血管神经性水肿

file:///C|/html/神经内科/血管神经性水肿.html 疾病名：血管神经性水肿 英文名：angioneurotic edema 缩写： 别名：acute circumscribed edema；acute essential edema；angioedema；giant urticaria；hydrops hypostrophos；migratory edema；Quincke病；vasogenic edema；巨大荨麻疹；血管性水肿；angioneuroedema；Quinche水肿； Quincke's edema；urticaria edematosa；urticaria tuberosa；急性神经血管性水 肿；结节性荨麻疹；密尔顿氏水肿；密尔顿水肿；水肿性荨麻疹 ICD号：T78.3 分类：神经内科 概述：血管神经性水肿(angioneurotic edema)亦称急性神经血管性水肿或 Quinche水肿。以发作性局限性皮肤或黏膜水肿、无疼痛、亦无瘙痒及皮 色改变为主要临床特征。 目前普遍认为本病的发病基础是自主神经功能不稳定所致，常因食物或 药物过敏引起急性局限性水肿，本病也可有家族遗传倾向。 流行病学：目前国内尚未查到相关的发病率统计学资料。 病因： 1.食物或药物过敏。 2.自主神经功能不稳定，有家族遗传倾向。 发病机制：本病的发病机制不清，可能与以下因素有关： 1.自主神经功能障碍 在精神及物理因素作用下，中枢及周围自主神经功 能紊乱，如交感神经功能减退或副交感神经功能亢进。不同部位的水肿与 相应的自主神经节段平面有关，全身性水肿可能与下丘脑功能紊乱有关。 2.过敏反应 部分血管神经性水肿可能与过敏有关，如食物、药物或环境 中某些物质均可因过敏导致血管神经性水肿。 file:///C|/html/神经内科/血管神经性水肿.html（第 1／3 页）[2008-4-27 17:12:46] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/血管神经性水肿.html 3.遗传性因素 某些患者有家族遗传倾向。然而，不论是何种原因引起的 血管神经性水肿，最后的病理生理机制均可因血管通透性增高、血管内液 体过度渗出而发病。任何部位的水肿通常都能经自身调节在几日内消失， 药物治疗可加速水肿缓解和消退。 病变处可见皮下或黏膜下小血管扩张，以及血管周围疏松结缔组织水肿 等。 临床表现： 1.本病可见于任何年龄，但以青年居多。发病前可出现周身不适、寒战 或发热等前驱症状。急性起病，在数分钟或数十分钟内达到高峰，持续数 天或数十天。不经治疗也可完全自行缓解，但发生在重要部位时可导致严 重后果。多表现为反复发作，有的病例可长期不复发，间歇期内可无任何 症状和体征。 2.常发生在单个部位，也可同时发生在多个部位。病变多位于面部、颈 部、头部、上肢或下肢，也可发生于眼结膜、视网膜、咽喉、口腔、生殖 器、消化道及肾脏等。病变皮肤及皮下组织增厚，边界不清，压之较硬， 但无指压痕，皮肤色泽及温度正常；除了感觉肿胀或热感外，一般无疼痛 及发痒等感觉异常，发作时间较长者局部可出现毛发脱落。发生在特殊部 位还可出现特殊的严重表现，如发生于咽喉部黏膜者可出现呼吸困难、吞 咽困难，喉部黏膜严重水肿可导致窒息死亡。 3.慢性血管神经性水肿具有家族遗传性，在幼儿期发病，呈反复性进行 性加重，常累及呼吸道和消化道。 并发症：血管神经性水肿发生于眼结膜、视网膜、咽喉、口腔、生殖器、 消化道及肾脏等处，可出现相应临床症状。如眼底视盘水肿、呼吸困难、 吞咽困难、血尿，而喉部水肿甚至可导致窒息死亡。 file:///C|/html/神经内科/血管神经性水肿.html（第 2／3 页）[2008-4-27 17:12:46] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/血管神经性水肿.html 实验室检查： 1.血、尿常规检查可有轻度异常。 2.脑脊液常规检查及血生化检查多无特异性。 其他辅助检查： 1.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。 2.自主神经功能检查，有辅助诊断及鉴别意义。 诊断：根据病史及典型的临床表现通常可以做出诊断。 鉴别诊断：本病应注意与硬皮病、肾性水肿、皮肤恶性网状细胞增生症等 疾病进行鉴别。 治疗：在急性发病时可用泼尼松30mg口服，每天上午1次，或用地塞米松 7.5mg口服，每天上午1次。严重者可静脉注射氢化可的松200mg，1次/d， 上述治疗可持续3～7天。如出现喉头水肿引起呼吸困难者则必须立即行气 管切开，以避免发生窒息。 预后：本病呈现反复发作，每次发病持续数天至数十天，间歇期可无任何 症状和体征，有的病人可长期不复发，预后良好。 预防：尚无较好措施，如有遗传性综合征背景，预防措施包括推行遗传咨 询、携带者基因检测及产前诊断和选择性人工流产等。 file:///C|/html/神经内科/血管神经性水肿.html（第 3／3 页）[2008-4-27 17:12:46] C D D C D D C D D C D D