中枢神经系统肉芽肿性血管炎

file:///C|/html/神经内科/中枢神经系统肉芽肿性血管炎.html 疾病名：中枢神经系统肉芽肿性血管炎 英文名：granulomatous angiitis of the central nervous system 缩写： 别名：isolated angiitis of the central nervous system；primary angiitis of the central nervous system；孤立性中枢神经系统血管炎；原发性中枢神经系统 血管炎 ICD号：G99.8* 分类：神经内科 概述：中枢神经系统肉芽肿性血管炎(granulomatous angiitis of the central nervous system)又称为原发性中枢神经系统血管炎(primary angiitis of the central nervous system，PACNS)，或孤立性中枢神经系统血管炎(isolated angiitis of the central nervous system)。 于1959年作为一种独立疾病首次见于文献，这种血管炎没有全身其 他部位的血管炎和其他炎症现，血管炎改变只局限在中枢神经系统的血 管。 在脑血管造影、脑组织活检技术被用于临床之前，由于本病临床特征的 缺乏和人们的忽视，死前的中枢神经系统肉芽肿性血管炎临床诊断与报道 极少见。实际上PACNS在临床上并非少见。近年来，随着脑血管造影和 立体定向脑组织活检技术的应用，以及临床医生对中枢神经系统肉芽肿性 血管炎认识的提高，中枢神经系统肉芽肿性血管炎的报道逐渐增多。 流行病学：目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。中枢神经系统肉 芽肿性血管炎可发生于任何年龄，平均发病年龄在40多岁(3～74岁)，男女 均可发病，男性略多。20世纪60年代以来由于脑血管造影技术广泛应用， 本病报道日益增多。 病因：中枢神经系统肉芽肿性血管炎的病因还不甚清楚。推测可能与病毒 file:///C|/html/神经内科/中枢神经系统肉芽肿性血管炎.html（第 1／5 页）[2008-4-27 17:05:10] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/中枢神经系统肉芽肿性血管炎.html 的感染有关，文献报道，在患有中枢神经系统肉芽肿性血管炎的患者中， 发现了与乙型肝炎病毒、水痘-带状疱疹病毒、HIV等有关的病毒感染的 血清学检查证据，这些证据支持病毒可能参与了原发性中枢神经系统血管 炎的发病。 发病：有报告推测病原体在中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发病中， 可能通过3个不同的途径发生作用：①通过其直接的毒性影响或感染血管 组织；②通过免疫机制；③通过上述两方面的综合作用。 但中枢神经系统肉芽肿性血管炎的血管损害的确切机制仍不甚清楚，并 没有直接证据支持免疫复合物的介导作用，推测可能是病原体直接影响血 管组织，或更可能是病毒-血管细胞间的相互作用，使之自身结构发生改 变，从而继发免疫破坏。临床观察免疫抑制治疗可改善中枢神经系统肉芽 肿性血管炎患者的症状与病程，也支持中枢神经系统肉芽肿性血管炎的发 病可能是一种免疫刺激机制。 主要病理改变：不同的中枢神经系统肉芽肿性血管炎患者的病理改变有 很大程度的差异。 脑部的病理改变最多见是多发性的梗死灶或出血灶，偶尔可见到大面积 的梗死灶或出血灶，很少见到脑疝(钩回或小脑扁桃体疝)的形成。 脑与脊髓的血管包括较大的颅内血管、颈内动脉及椎动脉均可受累，但 以软脑膜上无名小血管最易受累。动脉受累较明显，受累的血管出现节段 性坏死或肉芽肿性血管炎，血管呈明显的炎症反应，主要累及血管的中层 和外膜，常见有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞及浆细胞的浸润，偶尔可 见到巨细胞(Langhans巨细胞)为主的浸润。很少见到动脉周围的炎性反应 及纤维坏死。一般不出现多核巨细胞的浸润。 临床表现： file:///C|/html/神经内科/中枢神经系统肉芽肿性血管炎.html（第 2／5 页）[2008-4-27 17:05:10] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/中枢神经系统肉芽肿性血管炎.html 1.可发生于任何年龄，既往身体多健康。平均发病年龄在40多岁(3～74 岁)，男女均可发病，男性略多。