重症肌无力

file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html 疾病名：重症肌无力 英文名：myasthenia gravis 缩写：MG 别名：myasthenia gravis pseudoparalytica；myasthenic pseudoparalysis；获得性自身免疫 性重症肌无力；肌无力性假麻痹；假麻痹性重症肌无力；重症肌无力症 ICD号：G70.0 分类：神经内科 概述：重症肌无力(myasthenia gravis，MG)是乙酰胆碱受体抗体(AchR-Ab)介导的、细 胞免疫依赖的和补体参与的神经-肌肉接头(NMJ)处传递障碍的自身免疫性疾病，病 变主要累及NMJ突触后膜上乙酰胆碱受体(acetylcholinergic receptor，AChR)。本病应 称为获得性自身免疫性重症肌无力，通常简称重症肌无力。 20世纪70年代由于烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)能够从电鱼放电器得到提纯，以及 同位素标记蛇毒α-神经毒素放射免疫分析的应用，发病机制的研究取得了突破性进 展，国内外证实MG主要是横纹肌肌膜烟碱型乙酰胆碱受体(nAchR)自体免疫性疾 病。基本病理变化是突触后膜面面积减少、nAchR含量降低。临床特征是骨胳肌活 动时容易疲劳，休息或用胆碱酯酶抑制药可以缓解。受累肌肉的分布因人因时而 异，而并非某一神经受损时出现的麻痹表现。 流行病学：一般人群中MG发病率为8/10万～20/10万，患病率约50/10万，美国人群患 病率为4/10万(Drachman，1994)。估计我国有60万MG患者，南方发病率较高。任何 年龄组均可发病，20～40岁常见，40岁前女性患病率为男性2～3倍，中年以上发病男 性居多，胸腺瘤多见于50～60岁患者，10岁以前发病仅占10%。家族性病例少见。 病因： 1.遗传易感性 近年来人类白细胞抗原(HLA)研究显示，MG发病可能与遗传因素有 关，根据MG发病年龄、性别、伴发胸腺瘤、AChR-Ab阳性、HLA相关性及治疗反应 等综合评定，MG可分为两个亚型：具有HLA-A1、A8、B8、B12和DW3的MG病人多 为女性，20～30岁起病，合并胸腺增生，AChR-Ab检出率较低，服用抗胆碱酯酶药 疗效差，早期胸腺摘除效果较好；具有HLA-A2、A3的MG病人多为男性，40～50岁 发病，多合并胸腺瘤，AChR-Ab检出率较高，皮质类固醇激素疗效好；在国内许贤 file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html（第 1／11 页）[2008-4-27 17:13:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html 豪诊治的850例MG病人中，有双胞胎2对(均为姐妹)。 2.近年研究发现，MG与非MHC抗原基因，如T细胞受体(TCR)、免疫球蛋白、细胞 因子及凋亡(apoptosis)等基因相关，TCR基因重排不仅与MG相关，且可能与胸腺瘤 相关，确定MG病人TCR基因重排方式不仅可为胸腺瘤早期诊断提供帮助，也是MG 特异性治疗基础。 3.MG病人外周血单个核细胞(MNC)肾上腺糖皮质激素受体减少，血浆皮质醇水平 正常，动物实验提示肾上腺糖皮质激素受体减少易促发EAMG。 发病机制：正常疲劳是肌肉连续收缩释放出Ach数量递减，MG的肌无力或肌肉病态 疲劳是NMJ处AchR减少导致传递障碍。