智能障碍

file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html 疾病名：智能障碍 英文名：disturbance of intelligence 缩写： 别名： ICD号：R41.8 分类：神经内科 概述：智能障碍(disturbance of intelligence)是一组临床综合征，可有记忆、认知(概 括、计算、判断等)、语言、视空间功能和人格等至少3项受损。常由神经系统疾 病、精神疾病和躯体疾病引起。主要症状包括：①记忆障碍；②思维与判断力障 碍；③性格改变；④情感障碍。 此处主要叙述先天性智能障碍(精神发育迟滞)、记忆障碍(遗忘综合征)和痴呆的一 般临床表现。 流行病学：先天性智能障碍患病率多在1%～2%。我国1988年抽样流行病学调查 显示：在0～14岁儿童中，智力低下总患病率为1.20%；城市患病率为0.70%，农村患 病率为1.41%。 痴呆的发病率约占人群的4.5%。阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease，AD)占50%； 多灶梗死性痴呆占12%～20%；其余的痴呆占15%～20%。 遗忘综合征的流行病学调查资料尚无权威性。 病因：智能障碍病因可分为两类：①先天性智能障碍：如精神发育迟滞；②获得性 智能障碍：如急性脑外伤、代谢障碍、中毒疾病可引起暂时性智能障碍，痴呆是最 常见的获得性进行性认知功能障碍。 发病机制： 1.智能发育不全(oligophrenia) 也称精神发育迟滞。这是精神发育受阻或不全的一种 状态。多由遗传和环境因素所引起。环境因素有母亲妊娠时的感染、产伤及出生后 的脑部缺氧、感染等。遗传因素有遗传性代谢缺陷、染色体异常和显性基因等。 2.记忆障碍 记忆是一个比较复杂的问题，因为记忆过程包括信息的接收、编码-贮 存和解码-检索等诸方面。最可能参与记忆痕迹形成的结构是小脑、海马、杏仁体和 大脑皮质。 file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html（第 1／10 页）[2008-4-27 17:08:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html (1)依据记忆的时程，可将记忆分为4类(表1)： (2)依据记忆的内容也可将其分为四类： ①形象记忆——以事物形象为内容的记忆。 ②逻辑记忆——关于事物的意义、性质、变化规律等内容，或以抽象概念和判断 推理为内容的记忆。 ③情感记忆——涉及某些情感体验及情绪变化为内容的记忆。 ④运动记忆——技巧和技能性的操作和运动或习惯性动作等方面的记忆。 (3)临床上记忆障碍的形式有多种： ①记忆功能的不同程度的变化：记忆亢进(hypermnesia)；记忆减退(hypomnesia)。 ②记忆空白或遗忘(amnesia)：遗忘症状只是记忆功能障碍的一种形式，其具体表现 又有多种类型：顺行性遗忘(antero-grade amnesia)；逆行性遗忘(retrograde amnesia)； 进行性遗忘(progressive amnesia)；系统成分性遗忘(systematic elementary amnesia)；选 择性遗忘(selective amnesia)；暂时性遗忘(temporary amnesia)；短暂性遗忘(transient amnesia)。 有的遗忘偏重于“获得”阶段发生障碍，有的遗忘主要是输入的信息不能正常贮 存和巩固，也有的遗忘是学习记忆过程比较全面的障碍，但通常是回忆(再现)过程的 障碍及全面受损。 (4)记忆的病理学从两方面来研究： ①器质性遗忘症：系继发于大脑病变的记忆障碍，属于神经心理学的研究范围。 ②情感性遗忘症：此时记忆的障碍依一个人生活经历中材料的性质及组织结构而 file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html（第 2／10 页）[2008-4-27 17:08:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html 定，大脑并无任何病变，属于心理病理学的研究范围。 此处主要讨论各种器质性遗忘症。 