意识障碍

file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html 疾病名：意识障碍 英文名：disturbance of consciousness 缩写： 别名：conscious disturbance；神志障碍 ICD号：R40.2 分类：神经内科 概述：意识是中枢神经系统对内、外环境中的刺激所做出的有意义的应答 能力。这种应答能力的减退或消失就是不同程度的意识障碍，严重的称为 昏迷。 1.意识清晰应具备的基本条件 意识清晰的人应当具备2个最基本的条 件：一是对外界环境的认知功能，即对时间、地点和人物的定向力，在定 向力完整的前提下，人们才能进一步进行分析、综合、判断、推理等思维 过程；另一种是对自身的认知功能，也就是自知力，包括对自己的姓名、 性别、年龄、住址、职业等项目的确认。 2.意识的“内容”和“开关”系统 意识可以分成2个组成部分，即意识 的“内容”和“开关”系统。意识的“内容”，即高级神经活动，包括定 向力、感知觉、注意、记忆、思维、情感、行为等，使人体和外界环境保 持完整的联系；意识的“开关”系统则指各种传入神经活动激活大脑皮 质，使其维持一定水平的兴奋性，使机体处于觉醒状态。 双侧大脑皮质是意识“内容”的所在部位，即各种高级神经活动。20世 纪50年代曾认为大脑皮质是意识的中枢、如果两侧大脑皮质受到损害，就 会发生意识障碍。60年代有人做过动物实验，把黑猩猩的双侧大脑皮质切 除，结果发现黑猩猩“学习”功能丧失，意识水平低下，但仍然处于觉醒 状态。临床观察也证实，广泛的弥漫性双侧大脑半球损害时，患者的条件 反射无法建立，但先天性无条件反射仍保持完整，只有急性的双侧大脑半 file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html（第 1／11 页）[2008-4-27 17:07:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html 球损害或半球损害影响脑干时，才可能出现意识障碍。现认为双侧大脑皮 质只是和条件反射、学习功能有关，而不是维持觉醒状态的重要条件。 意识的“开关”系统，包括：①特异性上行性投射系统。②非特异性上 行性网状激动系统。 所谓特异性上行性投射系统就是经典的感觉传导通路。 非特异性上行性网状激动系统位于脑干中轴部分，显微镜下观察见各种 大小不等的神经元散布在错综复杂的纤维网络中。非特异性上行性网状激 动系统有2个特点：一是在投射通路上呈多突触联系，经过较多的神经元 转换。因此与特异性上行性投射系统的三级神经元转换比较，神经冲动的 传导速度慢，并且被药物所阻断；二是神经元之间多半为依傍式的突触联 系，神经冲动不能引起突触后的放电而是引起下一个神经元的电位变化或 维持神经元的兴奋水平，从而对其他部位的神经兴奋发挥增强或抑制作 用。 非特异性上行性网状激动系统包括3个部分： (1)上行性脑干网状结构，位于脑桥上1/3至下丘脑背侧之间，如果双侧 受损，动物或人一定陷入昏迷。 (2)丘脑非特异性核团，如腹前核、网状核、正中核、中线核等。刺激这 些核团可引起双侧皮质广泛的兴奋反应。 (3)紧张性激活的驱动机构，包括下丘脑后区和中脑中央灰质等，从这里 可驱动上行性脑干网状结构，而后者又转而再刺激这个区域，造成一个正 反馈环路，循环不已。由此说明：脑干网状结构核并不是很密集的细胞 核，而是很分散的一些神经核团。 流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的流行病学发病率统计资料。 病因：目前暂无相关资料 file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html（第 2／11 页）[2008-4-27 17:07:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html 发病机制：颅内外各种病变只要累及非特异性上行性网状激动系统的任何 一个环节，都可导致不同程度的意识障碍。 