眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍

file:///C|/html/神经内科/眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍.html 疾病名：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍 英文名：blepharospasm-oromanbular dystonia 缩写： 别名：Brueghel综合征；Meige’s syndrome；Meige综合征 ICD号：G24.4 分类：神经内科 概述：眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍(blepharospasm-oromanbular dystonia) 又称为Meige综合征(Meige’s syndrome)，或 Brueghel综合征。是 一组不明原因的综合征，主要现双眼睑痉挛，合并面部肌张力障碍样不 自主运动。 法国学者Heury Meige(1910)首先描述了一组病例。本病是肌张力障碍， 受累肌群阵发性强直收缩，呈数秒至数分钟痉挛，然后向其他部位扩展。 尽管电生理及MRI研究，推测此病可能与中脑、基底核有关，但确切的病 因仍然不明。有人认为某些镇静药物也可导致此病的发生。 流行病学：尚未查到较全面的发病率统计学资料。通常老年期起病，一般 在50岁以后发病，高峰发病年龄为60岁，女性多见，男女比例为1∶2～ 1∶3。 病因：Meige综合征的病因尚不清。病因可能为：①脑干上部、基底核异 常；②脑内胆碱能系过度活跃。③多巴胺受体超敏。 发病机制： 1.中脑及基底核过度活化，使参与眼轮匝肌反射的脑桥髓内中间神经元 过度活动所致。 2.多巴胺受体超敏，反应过度。 3.基底核等脑内胆碱能神经系过度活跃。 病理：Garcia-Albea等(1981)报道的眼睑痉挛和Meige综合征的尸解病理无 file:///C|/html/神经内科/眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍.html（第 1／4 页）[2008-4-27 17:09:47] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍.html 异常。Ahrocchi等(1983)报道1例Meige综合征在纹状体背侧有斑块状神经 元缺失和胶质增生。Zweig等(1988)报道1例Meige综合征在脑干处核群(黑 质致密部、蓝斑、缝核、脑桥脚核)中有较严重的神经元脱失；在黑质和 蓝斑中有少量细胞外神经黑色素(neuromelanin)着色的黑质中神经原纤维 缠结较少。 临床表现：Meige综合征的临床表现可分为3型：①眼睑痉挛型。②眼睑痉 挛合并口、下颌肌张力障碍型。③口、下颌肌张力障碍型。 Jankovic称眼睑痉挛合并口、下颌肌张力障碍型为完全型，余为不完全 型。各型所占比例各家报道相差甚远，但均以眼睑痉挛型和眼睑痉挛合并 口、下颌肌张力障碍型占绝大部分。 双眼睑痉挛为最常见的首发症状(占76%～77%)，部分由单眼起病，渐及 双眼。睑痉挛前常有眼睑刺激感，眼干、畏光和瞬目增多。睑痉挛的发作 频率常由稀疏至频繁。痉挛可持续数秒至20min，不经治疗可持续收缩造 成功能性“盲”。患者常需用手将双上睑拉起且不敢独自出门或过马路。 口、下颌和舌痉挛常表现为张口、牙关紧咬、缩唇、撅嘴、伸舌等，致 面部表情古怪特殊(Brueghel’s syndrome)。重者可引起下颌脱臼，牙齿磨 损，尚可影响发声和吞咽，口、下颌的痉挛常由讲话、咀嚼触发。 除眼睑痉挛及口、下颌肌张力异常外，Meige综合征尚可伴斜颈，头后 仰前屈等。一般无智能障碍，无锥体束病变、小脑病变及感觉异常。约 1/3患者有情感障碍，如抑郁、焦虑、强迫人格、精神分裂的人格变化。 并发症：相当一部分患者伴情感障碍，如抑郁、焦虑；患者为了日常生活 的需要，常常需用一手的拇指和示指上推双上眼睑，使双眼得以睁开、看 清外界事物。长时间持续此动作，将使双眉脱落，影响面部的美观。 