特发性肺(间质)纤维化诊断和治疗指南(

·诊治· 特发性肺（间质）纤维化诊断和治疗指南（草案） 中华医学会呼吸病学分会 弥漫性间质性肺疾病（!"#）是以弥漫性肺泡单 位慢性炎症和间质纤维化为主要病理特征的一大组 疾病，特发性肺纤维化（!$%）是其常见类型。多年 来，对 !$%概念的理解一直存在着差异。随着高分 辨 &’（()&’）和支气管肺泡灌洗液（*+"%）检测等实 验室技术的临床应用，特别是胸腔镜和开胸肺活检 的开展，使本病从病理组织学上有了明确认识。为 本病的诊断和治疗，特制定本指南（草案）如下。 概念 !$% 是指原因不明并以普通型间质性肺炎 （,!$）为特征性病理改变的一种慢性炎症性间质性 肺疾病，主要现为弥漫性肺泡炎、肺泡单位结构紊 乱和肺纤维化。,!$不同于特发性间质性肺炎（!!$） 的其它类型，如特发性脱屑性间质性肺炎 -呼吸性细 支气管炎伴间质性肺病（#!$ - )*!"#）、特发性非特 异性间质性肺炎（./!$）和急性间质性肺炎（+!$）。 诊断要点 一、临床表现 0 1发病年龄多在中年以上，男 2女!3 2 0，儿童罕 见。 3 1起病隐袭，主要表现为干咳、进行性呼吸困 难，活动后明显。 4 1本病少有肺外器官受累，但可出现全身症状， 如疲倦、关节痛及体重下降等，发热少见。 5 1678左右的患者出现杵状指（趾），多数患者 双肺下部可闻及 9:;<=> 音。 6 1晚期出现发绀，偶可发生肺动脉高压、肺心病 和右心功能不全等。 二、?线胸片（高千伏摄片） 0 1常表现为网状或网状结节影伴肺容积减小。 随着病情进展，可出现直径多在 4 @ 06 AA大小的多 发性囊状透光影（蜂窝肺）。 3 1病变分布：多为双侧弥漫性，相对对称，单侧 分布少见。病变多分布于基底部、周边部或胸膜下 区。 4 1少数患者出现症状时，?线胸片可无异常改 变。 三、()&’ 01()&’扫描有助于评估肺周边部、膈肌部、纵 隔和支气管B血管束周围的异常改变，对 !$%的诊断 有重要价值。 3 1可见次小叶细微结构改变，如线状、网状、磨 玻璃状阴影。 4 1病变多见于中下肺野周边部，常表现为网状 和蜂窝肺，亦可见新月型影、胸膜下线状影和极少量 磨玻璃影。多数患者上述影像混合存在。在纤维化 严重区域常有牵引性支气管和细支气管扩张，和 （或）胸膜下蜂窝肺样改变。 四、肺功能检查 0 1典型肺功能改变为限制性通气功能障碍，表 现为肺总量（’"&）、功能残气量（%)&）和残气量 （)C）下降。一秒钟用力呼气容积 -用力肺活量 （%DC0 - %C&）正常或增加。 3 1单次呼吸法一氧化碳弥散（#"&E）降低，即在 通气功能和肺容积正常时，#"&E也可降低。 4 1通气 -血流比例失调，$FE3、$F&E3 下降，肺泡B 动脉血氧分压差［$（+BF）E3］增大。 五、*+"%检查 0 1 *+"%检测的意义在于缩小 !"#诊断范围即 排除其它肺疾病（如肿瘤、感染、嗜酸粒细胞肺炎、外 源性过敏性肺泡炎、结节病和肺泡蛋白沉积症等）。 但对诊断 !$%价值有限。 3 1 !$%患者的 *+"% 中中性粒细胞（$G.）数增 加，占细胞总数 68以上，晚期部分患者同时出现嗜 酸粒细胞增加。 六、血液检查 0 1 !$%的血液检查结果缺乏特异性。 3 1可见红细胞沉降率增快，丙种球蛋白、乳酸脱 氢酶（"#(）水平升高。 4 1出现某些抗体阳性或滴度增高，如抗核抗体 （+.