意识障碍的病理生理基础可以是脑干或大脑皮质重要部位的机械性破坏 或是脑代谢过程的全面损害所致。代谢源性意识障碍可因能量底物的运送 障碍(低氧、缺血、低血糖)或神经细胞膜的神经生理反应发生改变(药物 或酒精中毒、癫痫或急性头部外伤)所致。 1.脑的血液循环及新陈代谢 脑部明显依赖于连续血液流动，并运送氧气 和葡萄糖，100g脑组织每分钟血氧消耗率为3.5ml，葡萄糖消耗率为5mg， 虽然血流中断后 8～10s内即发生意识丧失，但脑的储糖量在血流中断后可 提供2min的能量，当缺氧发生于缺血的同时，则可利用的葡萄糖会更快被 耗尽。正常安静时脑血流(CBF)为100g灰质每分钟约75ml，100g白质每分 钟约30ml(平均为100g脑组织每分钟55ml)。 脑血供的局部自身调节(local autoregulation)能保持每100g脑组织每分钟 CBF平均约50ml,此50ml CBF中约萃取葡萄糖25mmol，萃取氧约150mmol (3.5ml )以供葡萄糖氧化之用。 正常CBF与脑新陈代谢相匹配的机制未明，经研究证明涉及此机制的物 质有Ph、腺苷（adenosine）和一氧化氮。 缺氧时脑组织的损害比缺血轻得多。葡萄糖经氧化所发生的代谢变化， 可按下式明之： C6H12O6→6CO2 6H2O 此反应步骤有二：糖酵解和氧化磷酸化。成人脑组织只能利用葡萄糖。 糖酵解从葡萄糖磷酸化开始，随即将六碳糖解裂为2个三碳丙酮酸。经乳 酸脱氢酶的作用，将乳酸转变为丙酮酸，此过程为可逆的，丙酮酸可进入 线粒体，在此进行氧化代谢，即进入三羧酸循环。 file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html（第 3／11 页）[2008-4-27 17:07:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html 2.白质缺血缺氧的病理生理 (1)白质灰质缺血损害的差异：灰质缺氧去极化促使兴奋性谷氨酸大量释 放，进一步开放所有谷氨酸门控离子通道，后者有些对Ca2 渗透性。Ca2 渗透性通道的开放使Ca2 大量流入细胞内，激活细胞内酯酶、蛋白酶等具 有破坏性的酶类，产生细胞的永久性损害。 白质不存在谷氨酸的突触，因此白质的缺血性膜去极化不引起谷氨酸介 导的损害，而是经由一种不因持久而失活的Na 通道导致Na 持续流入细 胞，使得正常跨膜Na 梯度瓦解。Na 梯度消失和膜去极化促使正常情况下 将Ca2 带出细胞以换取Na 的Na -Ca2 交换蛋白反向运行形成Ca2 内流。细胞 内Ca2 超载造成永久性损害和功能丧失。 (2)γ-氨基丁酸和腺苷的作用：γ-氨基丁酸(GABA)和腺苷均在中枢神 经系统的白质内存在。白质内不存在突触末梢，因此这些神经活性物质不 是由突触释放，而更可能是由于Na 和膜电位依赖性摄入蛋白反向作用而 释放。 (3)作用机制的探讨：一般而言，GABA和腺苷作用于完全不同的特异性 受体而发挥细胞内作用。但在缺氧白质，GABA和腺苷似乎作用于相同的 细胞内成分而产生保护效应。由于白质产生的GABA和腺苷的效能有限， 这种协同作用是必要的。 细胞外以GABA和腺苷分子经受体刺激细胞内序贯反应，从而增加细胞 对缺氧的耐受性。GABA作用于GABA-β受体，后者耦合于细胞内蛋白激 酶C(protein kinase C,PKC )。活化的PKC把磷酸根转移至多种细胞内蛋 白，导致后者功能改变。 白质缺氧损害所致的K 外流和Na 内流，导致Na –Ca2 运转蛋白的反向开 放，促使Ca2 进入细胞内。