3.痴呆 痴呆(dementia)为一种持续性的后天智力障碍综合征。必须具有言语、记忆 力、视空间功能、情绪或人格和认知(抽象思维、计算、判断和执行能力等)精神领域 方面的障碍。意识并不混浊。情绪控制能力、社交行为或动机的衰退常与认知障碍 相伴随，偶尔也可早于认知障碍。 痴呆的发病率约占人群的4.5%。在老年人的痴呆中，欧美各国的统计阿尔茨海默病 (Alzheimer’s disease，AD)，简称老年性痴呆，占50%；多灶梗死性痴呆(也称血管性 痴呆)占12%～20%，其余的痴呆占15%～20%。 可引起痴呆的疾病见表2： 根据脑受损部位的不同，痴呆综合征可分为皮质性痴呆、皮质下性痴呆、皮质和 file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html（第 3／10 页）[2008-4-27 17:08:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html 皮质下混合性痴呆和其他痴呆综合征等类型。 临床表现： 1.智能发育不全(amentia) 或称精神发育迟滞。其特征是智力整体水平(如认知、语 言、运动和社交能力等)低于正常，表现为学习和社会适应上的障碍。智能发育不全 可单独发生，也可伴有其他精神或躯体疾病。 根据智力缺陷的程度，智能发育不全可分为： (1)轻度的智能低下：智商为50～69(成年人的智力年龄相当于9岁到12岁)。 (2)中度的智能低下：智商为35～49 (成年人的智力年龄相当于6岁到9岁)。 (3)重度的智能低下：智商为20～34(成年人的智力年龄相当于3岁到6岁)。 (4)极重度的智能低下：智商低于20(成年人的智力年龄小于3岁)。 遗传性代谢缺陷导致的智能发育不全，如苯丙酮尿症(phenylketonuria)，是一种氨 基酸代谢异常，属常染色体隐性遗传。临床表现为智能低下和癫痫发作，但肢体瘫 痪和畸形则少见。 染色体异常引起的染色体疾病如先天早愚型，又称21-三体综合征、Down综合征和 伸舌痴愚。临床表现为智能低下和特殊的躯体特征(如特有的面容、通贯掌、粗大的 裂纹舌)，肌张力低下，发育延迟以及先天性心脏和胃肠道缺陷。 脆性X综合征(fragile-X syndrome)属于人类X染色体(Xq27-28)上可遗传的点缺陷，表 现为在细胞分裂中期有一非染色缝隙，使染色体极易断裂。这种缺陷能导致中、重 度智力低下，男性病人伴发的特征有大睾丸、大耳朵、特征性面容、抽搐和孤独 症。细胞遗传学和细胞分子学方法有助于确诊男性病人和女性携带者。 2.遗忘症 (1)器质性遗忘的几种不同表现形式： ①顺行性遗忘(anterograde amnesia）：即回忆不起在疾病发生以后一段时间内所经 历的事件。遗忘的时间和疾病同时开始，失去将短时记忆转为长时记忆的能力。顺 行性遗忘常见于脑震荡和脑挫伤的患者，患者对受伤后的一段时间内所经历的事， 如他如何受伤，抢救的经过及住院情况均不能回忆。双侧海马切除的患者发生顺行 性遗忘，而原先存在的记忆并不受影响。乳头体、丘脑前核和背内侧核、穹窿等部 位的病变，也可发生顺行性遗忘。Mori报道1例左侧前丘脑梗死患者，有顺行性遗 file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html（第 4／10 页）[2008-4-27 17:08:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html 忘。Hodges报道两例患者经胼胝体切除第三脑室囊肿后出现明显的顺行性遗忘，CT 和MRI示穹窿柱受损。Duykaerts报道1例霍奇金病患者的顺行性遗忘，并无逆行性遗 忘。病理显示两侧海马及杏仁核的神经元几乎消失。 ②逆行性遗忘(retrograde amnesia)：即回忆不起疾病发生之前某一阶段的事情。表 现长时记忆障碍，患者回忆不起受伤前他在什么地方，正在做什么事。遗忘可能是 完全的或部分性的，短则数秒，长达数年，大多只涉及较短的一段时间。逆行性遗 忘多见于脑缺血发作以后，颅腔外伤伴有意识障碍，以及心跳骤停复苏意识障碍恢 复后，也可见于老年性精神病、CO中毒和严重的精神创伤后。