脑性瘫痪

file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html 疾病名：脑性瘫痪 英文名：cerebral palsy 缩写：CP 别名：infantile cerebral palsy；大脑性麻痹；大脑性瘫痪；痉挛性两侧麻 痹；先天性运动障碍综合征；婴儿脑性瘫痪 ICD号：G80.9 分类：神经内科 概述：脑性瘫痪(cerebral palsy)也称婴儿脑性瘫痪(infantile cerebral palsy)， 是先天性运动功能障碍及姿势异常临床综合征，目前也采用先天性运动障 碍综合征(syndromes of congenital motor disorder)一词。脑性瘫痪的涵盖范 围太广，临床不实用，但该词已为大众所熟悉，在美国已成为社会募捐和 康复运动的重要口号，因此一直长期沿用。 我国脑性瘫痪专题座谈会(1988)提出脑性瘫痪的定义是：婴儿出生前到 出生后1个月内发育期非进行性脑损害综合征，主要现为中枢性运动障 碍及姿势异常。其他原因导致的短暂性运动障碍、脑进行性疾病及脊髓病 变等，不属本病的范围。 流行病学：发达国家1950～1983年资料，本病患病率为1‰～4‰。国内 1997～1998年6省调查，1～6岁小儿脑性瘫痪患病率为1.92‰，男孩多于女 孩(1.45∶1)。美国每年约出生5万个体重不足1500g的早产儿，在85%的存 活者中，5%～15%患脑性瘫痪，25%～30%出现学龄期精神障碍(Volpe， 1989)。 病因：脑性瘫痪的病因复杂，包括遗传性和获得性。后者又分为出生前、 围生期及出生后病因等，许多患儿找不到明确的病因。据Ellenberg统计， 分娩过程损伤致病占60%～65%，产前原因占30%～40%，产后原因约占 12%。 file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 1／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html 1.出生前病因 包括胚胎期脑发育畸形、先天性脑积水、母亲妊娠早期重 症感染(特别是病毒感染)、严重营养缺乏、外伤、中毒(如妊娠毒血症)及 放射线照射等，遗传因素在发病中的作用不明显。 2.围生期病因 病例分析表明，早产是脑性瘫痪的确定病因。美国每年约 出生5万个体重不足1500g的早产儿，在85%的存活者中，5%～15%患大脑 性瘫痪，25%～30%出现学龄期精神障碍(Volpe，1989)。分娩时间过长、 脐带绕颈、胎盘早剥、前置胎盘、羊水堵塞及胎粪吸入等所致胎儿脑缺 氧，难产或过期婴儿产程过长，产钳损伤及颅内出血等均是常见的围生期 病因。母子血型不合或其他原因引起的新生儿高胆红素血症，如血清未结 合胆红素＞340µmol/L可能发展为胆红素脑病而引起大脑性瘫痪。 3.出生后病因 包括各种感染、外伤、中毒、颅内出血及重症窒息等。 Russman统计脑性瘫痪的高危因素包括母亲产前患癫痫、甲状腺功能亢进 及毒血症等，妊娠末期3个月内出血事件，产期宫缩无力、胎盘早剥、前 置胎盘及臀位产等，婴儿早产、出生体重低、产时缺氧窒息及出生时 Apgar评分10min内＜3分等。国内脑性瘫痪多发生于早产、出生体重低、 产时缺氧窒息及产后黄疸的婴儿。 发病机制：人体正常肌张力调节及姿势反射的维持有赖于皮质下行纤维抑 制作用与周围Ⅰa类传入纤维易化作用的动态平衡，如皮质下行纤维束受 损，下行抑制作用必然减弱，周围传入纤维的兴奋作用相对增强，可出现 痉挛性运动障碍和姿势异常。感知能力如视、听能力受损可使患儿智力低 下，基底节受损可导致手足徐动症，小脑受损可发生共济失调等。 脑性瘫痪的特殊病理改变有两类：①出血性损害，可见室管膜下出血或 脑室内出血，多见于妊娠不足32周的未成熟儿，可能因为此期脑血流量相 对较大，血管较脆弱，血管神经发育不完善，调节脑血流量的能力较差； file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 2／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html ②缺血性损害，如脑白质软化、皮质萎缩或萎缩性脑叶硬化等，多见于缺 氧窒息的婴儿。 近年来国外多采用病因分类，主要分为以下3种： 1.早产儿基质(室管膜下)出血，是大脑半球Monro孔水平尾状核附近出 血，恰位于室管膜下细胞生发基质中，常累及双侧且不对称。 