疼痛性眼肌麻痹

file:///C|/html/神经内科/疼痛性眼肌麻痹.html 疾病名：疼痛性眼肌麻痹 英文名：painful ophthalmoplegia 缩写： 别名：Tolosa-Hunt综合征；海绵窦炎；疼痛性眼肌麻痹综合征；疼性眼 肌麻痹；托-亨二氏综合征 ICD号：H49.8 分类：神经内科 概述：疼痛性眼肌麻痹(painful ophthalmoplegia)，又称疼性眼肌麻痹、疼 痛性眼肌麻痹综合征、Tolosa-Hunt综合征，是一种海绵窦及其附近的非 特异性慢性炎症，以球后剧痛和眼肌麻痹为其特点的综合征。1954年 Tolosa首先报道1例，并行尸检发现在海绵窦内颈内动脉外膜及其周围发 现慢性炎性改变。1961年Hunt报道6例相同的疾病，详细记述了本病的临 床特点。1966年Smith报道同类病例5例，并提出把这一种具有特性的疼性 眼肌麻痹命名为Tolosa-Hunt综合征。 流行病学：本病临床上极少见，自Tolosa首次报道以来，国外文献中共报 道30余例。国内文献中共报道50余例。1978年宋国祥综述了国外文献，并 对本病的病因、病理、临床现、检查、鉴别诊断及治疗进行了详细叙 述。本病的发病年龄以中老年居多，性别和眼别均无差异。发病次数1～4 次不等，多在2次以上。 病因：过去认为该病是由梅毒、结核引起，现普遍考虑此病属特发性眼眶 炎性假瘤的范畴，只不过病变主要在海绵窦，再侵入眶上裂，部分病例累 及眶尖。真正病因了解不多，可能是一种自身免疫性疾病，皮质激素治疗 有特效，也证明该病是一种免疫性疾病。 发病机制：疼痛性眼肌麻痹的确切发病机制至今尚不清楚，依据病理学检 查和临床上应用皮质类固醇的治疗效果有如下2种推论： file:///C|/html/神经内科/疼痛性眼肌麻痹.html（第 1／5 页）[2008-4-27 17:09:14] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/疼痛性眼肌麻痹.html Hunt复习了Tolosa 1957年所做尸检结果认为，是海绵窦的非特异性慢性 炎症。Tolosa报道的1例47岁女患者，右眶区疼痛，恶心，呕吐，第Ⅲ、 Ⅳ、Ⅵ脑神经受侵犯，颈动脉造影发现虹吸部狭窄。开颅探查发现鞍区无 明显变化，术后3天死亡。尸检亦未发现动脉瘤、肿瘤。打开海绵窦，见 颈动脉被肉芽组织围绕，窦腔尚未完全阻塞，此段颈动脉狭窄，动脉发黄 色，其壁脆薄。显微镜检查可见颈动脉外膜增厚，动脉周围有非特异性肉 芽组织，并波及临近的脑神经干。Lake报道1例47岁男性患者，X射线发现 右蝶骨小翼密度增加。手术探查发现海绵窦外侧有一薄层灰红色肉芽组织 覆盖，蝶骨小翼骨膜增厚。活检见海绵窦壁为炎性组织，包括多形核细 胞。眶上裂处硬脑膜有坏死，表面有肉芽组织，含有多形核细胞及单核细 胞。Smith支持眶上裂及海绵窦处慢性炎症的推论。值得注意的是部分病 例脑脊液检查发现白细胞总数增多及凯尔尼格征征阳性，结合患者有恶 心、呕吐等脑膜刺激症状，可能是炎症扩展到颅底蛛网膜所致。国内崔国 义报道的10例患者中，6例做CT和MRI检查4例两侧海绵窦不对称，窦内密 度不正常，5例蝶骨小翼密度增加，3例脑脊液白细胞总数＞30/mm3。史 大鹏等报道17例患者MRI检查结果：5例表现眶上裂区斑片状或小结节状 阴影，7例表现为海绵窦区不同程度增宽、增大，以致两侧海绵窦形状不 对称。 Mathew提出可能与免疫系统的缺陷有关，Hallpike发现本病与眶内炎性 假瘤的所见相同，推测是一种免疫反应性疾病。这一假说被免疫抑制剂类 固醇应用成功所支持。 本病的发病机制应归纳为如下几点：①蝶窦的慢性炎症刺激，累及海绵 窦和颈内动脉，产生非特异性肉芽组织，波及临近的神经干出现典型的临 床症状；②颈内动脉瘤、鼻咽部肿瘤、蝶鞍肿瘤及听神经瘤等压迫相邻神 file:///C|/html/神经内科/疼痛性眼肌麻痹.html（第 2／5 页）[2008-4-27 17:09:14] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/疼痛性眼肌麻痹.html 经干；③高血压动脉硬化致颈内动脉壁增厚、狭窄累及神经干；④免疫功 能异常，皮质类固醇治疗敏感支持此学说。 临床表现：各个年龄段均可发病，男、女发病率相似。 1.多数是在局部受凉以后首先出现眼球后部疼痛，在数天或数周之后可 出现同侧的眼肌麻痹，伴有复视症状，然后逐渐好转。上述症状可反复出 现，间歇期可数月或数年。 2.可以是第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ对脑神经之一或同时受累。大约有20%的患者瞳 孔受累。患者眼底检查一般无阳性发现，少数患者有眼底水肿。 3.在海绵窦有病变时可出现三叉神经分支受累，但较少见。