痉挛性斜颈

file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html 疾病名：痉挛性斜颈 英文名：spasmodic torticollis 缩写： 别名：rotatory tic；spasmodic contraction；痉挛性收缩；旋转性抽搐 ICD号：G24.3 分类：神经内科 概述：痉挛性斜颈是一种累及颈部区域的局限性肌张力障碍，现为颈肌 阵发性的不自主收缩，引起头向一侧扭转或阵性倾斜，1792年Wepter首先 报道此病。曾经有作者认为此病可能是扭转痉挛或手足徐动症的组成部 分，也可能是全身性肌张力障碍的首发症状。也有人认为是一种精神疾病 而给予相应的治疗。1952年后Foix用立体定向的方法成功地制作出该病的 动物模型，结束了该病是精神疾病的错误理论，确立了它是一种锥体外系 运动障碍，是一种独立的器质性疾病。然而精神因素如焦虑、反应性抑郁 症等对此病的症状轻重起着一定的调整作用，情绪的冲动甚至是此病加速 发展的一个因素。临床上诊断和治疗要通过细致的临床观察和肌电图检查 进行区分。 流行病学：痉挛性斜颈常发生于30～50岁的成人，男女同样受累，女性稍 多见。尚无确切的发病率统计。 病因：痉挛性斜颈确切原因不清楚。长期认为本病系椎体外系疾病。有大 量证据认为，纹状体功能障碍是本病的原因。文献中曾发现纹状体区出血 和AVM的病人有此症状。中脑损害也可能和本病有关。这一现象可以从 解剖环路上得到解释：中脑的Cajal间质核是连接中脑、丘脑、皮质和纹状 体环路的起点。精神因素对本病的症状发作影响很大，但显然不是本病的 原因。前庭系统是颈部肌肉的主要脉冲区，头部位置的空间感知取决于前 庭系统和颈部的本体传入，而本体的传入是由颈部肌肉和肌腱的肌梭传入 file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html（第 1／6 页）[2008-4-27 17:09:22] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html 来完成的。所以认为在本病中，前庭和颈部的本体信号处于不对称状态， 使这些病人有一种异常的颈部空间感知，前庭功能异常也可能是本病的机 制之一。最近也注意到遗传因素和本病有关。某一类型的肌张力障碍在一 个家庭中有多人发病。有时病人可能同时伴有睑痉挛、面肌痉挛和书写痉 挛等其他形式的肌张力障碍，甚至发现此病也可能和基因异常有关。根据 著名的Jenneta理论，至少在水平型痉挛性斜颈中，后颅窝行走的副神经受 异常走行血管的压迫，副神经的长期受压使局部产生脱髓鞘病变，使离心 神经纤维之间发生短路。压迫血管大多为小脑后下动脉、椎动脉及其分支 等。此类病人可有下列特点：当病人头部处于休息状态时，由于健侧副神 经的活动减弱，而病侧副神经由于反复的短路活动，使双侧副神经的活动 失衡加重，导致颈部异常活动反而加重。已有临床实践证明这一理论。 发病机制：痉挛性斜颈是运动障碍性疾病的一种，只累及区域性肌肉，而 且是成年起病的肌张力障碍，病理改变至今不明。仅有少数痉挛性斜颈可 在其基底节区发现有一明确的痫灶。Tarlov报道1例后仰型斜颈，出现双侧 壳核及未定带有腔隙形成；1例痉挛性斜颈和舞蹈样手足徐动症病人出现 双侧尾状核和苍白球区域内的神经节细胞丢失。也有一些学者报道痉挛性 斜颈没有结构性改变。 临床表现：起病多甚缓慢，但亦有骤然急起者，特别是癔症性者。颈部的 深、浅肌肉均可受累，但以胸锁乳突肌、斜方肌及颈夹肌的收缩最易表现 出症状。 单独一侧胸锁乳突肌收缩时引起头向对侧旋转，颈部则向对侧屈曲。一 侧胸锁乳突肌合并对侧斜方肌和颈夹肌同时收缩时，则头向对侧旋转并固 定于此位置，不伴有头颈向收缩肌侧屈曲。两侧胸锁乳突肌同时收缩时， 则头部向前屈曲，称“颈前倾”。两侧颈夹肌及斜方肌同时收缩时，则头 file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html（第 2／6 页）[2008-4-27 17:09:22] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html 部向后过伸，称“颈后倾”。肌肉呈强直性收缩者，则呈现反复的阵挛样 跳动式痉挛，多见于癔症患者，往往两侧颈肌均有受累，但总以一侧更严 重。 患肌可发生肥大，受累的肌肉常有痛感，但多不严重。颈肌的不随意运 动早期可甚轻微而被忽视，随后则日益严重，最后则必须用极大力量，才 能把向一侧扭转的头部扳回原位。痉挛的频度因人而异。不随意运动可因 情绪激动而加重，当头部得到支持(如头部靠在椅背上或平卧)时则减轻， 睡眠中完全消失。反射及感觉均正常。患者往往因随意运动、日常工作和 社会活动发生障碍而影响情绪。 并发症：痉挛性斜颈患者为了补偿颈的异常位置，眼球常做相反方面偏 斜，以便视线与体位协调。 实验室检查：一般脑脊液，血、尿常规检查均属正常。 其他辅助检查： 1.肌电图检查 常规描记的肌肉有双侧胸锁乳突肌和双侧头夹肌，可以应 用单极电极。应记录病人在静止状态(通常是坐位)和头部作随意运动状态 下的肌电活动。了解哪些肌肉的活动是活跃的，哪些肌肉处于抑制状态， 属于后者这些肌肉的支配神经不能被切断。 2.局部阻滞试验 阻滞应在肌电图的监测下完成。