缺氧也与内源性GABA、腺苷释放有关，活化 file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html（第 4／11 页）[2008-4-27 17:07:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html 的GABA-β受体和腺苷受体经由G蛋白耦合而激活细胞内PKC。蛋白激酶 C活化常与膜运转蛋白的下调相联系。PKC也可能下调缺氧白质Na 通道， 影响Na 内流。 临床表现：意识的改变从概念上分为2类。 一类累及觉醒(arousal)，即意识的“开关”系统，出现一系列从觉知 (awareness)到昏迷的连续统一行为状态，临床上区别为：①觉知 (awareness)；②嗜睡(lethargy)；③意识模糊(confusion)；④昏睡及昏迷 (coma)。这些状态是动态的，可随时间而改变，前后二者之间并无截然的 界线。除此而外，类昏迷状态和谵妄，也属于意识改变并累及觉醒水平的 范畴。 另一类“意识”是指精神(心理)活动的“内容”，即大脑的高级功能， 涉及认知(cognition)与情感(affection)活动，此类意识改变的例子包括痴 呆、遗忘、妄想及不注意(inattention)等。除深度痴呆外，此类意识改变并 不累及觉醒水平。 意识改变的惟一正常形式是睡眠。 觉知或意识清楚是指完整而正常的觉醒状态。 1.嗜睡 意识障碍的早期表现，患者经常入睡，能被唤醒，醒来后意识基 本正常，或有轻度定向障碍及反应迟钝。 2.意识模糊 患者的时间、空间及人物定向明显障碍，思维不连贯，常答 非所问，错觉可为突出表现，幻觉少见，情感淡漠。 3.昏睡 患者处于较深睡眠，不能被唤醒，不能对答，对伤害性刺激如针 刺、压眶等会躲避或被唤醒，但旋即又熟睡。 4.昏迷 患者既不能被唤醒且对疼痛刺激也无反应，常伴有体温、脉搏、 呼吸、血压等生命体征的异常改变；深昏迷时，瞳孔对光反射、角膜反射 file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html（第 5／11 页）[2008-4-27 17:07:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html 可消失，生命体征明显异常。 5.类昏迷状态 许多不同的行为状态可以表现出类似于昏迷或与昏迷相混 淆，而且，开初是昏迷的病人，在长短不一的时间后可逐渐发展为这些状 态中的某一种。这些行为状态主要包括：闭锁综合征(locked-in syndrome) 又称失传出状态(differenced state)、持久性植物状态(persistent vegetative state)、无动性缄默症(non-kinetic mutism、意志缺乏症(abulia)、紧张症 (catatonia)、假昏迷(pseudo coma)。一旦病人出现睡眠–觉醒周期，真正 的昏迷就不再存在。这些状态与真性昏迷的鉴别，对使用恰当的治疗及判 定预后是重要的。 6.谵妄状态(delirium state) 较意识模糊严重，定向力和自知力均障碍，不 能与外界正常接触，常有丰富的错觉和幻觉，形象生动逼真的错觉可引起 恐惧、外逃或伤人行为。谵妄的临床特征中以注意的缺陷、意识水平低 下、知觉紊乱以及睡眠-觉醒周期的紊乱为主要症状。 意识障碍常呈波动性和移行性。为确定意识障碍的严重程度、评估其进 展、观察治疗反应及判断预后，国外自1949年就陆续制订各种量表，这些 量表可大致分为两类，一种为昏迷量表，把各种症状独立进行综合，得出 昏迷严重程度；另一种为计分系统，与昏迷量表不同，这种量表把每个症 状独立记分和分析，最终根据得分来确定意识障碍程度。从实际应用方便 程度看，英国Teasdale和Jennett(1974)制订的Glasgow昏迷量表应用最广，我 国已较广泛用于临床(表1)。 file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html（第 6／11 页）[2008-4-27 17:07:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html Glasgow昏迷量表最高分为15分，最低分3分，分数愈高，意识愈清晰。 