5多 发 性 硬 化

null第五章 多 发 性 硬 化 ( multiple sclerosis)第五章 多 发 性 硬 化 ( multiple sclerosis)第一节 多发性硬化概述 第一节 多发性硬化概述 一.定义 多发性硬化（multiple sclerosis, MS）是 中枢神经系统（CNS）白质脱髓鞘性疾病， 侵犯大脑、脊髓白质、皮质下结构、脑干、 小脑与视神经等。 二.特点 CNS散在分布的多数病灶 病程中呈现的缓解复发 三、病因和发病机制 尚不清楚 目前认为与自身免疫反应、遗传因素 和环境因素有关。 四.流行病学 1.主要影响青壮年，好发年龄段为15~50岁。 2.女性患MS的危险性是男性的1.5~2.0倍。 3.发病率随纬度而增加 。 　 欧洲北部、北美等发病率30~60/10万 亚洲<5/10万。第一节 多发性硬化概述 第二节 多发性硬化的临床特点 第二节 多发性硬化的临床特点 多发性硬化病在症状和体征的空间多发性和病程的时间多发性构成了MS的主要临床特点。 一、多发性硬化的临床现 1.急性、亚急性或慢性发病,临床表现复杂。 康复角度原发症状继发症状第二节 多发性硬化的临床特点 第二节 多发性硬化的临床特点 原发症状： ①运动障碍：多为不完全单瘫、偏瘫、截瘫或四肢瘫，以中枢性瘫痪多见，晚期可出现假性球麻痹。 ②感觉异常：如针刺感，烧灼感，触电感，麻木感，疼痛等。 ③眼部症状：常为急性视神经炎的表现如视力下降；也可出现眼肌麻痹及复视；另外，眼球震颤也是本病的特征之一，多为水平性或水平加旋转。 ④认知障碍：多有注意力不集中，记忆力减退，反应迟钝，言语不流畅等。 ⑤其他：精神障碍症状:如抑郁、欣快等； 括约肌功能障碍:如尿失禁，尿潴留，便秘等。 继发症状： 由以上原发症状引起 ，如压疮、泌尿系感染、肺部感染等。 第二节 多发性硬化的临床特点 第二节 多发性硬化的临床特点 2.实验室检查: 脑脊液细胞可正常或轻度增高，主要为淋巴细胞；总蛋白可能正常，但lgG量增加和lgG寡克隆带95%的阳性检出率。 ——脑脊液检查为MS临床诊断提供的重要证据 3.诱发电位检查 视觉诱发电位（VEP） 脑干听觉诱发电位（BAEP） 体感诱发电位（SEP）第二节 多发性硬化的临床特点 4．磁共振成像（MRI） 在T1加权的图像上，多发现两侧脑室旁，尤以两前角周围可见多发性散在性斑点形状的不规则低信号区，往往与脑室壁垂直排列。其次病灶还可位于胼胝体，胼胝体与脑室之间，脑干，小脑及脊髓，亦可出现在皮质下白质内。多数病程长的患 者可伴有脑室系统扩张，脑沟增 宽等脑白质萎缩征象。 ——MRI则为诊断MS敏感性最 高的和最理想的工具。第二节 多发性硬化的临床特点 第二节 多发性硬化的临床特点 第二节 多发性硬化的临床特点 第二节 多发性硬化的临床特点 第二节 多发性硬化的临床特点 二、诊断标准 参照2001年推荐的多发性硬化诊断标准 1． 2次或2次以上的发作：存在有2个或2个 以上病灶的证据，不需要附加条件。 2．2次或2次以上的发作：存在有1处病灶 的证据，再附加下列条件之一：①MRI证实病灶 在空间上呈多发性；②有与MS一致的2个或2个 以上MRI病灶，且脑脊液阳性（指脑脊液寡克隆 带阳性或增高的IgG合成率，下同）；③等待提 示另一病变的又一次临床发作。第二节 多发性硬化的临床特点 第二节 多发性硬化的临床特点 3.1次发作，有2个或2个以上病灶证据，再附加下列条件之一：①MRI证实病灶在时间上的多发性；②有2次临床发作。 4.1次发作，有1个客观病灶的临床证据（单一症状），再附加下列条件之一：：①MRI示病灶在空间上呈多发性；②有与MS一致的2个或2个以上MRI病灶，且脑脊液阳性，加上MRI病灶在时间上的多发性；③有2次的临床发作。 5.MS的隐袭神经进展提示，再附加下列条件之一：①脑脊液阳性和病灶在空间上的多发性（9个或9个以上长T2病灶；或者2个或2个以上脊髓病灶；或者4～8个脑病灶加上1个脊髓病灶）。②异常的VEP加上4～8个脑病灶，或少于4个脑病灶加上1个脊髓病灶，加上MRI病灶在时间上的多发性；③病情继续进展1年以上。第二节 多发性硬化的临床特点 第二节 多发性硬化的临床特点 三．