副肿瘤性小脑变性
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疾病名:副肿瘤性小脑变性
英文名:paraneoplastic cerebellar degeneration
缩写:PCD
别名:
ICD号:G13.0*
分类:神经内科
概述:一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性,特别是在患有小细胞性肺
癌、卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常见。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为
较罕见,20世纪70年代前仅41...
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疾病名:副肿瘤性小脑变性
英文名:paraneoplastic cerebellar degeneration
缩写:PCD
别名:
ICD号:G13.0*
分类:神经内科
概述:一些肿瘤的远隔症状常常出现小脑变性,特别是在患有小细胞性肺
癌、卵巢癌、霍奇金病以及乳腺癌的患者中常见。
副肿瘤性小脑变性(paraneoplastic cerebellar degeneration,PCD)曾被认为
较罕见,20世纪70年代前仅41例经病理证实,但后来的文献追踪报告显
示,约半数非家族性迟发性小脑皮质萎缩患者迟早会发生肿瘤。病理组织
学特征是Purkinje细胞大量消失,脑实质炎性细胞浸润不明显。
流行病学:尚无较全面的流行病学资料。约1/3的患者潜伏小细胞肺癌,
伴有卵巢癌和淋巴瘤(尤其Hodgkin病)的患者分别为26%和16%,远高于通
常的恶性度的频率。乳腺癌、子宫内膜癌及肠道肿瘤也可引起小脑变性。
病因:病因目前并不十分清楚,目前倾向于副肿瘤病变的病因是全身性或
潜在的肿瘤导致的自身免疫性反应。有报道某些妇科肿瘤合并小脑变性的
患者血清和CSF中存在自身抗体,称为抗-Yo抗体。抗-Yo抗体是特异性抗
小脑Purkinje细胞抗体(anti-Purkinje cell antibody,APCA),与副肿瘤性小脑
变性和生殖系统或妇科肿瘤有关;PCD患者也可出现抗-Hu、抗-Ri抗体,
可见小脑损害。约2/3的Hodgkin病PCD患者,经免疫组化证实有抗
Purkinje细胞浆抗体。
发病机制:副肿瘤性变性弥漫性的影响小脑的蚓部和半球。其发病机制为
患者体内出现对其肿瘤细胞和小脑浦肯野细胞起交叉反应的抗体。抗-Yo
抗体常见于PCD患者合并乳腺癌、卵巢癌或子宫癌。抗-Yo抗体为多克隆
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IgG抗体,在补体的参与下特异性的与小脑皮质中浦肯野细胞浆内的小脑
变性相关抗原(CDR)发生免疫反应,同时也和肿瘤细胞内的相关抗原
(CDR)起反应。免疫组化显示Purkinje细胞有一种内质网颗粒性细胞质标
记物,用Westernblot法研究Purkinje细胞蛋白提取物发现,两种抗原的分
子量分别为34kDa和62kDa。其他肿瘤合并小脑变性的患者体内一般无抗-
Yo抗体存在,但曾有1例报告在非霍奇金淋巴瘤合并小脑变性时出现抗-
Yo抗体阳性。在乳腺癌、卵巢癌等无小脑变性存在时,不出现这种抗
体。无肿瘤存在的小脑变性也不存在这种抗体。
临床表现:
1.病情呈亚急性进展,进行性加重,患者在数周或数月内卧床不起,1/2
~2/3的病例的神经系统征象出现于发现癌肿前。主要表现为小脑综合
征,如步态及肢体共济失调、构音障碍及眼震等,有时可有复视、眩晕、
神经性听力丧失及眼球运动障碍等,少数病例出现情感及精神障碍。
小脑受损的症状可以出现在肿瘤症状之前或之后,并且在数月内呈进行
性进展。虽然在通常的情况下,小脑受损的症状呈进行性加重的趋势,但
是病程也可呈稳定状态,有报道称在对原发肿瘤进行治疗的情况下,小脑
受损的症状呈现缓解。
步态及肢体的共济失调是小脑受损的特征性表现,构音障碍在许多病例
中存在。肢体的共济失调可以是不对称性的,眼球震颤较为少见。
副肿瘤损害如累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴呆、记忆
力障碍、锥体束症或其他神经病变。
2.发病初期脑脊液呈炎性改变,淋巴细胞及IgG增高,也可完全正常。发
现抗-Yo抗体须深入查寻妇科肿瘤,包括乳房造影、盆腔CT检查、卵巢
CA-125抗原定量,择期麻醉下盆腔检查、刮宫及反复乳房造影等,检查
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阴性可酌情剖腹探查。
抗浦肯野细胞抗体,如抗-Yo抗体(卵巢和乳腺肿瘤)或抗-Tr抗体(霍奇金
病);抗核抗体,如抗-Hu(小细胞肺癌)和抗-Ri(乳腺癌)抗体,有时在血液
中可以被检测到。CSF中可有中等程度的淋巴细胞增多以及蛋白的升高。
通常情况下,对副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现
而无原发肿瘤的临床表现情况下,确诊非常困难。构音障碍和语言困难的
反复出现,有助于明确酒精中毒或甲状腺功能低下所致的小脑损害。单纯
的上肢共济失调提示不可能为酒精损害,Wernicke脑病提示患者可能是由
于癌肿导致的营养不良所致。
并发症:副肿瘤损害若累及其他部位的神经系统还会产生语言困难、痴
呆、记忆力障碍、锥体束症或其他神经病变。也能可影响到体内的许多组
织和器官,造成相应的临床表现,如关节炎、皮疹、内分泌功能紊乱等。
检查:
1.血清和CSF免疫学特异性抗体检查。
2.血尿便常规检查。
其他辅助检查:
1.神经系统CT、MRI检查 早期CT及MRI检查正常,晚期MRI可见小脑
白质T2WI高信号,广泛的小脑和脑干萎缩。
2.神经肌肉电生理学检查。
诊断:副肿瘤性小脑变性的诊断,在仅有神经系统受损的表现,而无原发
肿瘤的临床症状、体征时非常困难。主要依据患者的临床表现及相关的抗
体检查,未发现原发性肿瘤前易误诊。
鉴别诊断:如亚急性小脑变性的患者体内检测到抗-Yo抗体提示有妇科癌
肿的存在。在小细胞肺癌合并副肿瘤综合征的患者体内可以检测到抗-Hu
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抗体。因为抗-Hu抗体是在脑内合成的,此种抗体在CSF中的滴度要较血
清中的滴度更高。抗-Hu抗体特异性较抗-Yo抗体低,因为抗-Hu抗体除小
细胞肺癌外,尚有神经母细胞瘤、乳腺癌、前列腺癌中也可发现抗-Hu抗
体的存在。另外,在副癌综合征的其他临床类型中,如脑脊髓炎、边缘性
脑炎、脑干脑炎、脊髓炎、亚急性感觉性神经元病、前角细胞变性、
Lambert-Eaton综合征等均可出现抗-Hu抗体阳性。因此,出现抗-Hu抗体
时,尚需对其临床意义进行具体
。
治疗:目前尚无特效疗法,可试用血浆置换、维生素类药物、皮质类固醇
及免疫抑制剂等,疗效未证实。有些患者治疗原发肿瘤后症状明显缓解。
该综合征早期诊治可使部分患者的症状缓解,及早发现潜在的肿瘤早期治
疗,可以提高患者的生命质量和延长寿命。
预后:与导致本综合征的全身肿瘤预后相关,也与神经系统损害部位及范
围相关。预后各不相同。
预防:早期发现,早期治疗。
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