T淋巴瘤总论+(1)

HYPERLINK "http://www.pathology.cn/bbs/viewthread.php?tid=36953&extra=page%3D1&page=1" \l "##zoom###zoom" 幻灯片137.JPG (48.12 KB) 2009-5-31 16:45 图137 上边我们谈到的都是T细胞分化的过程，不象B细胞那么清晰，但是大家可以了解这方面的一些基础的知识，能帮助我们应用。我们再简单的一下刚才这方面的内容。对于正常的T细胞，从形态学上来看，不太容易分出很多的类型，仔细辨认它形态学比较困难，所以要辨认它主要是免疫表型帮助我们辨认。因此，免疫组化成了我们淋巴组织疾病诊断中间或者认识中间必不可少的一个工具，我们应该重视它。既然正常的T细胞分化过程，从形态学认识困难，那么到了淋巴瘤，形态学上认识情况是怎么样的呢？实际上到了淋巴瘤里面，也是非常复杂的，也不像B细胞的淋巴瘤这样可以认出来。比如说，我们看一个弥漫大B，只要看到了中心母细胞或者是免疫母细胞，就可以说这是一个弥漫大B。另外，如果看到的是中心细胞和中心母细胞，就可以说它是滤泡性淋巴瘤；看到了浆细胞，就可以说它是浆细胞淋巴瘤。但是看T细胞就不好说是哪一类型的淋巴瘤，因为在同样一种T细胞淋巴瘤里面，它的细胞形态都是变化的。比如说这个病人是小细胞，到了另外一个病人是中细胞，到了第三个病人可能是大细胞，第四个病人可能是间变样的大细胞，都是同样类型的淋巴瘤，形态差别很大。比如NK／T细胞淋巴瘤，它就可能出现这四种情况，在不同的病例里面，甚至在同样一个病例里面，这四种细胞都可能同时出现。这就复杂了，到底哪一个细胞能够代表NK细胞，从细胞上来认的话，没有哪一种细胞特点是NK／T细胞淋巴瘤所特有的。所以要综合很多的信息，才可以把它认出来。所以说，形态学方面相对比较局限。当然了，一部分淋巴瘤我们是可以把它辨认出来的，比如说：间变性大细胞淋巴瘤。如果看到典型的大细胞，就可以把它认出来；T淋巴母细胞淋巴瘤，这些中小细胞、染色质细腻、核分裂多，这些可以认出来。实际上，除此之外，很多我们从形态学上认不出来了。如果就给你一张切片，什么都不告诉你，没有任何信息，你去认这些东西，你可能很难把它说出来是哪一种类型的T细胞淋巴瘤。因此，就得从另外一个角度去认识这些T细胞淋巴瘤，就不只是从形态学了，好！那怎么去认识它呢？要从下面这三个方面：1、要从T细胞的生物学行为去认识它；2、要从T细胞发生的部位、它的表现形式去认识它。这也是非常重要的，部位非常非常重要，部位本来是一个临床上的东西，不是我们病理形态学的东西。所以，有人说T细胞淋巴瘤临床的信息比形态的信息更重要，待会我们会讲到，为什么？部位很重要；3、要根据细胞的起源，根据它的免疫表型去认识。如果我们从这三个方面去认识T细胞淋巴瘤的话，我们同样可以把T细胞淋巴瘤认识清楚，虽然它比B细胞淋巴瘤还多，按照2001年的WHO分类里面来看的话，有15个T细胞淋巴瘤，但是如果我们按照这三个方面综合起来理解，我们还是可以把T细胞淋巴瘤认得清楚。下面我们一个一个来看一看。 下面我们看一看图138。 幻灯片138.JPG (94.3 KB) 2009-5-31 16:45 图138 根据生物学行为来认识这10几个T细胞淋巴瘤。生物学行为是什么意思呢？就是说它的临床过程、它的发展的过程、生长的过程（就是根据它生长得快还是慢）、病人病情的发展得快还是慢，这样来认识它。