临床分型 1.复发-缓解（R-R）型MS 临床最常见，约占85%， 疾病早期出现多次复发和缓解，可急性发病或病情恶化， 之后可以恢复，两次复发间病情稳定； 2．继发进展（SP）型MS R-R型患者经过一段时间可 转为此型，患病25年后80%的患者转为此型，病情进行性加 重不在缓解，伴或不伴急性发作； 3．原发进展型MS：约占10%，起病年龄偏大（40～60 岁），发病后轻偏瘫或轻截瘫在相当长的时间缓慢进展， 发病后神经功能障碍逐渐进展，出现小脑或脑干症状，MRI 显示照影剂钆增强病灶较继发进展型少，CSF炎性改变较 少； 4．进展复发型MS 临床罕见，在原发进展型基础上同 时急性复发； 5．良性型MS 约占10%，病程呈现自发缓解。 第三节 多发性硬化的康复评定第三节 多发性硬化的康复评定一．康复评定的目的 　　全面了解其机能障碍的情况，为康复治 疗计划的制定和修订提供依据 。 二．康复评定的内容 　　——评定的重点是功能和能力的障碍 1．对MS的功能障碍和个人能力障碍的评定： 　 扩大的残疾状态量表（expended disability status scale,　EDSS） 第三节 多发性硬化的康复评定第三节 多发性硬化的康复评定 ２．对MS的社会能力障碍的评定 　　 环境状态量表（environment status scale，ESS） 社会经济学量表(socioeconomic scale，SES) ３．对MS认知功能障碍的评定 （1）全面认知功能筛查量表： 　　 多发性硬化认知损害筛查测验（SEFCI）、简易精 神状态检查（MMSE）等。 （2）记忆功能评定： 　　Rey听觉词语学习测验（AVLT）、韦氏记忆量表 （WMS-R）等。 ４．生活能力评定 　　日常生活能力量表（ADL）、操作性日常生活能力 量表（IADL）和MS生活影响量表（MSIS-29）等。第四节 多发性硬化的康复治疗 第四节 多发性硬化的康复治疗 一．康复治疗的原则 多发性硬化的康复治疗原则是早期采取有效措施抑制炎性脱髓鞘病变进展，防止急性期病变恶化及缓解期复发，晚期采取对症和支持疗法，减轻神经功能障碍带来的痛苦。 在康复治疗中应以病人的功能需要为中心进行训练；进行与日常生活和工作联系密切的活动和作业；鼓励病人参与力所能及的功能性活动。 ——通过康复治疗延缓病情进展和减少复发，维持和改善各种功能，最大限度地提高患者的生活质量。第四节 多发性硬化的康复治疗 第四节 多发性硬化的康复治疗 二．康复治疗的内容 （一）药物治疗 　 1．皮质类固醇 　　 具有抗炎和免疫调节作用，是MS急性发作和 复发的主要治疗药物。 ①甲基泼尼松龙：成人中至重症复发病例用1g/d加入 5%葡萄糖500ml静脉滴注，3～5日为一疗程；然后口服泼尼 松1mg/（kg•d），4-6周逐渐减量。 ②泼尼松：80mg/d口服，1周；减量至60mg/d，5日； 40mg/d，5日；随后每5日减10mg；4～6周为1疗程。第四节 多发性硬化的康复治疗 第四节 多发性硬化的康复治疗 2．β—干扰素疗法 IFN-β具有免疫调节作用，可抑制细胞免疫。国际MS协会1998年要求在确定MS诊断，并处于复发期时，尽可能将IFN-β作为疾病的首选。 ① IFN-β1a治疗首次发作MS可用22μg或44μg，皮下注射，1～2次/周；确诊的R-R MS，22μg，2～3次/周。 ②IFN-β1b为250μg，隔日皮下注射。 3．硫唑嘌呤 是一种抗代谢药，干扰DNA合成中嘌呤的利用及细胞增殖。2～3mg/（kg·d）口服。第四节 多发性硬化的康复治疗 第四节 多发性硬化的康复治疗 4．静脉注射免疫球蛋白（IVIG） 中和循环的自身抗体独特型抗体；结合B细胞表面受 体，下调抗体的产量；抑制补体介导的脱髓鞘或通过封闭 巨噬细胞Fc受体，抑制巨噬细胞对髓鞘的吞噬，来防止脱 髓鞘。 免疫球蛋白0.4g/（ kg·d）静脉注射 ，连续3～5日。 根据病情需要每月可加强治疗1次，用量仍为0.4g/ （ kg·d），连续3～6个月。 (二)自体干细胞移植 造血干细胞移植 神经干细胞移植 作用机制可能是由于干细胞能进入中枢神经系统，分化小神经 胶质和神经元从而促进髓鞘再生和神经元修复。 