发作性嗜睡强食综合征

file:///C|/html/神经内科/发作性嗜睡强食综合征.html 疾病名：发作性嗜睡强食综合征 英文名：paroxysmal lethargic-limoseric syndrome 缩写： 别名：Kleine-Leine综合征；发作性嗜睡强食综合症；嗜睡-贪食综合征； 周期性嗜睡-病理性饥饿症候群 ICD号：G47.8 分类：神经内科 概述：发作性嗜睡强食综合征又称Kleine-Leine综合征(KLS)，是一种罕见 的综合征。1925年Kleine报道一组病例，病人均为青年男性，这些人在发 病时，除了吃饭和大小便时清醒外，其他时间都始终处于睡眠状态。病人 在睡眠时也能被唤醒，也可以自己起来解大小便，但是醒来以后，马上就 得吃饭，而且吃饭时，食量大得惊人，一天一个人少则吃2～3斤，多则5 ～6斤食物。问到为什么要吃这么多时，病人会不假思索地回答：“饿得 难受。”如果不给东西吃，就大吵大闹，甚至大骂不止。 1936年Levin发现了这些病人具有特殊的病理性饥饿，所以Levin又把此病 称之为周期性嗜睡-病理性饥饿症候群。1924年Gritchley和Hoffman也报告 了2例，并把此病定名为Kleine-Levin综合征，又称嗜睡-贪食综合征。我国 近几年也有此病的报告。 流行病学：嗜睡强食综合征多发生于10～20岁的青少年男性，偶可见于青 春期女性和中年人。男女比例约为4∶1。 病因：病因不清，一般认为系间脑病变，特别是丘脑下部病变所致。有人 认为这是癔症的一种恶型，而不是什么独立的疾病；还有人认为，此病和 感染有关，属于轻度脑炎；有的人根据病人脑电图异常，则认为是一种癫 痫。 发病机制：根据现代医学对神经生化、病理、生理的研究，目前认为嗜 file:///C|/html/神经内科/发作性嗜睡强食综合征.html（第 1／3 页）[2008-4-27 17:06:14] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/发作性嗜睡强食综合征.html 睡-贪食综合征是大脑边缘系统-下丘脑-脑干网状结构机能受到感染，外 伤以及有先天性缺陷之后，产生了轻度的潜在性病变，致使病人到了青春 期后，由于机体内环境和内分泌系统功能失调，而促发了本病的发生。 临床表现：以周期性、发作性嗜睡和食欲亢进为主要症状。嗜睡发作时可 昏睡不醒，呼之能睁眼，但不能说话，对周围事物漠不关心，易被激惹。 期间常有食欲亢进，可唤醒进食，进食后又睡，饮食量大增，并伴有体重 的迅速增加(可达每天1～2kg)，可伴有或不伴有精神症状，发作持续1天 ～2周后恢复，间歇期无异常。但可反复发作，间隔2～4个月不等。部分 患者可有内分泌改变，或自主神经功能紊乱等。 体格检查无阳性体征，脑电图可正常，也可表现为中度异常，基本节律 变慢为8～9次/s的α节律，双额区高幅θ波、单发γ波等。头颅的CT、 MRI扫描及脑脊液检查均无异常。 并发症：肥胖及由此引起的代谢异常，可有内分泌改变，或自主神经功能 紊乱等。 实验室检查： 1.多次小睡潜伏期试验(multiple sleep latency test，MSLT)。 2.多导睡眠图(PSG)检查。 3.EEG检查。 其他辅助检查：在询问病史和重点神经系统查体基础上，其他必要的有选 择性的辅助检查项目包括： 1.CT及MRI等检查。 2.血常规、血电解质、血糖、尿素氮。 3.心电图、腹部B超、胸透、甲状腺功能检查。 诊断：根据典型的、周期性发作的嗜睡和食欲亢进，不难诊断。应注意与 file:///C|/html/神经内科/发作性嗜睡强食综合征.html（第 2／3 页）[2008-4-27 17:06:14] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/发作性嗜睡强食综合征.html 发作性睡病(narcolepsy)相鉴别，发作性睡病亦有发作性嗜睡，但无食欲亢 进。且伴有猝倒、睡眠瘫痪、入睡幻觉等症状，MSLT显示有病理性REM 睡眠。 鉴别诊断：病人在发作期出现轻度脑电异常时，还需与癫痫、脑炎、脑肿 瘤等鉴别。此外，在发作期也还需要与自发性低血糖，甲状腺功能低下， 发作性睡病，周期性精神病等相鉴别。 治疗：由于病因不清，所以治疗以对症为主。 有的学者主张用哌甲酯（哌醋甲脂），10～40mg/次，分2次口服，发作 停止后，逐渐减量、停用；也有人报告用苯丙胺、苯妥英(苯妥英钠)、苯 巴比妥(鲁米那)、卡马西平(卡巴咪嗪)、碳酸锂、谷维素等治疗本病。 预后：这种病多发生在青春期，青春期过后，发病有自限性倾向，多数病 例随年龄的增长而自愈，所以本病预后一般良好。 预防：应避免从事高危险性的工作，如高空作业和驾驶等。不要单独去危 险场所和从事有危险的娱乐活动，如游泳、攀崖等。 早期诊断，早期治疗。 file:///C|/html/神经内科/发作性嗜睡强食综合征.html（第 3／3 页）[2008-4-27 17:06:14] C D D C D D C D D C D D