麻风性周围神经病

file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html 疾病名：麻风性周围神经病 英文名：leprous peripheral neuropathy 缩写： 别名：麻风性外周神经病；麻风性周围神经病变 ICD号：G64 分类：神经内科 概述：麻风是由麻风杆菌引起的一种慢性传染病，皮肤和周围神经是麻风 杆菌侵犯的主要靶组织。 流行病学：麻风杆菌侵入机体后，一般认为潜伏期平均为2～5年，短者数 月，长者超过10年。50%的麻风患者是以周围神经症状为主诉就诊的，在 非神经主诉就诊的患者中又有70%～80%可回忆起神经症状。 病因：麻风主要是通过鼻和口腔分泌物、汗液、泪液、乳汁、精液以及阴 道分泌物等体液和皮肤的微小损伤进行传播的。麻风杆菌侵入人体后，先 潜伏在巨噬细胞和周围神经的施万细胞内，染菌后是否发病或发病后的演 变过程，均取决于机体的免疫状态。人体对麻风杆菌的反应以细胞免疫为 主，虽也可产生特异性的抗体，但对抑制和杀灭麻风杆菌不起作用。 发病机制：在细胞免疫强大的状态下，麻风杆菌被巨噬细胞消灭而不发 病，在细胞免疫功能异常的情况下，根据组织对麻风杆菌反应的不同，可 演变为3种不同的病理类型，即结核样型(tuberculous leprosy)、瘤型 (lepromatous leprosy)和界限型(borderline leprosy)。 结核样型麻风患者有较强的细胞免疫力，能将病变控制在一个局限的病 灶内，主要累及周围神经和皮肤，内脏很少受累。因病灶内含菌极少，故 病程进展缓慢，传染性低。瘤型麻风患者的机体对麻风杆菌的细胞免疫有 缺陷，病灶内大量的麻风杆菌繁殖，有很强的传染性，不仅累及皮肤和周 围神经，还常侵及鼻黏膜、肝、脾、淋巴结和睾丸。界限型麻风患者的细 file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html（第 1／6 页）[2008-4-27 17:14:36] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html 胞免疫状态介于瘤型和结核型之间，可同时具有两型的病理改变，也可以 更偏向于某一种类型，称为偏瘤型或偏结核型。 麻风病周围神经损害的机制与周围神经干酪样坏死、纤维化、增殖性炎 症造成的神经嵌压以及血管炎引起的缺血性损害有关。血管炎主要累及神 经外膜的小血管，可以现为肉芽肿性血管炎或免疫复合物型的坏死性血 管炎。免疫组织化学染色发现周围神经和血管壁上有分枝杆菌抗体沉积。 Chimelli等还发现神经外膜血管受炎性组织压迫闭塞，导致神经组织呈灶 性缺血性梗死。 结核型麻风常侵犯耳大神经、尺神经和桡神经，引起神经粗大。神经活 检可见结核样干酪样坏死，周边有淋巴细胞和上皮样细胞形成的肉芽肿， 坏死可液化形成所谓神经脓肿。神经内外膜均见大量淋巴细胞浸润，小血 管增生，内皮细胞肿胀，管腔狭窄。神经外膜可见肉芽肿性血管炎。恢复 期时，病灶纤维化，神经变粗大，质地变硬。抗酸染色一般不易找到抗酸 杆菌。有髓和无髓纤维均遭严重破坏，数量明显减少，残存的神经纤维表 现为轴突变性和节段性脱髓鞘。 瘤型麻风的受累神经也变粗，神经内外膜可见弥漫性的淋巴细胞浸润， 神经外膜血管炎类型与结核型不同，多为免疫复合物型坏死性血管炎。神 经纤维数目明显减少，脱髓鞘和轴突变性共存。抗酸染色在施万(雪旺)细 胞和巨噬细胞内可查见麻风杆菌，巨噬细胞吞噬大量的麻风杆菌后形成所 谓的“麻风球”，麻风杆菌的脂质积聚于巨噬细胞内形成所谓的泡沫细 胞。 Chimelli(1997)了53例麻风神经病的腓肠神经、尺神经背侧支、桡神 经表浅支的活检病理，结果显示炎性病变40例(75%)，肉芽肿反应7例 (1.3%)，不同程度纤维化35例(66%)，内膜血管增生7例(1.3%)。绝大多数 有不同程度的轴突变性和神经纤维脱失，有的完全脱失。9例(1.7%)可见髓 file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html（第 2／6 页）[2008-4-27 17:14:36] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html 鞘脱失和再生反应，15例(28%)在血管内皮细胞、施万细胞和巨噬细胞内 查见麻风杆菌。 临床表现： 1.周围神经损害特点 麻风病的周围神经损害以结核样型最为显著，瘤型 较轻，界限型介于前两型之间。最常受累的神经是耳大神经、尺神经、桡 神经、胫神经和腓肠神经，脑神经也可受累，以面神经和三叉神经常见。 2.麻风性周围神经病的感觉损害表现 多以感觉缺失起病，因无痛性的肢 体损伤而引起注意。感觉受累的程度依次为温度觉、痛觉和触觉，深感觉 很少受累，临床有时出现深浅感觉分离和痛触觉分离，易与脊髓空洞症相 混淆。感觉障碍的分布多为片状，因自主神经末梢也遭破坏，故多同时伴 有局部无汗，这是皮内神经受累的特征。神经干和神经根受累罕见。瘤型 麻风可有手套袜子样的感觉障碍，同时伴有明显的肢体远端发凉，此点与 其他周围神经病引起的手套和袜子样的感觉障碍不同。 3.麻风性周围神经病的运动受累表现 感觉障碍发展到一定程度后，便可 出现运动受累。尺神经受侵犯时，可出现骨间肌萎缩，呈爪状手。腓总神 经麻痹时有足下垂，肌无力很少超过肘膝关节以上。 