第四节 多发性硬化的康复治疗 第四节 多发性硬化的康复治疗 （三）对症治疗 1．关节活动范围的维持 为了运动功能最大限度的恢复，关节活动范围的维 持和防止畸形姿势的出现是早期康复治疗的重点之一。 主动和被动运动 关节囊紧张者——关节松动的手法 持续牵拉 矫形器帮助患者维持在理想的姿势 2．肌力训练 抗阻运动 有氧耐力训练 训练的强度、类型和频率应根据患者具体的身体情况 来决定。 出现挛缩者方 法第四节 多发性硬化的康复治疗 第四节 多发性硬化的康复治疗 3．痉挛状态的处理 痉挛是MS的主要症状之一 。 1）发病早期即采用运动疗法，维持患者的运动功能和运动控制能力来改善痉挛； 2）关节的被动活动、对痉挛肌进行持续牵拉； 3）水疗； 4）药物治疗； 5）支具或矫形器 ； 6）让患者了解导致痉挛加重的因素。 常见形式Ⅰ型为抗重力肌收缩而引起痉挛——伸肌痉挛 Ⅱ型为屈肌收缩所致快速、持续时间短的痉挛——屈肌痉挛 第四节 多发性硬化的康复治疗 第四节 多发性硬化的康复治疗 4．疲劳的处理 常表现为缺乏活力，精力不充沛；易疲劳性；不可抗拒的睡眠等。 1）保证患者的睡眠； 2）冷疗法 ； 3）药物治疗。 5．震颤和共济失调的处理 辅助具的使用能改善因震颤和共济失调造成的不便。 运动疗法抗重力姿势和刺激近端肌肉收缩的方法； 通过增加感觉信息而促进活动的稳定性； 通过加强本体感觉反馈而促进活动的稳定性； PNF中的逐渐减少范围的慢逆转技术和节律性稳定技术，可以增强稳定肌的力量。 第四节 多发性硬化的康复治疗 第四节 多发性硬化的康复治疗 6．感觉障碍的处理 ①浅感觉丧失的患者通过感觉刺激治疗； ②本体感觉丧失的患者通过感觉反馈治疗 ； ③防止感觉障碍区域的皮肤压疮形成 。 7．疼痛的处理 神经性疼痛 感觉迟钝性疼痛 痉挛性疼痛 与过劳有关的骨骼—肌肉疼痛 ①药物治疗； ②物理治疗。类型第四节 多发性硬化的康复治疗 第四节 多发性硬化的康复治疗 8．膀胱功能障碍的处理 MS患者多数存在膀胱充盈或排空障碍 。 1）药物治疗 2）间歇导尿 3）膀胱功能训练 ①行为管理 ②饮食管理 ③训练建立排尿条件反射 ④腰骶神经刺激和尿道括约肌协调训练 9．直肠功能障碍的处理 表现为无力性便秘，腹泻少见。 1）防止粪便嵌塞和排便不畅的肠道训练 ①注意饮食调节 ②培养定时大便 ③口服番泻叶等弱的口服泻药，避免应用灌肠 2）大便失禁 的训练第四节 多发性硬化的康复治疗 第四节 多发性硬化的康复治疗 10．性功能障碍的处理 原发性性功能障碍 继发性性功能障碍 第三种性功能障碍 11．构音障碍和吞咽困难的处理 多数构音障碍表现为某些单词的发音困难及严重的发 音器官的运动失用——言语治疗 吞咽困难者在于不能正确运用唇、舌、软骨等，使之 不能协调完成吞咽动作 ——吞咽功能训练 12．眼球运动异常的处理 对症药物治疗 13．发作性症状的处理 第四节 多发性硬化的康复治疗 第四节 多发性硬化的康复治疗 14．认知障碍的处理 MS患者多表现在记忆力、注意力、概念理 解、执行能力、信息处理速度和空间技能等方面 障碍，而整体智力水平和语言能力相对保存。 康复治疗的主导思想是：代偿、代替和直接 训练。 15．情感精神障碍的处理 1）心理治疗 2）药物治疗 第五节 多发性硬化的康复结局 第五节 多发性硬化的康复结局多发性硬化的康复结局取决于病情的严重程度和是否采取科学、系统的康复治疗措施，这对于减轻患者功能障碍程度，改善和提高患者残存功能具有重要意义。 提示预后良好的因素包括女性、40岁以前发病、临床表现视觉或体感障碍等；出现椎体系或小脑功能障碍提示预后较差。约半数患者发病10年后遗留轻度或中度功能障碍，病后存活期可长达20～30年，但少数可于数年内死亡。第六节 多发性硬化的健康教育第六节 多发性硬化的健康教育使患者明白多发性硬化的疾病演变过程，且目前尚无根治方法，因此预防再复发是相当重要的，因为每一次发作都会使患者病情加重，功能障碍进一步恶化。 指导患者注意预防感染，避免过度疲劳、精神紧张、疫苗接种、妊娠和分娩等促发因素。日常生活中也应避免促使体温升高情况的出现。 MS患者存在脂肪代谢障碍，饮食以低脂、高蛋白、高维生素易消化无刺激的饮食为宜。