+）和类风湿因子（)%）等可呈弱阳性反应。 七、组织病理学改变 ·HI4·中华结核和呼吸杂志 3773年 H月第 36卷第 H期 &JKL M ’NO:=< ):PQK= #KP，MN;R 3773，C>; 36，.>1H ! "开胸 #胸腔镜肺活检的组织病理学呈 $%&改 变。 ’ "病变分布不均匀，以下肺为重，胸膜下、周边 部小叶间隔周围的纤维化常见。 ( "低倍显微镜下呈“轻重不一，新老并存”的特 点，即病变时相不均一，在广泛纤维化和蜂窝肺组织 中常混杂炎性细胞浸润和肺泡间隔增厚等早期病变 或正常肺组织。 ) "肺纤维化区主要由致密胶原组织和增殖的成 纤维细胞构成。成纤维细胞局灶性增殖构成所谓的 “成纤维细胞灶”。蜂窝肺部分由囊性纤维气腔构 成，常常内衬以细支气管上皮。另外，在纤维化和蜂 窝肺部位可见平滑肌细胞增生。 * "排除其它已知原因的 %+,和其它类型的 %%&。 诊断标准 诊断 %&-标准可分为有外科（开胸 #胸腔镜）肺 活检资料和无外科肺活检资料。 一、有外科肺活检资料 ! "肺组织病理学表现为 $%&特点。 ’ "除外其它已知病因所致的间质性肺疾病，如 药物、环境因素和风湿性疾病等所致的肺纤维化。 ( "肺功能异常，表现为限制性通气功能障碍和 （或）气体交换障碍。 ) "胸片和 ./01可见典型的异常影像。 二、无外科肺活检资料（临床诊断） 缺乏肺活检资料原则上不能确诊 %&-，但如患 者免疫功能正常，且符合以下所有的主要诊断条件 和至少 ( # )的次要诊断条件，可临床诊断 %&-。 ! "主要诊断条件：（!）除外已知原因的 %+,，如 某些药物毒性作用、职业环境接触史和风湿性疾病 等；（’）肺功能表现异常，包括限制性通气功能障碍 （20减少，而 -32! # -20正常或增加）和（或）气体交 换障碍［静态 #运动时 &（456）7’ 增加或 ,+07降低］； （(）胸部 ./01 表现为双肺网状改变，晚期出现蜂 窝肺，可伴有极少量磨玻璃影；（)）经支气管肺活检 （18+8）或 84+-检查不支持其它疾病的诊断。 ’ "次要诊断条件：（!）年龄 9 *:岁；（’）隐匿起 病或无明确原因进行性呼吸困难；（(）病程!( 个 月；（)）双肺听诊可闻及吸气性 ;<=>?@ 音。 鉴别诊断 %&-除了与其它原因引起的 %+,相鉴别外，还需 要与其它类型的 %%&相鉴别。%&-占所有 %%&的 A:B 以上，CD%& 次之，而 ,%& # /8%+, 和 4%& 相对少见。 把 $%&与其它类型 %%&区别开来至关重要，因其治疗 和预后有很大区别。 一、,%& # /8%+, !",%&：男性多发，绝大多数为吸烟者。起病隐 袭、干咳，进行性呼吸困难。半数患者有杵状指 （趾）。实验室检查无特殊，肺功能呈限制性通气功 能障碍，弥散功能降低，但不如 %&- # $%&显著。影像 学上早期出现双肺磨玻璃样改变，后期也出现线状、 网状、结节状间质影像。与 $%&不同的是 ,%&通常 不出现蜂窝样改变。 /8%+,：临床表现同 ,%&。杵状指（趾）相对少 见。影像学上 ’ # (患者 ./01出现网状5结节影，未 见磨玻璃影。 ’ ",%&显著的病理学改变是肺泡腔内肺泡巨噬 细胞（4E）均匀分布，见散在多核巨细胞。与此相伴 的是轻、中度肺泡间隔增厚，伴少量炎性细胞浸润， 无明显的纤维化和成纤维细胞灶。