约60%的患者呈急性或亚急性起病，但 有些患者可呈缓慢进展的智能衰退，以及局灶性神经损害的病程，在疾病 的早期症状可自行缓解。 2.最常见的症状是头痛，据文献报道其发生率约占58%。约80%的患者出 现中枢神经系统损害的症状与体征，可表现为偏瘫、下肢轻截瘫、四肢 瘫、偏身感觉障碍、偏盲、抽搐等局灶性脑部损害症状；也可表现为精神 症状、人格变化、不同程度意识障碍、甚至昏迷等多灶性、弥漫性损害的 症状。约1/3的患者出现脑神经损害的症状，常见面神经和展神经损害， 表现为周围性面瘫、眼球运动障碍等。 3.少数患者可有脊髓损害的表现。一般无发热、体重减轻、关节痛等全 身性症状，也无累及其他脏器的表现。 并发症：常与免疫抑制性疾病同时存在，如淋巴瘤、白血病等。患者也可 能出现意识障碍、精神状态改变、智能障碍、甚至痴呆等表现。 实验室检查： 1.血、尿、便常规检查多正常。 2.ESR大多正常，少数可增快，无其他自身免疫性疾病的证据。 3.腰穿CSF检查 80%的患者有异常，CSF压力正常，无色透明，细胞数可 增高或正常，以淋巴细胞增多为主，糖和氯化物含量正常，蛋白略增高。 其他辅助检查： 1.脑电图检查 约81%的患者有异常，多呈非特异性的弥漫性慢波。 2.脑CT或MRI检查 不同患者的表现差异很大。多数显示有大小不等的 低密度缺血病灶或梗死灶。可呈不对称性强化。 3.脑血管造影 有一定的诊断价值，71%以上的患者有典型的血管多灶性 损害的表现，血管粗细不均，可呈节段性的狭窄或扩张、血管阻塞及血管 file:///C|/html/神经内科/中枢神经系统肉芽肿性血管炎.html（第 3／5 页）[2008-4-27 17:05:10] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/中枢神经系统肉芽肿性血管炎.html 排空延迟等，似“腊肠”样改变，提示脑部血管炎的存在。但不能明确是 本病的血管炎，其他的脑部继发性血管炎也可有类似的表现。有些可因受 累的血管太小，脑血管造影可正常。 4.脑组织活检 对脑部病灶的立体定向手术活检，对PACNS的诊断有决 定性意义。活检组织的病理可见软脑膜小血管有节段性坏死，或肉芽肿性 血管炎。血管壁有明显的炎症表现，常有淋巴细胞、单核细胞、组织细胞 及浆细胞的浸润。为了提高其诊断的准确率，建议活检时同时取材皮质和 软脑膜。 诊断： 1.中枢神经系统肉芽肿性血管炎缺乏特征性的临床表现，临床诊断比较 困难。但对具有头痛、痴呆、精神状态改变、局灶性神经损害的症状与体 征、脊髓病及脑神经病表现的患者，而又无法用其他的疾病来解释时，应 高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎的诊断。 2.脑血管造影及结合立体定向脑组织活检对确诊有决定性价值。 鉴别诊断：在高度怀疑中枢神经系统肉芽肿性血管炎时，应与下列疾病鉴 别，如系统性血管炎(结节性多动脉炎、过敏性血管炎、颞动脉炎、白塞 病、结缔组织病性血管炎等)、感染(病毒性感染、细菌性感染、真菌性感 染、立克次体感染等)、肿瘤(霍奇金淋巴瘤、白血病、小细胞性肺癌、心 房黏液瘤、非霍奇金淋巴瘤等)、其他血管病(血小板减少性紫癜、结节 病、脑血管动脉粥样硬化、镰刀样细胞性贫血等)及其他(坏死性类肉瘤样 肉芽肿、变态反应性肉芽肿病、淋巴瘤样肉芽肿病等)，因其影响CNS的 血管时，临床表现酷似于PACNS。 治疗： 1.目前对中枢神经系统肉芽肿性血管炎尚无特效疗法。 file:///C|/html/神经内科/中枢神经系统肉芽肿性血管炎.html（第 4／5 页）[2008-4-27 17:05:10] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/中枢神经系统肉芽肿性血管炎.html 2.类固醇激素和免疫抑制药治疗可有效改善症状，控制病情发展。常用 药物有泼尼松(泼的松)、甲泼尼龙(甲基强的松龙)、环磷酰胺、氮介类 等。可以静脉或口服给药。药物用量同其他自身免疫性疾病。 3.可结合应用抗生素、阿司匹林等药物。 预后：文献报道，中枢神经系统肉芽肿性血管炎若不治疗，其病死率相当 高，可达90%以上，若单独应用类固醇激素治疗，其病死率较不治疗者降 低了约50%，如应用类固醇激素和免疫抑制药联合治疗，则其病死率降低 至10%以下。因此，早期诊断与早期治疗对中枢神经系统肉芽肿性血管炎 的预后非常重要。 预防：尚无较好预防措施，应早期诊断及早期治疗，在缓解期，激素维持 量要服用数月，可改善预后。 file:///C|/html/神经内科/中枢神经系统肉芽肿性血管炎.html（第 5／5 页）[2008-4-27 17:05:10] C D D C D D C D D C D D