实验室检查：血电解质、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。 file:///C|/html/神经内科/眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍.html（第 2／4 页）[2008-4-27 17:09:47] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍.html 其他辅助检查： 1.MRI及CT扫描无特征性的改变。 2.瞬目反射检查时可发现瞬目频度增加，R1成分(反映单突触反射)潜伏 时间、R2成分(反映多突触反射)潜伏时间明显延长。电诱发角膜反射时限 延长。 诊断：此病的诊断主要依据患者的临床表现。双侧眼睑不自主闭合伴有对 称性口面部肌肉的不规律收缩。情绪激动或强光下患者症状加重，平静时 症状减轻，睡眠后症状消失为较特征性的表现。MRI及CT扫描无特征性 的改变。镇静剂治疗效果不明显。 鉴别诊断：本病应与特发性眼睑痉挛、面肌抽搐相鉴别。需要鉴别的疾病 还有：①迟发性运动障碍：有长期服用吩噻嗪类、丁酰苯类抗精神病药物 史，受累肌常以蠕动为主而非肌肉痉挛。②偏侧面肌痉挛：常局限于一侧 及面神经支配肌，不伴口、下颌肌张力障碍样不随意运动，偶可累及双 侧，但双侧痉挛不同步与Meige综合征不同。③神经症：可发生于任何年 龄，常伴情绪不稳，睡眠障碍，症状变化多，波动大，心理治疗有效。 治疗：镇静剂及其他药物对此综合征均无明显疗效。某些电生理治疗方法 可以应用，但效果不十分肯定。 1.肉毒杆菌毒素A(BTXA)治疗 肉毒杆菌毒素是革兰阳性厌氧芽孢肉毒杆 菌在繁殖过程中产生的一种外毒素，依其毒性和抗原性的不同，分为A～ G 7型。它是一种嗜神经毒素，常引起人畜、禽鸟的食物中毒即肉毒中 毒，1μg即能致人死亡。肉毒杆菌毒素选择性地作用于外用胆碱能神经末 梢，抑制刺激性及自发性乙酰胆碱(Ach)的量子性释放；在神经肌肉接头 的作用最强，一般不能通过血-脑脊液屏障，其可能的作用机理为：①高 度选择地结合于神经终末端；②通过受体介导的细胞吞噬作用进入靶细 胞；③L链进入细胞浆导致突触前终末的功能障碍。 file:///C|/html/神经内科/眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍.html（第 3／4 页）[2008-4-27 17:09:47] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍.html 2.BTXA的注射部位为 (1)眉间位于双侧眉毛的起始部位，注射BTXA 5～5.5U。在鼻梁两侧也 可各注射BTXA 5～5.5U。 (2)下眼睑：从内眦至外眦之间，均分为3或4等份，在每一等份中点，距 下睑缘5mm处注射BTXA 5～5.5U。如睑痉挛程度较轻，BTXA的注射剂量 可适当减少。 (3)上眼睑：从内眦至外眦之间的中点，各向两侧外移5～8mm，距上睑 缘5mm处注射BTXA 5～5.5U，一般选择1～2点注射即可。上眼睑注射 BTXA时应注意一定要避免直接注射到上眼睑的正中央部位。因为，此部 位是提上睑肌的附着部位，将BTXA直接注射于此，可使提上睑肌麻痹， 导致上眼睑下垂。 (4)眼外角：眼外眦的外侧部分眼轮匝肌的肌肉较多，所以在原发性眼睑 痉挛的患者中有许多人主诉他们此处的肌肉痉挛是非常严重，故此处的注 射部位相对较为集中。一般在外眦外侧5～8mm处注射3～4点，每点的间 距为5mm左右，呈三角形或四边形排列。 (5)口角周围的肌肉应尽量避免注射BTXA，以免产生口角下垂的副作 用，因此处的异常抽动，随着眼部症状的好转而减轻。 预后：目前尚不能根治。约1/3的患者有情感障碍，如抑郁、焦虑、强迫 人格、精神分裂的人格变化。 预防：早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重 要意义。 file:///C|/html/神经内科/眼睑痉挛-口下颏部肌张力障碍.html（第 4／4 页）[2008-4-27 17:09:47] C D D C D D C D D C D D