当病变累及 眼眶部可造成眶内假瘤样表现，使神经也可受累。面神经受累者极为少 见，多为海绵窦的炎症所致。 4.颅内血管造影有时可见颈动脉不规则狭窄，有时也可见眶内块状影 像。 并发症：可有海绵窦炎症、海绵窦侧壁的非特异性炎症、胶原组织病、巨 细胞性血管炎、鳞状上皮癌的周围神经转移、慢性感染性疾病等原发病表 现。 若发生炎症性海绵窦血栓形成，可出现相应的症状和体征。常见并发症 有：脑膜炎、脑脓肿、颈内动脉炎及垂体感染、坏死及功能减退、水潴留 及低钠血症。 实验室检查：必要的有选择性的检查依据可能的病因选择。 1.血常规、血电解质。 2.血糖、免疫项目、脑脊液检查 如异常则有鉴别诊断意义。 其他辅助检查：以下检查项目如异常有鉴别诊断意义： 1.CT、MRI、DSA检查、常无明显异常；也可表现为眶内软组织肿胀。 2.颅内血管造影一般无特殊发现。 file:///C|/html/神经内科/疼痛性眼肌麻痹.html（第 3／5 页）[2008-4-27 17:09:14] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/疼痛性眼肌麻痹.html 3.脑电图。 4.颅底摄片、鼻旁窦摄片。 5.眼科检查。 诊断：疼痛性眼肌麻痹除第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经，第Ⅴ脑神经第1、2支及眼 部症状之外，缺少其他客观体征，所以确立诊断主要依据发病的全部过 程、眼部表现及对皮质类固醇治疗的反应。崔国义根据Hunt和Smith的诊 断意见，综合国内文献中报道50余例提出5条诊断： 1.疼痛 为眼球后部持续性的针刺样或撕扯样疼痛，并放射至前额部或颞 部。 2.眼肌麻痹 除支配眼球运动的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑神经麻痹外，可伴有第V 脑神经第1、2支或第Ⅱ、Ⅶ脑神经损害。上述脑神经麻痹可出现于疼痛之 前或之后数天。 3.脑CT、核磁共振成像 可显示海绵窦两侧不对称或窦内密度不正常。 颈动脉造影可显示颈内动脉末端不规则狭窄。实验室检查排除其他疾病。 4.多发于中老年人 症状持续数天或数周，可自行消退或治愈，但经过数 月或数年可复发。 5.对皮质类固醇治疗特别敏感，如应用泼尼松60～80mg/d，48h内应见 效。 鉴别诊断：疼痛性眼肌麻痹的二大主要症状是疼痛和眼肌麻痹，引起类似 症状的疾病主要有以下几种，需要鉴别。 1.颈内动脉瘤 位于海绵窦附近的动脉瘤，可引起单侧的第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ脑 神经及第Ⅴ脑神经第1支受损，出现眼球突出、结膜水肿、偏头痛后的眼 肌麻痹。最常表现为蛛网膜下隙出血，动脉瘤出血占80%～91.3%，因此 脑脊液呈血性。脑动脉造影可显示，不难做出鉴别诊断。 file:///C|/html/神经内科/疼痛性眼肌麻痹.html（第 4／5 页）[2008-4-27 17:09:14] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/疼痛性眼肌麻痹.html 2.眼肌麻痹性偏头痛 偏头痛出现于眼肌麻痹之前，疼痛位于额顶部或额 眶部，为阵发性搏动性痛或跳痛，不是持续的针刺样或撕扯样痛。眼肌麻 痹以第Ⅲ脑神经损害多见，很少累及其他脑神经。脑动脉造影为阴性。 3.眼眶炎性假瘤 从病理学上眶内假瘤是一种非特异性肉芽肿，与Tolosa- Hunt综合征相似，眼眶假瘤临床表现以眼球突出为主，疼痛性质为钝 痛，眶区可触及硬性肿块或条索状肿块，伴眼睑及结膜水肿。约有1/3患 者为双侧发病。B超检查可见眶内肿块影和眼外肌肥大。 4.鼻咽部肿瘤 鼻咽癌多发生于咽后壁。因该处隐蔽，常于局部症状之前 即有颅底侵犯，有35%～40%的病例引起眼-神经症状。 5.颈动脉海绵窦瘘 本病以眼球突出、眼球搏动和颅内杂音为三大主要症 状，可伴有眼肌麻痹、结膜充血和水肿，视力损害，头痛及患眼胀痛。大 多数患者头部有外伤史，颈动脉造影即可做出鉴别。 6.糖尿病性眼肌麻痹 此类患者多有糖尿病的典型临床症状，空腹血糖、 糖耐量试验即可做出鉴别。 治疗：较多应用皮质激素，如地塞米松、泼尼松(强的松)等。适量应用抗 生素，但本病有自发缓解的趋势，故疗效较难确定。 预后：痛性眼肌麻痹(Tolosa-Hunt综合征)，作为海绵窦炎眼肌麻痹的一种 形式，症状容易缓解也易复发。原发病的预后则各不相同。 预防： 1.注意增强体质，预防面部及上呼吸道感染。 2.早期综合治疗，减少复发。 file:///C|/html/神经内科/疼痛性眼肌麻痹.html（第 5／5 页）[2008-4-27 17:09:14] C D D C D D C D D C D D