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痛性肥胖病

2011-07-07 3页 pdf 136KB 23阅读

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痛性肥胖病 file:///C|/html/神经内科/痛性肥胖病.html 疾病名:痛性肥胖病 英文名:dolorosa adiposis 缩写: 别名:adiposi dolorosa;Dercum病;德尔肯病;Dercum’s disease;痛性 积脂病 ICD号:L99.8* 分类:神经内科 概述:痛性肥胖症(adiposis dolorosa)是少见的病因不明的自主神经系统疾 病,表现为躯体某些部位皮下脂肪异常堆集,并伴有该部位自发性疼痛。 本病由Dercum(1892)首先描述,故又称为Dercum病(D...
痛性肥胖病
file:///C|/html/神经内科/痛性肥胖病.html 疾病名:痛性肥胖病 英文名:dolorosa adiposis 缩写: 别名:adiposi dolorosa;Dercum病;德尔肯病;Dercum’s disease;痛性 积脂病 ICD号:L99.8* 分类:神经内科 概述:痛性肥胖症(adiposis dolorosa)是少见的病因不明的自主神经系统疾 病,现为躯体某些部位皮下脂肪异常堆集,并伴有该部位自发性疼痛。 本病由Dercum(1892)首先描述,故又称为Dercum病(Dercum’s disease)。 流行病学:目前没有相关内容描述。 病因:本病可能与代谢障碍有关。也有报道认为与免疫功能障碍有关,但 尚未阐明。 发病机制:发病机制不明,过去曾认为与下丘脑及内分泌障碍有关,但 Pimenta等(1992)研究证实,本病患者垂体、肾上腺、甲状腺及性腺分泌功 能正常,发现病人存在周围性胰岛素抵抗现象,对糖的摄取和氧化正常, 对去甲肾上腺素的反应低下,缺乏胰岛素抗脂肪溶解作用,故认为本病可 能与代谢障碍有关。可能因异常脂肪堆集影响皮神经而引起局部疼痛,也 可因皮神经变性而导致痛觉减退。另有文献认为与免疫功能障碍有关,但 尚未阐明。 临床表现: 1.本病女性患者占绝大多数,发病年龄多为30~50岁,即育龄妇女,常 伴停经过早、性功能早期减退等症状。主要表现为在肥胖基础上出现痛性 结节或脂肪块,大小不等,脂肪多沉积于躯干、颈部、腋部及腰臀部,分 布不对称。早期脂肪结节柔软,晚期较硬。随着脂肪结节增大,疼痛也随 file:///C|/html/神经内科/痛性肥胖病.html(第 1/3 页)[2008-4-27 17:09:23] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/痛性肥胖病.html 之加重,同时出现麻木、无力及发汗障碍等。 2.疼痛性质为针刺样或刀割样剧痛,呈阵发性或持续性,沿神经干可有 压痛。常伴关节痛,全身性衰弱是突出症状,但无器质性病变的证据。 3.本病呈慢性进展,常于后期出现精神症状如抑郁和智力减退等,以及 精神衰退,并有逐渐发展成痴呆的趋势。 并发症:可出现抑郁、智力减退、精神衰退,或可进展为痴呆。 实验室检查: 1.血、尿常规检查及脑脊液常规检查多无特异性。 2.血糖、胰岛抗体检查有辅助及鉴别诊断意义。 其他辅助检查: 1.头颅、肢体影像学检查绝大多数是正常结果。 2.自主神经功能检查可能有发汗障碍等。 诊断:在肥胖基础上出现特有的疼痛性脂肪结节,根据发病年龄及性别可 诊断。 鉴别诊断: 1.结节性发热性非化脓性脂膜炎(nodular febrile nonsuppurative panniculitis) 为慢性病程,反复发作,全身有散在的皮下结节,但无自发 疼痛,皮肤颜色正常或呈红色、褐色或紫红色,绝大部分患者有发热,且 常伴随皮损同时发生。病理表现主要是皮下脂肪的炎性反应及脂肪变性、 坏死等。 2.多发性神经纤维瘤 患者的皮肤常可见许多牛奶咖啡样斑,组织病理学 活检证实为神经纤维瘤即可确诊。 3.多发性血管脂肪瘤 表现为触痛明显,很少有自发性疼痛,根据脂肪瘤 的组织病理学活检即可明确诊断。 file:///C|/html/神经内科/痛性肥胖病.html(第 2/3 页)[2008-4-27 17:09:23] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/痛性肥胖病.html 治疗:目前本病尚无特效疗法,以对症治疗为主,如对疼痛、衰弱及精神 症状的治疗。对异常堆集的脂肪可应用吸除方法减轻疼痛,也可针对疼痛 行局部利多卡因(lidocaine)注射或静脉滴注,或单纯口服止痛药或美西律 (慢心律)。文献报道,用干扰素(干扰素α-2b)治疗合并慢性丙型肝炎的病 例,可长期缓解疼痛。 预后:本病呈慢性进展,预后不良。常于后期出现精神症状,并有逐渐发 展成痴呆的趋势。 预防:尚无有效的预防方法,对症处理是临床医疗护理的重要内容。 file:///C|/html/神经内科/痛性肥胖病.html(第 3/3 页)[2008-4-27 17:09:23] C D D C D D C D D C D D
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