Ach与AchR结合后产生足以使肌纤维收缩的 终板电位，MG的NMJ由于AchR数目减少及抗体竞争作用，使终板电位不能有效地扩 大为肌纤维动作电位，运动终板传递受阻使肌肉收缩力减弱，此变化首先反映在运 动频率最高、AchR最少的眼肌和脑神经支配肌肉。 用125I标记的α-银环蛇毒素与人类骨胳肌提取的乙酰胆碱受体结合的复合物，可测 得病人血清中抗乙酰胆碱受体抗体，抗体阻滞降解突触后膜受体，使自身抗原 (nAchR)活性降低，突触后膜表面积减少。由于神经-肌肉接头传递障碍，因而出现 肌无力症状。后期肌纤维变性萎缩，纤维组织取而代之。 Fambrough等(1973)证实MG基本缺陷是NMJ突触后膜上AchR明显缺乏，并在EAMG 动物血清中检出AchR-Ab，用免疫荧光法可在突触后膜发现AchR与AchR-Ab及补体 的免疫复合物沉积。MG患者肌肉活检切片也发现AchR明显减少，从而确定AchR-Ab 的致病性，为MG自身免疫学说提供有力证据。将人类AchR-Ab注入正常动物可使之 发病，这些证据可满足自身抗体介导性疾病的诊断(Drachman)。约85%的全身型 MG及50%的眼肌型MG患者可检出AchR-Ab，MG母亲的新生儿也可发现AchR-Ab， 使该抗体成为诊断MG敏感可靠的指标。 MG的自身免疫应答异常尚未阐明，约70%的MG病人胸腺异常，其中10%～15%合 并胸腺瘤，50%～60%合并胸腺肥大及淋巴滤泡增生，切除胸腺后病情改善。胸腺为 免疫中枢，在重症肌无力发病中起重要作用。不论是上皮细胞(包括肌样细胞)，还是 胸腺(淋巴)细胞遭到免疫攻击，打破免疫耐受性，发生体液免疫(如nAchR-Ab)和细胞 免疫(如致敏T细胞)，均引起针对nAchR的自体免疫反应，因而发病。胸腺是T细胞成 file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html（第 2／11 页）[2008-4-27 17:13:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html 熟场所，在胸腺中已检出AchR亚单位mRNA，MG患者胸腺源性T细胞及B细胞对 AchR应答较外周血同类细胞强。此外，正常及增生的胸腺均含有肌样细胞(myoid cells)，该细胞类似横纹肌并载有AchR。在某些特定遗传素质个体，某种病毒具有对 载有AchR胸腺肌样细胞趋向性(tropism)，可损伤细胞并导致细胞表面AchR构型变 化，诱导AchR-Ab形成，也有致肿瘤的潜在危险，可能是约10%的MG患者发生胸腺 瘤的原因。MG病人胸腺富含AchR致敏T细胞，IgG型AchR-Ab由抗原特异性T辅助细 胞(CD4 )激活，由周围淋巴器官、骨髓及胸腺中浆细胞产生。但胸腺不是AchR-Ab惟 一来源，胸腺全部摘除后病人仍可长期存在AchR-Ab，可能通过抗原特异性辅助T细 胞刺激外周淋巴细胞产生AchR-Ab。 MG病人可有自然杀伤T细胞(nature killer T-cell，NKT)及其他淋巴细胞表型变化， 此种NKT细胞数目及功能异常是否与MG发病有关还不清楚。 MG病人常伴其他自身免疫性疾病，如系统性红斑狼疮、风湿性和类风湿性关节 炎、干燥综合征、甲状腺功能亢进、甲状腺炎及多发性肌炎等，有些MG病人虽不合 并自身免疫病，但可检出自身抗体，如抗甲状腺微粒体及球蛋白抗体、抗核抗体、 抗胃壁细胞抗体和抗胰岛B细胞抗体等。 MG患者HLA-B8、DR3和DQB1基因型频率较高，提示发病可能与遗传因素也有 关。 主要病理改变如下： MG骨骼肌改变分为凝血性坏死、淋巴溢及炎性纤维变性三个阶段。