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成熟浆细胞增多IgA型多发性骨髓瘤1例

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成熟浆细胞增多IgA型多发性骨髓瘤1例成熟浆细胞增多IgA型多发性骨髓瘤1例 成熟浆细胞增多IgA型多发性骨髓瘤1例 作者:侯红军,李淑媛,杨红申 作者单位:050051 河北省医疗保险中心(侯红军、李淑媛) 【关键词】 多发性骨髓瘤;浆细胞;骨髓象 患者,男,43岁。主因间断腹胀、腹痛5个月,近1周加重于2006年11月20日住院。患者于5个月前无明显诱因上腹隐痛,无恶心、呕吐和腹泻症状。查体:T 36.5℃,P 68次/min,R 18次/min,BP 110/76 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清楚 ,巩膜轻度黄染,无肝掌、蜘蛛痣;心...
成熟浆细胞增多IgA型多发性骨髓瘤1例
成熟浆细胞增多IgA型多发性骨髓瘤1例 成熟浆细胞增多IgA型多发性骨髓瘤1例 作者:侯红军,李淑媛,杨红申 作者单位:050051 河北省医疗保险中心(侯红军、李淑媛) 【关键词】 多发性骨髓瘤;浆细胞;骨髓象 患者,男,43岁。主因间断腹胀、腹痛5个月,近1周加重于2006年11月20日住院。患者于5个月前无明显诱因上腹隐痛,无恶心、呕吐和腹泻症状。查体:T 36.5℃,P 68次/min,R 18次/min,BP 110/76 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)。神志清楚 ,巩膜轻度黄染,无肝掌、蜘蛛痣;心肺未见异常。腹部膨隆,无压痛,肝大肋下10 cm,脾大肋下5 cm,质软无压痛,肠鸣音正常。生理反射正常,病理反射未引出。入院诊断:肝大原因待查。入院后检查:RBC 3.89×1012/L,WBC 4.1×109/L,PLT 310×109/L。ESR 104 mm/h。生化检查:ALT 62.1 U/L,AST 80.5 U/L,TP 82.5 g/L,G 44.0 g/L,A/G 0.90,TBIL 28.75 μmol/L,DBIL 17.93 μmol/L,IBIL 10.82 μmol/L,AKP 491.2 U/L,rGT 548.5 U/L,CO2CP 29.9 mmol/L。AFP、CEA、B2mg、乙肝五项、丙肝抗体和抗核抗体谱检查提示阴性。腹部超声提示:肝脾肿大。患者于11月27日行骨髓穿刺检查:骨髓增生活跃,M∶E=1.37∶1。粒系中性分叶核粒细胞比例略多,红系以晚幼红细胞增生为主,红细胞呈缗钱状排列;浆细胞比例增多达0.16,形态大致正常,偶见双核浆细胞。巨核细胞及血小板未见减少,骨髓象诊断: 多发性骨髓瘤(MM)?患者于12月8日复查骨髓象,提示骨髓增生活跃,M∶E=2.37∶1,粒红两系比例形态大致正常,红细胞缗钱状排列,浆细胞比例增多至0.18,偶见三核浆细胞。巨核细胞不少,血小板成簇分布。免疫球蛋白和轻链提示:IgA 19.0 g/L(参考值0.7~3.8 g/L),KAP 11.71 g/L(参考值0.598~1.329 g/L),示IgA和KAP异常增高。免疫固定电泳:M蛋白为IgA。头颅X线平片:呈多发性骨破坏;第11肋骨破坏呈类圆形低密度区;左侧肩胛骨下端低密度区。根据临床表现,结合骨髓象、影像学检查和免疫电泳结果最终诊断为:IgA型多发性骨髓瘤。遂给予VAD化疗,1周后患者放弃治疗,自动离院。 讨 论 MM是骨髓单一浆细胞株异常增生的一种恶性肿瘤。其特点是异常浆细胞即骨髓瘤细胞增生,并广泛浸润骨骼和软组织,同时分泌“M蛋白”引起骨痛、骨折、贫血、感染、肾功能异常等临床表现。骨髓象检查对该病的诊断有决定意义。随着骨髓象诊断水平的提高,该病在临床已不少见。形态学专家曾将MM分为4型[1],I型小浆细胞型,细胞成熟,染色质致密,胞质丰富,分化良好与成熟浆细胞相似,该型少见;II型幼稚浆细胞型;III型原始浆细胞型和IV型网状细胞型,则相对多见一些。大多数瘤细胞在骨髓象中表现为II型和III型,即原—幼浆细胞的异常增多,并有明显的异质性,如瘤细胞大小不等,核染色质疏松,可见核仁,胞质嗜碱性,含有包涵体,成堆分布等。而本例先后2次不同部位的骨髓象检查均提示成熟浆细胞增多,且浆细胞比例分别为0.16和0.18。虽然细胞比例稍高于多发性骨髓瘤诊断中瘤细胞>15%的界限,且浆细胞形态与成熟浆细胞相似,不具备典型的多发性骨髓瘤特征和IgA型瘤细胞特有的火焰状细胞的形态学特点[2];但依据瘤细胞浸润所出现的头颅、肋骨多处的溶骨病变、骨质疏松和肝脾肿大等临床表现,结合免疫电泳出现浆细胞异常克隆的M蛋白及多次影像学检查结果, 在排除了反应性浆细胞增多症后,考虑系分化良好的I型小浆细胞型骨髓瘤IgA型[3]。最终做出该患者为多发性骨髓瘤IgA单克隆型的正确诊断。 晋升网(http://www.js120.net)设有论文学院、考试学院、在线投稿等,本网站致力于成为医务工作者晋升职称心灵导师;是目前国内收录医学期刊、医学杂志最多最权威的医学学术平台;提供免费医学期刊在线阅读;网罗和甄选海量优秀医学论文检索,独立研发医学在线资源分享库和医学在线模拟考试库;整合刊类、标题、关键词检索及全文检索,并独家研发刊社管理和刊社加盟系统、在线投稿、在线查稿、在线阅读、远程审稿、在线下载等系统;聚刊社力量,建服务平台,让晋升网通过“专业”走入每一个医务人员的身边是我们不懈的追求目标 【参考文献】 1 张之南,沈悌.血液病诊断及疗效标准[M].2版.科学出版社,1999:373379. 2 Seidl S,Kaufmann H,Drach J.New insights into the pathophysiology of multiple myeloma[J].Lancet Oncl,2003,4(9):557564. 3 Stewart AK,Fonseca R.Prognostic and therapeutic significance of myeloma genetics and gene expression profiling[J].J Clin Oncol,2005,23(26):6 3396 344. 申明:本论文版权归原刊发杂志社所有,我们转载的目的是用于 学术交流与讨论,仅供参考不构成任何学术建议。
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