丘脑是所有感觉进入 大脑的中继站，也是记忆、思维神经轨迹上的一个重要枢纽，丘脑病变可出现逆行 性遗忘。Korsakoff精神病病变主要累及丘脑背内核和乳头体，常表现突出的记忆障 碍。颅脑外伤时脑广泛病变出现的逆行性遗忘，其严重程度与病变累及的范围成正 比。 ③进行性遗忘(progressive amnesia)：随着脑部疾病的加重，记忆障碍也进行性加 重。主要是长时记忆缺陷，再认和回忆受到严重影响。与严重的逐渐遗忘及往事回 忆困难相比，患者对现实生活的适应尚好。主要见于老年性痴呆，除有遗忘外，同 时伴有日益加重的痴呆和淡漠。 ④后发性遗忘：指疾病发生后意识恢复当初(如脑外伤后、CO中毒苏醒后)，记忆 尚好，经过一段时间再出现明显的遗忘。 (2)遗忘症的临床类型： ①轴性遗忘症：系由于上行性网状系统受损引起的遗忘。调节警觉的上行性网状 系统在记忆的机制中起着主要作用，不论是什么原因引起的昏迷，昏迷时上行性网 状系统停止发挥作用，剥夺了全部记忆活动，患者不能保留对这一时期的任何回 忆。这类记忆障碍包括：癫痫全身性发作时及发作后一段时间的遗忘症；电休克引 起的遗忘症；麻醉的遗忘症。 由边缘系统病变引起的轴性遗忘：大脑病变以双侧性方式破坏位于大脑半球内侧 面的大脑底部的某些结构，可导致这一很特别的综合征，特点为患者只有孤立的记 忆障碍而其他高级功能及神经系统检查均正常。 A.临床表现： file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html（第 5／10 页）[2008-4-27 17:08:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html a.很严重的逐渐遗忘，即顺行性遗忘，导致进行记忆的重大障碍。学习新资料几乎 是完全无能为力的。 b.往事的回忆不良，即一定程度的逆行性遗忘。在轴性遗忘综合征中回忆常常发生 严重障碍。 c.与严重的逐渐遗忘及往事回忆困难相比，患者对现实生活的适应良好。 B.不同病因引起的轴性遗忘综合征有各自不同的特征： a.营养不良性脑病：慢性酒精中毒是最常引起轴性遗忘症的疾病。慢性酒精中毒以 间接方式导致B族维生素缺乏，特别是B1的缺乏而发病。此时记忆障碍伴有意识模 糊，痉挛样肌张力增高，眼球运动麻痹及小脑综合征。 b.遗忘性脑炎：是指在一些脑炎过程中观察到普遍性遗忘综合征伴有严重而快速的 逐渐遗忘及回忆困难。此时记忆障碍的特点是：在所有领域中都有严重的信息保存 障碍；回忆的不可能；新事件时间上的严重障碍；倾向于使用刻板的语句，说理贫 乏；虚构少见且内容贫乏。 这类脑炎的病因学不是单一的，这些遗忘综合征在伤寒、腮腺炎性脑炎、带状疱 疹性脑炎，甚至在球菌性脑膜炎或结核性脑膜脑炎后见到。最常见于疱疹性坏死性 脑炎，坏死病变位于颞叶皮质、皮质下白质、海马结构及杏仁核。 c.大脑底部肿瘤：某些大脑底部肿瘤特别是三脑室及其附近的肿瘤记忆障碍常见并 严重。 d.脑血管病变：海马的双侧性梗死：由后交通动脉、脉络膜动脉及大脑后动脉分支 的终末小动脉闭塞所致，此时记忆障碍常常淹没在痴呆症状中，表现为完全不能获 得新事物。双侧丘脑梗死：此时患者无生气，主动性活动减退，运动始动性降低以 及注意的障碍，后者附带有精神感觉性障碍。 e.颅脑外伤：颅脑外伤都导致记忆障碍，系意识丧失所引起，遗忘综合征极为多种 多样，其特征及类型取决于大脑病变的范围。虚构综合征是外伤后遗症中常见的症 状，特别常见于涉及到意外发生时环境的想像性题材。 ②皮质性遗忘症：这类遗忘症的特点为回忆、应用及学会某些形式的认知困难。 可以归类为： file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html（第 6／10 页）[2008-4-27 17:08:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html A.由优势半球额叶后病变引起的局灶性遗忘症：这类言语障碍是由于词语储存的破 坏而构成的局灶性词语性遗忘症，主要特点为找词的困难，可归于失语性遗忘项目 之下。在言语区病变引起的这类局灶性遗忘症中，即时记忆能力经常低于正常。 B.由非优势半球额叶后部病变引起的局灶性遗忘症：非优势半球病变不论是广泛性 或是局限性，所引起的局灶性遗忘都表现为后天获得的运用认知障碍。 