8%～20%的 MG患者发生肌萎缩，常见神经源性和肌源性损害，可见肌纤维直径大小不一的断 裂、增殖、核向中央移位、玻璃样变性和结缔组织增生等。 青少年患者肌肉损害发生率较高，约42%，儿童仅为12%。最重要病变发生在运动 终板超微结构水平，Engel等(1976)电镜观察本病神经末梢及面积减少，NMJ突触前膜 变宽，囊泡数量及所含ACh量为正常范围。突触后膜延长，初级突触间隙由正常的 200A°增宽至400～600A°，突触皱褶减少、变浅，表面破碎和皱缩，缺乏次级皱 褶，突触间隙可见基底膜样物质聚积，构成神经肌肉传导阻滞基础，称为突触间失 神经作用。 约60%的MG患者发生胸腺淋巴样增生(lymph oid hyperplasia)，局限于胸腺髓质生发 file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html（第 3／11 页）[2008-4-27 17:13:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html 中心，年轻病人出现率高。10%～15%的MG病人合并胸腺瘤，MG合并胸腺瘤病理组 织学改变可分为三型：上皮细胞型、淋巴细胞型及混合细胞型(上皮细胞与淋巴细 胞)，少见胸腺瘤有梭形细胞瘤及霍奇金肉芽肿，各占约1%。胸腺瘤一般为良性。 临床表现：本病可见于任何年龄，我国病人发病年龄以儿童期较多见，20～40岁发病 者女性较多，中年以后发病者多为男性，伴有胸腺瘤的较多见。女性病人所生新生 儿，其中约10%经过胎盘转输获得烟碱型乙酰胆碱受体抗体(nicotiniacetylcholine receptorantibody，nAchR-Ab)可暂时出现无力症状。少数有家族史。起病隐袭，也有 急起暴发者。 眼肌型重症肌无力：肌无力通常晨轻晚重，亦可多变，后期可处于不全瘫痪状态； 全身肌肉并非平均受累，眼外肌最常累及，为早期症状，亦可长期局限于眼肌。轻 者睁眼无力，眼睑下垂，呈不对称性分布，额肌代偿性地收缩上提。眼球运动受 限，出现斜视和复视，重者眼球固定不动。眼内肌一般不受影响，瞳孔反射多正 常。 延髓型(或球型)重症肌无力：面肌、舌肌、咀嚼肌及咽喉肌亦易受累；闭眼不全， 额纹及鼻唇沟变平，笑时口角后缩肌比上唇提肌更无力，提唇露齿如怒吼状；咀嚼 无力，吞咽困难，舌运动不自如；软腭肌无力，发音呈鼻音；谈话片刻后音调低沉 或声嘶。 全身型重症肌无力：颈肌、躯干及四肢肌也可罹病，表现抬头困难，常用手托住头 颅；胸闷气短，行走乏力，不能久行；洗脸、梳头、穿衣难于支持；腱反射存在， 无感觉障碍；偶见肌萎缩。 以上分型并非绝然分隔，往往混杂存在，而以某类症状较为突出。本病病程稽延， 其间可缓解、复发或恶化。感冒、腹泻、激动、过劳及月经、分娩或手术等常使病 情加重，甚至出现危象危及生命。 危象：是指肌无力突然加重，特别是呼吸肌(包括膈肌、肋间肌)以及咽喉肌的严重 无力，导致呼吸困难，喉头与气管分泌物增多而无法排出，需排痰或人工呼吸。多 在重型肌无力基础上诱发，伴有胸腺瘤者更易发生危象。危象可分为3种： 1.肌无力危象 为疾病本身肌无力的加重所致，此时胆碱酯酶抑制药往往药量不 足，加大药量或静脉注射腾喜龙后肌力好转。常由感冒诱发，也可发生于应用神经- file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html（第 4／11 页）[2008-4-27 17:13:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html 肌肉阻滞药(如链霉素)、大剂量皮质类固醇及胸腺放射治疗或手术后。 