急性播散性脑脊髓炎

file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html 疾病名：急性播散性脑脊髓炎 英文名：acute disseminated encephalomyelitis 缩写：ADE 别名：出疹后脑脊髓炎；传染病后脑炎；疫苗接种后脑脊髓炎 ICD号：G04.0 分类：神经内科 概述：急性播散性脑脊髓炎(acute disseminated encephalomyelitis，ADE)是 广泛累及脑和脊髓白质的急性炎症性脱髓鞘疾病，也称为感染后、出疹后 或疫苗接种后脑脊髓炎。 流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。在广泛应 用麻疹预防接种以前，麻疹患者神经系统并发症为1/2000～1/800例；具有 神经系统并发症的病死率为10%～20%；另有同样数目的患者遗留永久性 神经功能障碍。水痘和风疹后脑脊髓炎较少见，腮腺炎后脑脊髓炎更少 见。 病因：本病为单相病程，症状和体征数天达高峰，与病毒感染有关，尤其 麻疹或水痘病毒。脑脊髓炎也见于狂犬病、天花疫苗接种后，偶有出现在 破伤风抗毒素注射后的报道。许多脑脊髓炎患者是继发于普通的呼吸道感 染，像EB病毒、巨细胞病毒和支原体肺炎病毒感染后。 发病机制：用脑组织与弗氏完全佐剂免疫动物可造成实验动物模型EAE， 具有与人类MS相同的特征性小静脉周围脱髓鞘及炎性病灶，推测为T细胞 介导的免疫反应，认为ADE是急性MS或其变异型。 病理特点为广泛散在于脑、脊髓大量脱髓鞘灶，部分情况病灶仅限于小 脑和脊髓。这些病灶从0.1mm到数毫米不等，均位于小、中静脉周围。脑 内病灶呈多发性，双侧对称，有融合倾向，以半卵圆中心受累为主，波及 额、顶、枕叶以及岛叶、视神经、视交叉和脑干；脊髓白质严重脱失与坏 file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html（第 1／6 页）[2008-4-27 17:07:41] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html 死，累及颈、胸段和腰段；病灶的新旧程度相同，这一点与多发性硬化不 同。轴突和神经细胞基本保留完好，病变严重时轴突也有轻微的破坏。炎 细胞浸润明显，周围小静脉炎性渗出，在髓鞘脱失相应区有以多形性小胶 质细胞构成的细胞反应；可见由淋巴细胞和单核细胞组成的血管周围套； 多灶性脑膜渗出是另一必备的特征，但一般不严重。 临床现： 1.大多数病例为儿童和青壮年，在感染或疫苗接种后1～2周急性起病， 多为散发，无季节性，病情严重，有些病例病情凶险。疹病后脑脊髓炎常 见于皮疹后2～4天，患者常在疹斑正消退、症状改善时突然出现高热、痫 性发作、昏睡和深昏迷等。 2.脑炎型首发症状为头痛、发热及意识模糊，严重者迅速昏迷和去脑强 直发作，可有痫性发作，脑膜受累出现头痛、呕吐和脑膜刺激征等。脊髓 炎型常见部分或完全性弛缓性截瘫或四肢瘫、传导束型或下肢感觉障碍、 病理征和尿潴留等。可见视神经、大脑半球、脑干或小脑受累的神经体 征。发病时背部中线疼痛可为突出症状。 3.急性坏死性出血性脑脊髓炎(acute necrotic hemorrhagic encephalomyelitis) 又称为急性出血性白质脑炎，认为是ADE暴发型。起病 急骤，病情凶险，病死率高。表现高热、意识模糊或昏迷进行性加深、烦 躁不安、痫性发作、偏瘫或四肢瘫；CSF压力增高、细胞数增多，EEG弥 漫慢活动，CT见大脑、脑干和小脑白质不规则低密度区。 并发症：随病情发展，出现的症状体征可以是原发病表现，也可以看作并 发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感染、尿路感染、褥疮 等。 实验室检查： file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html（第 2／6 页）[2008-4-27 17:07:41] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html 1.外周血白细胞增多，血沉加快。 2.脑脊液压力增高或正常，CSF-MNC增多，蛋白轻度至中度增高，以 IgG增高为主，可发现寡克隆带。 其他辅助检查： 1.EEG常见θ和δ波，亦可见棘波和棘慢复合波。 2.CT显示白质内弥散性多灶性大片或斑片状低密度区，急性期呈明显增 强效应。MRI可见脑和脊髓白质内散在多发的T1低信号、T2高信号病灶。 诊断：诊断依据：根据感染或疫苗接种后急性起病的脑实质弥漫性损害、 脑膜受累和脊髓炎症状，CSF-MNC增多、EEG广泛中度异常、CT或MRI 显示脑和脊髓内多发散在病灶等可做出临床诊断。 鉴别诊断：本病需与乙型脑炎、单纯疱疹病毒性脑炎鉴别。乙型脑炎有明 显流行季节，ADE则为散发性；脑炎与脊髓炎同时发生可与病毒性脑炎鉴 别。 1.单纯疱疹病毒性脑炎 可散发，发病前或发病过程中可见反复的口唇疱 疹，其他前驱症状不明显。以精神症状最突出，有高热和抽搐以及高颅压 等症状，可很快陷入昏迷，病死率极高。脑脊液中可见出血性改变。可检 出特异性IgM抗体。脑电图以额叶和颞叶变化为主，可为慢波或癫痫样发 放，双侧常不对称，一侧颞叶反复出现更有意义。CT和MRI均可见额叶 和颞叶的出血样改变，这些是与急性播散性脑脊髓炎不同之处。 2.流行性乙型脑炎 季节性发病，7～9月居多，虫媒传播。