C.额叶性遗忘症：患者对处境的领会很差，以及联合策略的障碍导致认识及回忆功 能不全或不适当。额叶病变患者的学习能力差而不规则。 ③完全性遗忘症：大脑的弥散性病变以不同的程度导致智能的缺陷及记忆能力的 丧失，以致患者认知能力的积蓄不仅停止增加，甚逐渐缩小及变坏。这类弥散性损 害见于感染性、营养缺乏性及外伤性脑病的严重后遗症，也见于动脉硬化性、退行 性、早老性及老年性痴呆。这类痴呆引起完全性遗忘；记忆障碍事实上涉及生活的 各个时期并累及患者所有的后天获得的活动，包括言语、手势及全部智力方面的技 巧。 ④一过性器质性遗忘症：一过性遗忘症常见于代谢性脑病、急性中毒、大脑缺氧 症。还见于以下两种情况：全身性癫痫发作时的遗忘及发作后的遗忘；一系列电休 克后观察到的遗忘；一系列电休克后观察到的遗忘。 A.遗忘发作：遗忘发作或称短暂性完全性遗忘，突然发生在没有任何特殊既往病史 的患者。在通常是持续几小时的急性发作过程中，患者出现的遗忘使周围的人感到 吃惊。患者好像生活在一种不变的现实中，而很快地忘记了他刚刚做过的和说过的 事。这种顺行性遗忘表现为患者常常以刻板的方式提出的问题。逆行性遗忘表现为 患者忘了发作前几小时甚至几天当中发生过的事件。 大脑后动脉终末分布区的一过性血管闭塞、癫痫、偏头痛、低血糖等均可是遗忘 发作的病因，不同的原因造成边缘系统，特别是海马结构的一过性损害，均可导致 遗忘发作。 B.外伤性遗忘症：多数伴有昏迷的颅脑外伤都导致记忆障碍。记忆困难不仅涉及外 伤后一段时期内经历的记忆困难(顺行性遗忘)，同样涉及对患者还完全正常的外伤前 一段时期内经历的回忆困难(逆行性遗忘)，两者构成了全部外伤性遗忘的空白。 3.痴呆 痴呆的相关内容有单独的叙述，此处仅简述其分类。痴呆综合征的临床类 file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html（第 7／10 页）[2008-4-27 17:08:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html 型： (1)皮质性痴呆：①阿尔茨海默病。②前额叶退行性病变(皮克病)。 (2)皮质下性痴呆：①锥体外系综合征(帕金森病、亨廷顿病等)。②脑积水(如正常 颅内压性脑积水)。③抑郁症(假性痴呆)。④白质病变(多发性梗死、人类免疫缺陷病 毒病)。⑤脑血管性痴呆(腔隙状态、多灶梗死型等)。 (3)皮质和皮质下混合性痴呆：①多灶梗死性痴呆。②感染性痴呆(病毒性痴呆等)。 ③中毒和代谢性脑病。 (4)其他痴呆综合征(脑外伤后和脑缺氧后等)：相当部分痴呆由于病因尚未完全明了 而至今仍属难治性病例，如AD性痴呆。目前世界各国学者都正在从分子病理学、分 子遗传学和分子生物学等方面进行AD的病因研究。分子病理学研究发现AD病人的 脑部可发现神经纤维缠结(NFT)、老年斑、脑萎缩和Meynert基底核的胆碱能神经元 的丧失等。 皮克病(Pick’s disease)的病因也不清楚，可能是一种多基因异常的显性遗传病。皮 克病的病理与阿尔茨海默病完全不同，以局限性皮质萎缩为主，并可发现皮克细胞 和皮克小体。本病始于中年的进行性痴呆，为早期缓慢出现的性格改变及社会性衰 退，导致智力、记忆和语言功能的衰退，晚期可表现为淡漠、欣快，偶有锥体外系 症状。 临床上可治性痴呆属于起病原因较清楚的脑部疾病，多不属于神经系统退行性疾 病如全身内科疾病引起的代谢、中毒和脑部外伤等。 并发症：目前暂无相关资料 实验室检查：依据可能的病因选择必要的有选择性的检查。 1.血常规、血生化、电解质 注意对原发病有诊断价值的特异性改变。 2.血糖、免疫项目、脑脊液检查如异常则有鉴别诊断意义。 对确定痴呆伴有内分泌疾病和肝、肾功能衰竭而言，血液学检查是必不可少的。 甲状腺功能减退是痴呆的一个可逆性原因。当测定血清维生素B12水平时，可发现维 生素B12缺乏，但可以没有贫血。 神经梅毒极为少见，但它也是一个可逆性的病因。因此，血清学检查梅毒必须做 强制性的。 file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html（第 8／10 页）[2008-4-27 17:08:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html 血中的药物浓度可检测有无中毒。 