该量表项目少，简单易行，实用性强。但3岁以下儿童、老年人、言语不 通、聋哑人、精神病患者等因难以合作而使应用受到限制。此外，量表对 昏迷前意识障碍无法判断，对病人情感反应和行为障碍也无法描述。 并发症：目前暂无相关资料 实验室检查：在问病史和全面而有重点查体基础上，重点是检查意识障碍 患者的生命体征、神经体征和脑膜刺激征，以便迅速按病因诊断进行分 类，缩小检索范围。 必要的有选择性的实验室检查项目包括：血常规、血电解质、血糖、尿 素氮、尿常规。 其他辅助检查：必要的有选择性的辅助检查项目包括：肛门指诊、胃内容 物鉴定、胸透、心电图、超声波、脑脊液、颅部摄片、CT及MRI等检 file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html（第 7／11 页）[2008-4-27 17:07:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html 查。 诊断：目前暂无相关资料 鉴别诊断：脑干反射是确定意识障碍患者损害部位的关键。 1.一般而言，患者处于昏迷状态而脑干反射正常，则提示双侧大脑半球 广泛的损害或功能异常。 2.瞳孔大小、形状与对光反应正常，提示小脑上部司瞳孔缩小的动眼神 经的副交感传出纤维完整(此反射弧的传入纤维是视神经)。 瞳孔小于2mm时难以评价对光反应，室内光线过强也不好查瞳孔对光反 应。双侧等大有光反应的圆形瞳孔(直径2.5～5mm)往往可以排除中脑损 害。 瞳孔散大(大于5mm)，无对光反应或很差，可能是中脑的损害(在同 侧)；或是天幕疝压迫中脑和(或)动眼脑神经。单侧瞳孔散大常提示同侧 占位性病变，但偶尔发生在对侧，这是因中脑被推向对侧的天幕边缘而受 压的缘故。 椭圆形和轻度偏离中心的瞳孔(瞳孔异位)常伴随早期中脑和动眼神经受 压。双侧瞳孔散大和对光反应消失提示中脑严重受损，而且多半是由于天 幕疝压迫所致，也可能是抗胆碱能药物中毒。 双侧小瞳孔有对光反应，但不是针尖样瞳孔(直径1～2.5mm)，提示代谢 性脑病或深部的双侧半球病损(如脑积水或丘脑出血)，它是由于丘脑发出 的交感神经纤维受到毁损。巴比妥酸盐中毒引起深昏迷也可产生类似的小 瞳孔。双侧极小的(小于1mm)但有对光反应的瞳孔提示麻醉剂过量，但也 可能见于急性广泛的双侧脑桥出血。 3.检查眼球运动可以评估脑干广大区域的功能。 先应提眼睑进行观察，注意眼球静止状态下的位置和眼球有无自发运 file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html（第 8／11 页）[2008-4-27 17:07:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html 动。静止状态下双眼呈水平分离性偏斜是正常打瞌睡的眼球位置。静止时 眼内收，提示为展神经损害所致外直肌瘫痪，代表脑桥受损。颅内压升高 时往往发生双侧展神经麻痹，此系假性定位征。静止时眼外展，常伴随同 侧瞳孔散大，提示由于动眼神经麻痹而致内直肌瘫痪，几乎所有的垂直性 眼轴分离或眼球不同向偏斜是由于脑桥或小脑损害所致。伴第三脑室扩大 的脑积水，双眼球位置常低于水平线，此称之为“落日征”(sun set sign)。 昏迷中的自发性眼球运动多半为双眼水平性浮动。这种运动表明小脑和 脑桥受损害，与正常的反射性眼球运动意义相同。“眼球浮动”(ocular bobbing)是指双眼快速向下运动和缓慢向上运动的一种状态，表明双眼水 平运动机制受到损毁，系双侧脑桥病损的特点。 “眼球下沉”(ocular dipping)是指在具有正常反射性水平注视的患者中 出现的一种缓慢向下运动，并随后发生双眼较快速向上运动。