2.胆碱能危象 是由于胆碱酯酶抑制药过量，使Ach免于水解，在突触积聚过多，表 现胆碱能毒性反应；肌无力加重、肌束颤动(烟碱样反应，终板膜过度除极化)；瞳孔 缩小(于自然光线下直径小于2mm)、出汗、唾液增多(毒蕈碱样反应)，头痛、精神紧 张(中枢神经反应)。注射腾喜龙无力症状不见好转，反而加重。 3.反拗性危象 对胆碱酯酶抑制药暂时失效，加大剂量无济于事。 为标明MG肌无力的分布部位、程度及病程。一般采用Ossermen改良法的分型：眼 肌型(Ⅰ型)，仅眼外肌受累；全身型(Ⅱ型)，其中ⅡA型表现为眼、面和肢体肌无 力，ⅡB型表现为全身性肌无力和伴有咽喉肌无力；爆发型(Ⅲ型)，突发全身无力， 极易发生肌无力危象；迂缓型(Ⅳ型)，病程反复2年以上，常由Ⅰ型或Ⅱ型发展而 来。 并发症：突发重症肌无力可出现呼吸困难，治疗不及时可危及患者生命，称为重症 肌无力危象。常见有： 1.肌无力危象 由于胆碱酯酶抑制剂用量不足或突然停药引起。 2.胆碱能危象 由于胆碱酯酶抑制剂用量过大引起。 3.反拗危象 多见于药物剂量不变，突发药物失效引起。 重症肌无力可伴有其他疾病，如胸腺瘤、其次为甲状腺功能亢进，少数可伴有类风 湿关节炎、红斑狼疮和自体溶血性贫血等。 实验室检查： 1.血、尿及脑脊液常规检查均正常。 2.可疑MG可进行甲状腺功能测定。 3.血清自身抗体谱检查 (1)血清AchR-Ab测定：MG患者AchR-Ab滴度明显增加，国外报道阳性率70%～ 95%，是一项高度敏感、特异的诊断试验。 (2)不建议将AchR结合抗体(AchR-binging Ab)作为筛选试验，该抗体或横纹肌自身 抗体也见于13%的Lambert-Eaton肌无力综合征病人。 (3)肌纤蛋白(如肌凝蛋白、肌球蛋白、肌动蛋白)抗体见于85%的胸腺瘤患者，是某 些胸腺瘤早期表现。 file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html（第 5／11 页）[2008-4-27 17:13:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html 其他辅助检查： 1.肌疲劳试验(Jolly试验) 受累随意肌快速重复收缩，如连续眨眼50次，可见眼裂逐 渐变小；令病人仰卧位连续抬头30～40次，可见胸锁乳突肌收缩力逐渐减弱出现抬头 无力；举臂动作或眼球向上凝视持续数分钟，若出现暂时性瘫痪或肌无力明显加 重，休息后恢复者为阳性；如咀嚼肌力弱可令重复咀嚼动作30次以上，如肌无力加 重以至不能咀嚼为疲劳试验阳性。 2.抗胆碱酯酶药(anticholinesterase drugs) 腾喜龙试验和新斯的明试验诊断价值相 同，用于MG诊断和各类危象鉴别。 (1)腾喜龙(tensilon)试验：腾喜龙(乙基-2-甲基-3-羟基苯氨氯化物)也称依酚氯铵 (edrophonium)。试验前应先对特定脑神经支配肌如提上睑肌和眼外肌进行肌力评 估，对肢体肌力进行测量(用握力测定仪)，重症患者应检查肺活量。 腾喜龙10mg稀释至1ml，先静脉注射2mg(0.2ml)，若无不良反应且45s后肌力无提 高，将剩余8mg(0.8ml)约1min缓慢注入。副反应包括轻度毒蕈碱样反应(muscarinic effect)，如恶心、呕吐、肠蠕动增强、多汗及多涎等，可事先用阿托品0.8mg皮下注射 对抗。结果判定：多数患者注入5mg后症状有所缓解，若为肌无力危象，呼吸肌无力 在30～60s内好转，症状缓解仅持续4～5min；若为胆碱能危象会暂时性加重并伴肌束 震颤；反拗性危象无反应。判定腾喜龙试验阳性应包括客观的肌收缩力增强、睑下 垂和复视等明显减轻或消失。 (2)新斯的明(neostigmine)试验：甲基硫酸酯新斯的明(neostig mine methylsulfate)是人 工合成化合物，化学结构与毒扁豆碱相似。该试验有时较腾喜龙试验更可取，因作 用时间长，对结果可进行精确和重复的评定。1～1.5mg肌内注射，可提前数分钟或同 时肌内注射硫酸阿托品(atropine sulfate)0.8mg(平均0.5～1.0mg)，对抗毒蕈碱样副作用 及心律不齐。结果判定：通常注射后10～15min症状改善，20min达高峰，持续2～ 3h，可仔细评估改善程度。注意事项参照腾喜龙试验。 3.肌电图检查 低频(1～5Hz)重复神经电刺激(repetitive nerve stimulation，RNS)：是常 用的神经肌肉传导生理检查，是检测NMJ疾病最常用方法。2～3Hz低频重复电刺激 周围神经引起支配肌肉动作电位迅速降低，由于NMJs局部Ach消耗，导致EPPs降 低。 file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html（第 6／11 页）[2008-4-27 17:13:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html 4.病理学检查 诊断困难的病人可作肌肉活检，电镜下观察NMJ，根据突触后膜皱 褶减少、变平坦及AchR数目减少等可确诊MG。 诊断：诊断依据为部分或全身骨骼肌易疲劳，波动性肌无力，活动后加重、休息后 减轻和晨轻暮重特点，体检无其他神经系统体征，低频重复电刺激波幅递减，胆碱 酯酶抑制药治疗有效和对箭毒类药物超敏感等药理学特点，以及血清AchR-Ab增高 等。 疾病早期具有诊断意义的体征包括眼睑下垂、复视、说话费力、吞咽困难和轻度肢 体肌无力等，脑神经支配肌持续活动后出现疲劳，如凝视天花板可加重眼睑下垂， 凝视或阅读2～3min后出现复视，稍事休息后可恢复。诊断困难病例可采用疲劳 (Jolly)试验、腾喜龙或新斯的明试验、AchR-Ab测定、神经重复电刺激检查等。 鉴别诊断： 1.肌无力综合征(Lambert-Eaton syndrome) 50岁以上男性患者居多，约2/3伴发癌 肿，特别是小细胞肺癌。鉴别要点见表1。 2.MG合并甲状腺毒症(thyrotoxicosis) 有作者认为MG与甲状腺毒症有关，甲状腺毒 症眼肌麻痹通常根据眼球突出(早期不明显)和对新斯的明无反应来判断。 3.红斑狼疮和多发性肌炎 无眼外肌麻痹，但MG可与自身免疫病并存。 4.神经症患者主诉肌无力实际是易疲劳，可自述复视(疲倦时短暂症状)及喉缩紧感 (癔症球)，但无睑下垂、斜视等。反之，MG也可误诊为神经症或癔症。 file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html（第 7／11 页）[2008-4-27 17:13:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html 5.进行性眼外肌瘫痪及先天性肌无力状态也可误诊为MG，前两者提上睑肌等眼外 肌为永久性损伤，对新斯的明无反应。另一种可能是对抗胆碱酯酶药无反应，错误 地排除MG，须注意对其他肌肉进行肌电图检查。 6.MG患者无睑下垂或斜视，但构音障碍可误诊为MS、多发性肌炎、包涵体肌炎、 脑卒中、运动神经元病及其他神经疾病，应注意鉴别。 7.进行性肌营养不良眼咽肩带肌型及Guillain-Barré综合征Fisher变异型早期，可有 睑下垂，但Fisher型腱反射消失或出现共济失调，EMG检查可鉴别。 