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成骨不全合并骨肉瘤1 例报告

2011-07-01 4页 doc 49KB 19阅读

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成骨不全合并骨肉瘤1 例报告成骨不全合并骨肉瘤1 例报告 成骨不全合并骨肉瘤1 例报告 作者:徐执扬,苏新杰,焦绍锋,白秋铁,任龙喜 作者单位:(北京市垂杨柳医院骨科,北京100022) 【关键词】 骨肉瘤 成骨不全合并骨肉瘤发病极为罕见,检索目前英文文献,世界上报道仅10 例[1~8]。国内尚无报道,我科近来医治1 例,报告如下。 1 临床资料 患者为24 岁男性,以“双下肢多发重度畸形,右股骨陈旧性骨折,双胫骨陈旧性骨折,丧失站立行走能力”收入院。患者自幼因先天性成骨不全,在生长发育过程中逐渐出现双下肢重度多发弯曲畸形,影响行走20余年,当地一直按佝...
成骨不全合并骨肉瘤1 例报告
成骨不全合并骨肉瘤1 例 成骨不全合并骨肉瘤1 例报告 作者:徐执扬,苏新杰,焦绍锋,白秋铁,任龙喜 作者单位:(北京市垂杨柳医院骨科,北京100022) 【关键词】 骨肉瘤 成骨不全合并骨肉瘤发病极为罕见,检索目前英文文献,世界上报道仅10 例[1~8]。国内尚无报道,我科近来医治1 例,报告如下。 1 临床资料 患者为24 岁男性,以“双下肢多发重度畸形,右股骨陈旧性骨折,双胫骨陈旧性骨折,丧失站立行走能力”收入院。患者自幼因先天性成骨不全,在生长发育过程中逐渐出现双下肢重度多发弯曲畸形,影响行走20余年,当地一直按佝偻病补钙治疗,无效,遂于2007年底来我院就诊并住院治疗。入院后行X线检查显示(见图1~2)患者右大腿及双小腿多发性陈旧骨折,双股骨及胫腓骨多发重度弯曲畸形。鉴于患者目前畸形严重,且来京途中右大腿拉伤后一直疼痛,影响行走,手术为右股骨及胫骨截骨矫形,恢复右下肢负重力线,组合式外固定。完善各项术前检查和准备后于入院后19 d在连硬外阻滞麻醉下行右股骨髁上及胫骨上、下段截骨矫形,组合式外固定架固定。术中发现患者发生右股骨粗隆间骨折(考虑为术中搬运消毒所致),一并给予组合式外固定架固定。术后抗炎输液治疗,恢复顺利。术后第44天,由于右股骨上端钢针松动及针道疼痛,影响患者平卧,遂拆除右股骨上端外固定器,并给予髋人字石膏固定。患者次日出现发热,急查血象白细胞增高,中性分类高,给予静点抗生素治疗,后患者逐渐热退好转,更换石膏后指导患者练习翻身、坐起及膝关节伸屈等活动。此过程中,病人开始出现右大腿疼痛,夜间明显。石膏外固定17 d后,因病人右大腿疼痛不断加重,拆除髋人字石膏后,发现患者右大腿严重肿胀,且组织张力很高,髌前及小腿皮肤感觉麻木。此后的一个多月时间内,因考虑右大腿肿胀为血肿所致及血管神经受压,两次在麻醉条件下行切开减张,包括一次股动静脉探查,但病人均症状缓解不明显,且右大腿疼痛进行性加重。矫形术后3个月复查X线和CT片(见图3~4)示右股骨粗隆间骨质吸收;右下肢彩超示右大腿皮下异常回声;右侧股动脉及其分支血管造影显示右股深动脉分支弥漫性渗血。根据上述检查结果和病情,在距第一次手术3月余时,再一次行右大腿切开减张及右股深动脉结扎,并将术中取出的部分组织送病理,伤口不闭,纱条引流,每日换药。2周后,病理结果回报(见图5):高度增生的间叶组织,伴骨样基质沉积,有大片坏死。形态学和免疫组织化学现符合成骨肉瘤。免疫组织化学结果:肿瘤组织呈AE1/AE3(-),CK18(-),早期膜抗原(-),波纹蛋白(),desmin个别细胞(+),S100蛋白(-),Ⅰ型膜贯通性糖蛋白(-),P53蛋白(-),细胞核抗原达40%。此期间,尽管在减张术后早期,病人症状略缓解,但随后右大腿肿胀不断加剧,延及右小腿,局部皮肤变硬,减张伤口内肌内组织逐步外翻,皮肤浅静脉怒张,皮温高。化验检查:血红蛋白低,血沉快,C反应蛋白高,血清碱性磷酶高于正常值3倍,胸部X线及CT未见明显的肺转移。后因技术原因,病人转入外院继续治疗。 