热带痉挛性轻截瘫

file:///C|/html/神经内科/热带痉挛性轻截瘫.html 疾病名：热带痉挛性轻截瘫 英文名：tropical spastic paraparesis 缩写：TSP 别名： ICD号：G04.1 分类：神经内科 概述：热带痉挛性轻截瘫(tropical spastic paraparesis，TSP)是流行于很多热带和亚热带 国家的神经系统地方病，为人类T淋巴细胞病毒1型(human T-lymphocytic virus type 1，HTLV-1)慢性感染所造成的脊髓炎症。原在日本南部发现的HTLV-1相关脊髓病 (HTLV-1 associated myelopathy，HAM)亦即本病。隐匿起病，缓慢进展，临床上以痉 挛性截瘫为主要现。血和脑脊液中抗HTLV-1抗体阳性。糖皮质激素治疗有一定效 果。 流行病学：目前尚未查到权威性的较全面的发病率统计学资料。热带痉挛性轻截瘫 好发于成年人，高峰发病年龄在40岁左右。女性多见，男女之比为1∶3～1∶2.5。本 病主要通过输注血制品、性接触、使用污染的注射器及哺乳等途径传播。 病因：HTLV-1病毒是一种嗜神经的反转录病毒。1985年，Gessain等在马提尼克岛的 TSP患者血清中发现抗HTLV-1 IgG型抗体，阳性率高达68%，以后在牙买加、哥伦比 亚、日本的患者血清中亦发现相同抗体，由此奠定了热带痉挛性轻截瘫的病因学基 础。目前，该病毒能从培养的周围血细胞和脑脊液单核细胞中分离出来，但尚不能 从脑组织中分离出来。 发病机制：本病通过性接触、使用污染的注射器、哺乳及输注血制品等途径传播。 病变主要累及脊髓的皮质脊髓束和后索，为对称性的较严重的变性。部分病例尚可 累及皮质小脑束和皮质丘脑束。Clarke柱和前角有神经元缺失。脊髓后根、视神经、 听神经有脱髓鞘改变。在较为急性的病例中尚有炎细胞浸润。 临床表现：本病起病隐匿，主要表现为双下肢无力、僵直，并逐渐加重，神经系统 检查发现双下肢腱反射亢进，Babinski征阳性。部分患者早期出现括约肌功能障碍。 可有不同程度感觉障碍，但通常仅累及双下肢，表现为感觉异常，位置觉、振动觉 减退。少部分患者尚可伴发多发性周围神经病、小脑性共济失调、视神经损害、双 file:///C|/html/神经内科/热带痉挛性轻截瘫.html（第 1／3 页）[2008-4-27 17:09:02] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/热带痉挛性轻截瘫.html 下肢下运动神经元损害及多肌炎(表1)。上肢(除腱反射活跃外)、大脑和脑干一般不 受累。 并发症：共济失调、视神经损害、外伤、感染。 实验室检查：脑脊液细胞数轻度增高，为(10～50)×109/L，主要为淋巴细胞。蛋白质 可正常，亦可轻度升高。80%以上患者抗HTLV-1抗体阳性，脑脊液IgG指数升高，出 现针对HTLV-1的寡克隆带。 周围血可检出T淋巴细胞白血病样细胞。血清抗HTLV-1抗体阳性。部分患者血清 梅毒试验阳性。 其他辅助检查：MRI检查示颅脑正常，脊髓可有萎缩。 诊断：成年人出现以双下肢锥体束受损为主的脊髓慢性损害时，尤其在流行区，应 警惕本病。脑脊液抗HTLV-1抗体阳性、出现对HTLV-1有特异性的寡克隆带，对诊 断本病有帮助。 鉴别诊断：需要鉴别的疾病有脊髓压迫症、慢性进展性多发性硬化、原发性侧索硬 化、遗传性痉挛性截瘫等。 1.脊髓压迫症行脊髓MRI检查两者易区别。 2.慢性进展性多发性硬化(chronic progressive multiple sclerosis，CPMS) 热带痉挛性轻 截瘫与脊髓型的CPMS有时较难鉴别，但以下情况很少见于多发性硬化。①周围神经 及肌肉受累。②血清寡克隆带。③血或脑脊液中出现多叶淋巴细胞(成熟的T淋巴细 胞白血病样细胞)。④血清梅毒抗体阳性。 3.原发性侧索硬化一般无感觉受累。免疫学检查阴性。 4.遗传性痉挛性截瘫通常起病年龄较早，免疫学检查亦多阴性。 治疗：治疗较为困难，尚无有效。皮质类固醇治疗可部分缓解症状，有报道对 file:///C|/html/神经内科/热带痉挛性轻截瘫.html（第 2／3 页）[2008-4-27 17:09:02] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/热带痉挛性轻截瘫.html 日本和哥伦比亚患者的运动障碍症状有效，对牙买加患者的膀胱功能障碍有效。抗 病毒治疗亦可以选用。 预后：预后不良，症状逐渐加重，目前尚无有效治疗方法，严重影响生活自理。 预防：本病主要通过输注血制品、性接触、使用污染的注射器及哺乳等途径传播。 一旦神经系统损害出现，治疗较为困难，因而预防更为重要。 file:///C|/html/神经内科/热带痉挛性轻截瘫.html（第 3／3 页）[2008-4-27 17:09:02] C D D C D D C D D C D D