系统性红斑狼疮所致脊髓病

file:///C|/html/神经内科/系统性红斑狼疮所致脊髓病.html 疾病名：系统性红斑狼疮所致脊髓病 英文名：myelopathy caused by systemic lupus erythematosus 缩写： 别名：全身性红斑狼疮所致脊髓病 ICD号：G99.2* 分类：神经内科 概述：系统性红斑狼疮(systemic lupus erythematosus，SLE) 所致脊髓病，是 SLE在脊髓的病变现。SLE是由多因素(遗传、性激素、环境、感染、药 物、免疫反应各环节)参与的特异性自身免疫病，可累及多个系统，所以 出现多脏器损害的症状。病初多有不规则的发热，以皮肤损害最多见，面 颊及鼻梁部有蝶形红斑，颈部或躯干也可以发生皮疹；此外，常合并有关 节疼痛及淋巴结肿大。 SLE对中枢神经系统的损伤，是死亡的主要原因，据统计在20%～60%， 有的报道可高达75%(Johnson，1968)。以抽搐反复发作最为常见，其次为 脑神经障碍、精神障碍、脑血管意外、颅内压增高和脑膜炎、不自主运 动、周围神经损害如出现雷诺现象。 流行病学：SLE好发于15～40岁，但其他年龄均可发病，且以女性多见， 女性约为男性的5～10倍。本病所致脊髓损害在中枢神经系统的损伤中较 为罕见，国外报道发生率为3%～4%，国内报道为1.4%～1.7%，脊髓损害 多发生在疾病的活动期或晚期，只有个别患者出现在全身症状发生之前。 病因：SLE为机体免疫失调所致的一种慢性炎症性疾病，其免疫学特征为 多克隆自身反应性T细胞和(或)B细胞的激活，及多种自身抗体产生。近年 来越来越多的研究证实，遗传因素与系统性红斑狼疮发病有关，凋亡异常 在SLE的发病中可能有一定的作用。 发病机制： file:///C|/html/神经内科/系统性红斑狼疮所致脊髓病.html（第 1／5 页）[2008-4-27 17:10:27] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/系统性红斑狼疮所致脊髓病.html 1.免疫异常 SLE有多种自身抗体，这些抗体既是免疫功能紊乱的结果也 是产生病变的原因。抗体可介导脑组织的损害，如抗神经元抗体与弥漫性 脑损伤有关；已有研究证明脑脊液中的抗淋巴细胞抗体，可造成神经组织 脱髓鞘改变，推测脊髓损害与此有关。 2.血管病变 实验证明，循环免疫复合物可介导血小板损害致血管活性物 质释放，而狼疮抗凝血抗体和抗心磷脂抗体直接损伤血管内皮细胞。血管 炎是系统性红斑狼疮的基本病变之一，血管管腔狭窄或闭塞，引起广泛的 微梗死。而长期应用糖皮质激素可导致血压及血流动力学改变并有早发性 动脉硬化。 系统性红斑狼疮一定意义上可认为系免疫复合物病，并由此产生血管 炎。本病在脊髓的病理改变与脑部相似，主要是血管炎性病变。脊髓中、 小动脉呈动脉炎改变，毛细血管可因纤维样变而增厚，也可有小的出血， 血管周围有炎性反应，有报道脊髓白质呈亚急性变性，其髓鞘质(myelin) 消失并有空泡改变(vacuolar change)等。 临床表现：脊髓受损后的临床表现酷似急性脊髓炎，常位于胸段，大多发 病突然，迅速发生截瘫。病初也可表现为弛缓性，浅感觉有缺失平面，位 置觉及震动觉丧失或仍保存，有的呈上升性发展，可有小便潴留。呈横贯 性脊髓炎者预后较差，常因继发感染而死亡。此外，患者临床尚需具备 SLE的典型表现，如面部有蝶形红斑，皮肤对日光过敏，关节疼痛，心、 肾等多器官损害的表现。 实验室检查血液中可找到狼疮细胞，抗细胞成分抗体：如抗单链DNA抗 体(ssDNA)、抗双链DNA抗体(dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。脑脊液检 查压力正常，部分患者淋巴细胞轻度升高，蛋白含量可升高，一般很少超 过1g/L，50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低。有人认为糖含量明显降 file:///C|/html/神经内科/系统性红斑狼疮所致脊髓病.html（第 2／5 页）[2008-4-27 17:10:27] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/系统性红斑狼疮所致脊髓病.html 低，是横贯性脊髓炎的比较特异的改变，可查到抗神经元IgG抗体和抗淋 巴细胞抗体。 并发症：存在SLE的典型表现，如面部蝶形红斑，日光过敏，关节疼痛， 心、肾等多器官损害。 实验室检查： 1.血液免疫学检查 抗单链DNA抗体(ssDNA)、抗双链DNA抗体 (dsDNA)、抗核抗体(ANA)阳性。