4.末梢自主神经受累表现 可导致肢体末端皮肤营养障碍，表现为指趾短 小、脱落、骨溶解、足穿孔和Charcot关节。麻风周围神经病为慢性增殖性 炎症，皮下感觉神经可触及肥大，以耳大神经和尺神经多见。 5.神经肌肉电生理检查 表现为神经源性损害，运动和感觉传导速度均减 慢。根据Becx-Bleumink的经验，65%有神经损害的麻风患者无自觉症状。 因此电生理检查对发现临床前期的周围神经损害非常重要。 并发症：皮损可以是一处或多处，通常其颜色均较周围的正常皮肤浅一 些，有时这些损害也可以是淡红或铜色的。以斑疹、丘疹、斑块、弥漫浸 file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html（第 3／6 页）[2008-4-27 17:14:36] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html 润、结节、溃疡为常见。多数皮损麻木无汗，但少数有痒感或奇痒。 麻风菌抗原诱导的免疫反应性损害是指麻风菌在体内死亡后会释放抗 原，诱发机体产生免疫反应和组织损伤，如麻风结节性红斑、虹膜睫状体 炎和神经炎等。这些表现一般出现在皮肤和周围神经损害之前，但有时也 可发生较早，成为首发和突出表现，常引起误诊。 实验室检查： 1.麻风杆菌涂片检查 主要从皮肤和黏膜上刮取组织液取材，必要时可作 淋巴结穿刺查菌。 2.血液检查 包括血糖、肝功、肾功、血沉常规检查；风湿系列、免疫球 蛋白电泳等与自身免疫有关的血清学检查；血清重金属(铅、汞、砷、铊 等)浓度检测。对鉴别诊断有重要意义。 其他辅助检查： 1.皮损查菌未能确诊，应该做皮损病理活检。组织病理检查对麻风的诊 断、分型和疗效判定都有重要意义。取材应选择活动性损害，宜深达脂肪 层，如损害不同，取材时需要同时切取两处送检，这对界限型麻风诊断是 有价值的。 2.神经肌肉电生理检查，对发现临床前期的周围神经损害非常重要。 诊断：麻风病的诊断标准：①皮损伴或暂无麻木；②周围或皮神经粗大； ③皮损查菌阳性；④皮损活检有麻风特异性改变。 这4条标准中，一定要符合2条以上标准方可诊断麻风；在皮肤损害的基 础上，根据麻风周围神经损害的临床特点可考虑麻风病的可能。确诊依靠 皮肤活检或刮片找到麻风杆菌，神经活检对了解周围神经损害以及麻风病 的诊断也具有重要的价值。麻风菌素试验可为诊断提供帮助。 鉴别诊断：本病鉴别诊断包括缺血性周围神经病、中毒性周围神经病、脊 髓性肌萎缩和营养障性周围神经病。 file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html（第 4／6 页）[2008-4-27 17:14:36] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html 神经粗大需与淀粉样周围神经病和遗传性周围神经病肥大型进行鉴别。 感觉分离、手足溃疡应注意与脊髓空洞症和遗传性感觉神经病鉴别。 活检病理诊断时应注意与血管炎性周围神经病和结节病合并周围神经病 鉴别。 治疗：及时正规的抗麻风治疗对防止神经损害及其进一步加重极为重要。 要早期、及时、足量、足程、规则治疗，可使健康恢复较快，减少畸形残 废及出现复发。为了减少耐药性的产生，现在主张数种有效的抗麻风化学 药物联合治疗。 联合化疗如下(表1)： 多菌型(初诊时有一个以上部位皮肤涂片细菌 指数BI≥2)连续用药2年以上；少菌型连续用药6个月。 免疫疗法正在研究的活冻干卡介苗（卡介苗）加死麻风菌的特异免疫治 疗，可与联合化疗同时进行。其他如转移因子、左旋咪唑等，可作为辅助 治疗。 神经损害的治疗主要是应用泼尼松，通常为40mg/d，2周后开始减量， 总疗程为20周。 并发症的处理：足底慢性溃疡者，注意局部清洁，防止感染，适当休 息，必要时须扩创或植皮。畸形者，加强锻炼、理疗、针灸，必要时作矫 形手术。 预后：Becx-Bleumink报道132例病人的治疗反应，其中105例(79.5%)完全恢 file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html（第 5／6 页）[2008-4-27 17:14:36] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html 复，12例(9.1%)部分恢复，15例(11.4%)效果不佳。经充分的内科治疗后， 神经损害仍继续加重者，可考虑行手术减压。 预防：要控制和消灭麻风病，必须坚持“预防为主”的方针，贯彻“积极 防治，控制传染”的原则，执行“边调查、边隔离、边治疗”的做法。发 现和控制传染病源，切断传染途径，给予规则的药物治疗，同时提高周围 自然人群的免疫力，才能有效的控制传染、消灭麻风病。 鉴于目前对麻风病的预防，缺少有效的预防疫苗和理想的预防药物。因 此，在防治方法上要应用各种方法早期发现病人，对发现的病人，应及时 给予规则的联合化学药物治疗。对流行地区的儿童、患者家属以及麻风菌 素及结核菌素反应均为阴性的密切接触者，可给予卡介苗接种，或给予有 效的化学药物进行预防性治疗。 file:///C|/html/神经内科/麻风性周围神经病.html（第 6／6 页）[2008-4-27 17:14:36] C D D C D D C D D C D D