系统性血管炎所致神经损害

file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html 疾病名：系统性血管炎所致神经损害 英文名：nerve injury caused by systemic vasculitis 缩写： 别名： ICD号：G99.8* 分类：神经内科 概述：血管炎(vasculitis)又称炎性血管病(inflammatory vascular disease)，是 指血管的炎性疾病，它可以是感染性的，也可以是非感染性病。如使多个 器官受累，为系统性血管炎；血管炎仅限于一个器官者，则称为孤立性血 管炎。 血管炎的分类目前尚无统一的。Lie(1994)依据受累血管的管径大 小、血管壁的病理改变及血管外周的炎性反应将血管炎分为3组： 1.原发性血管炎(或称特发性血管炎) (1)侵犯大中等及小的血管：Takayasu’s动脉炎、巨细胞性动脉炎、颞动 脉炎、原发性中枢神经系统血管炎、弥漫性肉芽肿性血管炎。 (2)主要侵犯中小血管：Churg-Strauss(丘-施)综合征(又称变态反应性肉 芽肿性血管炎)、Wegener’s肉芽肿、结节性多动脉炎、多动脉炎性重叠 综合征。 (3)主要侵犯小血管：多发性微血管炎、Henoch-Schonlein紫癜、 Cutaneous Leukocytoclastic 血管炎。 2.继发性血管炎 (1)与感染有关的血管炎：继发于乙肝病毒、结核菌、HIV、真菌、立克 次体及细菌等感染；继发于眼带状疱疹的延迟性对侧偏瘫等。 (2)继发于胶原血管病的血管炎：类风湿性关节炎、系统性红斑狼疮 (SLE)、舍格伦综合征(干燥综合征)。 file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html（第 1／6 页）[2008-4-27 17:10:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html (3)继发于混合性冷球蛋白血症的血管炎。 (4)继发于结节病的血管炎。 (5)癌性血管炎：淋巴瘤样肉芽肿病、霍奇金病、多毛细胞性白血病。 (6)药物性血管炎：别嘌呤、苯丙胺、二醋吗啡（海洛因）、麻黄碱等。 (7)其他血管炎：移植性血管炎、假性血管炎、心房黏液瘤及德戈斯病 (恶性萎缩性丘疹病)。 3.各种血管炎疾病 (1)白塞病、闭塞性血栓性血管炎(Burger病)。 (2)科根综合征(非病毒性角膜炎，伴前庭听觉症状，眼球运动性运用不 能)。 (3)伊尔斯病(青年复发性视网膜出血)。 (4)川崎病(儿童罕见病，高热持续5天以上，眼周充血，口唇干红，手足 发热，肢体肿胀及指尖脱屑)。 在血管炎病中，可根据每一种血管炎的特异性临床现、相对应的特异 的血清学检查等予以诊断，有困难时可予以活组织病理检查帮助诊断。 流行病学：一般认为血管炎发病率并不低，但目前国内尚未查到相关的发 病率统计学资料。血管炎累及神经损害的总患病率统计学资料亦很少。有 文献报告东方人比西方人发病率高，病人一般是40岁以下的青年人，女性 比男性多发，大约是男性的8～10倍。确切发病率不太清楚。 病因：原发性血管炎常易引起神经系统的损害，且常在血管炎的早期就出 现神经系统损害的症状。 发病机制：原发性血管炎的病理改变以血管壁的炎症和坏死为特征。血管 炎可影响到任何类型、大小或部位的血管，从而导致受累器官的功能障 碍。 file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html（第 2／6 页）[2008-4-27 17:10:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html 临床表现：不同原发性血管炎的神经系统受累部位及程度有所差异。