根据它生长的快慢，我们把T细胞淋巴瘤分成了两大类：一个是惰性淋巴瘤，惰性就是它懒惰慢慢慢慢长大，缓慢生长的、恶性度很低的，所以我们就把它叫做惰性淋巴瘤。惰性淋巴瘤里面有三个，一个是蕈样霉菌病，一个是原发皮肤原发的间变性大细胞淋巴瘤，还有一个是T细胞大颗粒细胞白血病。这三个是惰性淋巴瘤，是低度恶性的淋巴瘤，有的时候我们也叫做低级别淋巴瘤。剩下的十几个都是侵袭性淋巴瘤，都是恶性度比较高的淋巴瘤。所以说，根据它的长的快慢，就可以知道这个淋巴瘤到底应该属于哪一种淋巴瘤。这个信息实际上也是有一定价值的，或者在某个情况下还是很重要的。比如说来了一个病人，皮肤长了一个病变，先不说它是斑片还是肿块，他说我这长了有2个月，它就长得很大了或者长得很多了，那么片子一看在表皮或者真皮、表皮里面有些浸润了，有些象“小脓肿”一样的病变，一看这就是典型的蕈样霉菌病，那么我们病理可能就诊断这个是蕈样霉菌病。这样就没有考虑其他方面，只是从形态学上考虑了。我们说你可能错了，为什么啦？他病史就2个月，蕈样霉菌病是一个惰性淋巴瘤，是一个生长很缓慢的淋巴瘤，它是要长好多年好才可能到你医院来看病的淋巴瘤。蕈样霉菌病开始往往呈斑片样的，是一个象身上长了癣似的。我们可以想象一下，如果一个人身上长了癣，他会马上去医院吗？不会的。他会随便找点药、买点药，抹一抹可能就好了，然后再不行复发了，就再抹抹，然后越来越大，可能到了一、两年了、好多年了，他可能会到医院去看皮肤科，到那时才怀疑它是这个病或那个病，真正到了皮肤做病理活检、到了病理科来的时候，早都过了好多年了。所以你看到2个月就到你这里来了，有表皮浸润的，你就认为是蕈样霉菌病，那多半错了。有这么一种说法，如果皮肤科医生都没有诊断蕈样霉菌病的话，病理医生去诊断蕈样霉菌病多半要错，意思就是说临床信息非常重要，临床医生、皮肤科医生都没有怀疑是蕈样霉菌病，我们病理医生只从形态学上看，可能就错了。我们看见一个病变的时候要了解它的临床信息，这很重要，它长得快还是慢，这很重要。如果临床信息和形态学看到的不吻合的话，要特别小心，要慎重，要多找一些证据再去判断。所以说生物学行为可以把一些淋巴瘤分开。在诊断中间要考虑到这个因素。我有些时候是这样的，在形态学诊断完了以后，把临床上的信息对照一下，看它吻合不吻合，如果吻合，这个诊断就做出去了，心里比较踏实。如果不吻合，我就重新检讨一下我们的形态是不是看对了，我们的免疫表型是不是做对了，或者是不是还要增加一些免疫表型，来帮助我们进行判断。 这是第一个根据生物学行为需要判断的。 幻灯片139.JPG (91.27 KB) 2009-5-31 16:45 图139 这是根据病变的部位和主要的表现形式。部位好理解了，就是好发在哪个部位，原发在哪个部。表现形式就是它以肿块的形式表现出来呢？还是白血病的形式、还是播散形式表现出来。这种信息其实是一种临床的信息，这个信息非常重要，这个信息的重要性达到了什么程度，就相当于我们B细胞淋巴瘤分化的各个阶段，它是分化到了那个阶段这样。所以有些时候给你一张片子不告诉你部位，你可能很难把这个T细胞淋巴瘤分出来这么多类型，但是一知道了部位，好多淋巴瘤就清楚了，不需要做很多分析，就差不多可以猜出各八九不离十。根据这个部位可以将T细胞淋巴瘤分成这么几种：经常出现白血病形式的或者全身性播散性的病变，这里有5个淋巴瘤，一个就是前淋巴细胞白血病，第二个就是T细胞大颗粒细胞白血病，还有一种侵袭性NK细胞白血病，再有一个Sezary综合征，蕈样霉菌病发展到一个晚期阶段了，还有成人T细胞淋巴瘤／白血病，这5种是经常出现白血病。