在低倍镜下病变 均匀分布，时相一致，与 $%&分布多样性形成鲜明对 比。当 4E聚积以细支气管周围气腔为主，而远端 气腔不受累时，这一病理便称为 /8%+,。 ( "多数糖皮质激素治疗反应良好。 二、4%& !"4%&原因不明，起病急剧，临床表现为咳嗽、 严重呼吸困难，继之很快进入呼吸衰竭。多数病例 发病前有“感冒”样症状，半数以上患者有发热。肺 部影像学检查表现为双侧弥漫性网状、细结节及磨 玻璃样阴影。急骤进展可融合成斑片乃至实变影。 ’ "病理表现为弥漫性肺泡损伤（,4,）机化期改 变。 ( "4%&预后不良，死亡率极高，生存期很短，多 在 ! F ’个月内死亡。 三、CD%& !"可发生于任何年龄，男性多于女性，主要临床 表现为咳嗽、气短，少数患者有发热。 ’ "影像学上表现为双侧间质性浸润影，双肺斑 片磨玻璃阴影是本病 01特征性所见。 ( "病理改变为肺泡壁明显增厚，呈不同程度的 炎症和纤维化，病变时相一致，但缺乏 $%&、,%&或 4%&的特异性改变。肺泡结构破坏较轻，肺泡间隔 内由淋巴细胞和浆细胞混合构成的慢性炎症细胞浸 润是 CD%&的特点。 ) "本病对糖皮质激素反应好，预后良好。 %&-的药物治疗 ·GG(· 中华结核和呼吸杂志 ’::’年 H月第 ’*卷第 H期 0IJK L 1MN /?@"·&& 2’@"；A;9* 增加 B )<；心肺运动 试验中 :;9*增加!) && 2’（具有 *项或 *项以上 者认为肺生理功能改善）。（*）反应差或治疗失败： ! 症状加重，特别是呼吸困难和咳嗽。" 1线胸片 或 2345上异常影像增多，特别是出现了蜂窝肺或 肺动脉高压迹象。# 肺功能恶化。以下数据供参 考：564或 74下降!"$<或下降!*$$ &=；8649下 降!"%<或至少下降!/ &=·&>?@"·&& 2’C "；A;9* 下 降!)<，或运动试验中 :（D@;）9* 增加!) && 2’（具 有 *项或 *项以上者认为肺功能恶化）。 三、疗效尚不能肯定，正处于研究观察阶段的药 物 " #E@乙酰半胱氨酸（ED4）和超氧化物歧化酶 （A98）能清除体内氧自由基，作为抗氧化剂用于肺 纤维化治疗。ED4推荐大剂量（" #+ ’ ! .）口服。 * #$干扰素、甲苯吡啶酮、前列腺素 F* 以及转 化生长因子等细胞因子拮抗剂，对胶原合成有抑制 作用。 / #红霉素具有抗炎和免疫调节功能，对肺纤维 化治疗作用是通过抑制 :GE功能来实现的。主张 小剂量（$ #*% ’ ! .）长期口服。 ) #秋水仙碱：可抑制胶原合成和调节细胞外基 质，起到抗纤维化作用。口服剂量 $ # 0 &’ ! .耐受性 良好。但也有研究表明，秋水仙碱不能改善肺纤维 化的预后。 （收稿日期：*$$*@$)@$)） （本文编辑：韩锟） ·简讯· 关于举办支气管镜技术临床应用高级讲习班的通知 为加速各项支气管镜新技术在临床应用的普及，扩大支气管镜在呼吸系统疾病诊治中的应用范围。现经国家卫生部批 准，第二军医大学附属长海医院主办的国家级%类继续医学教育项目《支气管镜技术临床应用》高级讲习班，将于 *$$*年 "$ 月 "+日 , "$月 *"日在上海举行。讲习班期间，将邀请部分国内外著名专家亲临讲授和演示。欢迎从事支气管镜相关工作的 医生和

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