眼球下沉尤 其多见于弥漫性缺氧损伤了大脑皮质的患者，并可能是出现持续性向上或 向下注视。在丘脑和中脑上部损伤时，双眼可能向下、向内转动。 “玩偶眼”或头眼运动的检查是先慢后快地从一侧向另一侧转动或垂直 转动头部，可诱发出与头运动方向相反的反射性眼球运动。这些反应是起 源于迷路、前庭核和颈部本体感受器的脑干反射运动。在清醒的人中由大 脑半球控制的视觉注视，正常地抑制了这些反射。反射性水平运动的神经 元通道需要展神经核旁区域的完整，并通过内侧纵束(MLF)与对侧动眼神 经相配合完成。 检查反射性眼球运动可获得两种信息。首先，由双侧半球病损或早期代 谢或药物抑制引起的意识障碍，双眼容易出现与转头方向相反的从一侧转 向另外一侧的运动。此系受损伤的大脑半球对侧对脑干反射的抑制解除 了。嗜睡的患者，开始2～3次的头部转动引起双眼向相反方向的运动，随 file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html（第 9／11 页）[2008-4-27 17:07:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html 眼球的运动后，这种手法本身可造成患者觉醒和反射性运动停止。其次， 充分的头眼联合运动证明从高颈脊髓、延髓到中脑的脑干神经通道是完好 的(高颈段脊髓和延髓是由转头本身引起的前庭和本体感觉输入冲动的起 始部位；中脑是动眼神经的发出部位)。因此，头眼反射检查手法是证明 脑干神经通道功能完整。 完全缺乏眼球内收运动，表明同侧中脑(动眼神经损害)或MLF介导反射 性眼球运动的通道被损伤(如核间性眼肌麻痹)。动眼神经损害常伴有瞳孔 散大和静止时眼球水平偏斜；而MLF受累时，这2种表现均不存在。转头 时引起眼内收原本就较眼外展运动困难，故对玩偶眼检查时出现轻度的对 称性异常应当慎重解释。 对前庭器功能检查的变温试验(前庭眼反射)，对头眼试验是一种有用的 辅助检查。 静止时的眼球联合偏斜或转头时的双眼协同运动不完全，表明注视麻痹 侧的脑桥损害或者是对侧额叶损害。这种现象可被概括为“双眼注视半球 损害侧和偏离脑干损害侧”。伴发于额叶损害出现的眼偏斜通常能被快速 转头所克服。癫痫也可引起相反的眼球偏斜伴节律性、痉挛性眼球向注视 侧的运动，偶尔还会出现双眼矛盾地偏离半球病灶侧，即“走错路的眼睛 (wrong-way-eyes)”。 当药物抑制了眼反射性运动时，运用手法检查的结果要十分慎重解释。 通常双眼常随头转动，但在药物中毒时，当头被转动时而眼球好像被固定 在原位不动，因此容易被误诊断为脑干的损害。这些药物如苯妥英、三环 类抗抑郁药、巴比妥酸盐中毒，偶尔酒精、吩噻嗪、神经肌肉阻断剂中毒 也会抑制双眼反射性运动。瞳孔大小正常和对光反射存在可将大多数药源 性意识障碍与脑干损害区别开来。 file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html（第 10／11 页）[2008-4-27 17:07:48] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html 4.虽然单独检查角膜反射用处不大，但可以证实眼运动的异常，因为角 膜反射也有赖于脑桥神经通道的完整。 5.观察意识障碍患者的呼吸型式，对诊断有一定帮助。浅而慢且有时间 节律的呼吸提示代谢性疾病或药物中毒。快而深的呼吸常提示代谢性酸中 毒，但也可能见于脑桥及中脑平面的病损。陈-施呼吸具有典型的周期， 终止时具有短暂的呼吸暂停期，提示双侧半球弥散性损害或代谢性抑制。 治疗： 1.按急诊处理。 2.重点是维持意识障碍患者的生命体征。 3.按病因诊断针对原发病进行救治。 预后：目前暂无相关资料 预防：目前暂无相关资料 file:///C|/html/神经内科/意识障碍.html（第 11／11 页）[2008-4-27 17:07:48] C D D C D D C D D C D D