2 结 论 2.1 成骨不全为骨形成障碍[9] 由于缺少造骨细胞,骨膜性及软骨成骨都受到影响,致使全身骨骼疏松且脆性增加,在临床上以骨质异常脆弱为特征,常因轻微外力而骨折。具有家庭史和遗传性。一般分为三型:胎儿型、婴儿型和晚发型。本患者为青年男性,有家庭史(其母亦患有成骨不全),有多发的陈旧骨折,双下肢严重畸形,蓝色巩膜,牙齿发育异常,结合X线检查,成骨不全的诊断成立。 2.2 成骨不全合并骨肉瘤发病极为罕见 由于临床资料不多,在发病机制的探讨中难以作出比较准确的分析。综合以往的文献及结合本病例发现此类患者有如下特点:a)多发生于晚发型成骨不全;b)发病年龄以10~20 岁居多;c)多次发生骨折;d)骨肉瘤多发于股骨;e)部分成骨不全病人因骨折曾接受过内固定物治疗。如前所述,成骨不全为骨形成障碍,由于缺少造骨细胞,骨膜性及软骨性成骨都受到影响,而有趣的是作者在查阅文献[10~16]时发现成骨不全的病人在外伤、内固定物术后可合并骨痂的过度生长,此类情况亦极为罕见。而且成骨不全合并骨肉瘤及成骨不全合并骨痂过度生图4 矫形术后3个月右股骨近端CT平扫片,可见右长鉴别困难(后文详述),那么可否推测成骨不全合并骨肉瘤的发病是外在因素作用下(如放射线、外伤、内固定术后等)内在因素发生变化(如癌基因激活、抑癌基因失活缺失P53、Rb),导致细胞过度增殖,如同癌前病变,最终发展成为细胞恶变,形成肿瘤新生物?骨痂的过度增生[9]与骨肉瘤是否是上述病理过程不同阶段的表现? 2.3 成骨不全合并骨肉瘤的诊断 综合以往文献及结合本病例,作者认为患有成骨不全的病人近期出现肢体逐步加重的疼痛、夜间痛、肢体进行性肿胀、皮温高、皮肤浅表静脉怒张、X线,CT和 MRI(溶骨型骨肉瘤在T1WI上呈偏低至中等信号,T2WI上呈中等至偏高信号)显示溶骨性病变时,应高度怀疑骨肉瘤,尽管此种情况极为罕见,应尽早行活检以确认。本病例早期一直认为是血肿形成的肢体膨胀,回过头来看只有骨肉瘤才能解释病人再现的症状、体征和化验、影像学检查的异常。 2.4 成骨不全合并骨肉瘤与成骨不全合并骨痂过度生长的鉴别 两种情况如作者前方提及,具发生均十分罕见,但又极易混淆,因两者的预后截然不同,应力争早期区别开来。两者相似点:发病罕见、多见于晚发型成骨不全患者、肢体进行性疼痛肿胀和软组织肿块。两者不同点:骨痂过度生长更多见于成骨不全病人发生外伤后或骨折后;骨痂过度生长相对于骨肉瘤来说病程长,发展缓慢,从影像学看[13~16],骨痂过度生长呈膨胀性,边界清晰,有比较完整的一圈骨化带,而骨肉瘤生长呈浸润溶骨性,无完整边界,向软组织内侵袭,外周骨化带不完整,有时仅存在散在的骨化点。当然,两者由于病例数少,可循的临床经验不多,若不能明确诊断,即应及时活检行病理学检查。 治疗上,文献报道此类病人肿瘤恶性程度高,病情进展快,早期即有肺转移,预后差,2年生存率低,一般采取截肢或姑息性放化疗。本病人即是如此,由于失去截肢可能,仅于外院行姑息性化疗。 晋升网简介 晋升网(http://www.js120.net) 致力于成为医务工作者晋升职称心灵导师;是目前国内收录医学期刊、医学杂志最多最权威的医学学术平台;提供免费医学期刊在线阅读;网罗和甄选海量优秀医学论文检索,独立研发医学在线资源分享库和医学在线模拟考试库;整合刊类、标、关键词检索及全文检索,并独家研发刊社管理和刊社加盟系统、在线投稿、在线查稿、在线阅读、远程审稿、在线下载等系统;聚刊社力量,建服务平台,让晋升网通过“专业”走入每一个医务人员的身边是我们不懈的追求目标; 晋升网(http://www.js120.net) 最便捷的晋升通道 最高效的学习方法 最丰富的医学文献 最权威的医学期刊 最专业的医学服务 【参考文献】 [1]Takahashi S,Okada K,Nagasawa H,et al.Osteosarcoma occurring in osteogenesis imperfectal[J].Virchows Arch,2004,444(5):454458. 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