8.肉毒中毒(botulism)作用于突触前膜，导致NMJ传递障碍及骨骼肌瘫痪，用腾喜龙 或新斯的明后症状改善，易与肌无力危象混淆。早期表现视力模糊、复视、上睑下 垂、斜视及眼肌瘫痪等，可误诊为MG。肉毒中毒通常瞳孔散大，光反应消失，迅速 出现延髓肌、躯干肌及肢体肌受累。 9.有机磷杀虫剂中毒及蛇咬伤均可引起胆碱能危象，但有明确中毒史、蛇咬伤史， 可资鉴别。 10.进行性肌营养不良症眼肌型(Kiloh-Nevin型)多在青壮年发病，起病隐袭，病情无 波动，主要侵犯眼外肌，严重时眼球固定；家族史、血清肌酶谱和肌活检等可鉴 别。 治疗： 1.治疗 (1)首选方案：胸腺摘除，若术后病情明显恶化，可辅以血浆交换、大剂量免疫球 蛋白、肾上腺皮质类固醇及胆碱酯酶抑制药等治疗。 (2)次选方案：病情严重不能胸腺摘除者可用血浆交换或大剂量免疫球蛋白治疗， 配合肾上腺皮质类固醇，逐渐过渡到单用皮质类固醇，病情好转且稳定2个月后行胸 腺摘除，术后维持原剂量2个月，再缓慢减量2～4年，至停用。 (3)三选方案：不能或拒绝胸腺摘除的MG病人，危重者首选血浆交换或大剂量免疫 球蛋白，非危重者首选皮质类固醇治疗，在皮质类固醇减量过程中，可适量加用硫 唑嘌呤等其他免疫抑制药，减少或减轻反跳现象。 (4)四选方案：拒绝或不能作胸腺摘除，又拒绝或不能耐受皮质类固醇治疗的MG病 人，可用环磷酰胺等免疫抑制药治疗。 file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html（第 8／11 页）[2008-4-27 17:13:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html 2.主要治疗方法 (1)胆碱酯酶抑制药：此类药物能抑制胆碱酯酶活力，使Ach免于水解，可改善神经 肌肉递质的传递，使肌力暂时好转，为有效的对症疗法。通常用吡啶斯的明 (pyridostigmine)60～120mg，3～4次/d，在餐前半小时服药。从小剂量开始，逐步加 量，调至肌力好转，能够维持进食和起居活动为宜，避免药物过量。为缓解腹痛、 流涎等副作用，可同时服少量阿托品。此外，应防止长期滥用胆碱酯酶抑制药，以 免阻碍nAchR的修复。 (2)免疫抑制药： ①皮质类固醇：对T细胞抑制作用较强。抑制胸腺生发中心形成，减少nAchR-Ab的 合成。适用于各型MG，眼肌型患儿显效快而明显，但每于感冒时复发。也可用于胸 腺瘤手术前后。为巩固疗效，一般需维持治疗2年左右。过早过快减少药量常使病情 波动。药物用法与剂量尚无一致意见，可采用剂量递减法，开始用大剂量，见效后 逐步改为小剂量，以后隔天服药维持疗效。如初服地塞米松0.1～0.5mg/(kg·d)，或 泼尼松1～2mg/(kg·d)。大剂量皮质类固醇可使病情加重，多发生在用药1周内，应 密切观察病情。长期服药须注意预防继发性感染、胃出血及股骨头坏死等并发症。 ②细胞毒性药物：对皮质类固醇类药治疗无效或合并有胸腺瘤的病人，可采用细胞 毒性药物治疗。环磷酰胺(CTX)对B细胞抑制较显著。成人常用量为100 mg/d。对反 复发生危象者静滴200～400mg/d，总量10g左右有效。胸腺瘤切除术后疗效不佳者， 可联合化疗：环磷酰胺800mg/m2、阿霉素50mg/m2、长春新碱1.4mg/m2，还可加用泼 尼松40mg/m2，每3～4周为一周期，有的获显著疗效。须注意毒副作用及血象。硫唑 嘌呤(AZA)抑制CD4 T细胞，一般8周以后显效。 (3)胸腺放射治疗或胸腺切除术：针对胸腺放疗或手术切除，能直接抑制或清除胸 腺中自体免疫应答的策源地及肿瘤病灶。