不同 部位损害的临床表现也有所不同。 1.周围神经受累 血管炎性周围神经病是原发性血管炎常见的临床表现， 其临床特征是：常以肢体严重的烧灼样疼痛伴感觉迟钝为首发症状，可有 肌无力、肌肉萎缩、感觉异常和感觉减退。下肢常首先受累，多表现为多 发性单神经炎。也可表现为对称性末梢型“手套袜子样”运动感觉多神经 病和纯感觉性神经病。此外，也有报道类Guillain-Barre综合征、神经根综 合征和神经丛病。在血管炎性神经病中，常以腓总神经、胫神经、尺神经 及正中神经受累多见。血管炎主要是由于血管的阻塞引起缺血损害而致神 经损害，产生脱髓鞘和轴突变性。肌电图显示典型的周围神经损害的特 征，运动和感觉神经的传导速度减慢，多灶性动作电位波幅减低，常见肌 纤颤及正锐波。 2.肌肉系统受累 血管炎性肌病也常是原发性血管炎的临床表现，可表现 严重的肌无力、肌肉痛性肿胀和活动困难，以肢体近端肌无力明显，可有 肌肉压痛。常伴肌酶增高，肌电图检查提示肌源性损害，肌肉活检可证实 是一炎性肌病。 3.中枢神经系统受累 原发性血管炎累及中枢神经系统(CNS)确切发病率 不太清楚。但常在血管炎的晚期出现，也是原发性血管炎较常见的症状。 血管炎性中枢神经系统疾病常见两种表现形式：弥漫性脑病和由于卒中所 致的脑或脊髓的局灶性或多灶性功能障碍，可以是出血性卒中(蛛网膜下 隙出血或脑出血)或缺血性卒中。CNS受累常表现为头痛、癫痫发作、偏 瘫、失语、偏盲、颈项强直、共济失调、舞蹈病、震颤麻痹、精神障碍、 情感淡漠、嗜睡、痴呆及意识障碍等。 CSF检查常有助于诊断，CSF的细胞数多增高，以淋巴细胞增高为主， 蛋白含量增高，偶可见血性CSF。但CSF检查也可正常。脑CT可显示脑部 file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html（第 3／6 页）[2008-4-27 17:10:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html 损害的临床证据或亚临床病变，据报道有75%以上的患者CT检查异常。 MRI检查对血管炎性病变更为敏感。总之，脑血管造影和结合脑膜与脑组 织活检可确定原发性血管炎所致中枢神经系统损害。 4.脑神经受累 单发或多发性脑神经损害的血管炎性神经病并不常见，但 却可以是原发性血管炎的早期症状。常见第Ⅱ～Ⅷ脑神经受累，表现为视 力丧失、复视、面部麻木、Bell’s麻痹、突发性聋、眩晕和耳鸣等。 并发症：临床症状体征多样，随病情发展，出现的症状体征可以是本病表 现，也可以看作本病不同类型并发症。 实验室检查： 1.常规检查 应包括血沉、C-反应蛋白、血尿便常规、嗜酸细胞计数、肝 肾功能、肌酶、乙肝五项、冷球蛋白、抗核抗体、血清补体、类风湿因子 及血生化检查等。继发性血管炎存在原发病相应实验室检查临床结果。 2.梅毒、莱姆病、疱疹及HIV的血清学检查。 3.CSF检查 疑有CNS的血管炎，应进行CSF检查排除其他疾病，特别是 感染，常有助于中枢神经系统受累诊断。CSF的细胞数多增高，以淋巴细 胞增高为主，蛋白增高，偶可见血性CSF。但CSF检查也可正常。 4.血清中抗中性粒细胞胞质抗体(ANCA)滴度测定 有助于原发性血管炎 的诊断，并可作为复发的监测指标。 其他辅助检查： 1.心脏及胸部X线照片，有鉴别诊断意义。 2.EEG、CT、MRI检查 常显示异常，但这不是CNS血管炎所特有。脑 CT可显示脑部损害的临床证据或亚临床病变，据报道有75%以上的患者 CT检查异常。MRI检查对血管炎性病变更为敏感。 3.脑血管造影 常可确定原发性血管炎所致中枢损害。 file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html（第 4／6 页）[2008-4-27 17:10:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html 4.