急性起病，表 现为高热、头痛、抽搐和高颅压症状，可累及大脑、小脑、脑干和脊髓等 多个部位。可表现全身中毒症状，周围血白细胞增高，以中性粒细胞居 多。脑脊液早期以中性多形核白细胞为主，4～5天后可转为以淋巴细胞增 高为主。发病后2周以后可出特异性抗体。MRI是对称性双侧丘脑、 file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html（第 3／6 页）[2008-4-27 17:07:41] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html 基底核病灶。 3.急性出血性白质脑病 多数学者认为系急性播散性脑脊髓炎的暴发类 型。起病急骤，病情凶险，病死率极高，多于发病后几天内死亡。脊髓受 累的症状较脑部症状少见，或被脑部症状掩盖。周围血和脑脊液可出现白 细胞明显增高，以中性粒细胞为主，为免疫系统异常活跃的反映。影像学 可在软化灶和坏死灶的内部或周边见到出血灶，亦为弥漫性表现，多为片 状分布。有人报道以磁共振发现从ADE逐渐进展到急性出血性白质脑炎的 病例。可能的原因在Hurst最早的病理报道中描述为小静脉和毛细血管周 围红细胞渗出、血管壁坏死、多形核白细胞浸润和胶质细胞反应。可能是 在比较严重的病例，在脱髓鞘的同时，微小血管周围受到损伤，血管基质 水肿，病灶逐渐融合形成比较大的病灶，从而导致出血的发生。磁共振的 发现证明了急性出血性白质脑炎为急性播散。 4.多发性硬化 急性播散性为本病与MS的主要区别，MS从理论上讲是散 在、多发的病灶，而非弥漫性，并且多次发生，有复发-缓解的病程。临 床上确有部分MS患者起病可比较急，也缺乏复发-缓解的特点，病程也比 较短，呈现单时相的病程。这一类型的患者无论从发病机制还是病理以及 病理生理上与ADE都是难以鉴别的，有些学者认为这是一个过渡类型。从 临床实践的角度来看，脱髓鞘性疾病是其共同的，而对于发病比较 快，病程进展也比较快的患者，及时采取特异性的治疗来挽救濒危组 织是最为重要的。 ADE和MS的鉴别诊断对于预后的判断有十分重要的意义，也是十分困 难的。就首次发病来讲，ADE常常出现比较弥漫的中枢神经系统障碍，伴 有昏迷、嗜睡、抽搐和累及大脑、脊髓以及视神经的多病灶损害。而MS 常常表现单一症状，或为视神经损害，或者亚急性脊髓病。视神经的损害 在ADE多为双侧同时受累，脊髓病变多为完全性，反射丧失；而在MS的 file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html（第 4／6 页）[2008-4-27 17:07:41] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html 视神经损害常为单侧，而且脊髓病变也常常是不完全性的。ADE发病前常 有感染或疫苗接种，而MS则不一定有这样的前驱因素，但这些因素使MS 症状复发。因此并非有绝对的区别。脑脊液指标对鉴别诊断也无特异性， 细胞增高亦可出现于MS。寡克隆区带虽然是MS的一个特点，ADE亦可出 现。但是，MS的寡克隆区带可以比较持续，通过随访观察对两者的鉴别 有一定的意义。因此一次发作单靠临床症状和脑脊液指标并不能有效地鉴 别两者。磁共振图像上ADE常为多灶性的不对称的模式，与MS也很难区 别。典型的ADE为相对对称的广泛累及大脑和小脑白质的病灶，也有累及 基底核的报道，后者是MS中极其罕见的。MS的病灶多不对称，病灶的大 小和新旧不一。如果影像学上新旧病灶同时并存，多支持MS的诊断。 ADE与MS的不同是其为单时相性的，所以在好转期和后遗症期多次磁共 振检查可以帮助鉴别诊断。根据Poser的，MS间隔1个月以上再次出现 症状为复发，因而在脱髓鞘性疾病，最好至少每隔6个月临床和磁共振随 访一次，连续2年为宜。 还应该考虑到多发性的转移瘤和血液系统肿瘤等在中枢神经系统的广泛 性侵袭，以及与维生素缺乏导致的急性脑病等少见疾病，在考虑神经系统 疾病的同时不要忽视内科疾病的可能影响。 治疗：急性期治疗常用大剂量皮质类固醇，但几乎没有益处。小样本研究 发现，免疫球蛋白静脉滴注或血浆交换有效。 预后：ADE为单相病程，历时数周，急性期通常为2周，多数患者可以恢 复。据报道病死率为5%～30%，存活者常遗留明显的功能障碍，儿童恢复 后常伴精神发育迟滞或癫痫发作等。 无论在临床上以何种形式发生，来势凶猛的播散性脑脊髓炎因病死率 高、幸存者遗留永久的神经功能缺失而备受重视。儿童患者从急性期恢复 file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html（第 5／6 页）[2008-4-27 17:07:41] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html 后可出现持久的行为异常、精神智能迟滞、癫痫。多数成年患者一般恢复 良好。小脑炎为良性，一般在几个月内完全恢复。 预防：自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或 炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内 容。 file:///C|/html/神经内科/急性播散性脑脊髓炎.html（第 6／6 页）[2008-4-27 17:07:41] C D D C D D C D D C D D