症(五)局灶节段性肾小球硬化症 (focal segmental glomerulosclerosis)[病变特点]病变只累及部分肾小球,被累及的肾小球呈节段性硬化null局灶性节段性肾小球硬化(五)局灶节段性肾小球硬化症(五)局灶节段性肾小球硬化症 (focal segmental glomerulosclerosis)[临床病理联系] 肾病综合征常发展为弥漫性硬化性肾小球肾炎(六)膜性增生性肾小球肾炎(六)膜性增生性肾小球肾炎(系膜毛细血管性肾小球肾炎)[病变特点] ( membranoproliferative glomerulonephritis)肾小球系膜增生,致毛细血管壁增厚。null[病理变化]镜下变化：1.系膜细胞、系膜基质重度增生,毛细血管基底膜不规则增厚； 2.镀银染色示基底膜增厚，呈车轨状或分层状； 3.毛细血管丛分叶明显。null系膜细胞增生null膜增生性肾小球肾炎（嗜银染色）基底膜增厚呈车轨状null 膜增生性肾小球肾炎 ( 染色)HECap.丛呈分叶状null[临床病理联系]大多表现为持续性 进展的肾病综合征；(七)系膜增生性肾小球肾炎(七)系膜增生性肾小球肾炎(mesangioproliferative glomerulonephritis)[特点] 肾小球系膜增生，系膜区 增宽。null[病理变化] 光镜：肾小球系膜细胞增生， 系膜基质增多，系膜区增宽 null电镜：系膜细胞和系膜基质增多,系膜区内有电子致密物沉积（八）IgA肾病（八）IgA肾病(IgA nephropathy) [发病年龄] 儿童及青少年多见[病变特点] 肾小球系膜增生，IgA 在系膜区沉积[临床病理联系] 复发性镜下或肉眼 血尿null系膜增生IgA 肾病(九)慢性肾小球肾炎 (九)慢性肾小球肾炎 (diffuse sclerosing glomerulonephritis) [发病特点] 见于各型肾小球肾炎晚期★[病变特点] 颗粒性硬化性固缩肾[临床特点] 慢性肾炎综合征null 大体： 颗粒性固缩肾大体特点： 双侧肾脏体积缩小，重量减轻，质地变硬，表面不光滑，呈细颗粒状。 null 颗 粒 性 固 缩 肾null镜下特点：1.大量肾小球纤维化及玻璃样变，其 所属肾小管萎缩、纤维化、消失 2.残存肾单位代偿性肥大 3.间质纤维组织增生，淋巴细胞浸润 4.间质内小动脉增生性硬化null 慢性肾小球肾炎玻璃样变 肾小球纤维化null慢性肾小球肾炎玻璃样变[临床病理联系][临床病理联系]慢性肾炎综合征1.尿：早期：多尿、夜尿、低比重尿 晚期：少尿 、无尿 2.高血压 3.贫血 4.氮质血症 肾衰