肌电图 可显示周围神经损害的特征或提示肌源性损害。 5.疑有周围神经受累或肌肉受累，可考虑进行周围神经/肌肉的活检。中 枢神经损害确诊，应进行软脑膜/脑组织的活检。 诊断：患者出现肌无力、周围神经病、脑神经瘫痪、头痛，伴或不伴有卒 中，并有严重的全身非特异性临床症状与体征(发热、体重减轻、关节痛 等)，医生应警惕原发性血管炎的可能。及时而准确地诊断原发性血管炎 对患者的治疗非常重要，仔细询问病史和详细的体格检查可提供有助于诊 断的线索。 ESR、C-反应蛋白、血尿便常规、嗜酸细胞计数、肝肾功能、肌酶、乙 肝病毒抗原与抗体、HIV血清学检查、冷球蛋白、血清补体、类风湿因 子、抗核抗体及血生化检查等，有病因鉴别意义。还应检查心脏及胸部X 线照片。近年来发现通过免疫荧光技术测定血清中抗中性粒细胞胞质抗体 (ANCA)的滴度，有助于某些原发性血管炎的诊断。并可作为疾病复发的 一种监测指标。 若临床上怀疑有CNS的血管炎，应进行CSF检查排除其他疾病，特别是 感染。并应进行梅毒、莱姆病、疱疹的血清学检查。 EEG、CT、MRI常显示异常，但这不是CNS血管炎所特有。脑血管造影 对诊断非常必要。确诊应进行软脑膜/脑组织的活检。当患者出现系统性 疾病，伴有ESR增快或ANCA检查阳性时，应考虑相关联器官的侵入性检 查。疑有周围神经受累或肌肉受累，电生理检查异常情况下，可考虑进行 周围神经/肌肉的活检。 鉴别诊断：血管炎性神经系统损害应与原发性周围神经病、原发性中枢神 经疾病及原发性肌病相鉴别，这些疾病大多没有其他器官受累的表现。还 应与继发于其他疾病(如糖尿病、结节病、中毒等)的周围神经疾病相鉴 别。 file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html（第 5／6 页）[2008-4-27 17:10:29] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html 治疗： 1.对于病因明确的血管炎性神经系统损害，应首先进行病因治疗，如抗 感染治疗及去除药物滥用等。 2.对于原发性血管炎性神经系统损害，皮质类固醇激素和免疫抑制药治 疗有一定疗效 较为经典的用法：泼尼松龙40～60mg/d＋环磷酰胺2～ 2.5mg/kg，在6～8个月内，泼尼松龙量逐渐减小，环磷酰胺维持1～2年。 替代疗法包括：环磷酰胺、甲氨蝶呤(氨甲蝶呤)、硫唑嘌呤及环孢素(环 孢菌素A)的冲击疗法。 3.对于少见的危及生命的疾病，应加用一般治疗、甲泼尼龙(甲基强的松 龙)冲击疗法和(或)血浆置换。注意激素及免疫抑制药的副作用。还可给 予免疫球蛋白治疗。 预后：血管炎中病种繁多，同一种病轻重程度也有很大差别，因此预后也 有很大差异。一般而言，临床表现比较局限，受累器官不多，则一般预后 良好，如变应性血管炎、过敏性紫癜等，但是也有一些病种预后相对较 差，如韦格纳肉芽肿。 如果周围神经系统或CNS受累的血管炎早期不予以治疗，其预后相当不 好。激素和免疫抑制药治疗可改善其预后。局限于皮肤、神经和(或)肌肉 骨骼系统的血管炎患者，预后要好于内脏受累的患者。血管炎性神经病的 恢复较慢，常常不完全。大多数患者都有程度不等的神经症状与体征。 预防：原发性血管炎性神经系统损害尚无较好预防措施，应早期诊断及早 期治疗，在缓解期，激素维持量要服用数月，可改善预后。继发性血管炎 性神经系统损害，对原发病的治疗控制，是预防和减轻神经系统损害的主 要措施。 file:///C|/html/神经内科/系统性血管炎所致神经损害.html（第 6／6 页）[2008-4-27 17:10:29] C D D C D D C D D C D D