如果临床表现提示有脉管炎或关节炎的证据时，需要做红细胞沉降率和筛查结缔 组织疾病(如抗核抗体和类风湿因子)。 对任何患有痴呆的年轻人，应考虑做人类免疫缺陷病毒滴度的测定，如果有运动 障碍的表现则应测定血浆铜蓝蛋白。 其他辅助检查：以下检查项目如异常，有鉴别诊断意义。 1.CT、MRI检查。 2.脑电图对识别Creutzfeldt-Jakob病有帮助，本病具有周期性放电的特征。 3.颅底摄片、眼底检查。 4.采用单光子发射计算机断层扫描(SPECT)功能性脑成像亦可能有助于诊断。 诊断：目前暂无相关资料 鉴别诊断：对病人的智能状态作评价是神经系统检查的一项基本内容。它包括意 识、神态、行为、情绪、思维的内容和连贯性、感觉以及智力的潜能等的评价。 传统的智能状态检查包括：①一般信息：如“你在哪里出生?母亲叫什么名字?”② 定向功能：如 “这是什么地方?今天是几号?现在几点钟了?”③专心度：采用顺序颠 倒法，如从“12月”开始，说出一年中的月份。④计算：如做一些简单的算术、换 算、110连续减7。⑤推理判断和记忆：如辨认3样物体，然后要求病人复述它们的名 字，或者让病人听一段故事，数分钟后要求病人试着复述。其中最重要的可能是对 时间的定向、序列的颠倒和段落句子的回忆。 除此之外，在检查智能状态时，有必要作一些高级智力功能的检测，包括语言障 碍性疾病(言语困难)；结构性失用；左右定向力障碍；不能完成复杂的指令等，尤其 是被要求做中线交叉动作时发生困难，比如用右手指触摸左耳；没有想象力的思维 活动(即意念性失用；如告诉病人“假如你有一盒火柴，怎样去划着它?”并请他用动 作示范；一侧忽略；或者不能注意到双重刺激。这些异常通常伴有更局限性的脑病 变，但也可能见于谵妄或痴呆的病人。 对痴呆的鉴别诊断需要准确的病史、神经系统检查和体格检查。 在阿尔茨海默病，典型者的症状为隐袭起病，在其他方面健康者，病程缓慢进 展，但疾病无情地发展。相反，血管性痴呆病人的病史中可以有突然发病的记忆丧 file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html（第 9／10 页）[2008-4-27 17:08:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html 失、明显的卒中史，或者有高血压及心脏病的表现。有酒精中毒史的病人，应高度 怀疑科尔萨科夫精神病的可能性。 除了诸如强直、运动缓慢、姿态改变以及一些原始反射(如撅嘴反射)等锥体外系症 状表现之外，阿尔茨海默病病人的体格检查一般为正常。相反，血管性痴呆综合征 可以包括轻度偏瘫或其他局灶性神经系统的症状。 痴呆综合征的诊断必须采取3个步骤：第1步，首先在临床上确定病人是否有痴呆。 可用Folstein简短精神状态检查表(MMSE)或修订的长谷川智力量表来测定智力，进行 筛选。第2步，要确定痴呆的脑部病变。需进行一系列的检查，如脑电图、脑电地形 图、单光子发射计算机断层成像(SPECT)、CT、磁共振和正电子发射断层成像(PET) 等。第3步是涉及痴呆的鉴别诊断。AD必须与血管性痴呆进行鉴别。常用的是 Hachinski缺血性量表。 治疗：先天性智能障碍的治疗尚无有效药物，可尝试中药治疗与康复训练。脑外 伤、代谢障碍、中毒疾病引起的暂时性智能障碍，主要是针对脑部原发病的治疗及 康复治疗。 痴呆是最常见的获得性进行性认知功能障碍，阿尔茨海默病(Alzheimer’s disease， AD)的治疗有了不少进展，但AD 的临床治疗仍然是一个有待攻破的世界性难题。20 世纪70年代研究集中在乙酰胆碱与AD 的关系；80年代主要研究胆碱酯酶抑制剂对 AD 的影响； 90年代研究不仅有乙酰胆碱受体激动剂，还包括了雌激素、消炎药、影 响自由基代谢的药物及抑制淀粉样蛋白沉积的药物。目前所有治疗均根据病因假 说。除少数能暂时改善症状外，尚无一种方法能从根本上阻止病理学上的退行性 变，或恢复其智能，均为对症治疗。 预后：目前暂无相关资料 预防：目前暂无相关资料 file:///C|/html/神经内科/智能障碍.html（第 10／10 页）[2008-4-27 17:08:29] C D D C D D C D D C D D