实际上这些白血病我们见到的并不多，因为在临床上，白血病从血液里就可以查出来了，不需要到病理科做活检。我们平常不要把重点放到这上面特别是对初学者来说，不要放到这上面，你见不到几个病例，也弄不清楚，看了书也忘了，你先不要放到这上面，等你碰到这样的病例，你再去看它。那么另外一个常发生的部位就是淋巴结，大家都知道淋巴结是一个很重要的器官了，T细胞淋巴瘤可能发生，T细胞淋巴瘤里面并不是所有的都要表现在淋巴结里面，有一部分经常发生在淋巴结里，包括三种，一种是外周T细胞淋巴瘤（非特殊类型），还有一种就是血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤，特别是血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤，你很少听说在结外发生血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤的，所以一般都是从淋巴结里面长出来的，如果你拿了一块皮肤或者一段肠子，你说这是一个血管免疫母细胞T细胞淋巴瘤，说不定你可能就错了。你如果要诊断对的话，你证据要非常充分，所有的这些指标你差不多都要具备，或者绝大多数要具备，可能才诊断得了，并且排除了其它的能想到的T细胞淋巴瘤，才能诊断它。还有一个就是间变性大细胞淋巴瘤，就是原发性系统性间变性大细胞淋巴瘤，不是指的皮肤，这个瘤多数情况下是发生在淋巴结的，实际上也有相当部分发生在结外，把它归类的话，因为淋巴结发生多，所以就把它归到主要发生在淋巴结的这一类里面。另外一些淋巴瘤常发生在结外。结外的——这个里面有些独特的，帮助确定淋巴瘤的类型非常重要。因为发生在皮肤的蕈样霉菌病，如果一个胃取下来你诊断蕈样霉菌病，你肯定就有问题了，你要怀疑，它是一个皮肤的原发病，很少跑到其它地方去，到了晚期可能也不一定跑到胃肠道里面去，也很少跑到淋巴结去，但它晚期可以，多数情况下它还是在皮肤，到处发，开始是一些斑片，然后是红皮病，最后是Sezary综合征这一类的，这样一个改变。另外你看皮肤原发的间变性大细胞淋巴瘤，这个淋巴瘤也很少累及到淋巴结，它主要还是在皮肤，皮肤反复长。再一个皮下脂膜炎样的T细胞淋巴瘤，这更是在皮肤了，皮肤下边的，实际上局限再皮下脂肪里面长的东西，就在这里面长。再有一个，经常发生在皮肤的母细胞样的NK／T细胞淋巴瘤，先发生在皮肤，也可发生在淋巴结，但多数还是在皮肤，所以你看见一个病变发生在皮肤，差不多你就在这个范围去搜集一下了，看看是不是这四个类型的淋巴瘤，就不要在这15个淋巴瘤里面撒大网去找。再有一个其它部位的，比如说，发生在鼻子的，多数鼻腔里面的NK／T细胞淋巴瘤，鼻型。在鼻子里面，特别是鼻腔里面发生的T细胞，多半就是这个东西了。肠病型T细胞淋巴瘤，发生在肠道的、特别是小肠的，你看见又是一个T细胞，诊断这个差不多。当然肠道里不只个，有条件你可以更细致的把它确定下来，如果你没有条件，你做T细胞标记你也差不多把它定到这里面来，再除外其它类型。再一个肝脾γ／δ -T细胞淋巴瘤，差不多都是发生在肝脏、脾脏，在窦里长，再结合一下免疫表型，是T细胞，差不多就可以诊断了。所以说这个部位非常重要，知道了部位，差不多这个淋巴瘤大概的情况就知道了，如果要做得非常准确，要多做一些免疫表型，可能做一些病毒检测、分子遗传学检测，这些差不多就可以定下来，所以这个部位非常非常重要的。