迄今胸腺放疗还是对MG一种确实有效的治 疗方法，被称为“非手术的手术治疗”。适用于药物疗效不佳、易复发病人，巨大 或多个胸腺瘤无法手术者，或恶性肿瘤术后可追加此治疗。常用剂量为40～50Gy， 采用60钴(60Co)、直线加速器及电子束照射，疗效较稳定。 胸腺切除仍然是MG的基本疗法，适用于全身型MG、药效不佳或多次出现危象病 人。发病3～5年的中年女性病人疗效甚佳。伴有胸腺瘤的各型MG病人，手术切除疗 file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html（第 9／11 页）[2008-4-27 17:13:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html 效虽较差，仍应尽可能争取手术切除病灶。 (4)其他治疗：除以上常用疗法外，尚有经皮穿刺胸腺微波介入、血浆交换或净 化、丙种球蛋白大剂量静脉注射免疫吸附和抗CD4 -McAb等治疗。MG按中医辩证认 为属脾肾虚损，常以补中益气汤为基本治法，重用黄芪。 (5)危象的处理：须紧急抢救。首先保持呼吸道通畅，维持有效呼吸。呼吸肌麻痹 轻者，鼓励咳痰、吸氧、或俯卧、头放低、胸外加压人工呼吸。若呼吸和咳痰严重 无力、痰多，宜及早气管插管或切开气管，进行人工呼吸和吸痰。检查原胆碱酯酶 抑制药的剂量和用药时间，注意用药不足或过量。针对不同类型的危象，给予相应 药物治疗：如对肌无力危象，先肌内注射新斯的明1mg，然后根据病情，每隔0.5～1 小时注射0.5～1mg。少量多次用药可以避免发生胆碱能危象。若肌无力反而加重，则 表明已发生胆碱能危象，立即停用胆碱酯酶抑制药，可静脉注射阿托品1～2 mg。对 反拗性危象，宜停止以上用药，静脉输入地塞米松或甲基氢化泼尼松琥珀酸钠500 mg，1次/d，连续6天，可使肌肉运动终板功能恢复，以后恢复重新确定胆碱酯酶抑 制药用量。危象多由感染引起，可给予青霉素等抗感染药物。重症肌无力可并发心 功能损害，还应注意稳定血压。 预后：不同临床类型，以及个体对治疗的不同反应与差异，预后大不相同。反复出 现危象或合并胸腺瘤者，预后较差。 临床疗效分级： 1.临床痊愈 病人临床症状、体征消失，能参与正常生活、学习和工作，停用MG治 疗药物，3年以上无复发者。 2.临床近期痊愈 临床症状、体征消失，能正常生活、学习和工作，停用MG治疗药 物或减量3/4以上，1月以上无复发者。 3.显效 临床症状、体征明显好转，患者能自理生活，坚持学习或从事轻微工作， MG治疗药物减量1/2以上，1个月以上无复发者。 4.好转 临床症状、体征好转，病人生活自理能力有改善，MG治疗药物减量1/4以 上，1个月以上无复发者。 5.无效 病人临床症状、体征无好转，甚至恶化者。 预防：对诊断明确的患者，凡能影响神经肌肉传导功能的药物应避免应用，如：氨 file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html（第 10／11 页）[2008-4-27 17:13:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html 基糖甙类抗生素——链霉素、卡那霉素及庆大霉素等，多肽类多黏菌素、四环素类 ——金霉素、土霉素，以及降低肌膜兴奋性类药物——奎宁、奎尼丁、普罗卡因 等。此外禁用心得安、苯妥英钠及青霉胺等。 file:///C|/html/神经内科/重症肌无力.html（第 11／11 页）[2008-4-27 17:13:48] C D D C D D C D D C D D