注射点应选在电刺激该 肌肉时，发生最大收缩的部位，每条肌肉注10%利多卡因5～10ml即可。 即使阻滞是不完全的，它也能帮助我们预测该肌肉在其支配神经被切断 后，可能会出现的效果。 3.脊柱X线片 可见脊柱形态方向改变，如侧弯，前屈，后仰或扭转现 象，偶可见颈椎小关节半脱位， 4.CT检查 对于复杂类型的痉挛性斜颈，可以作颈部CT水平扫描，扫描 范围自枕外粗隆至颈7锥体平面，扫描方式为连续薄层扫描。CT片上可以 file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html（第 3／6 页）[2008-4-27 17:09:22] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html 测量左右两侧同肌肉的周径，加以比较，列出肥大肌肉的名称和侧别，协 助发现受累肌肉的范围，以便选择性肌肉切除术。颅脑CT、MRI常无明 显异常改变。 诊断：本病的诊断比较容易，明确其受累肌肉比较困难。依据它有特定的 临床表现，颈肌痉挛或阵挛使头偏向一侧，神经系统检查(包括锥体系、 锥体外系和小脑功能、感觉等)均在正常范围内。由于长期肌肉痉挛，受 累肌肉常有异常坚实和肥大。头颅CT及脑电图多无异常发现。根据症状 即可做出痉挛性斜颈诊断。再结合触诊和上述肌电图描记，局部阻滞和颈 部肌肉的表现等，对病人进行综合分析后，做出临床诊断分型和受累肌肉 列表，再制订治疗方案。 鉴别诊断： 1.癔症性斜颈 临床特征骤然起病，常因精神创伤而诱发，症状变化多， 在情绪安定或接受暗示后症状可缓解，往往在无人注意时，头位自然复 正。 2.感染性斜颈 本病罕见，发病前有呼吸道感染或消化道症状，临床表现 与痉挛性斜颈相似，但发作时间短，持续数分钟或半小时，一般3～10天 症状即可完全消失。 3.迟发性运动障碍 长期服用某种抗精神病药物后出现，主要表现为口、 面、颈部肌肉不自主运动，停药后症状逐渐缓解而自愈。 4.先天性斜颈 为小儿，多在产前即形成，主要表现为胸锁乳突肌挛缩， 不肥大，无阵挛。 5.全身性肌张力障碍 痉挛性斜颈可以为全身肌张力障碍的初始表现，也 可以为全身性肌张力障碍的一部分。根据疾病的转归和症状的广泛性可以 与其区别。 file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html（第 4／6 页）[2008-4-27 17:09:22] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html 治疗： 1.本病药物治疗可用镇静剂、抗胆碱能药物等；感觉性生物反馈疗法对 某些轻症病例有效。可试用脊神经根切断术、立体定向丘脑电凝术、副神 经微血管减压术等，但疗效不确定。癔症性斜颈可采用心理治疗，配合镇 静剂、按摩、理疗等对症治疗。 2.已证明颈肌局部注射A型肉毒杆菌毒素(botulinum A toxin , BTXA)安全 有效。方法是选择胸锁乳突肌、颈夹肌、斜方肌三对肌肉中4块肌肉，每 块肌肉选择2～8个注射点，一次总剂量不超过55U，每次疗效可持续1～3 个月，显效率达50%～90%，重复注射有效。副作用轻，有时有疲劳感或 周身不适，偶有一过性吞咽困难、颈无力等，妊娠或哺乳期妇女慎用或禁 用。 在EMG的监测引导下。正确地认定引起头位异常姿势和运动的肌肉，并 准确地注射是治疗成功的先决条件。临床上所见的相似的异常姿势可以是 不同的肌肉与拮抗肌肉共同收缩组合的结果。大多数病例EMG的异常发 现要较临床发现复杂与广泛的多。故而，选择受累肌肉在用BTXA治疗痉 挛性斜颈上就变得尤为重要。 Jankovic等报道用A型肉毒杆菌毒素治疗的患者中有71%有主观的改善， 效果持续平均11.2周，平均总剂量为244U。副作用有：颈部无力、疲劳、 不适、吞咽困难等。吞咽困难可能由于毒素弥散到吞咽肌肉所致。由于使 用的剂量较大，有12.5%的患者可产生抗体；也有在胸锁乳突肌和斜方肌 注射后发生臂丛神经病变的报道。 3.痉挛性斜颈病因不同，但都是γ-运动系统功能障碍所致。有人用普鲁 卡因或甘油酚在胸锁乳突肌和斜方肌局部注射，阻断γ-运动神经元冲动 传递治疗痉挛性斜颈。Poemnyi等观察44例患者，症状明显改善11例，部 分改善者28例，总有效率88.6%，扭转痉挛伴痉挛性斜颈无效。 file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html（第 5／6 页）[2008-4-27 17:09:22] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html 预后：痉挛性斜颈为一种缓慢起病，进展缓慢的疾病，多数病人经过数年 的病情演变，临床症状处于一种静止状态，或自动缓解，少数病人(约5%) 有自发性痊愈，痉挛性斜颈本身不会致死。由于头颈部异常运动而影响工 作、学习和生活，也给病人造成精神上的压力，晚期还可产生肌痛。 预防：早期诊断、早期治疗、加强临床护理，对改善患者的生活质量有重 要意义。 file:///C|/html/神经内科/痉挛性斜颈.html（第 6／6 页）[2008-4-27 17:09:22] C D D C D D C D D C D D