抗Sm抗体和抗Rib抗体是标记性抗体， 不代表疾病的活动性；抗SSA和抗SSB抗体阳性的患者常常有口干、眼干 等症状，抗RNA抗体阳性的患者常常有雷诺现象。50%～70%的患者抗组 蛋白抗体阳性。 2.脑脊液检查压力正常，淋巴细胞可轻度升高，蛋白含量一般很少超过 1.0g/L，50%患者IgG升高，有时出现糖含量降低。可查到抗神经元IgG抗 体和抗淋巴细胞抗体。 3.血沉、血常规、尿常规。 4.血清补体C3、C4、CH50 补体水平与SLE活动度负相关，血清补体极 度低下，疾病则处于进展期。循环免疫复合物：SLE活动期增高。 5.血清蛋白电泳 活动期血清γ球蛋白或α2、β球蛋白增高，治疗后恢 复正常。 6.抗磷脂抗体 抗磷脂抗体的存在可以造成动、静脉栓塞；也可引起血小 板减少而出血。抗磷脂抗体除发生脑病外，还可导致死胎或流产。 其他辅助检查： 1.皮肤狼疮带试验　患者在皮肤的表皮与真皮层交界处，会出现免疫复 合物沉积。取皮肤活检，则可以在荧光显微镜下看到表皮与真皮交界处有 线型的草绿色荧光。称为皮肤狼疮带试验。狼疮带对诊断SLE有一定帮 file:///C|/html/神经内科/系统性红斑狼疮所致脊髓病.html（第 3／5 页）[2008-4-27 17:10:27] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/系统性红斑狼疮所致脊髓病.html 助，但是并非SLE患者所特有，但狼疮带试验强阳性往往提示SLE可能。 2.脊髓MRI检查，有鉴别诊断意义。 诊断：SLE目前通常采用美国风湿病学会1982年修订的分类。 1.面部蝶形红斑。 2.盘形红斑。 3.日光过敏。 4.口腔或鼻咽部溃疡。 5.非侵蚀性关节炎。 6.浆膜炎。 7.肾脏损害。 8.神经病变 癫痫发作或精神病。 9.血液异常 溶血性贫血、白细胞减少、淋巴细胞减少或血小板减少。 10.免疫学异常 狼疮细胞阳性、抗ds－DNA抗体阳性、抗SM抗体阳性、 或持续6个月的抗梅毒血清试验假阳性。 11.抗核抗体阳性。 临床上，在排除其他病症的前提下，如果具有上述11项标准中的4项或4 项以上表现，均可诊断为SLE。 根据患者典型的SLE临床表现及脊髓病变症状，本病诊断并不困难。 鉴别诊断：注意和急性脊髓炎、脊髓肿瘤、脊髓压迫症等鉴别，通过实验 室检查及脊髓MRI检查，鉴别不难。 治疗：对于具有神经系统症状的全身性红斑狼疮，多采用糖皮质激素治 疗，如泼尼松（强的松），每天1mg/kg。 Sezgent(1975)研究一组病例，认为大剂量应用激素可引起功能性精神病 的发生，并且由于降低了机体抗炎能力，有的患者因感染导致死亡，因此 对大剂量的应用持否定态度，是否择用中等剂量，当待研究。 file:///C|/html/神经内科/系统性红斑狼疮所致脊髓病.html（第 4／5 页）[2008-4-27 17:10:27] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/系统性红斑狼疮所致脊髓病.html 国内刘墨义(1978)应用泼尼松（强的松）治疗一例患者，每天口服 60mg，症状获得改善。既往曾有作者报道用激素治疗无效而改用氯喹 后，症状恢复，其剂量初为每天150mg，以后改为250mg，这是由于此药 可抑制核蛋白的代谢，影响抗体形成所致。 目前对环磷酰胺治疗有较多争议，但多数研究认为大剂量环磷酰胺可使 SLE得到缓解。美国研究发现环磷酰胺间断冲击疗法可减少肾组织纤维 化。 血浆置换也有较好的效果，一般用量为50mg/kg，连续4天。对脊髓损害 较轻的患者采用免疫抑制药是否有效，尚待观察。 活动期应积极治疗，使其缓解；缓解期应调整用药，减少药物副作用， 防止疾病复发。每一个病人对药物的治疗反应都不同，所以治疗和药 物的剂量必须个体化，治疗了一个阶段以后，把药物控制在合适的剂量， 以防疾病复发。 不论病情控制与否，都要作长期随访，按病情每隔1～12个月全面检查1 次，病情长期缓解者可试停药。 预后：大多发病突然，迅速发生截瘫。呈横贯性脊髓炎者预后较差，常因 继发感染而死亡。 预防：早期明确诊断，及时正确治疗；避免诱发因素。 常见的诱发因素有：日光曝晒、紫外线照射、寒冷刺激可导致本病复 发；有的狼疮患者发病明显与药物有关，如青霉素、磺胺类、保泰松、肼 屈嗪（肼苯哒嗪）、普鲁卡因胺、氯丙嗪、苯妥英钠、异烟肼、口服避孕 药等，可使处于缓解期的红斑狼疮患者进入活动期和实验室改变。 file:///C|/html/神经内科/系统性红斑狼疮所致脊髓病.html（第 5／5 页）[2008-4-27 17:10:27] C D D C D D C D D C D D