室管膜下出血区由豆纹动脉、脉络膜动脉及Heubner回返动脉供血，静 脉血经深静脉引流入Galen静脉。约25%的室管膜下基质出血分为小腔隙， 其余破入侧脑室或邻近脑组织。一组连续914例的新生儿剖检显示，284例 出现室管膜下出血，占总数的31%，均为低体重儿。室管膜下出血的病因 和机制不清，可能与基质层薄壁静脉压力显著增高、缺乏足够的支持组织 有关，血压或静脉压增高可能与早产儿肺部病变有关。 2.脑室旁白质软化，是发生于皮质支与深穿支动脉分水岭区的白质带状 坏死，位于侧脑室侧部和后外侧部，可涉及枕部视辐射和放射冠感觉运动 纤维。瑞典显示，55%的痉挛性双侧瘫痪早产儿系因室管膜下出 血、白质软化或二者并存。患儿常有脑性双侧瘫痪和智力障碍，运动障碍 常重于认知及言语功能障碍，见于1/3的室管膜下出血病例，也可发生于 低血压和呼吸困难的早产儿或足月婴儿。Chaplin等观察了20例出血后脑 积水患者，40%明显运动障碍，60%以上的患儿智商低于85分。Victor等观 察了12例轻型病例，患儿生后平均体重为1.8kg，平均孕龄32.3周，仅1例 遗留痉挛性双侧瘫痪，9例智商处于偏低与正常之间或正常智商范围内， 平均存活年龄8.5岁。 3.缺氧-缺血性脑病(hypoxic-ischemic encephalopathy)是各种原因引起新生 儿缺氧、缺血，导致脑部损害的临床综合征。虽然很多新生儿在围生期都 有过不同程度的窒息，但仅少数出现脑部损害。许多脑瘫患儿也可平安度 过围生期，说明某些产前、产后致病因素也起重要作用。动物实验证实， file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 3／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html 婴儿刚出生后一段时间CNS耐受缺氧、缺血的能力是一生中最强的。只有 当动脉氧分压降至正常值的10%～15%时才发生脑损伤，其他脏器功能低 下也会加剧脑损伤的程度，如心肌损伤和心律不齐引起低血压。合理的解 释是缺氧-缺血性脑病通常发生在子宫内，而在婴儿出生后表现出临床症 状。 缺氧-缺血性脑病的产前危险因素可能包括妊娠毒血症、产前子宫出血 或发育异常如微型婴儿等。病因主要是产程异常和产前致病因素如子宫内 缺氧、缺血等，以及母亲精神发育异常、出生体重低于2000g、致命性畸 形及臀位产等，约1/3的臀位产婴儿无脑部异常。Nelson和Ellenberg观察了 189例脑性瘫痪患儿，21%有某种程度的窒息，其他与致病有关的因素包 括母亲患癫痫、同胞有运动功能障碍、2个或多个同胞早亡、母亲患甲状 腺功能亢进、产前子痫或子痫等。足月脑性双侧瘫痪患儿的致病因素各 异，近半数病例系妊娠毒血症、营养不良性低体重、胎盘梗死及宫内窒息 等所致。严重的新生儿窒息是足月或早产儿发生痉挛-肌张力障碍-共济失 调综合征(spastic-myodystonic-ataxic syndrome)的重要原因，常伴痫性发作 和精神状态异常。 脑瘫患儿无缺氧-缺血、基质出血及白质软化等常见病因时，应考虑其 他原因。对称性脑穿通畸形脑缺损常位于一侧额叶，可导致先天性偏瘫， 如病损位于双侧可有轻偏瘫和严重精神发育障碍；脑积水性无脑畸形双侧 大部分半球被一层膜所取代，仅保留颞叶下部、枕叶、丘脑和基底核，颅 骨可完整或增大，患儿可存活数周、数月或几年，可保存脑干的基本功 能。 临床表现：脑性瘫痪的临床分型复杂，以往多采用Minear临床症状分型， 特点是定义明确，应用方便。可分为：①痉挛型(spastic)：最多见，占脑 file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 4／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html 性瘫痪患儿的50%～70%，包括双侧瘫(diplegic)下肢为主型、四肢瘫型 (quadriplegic)、偏瘫型(hemiplegic)、双侧偏瘫型(double hemiplegic)；②运 动障碍型(dyskinetic)：包括多动型(hyperkinetic)或手足徐动型(athetoid)、 肌张力障碍型(myodystic)；③共济失调型(ataxic)；④混合型(mixed)。据 Nelson(1978)统计，痉挛性双下肢瘫占32%，偏瘫占29%，四肢瘫占24%， 运动困难型和共济失调型仅占14%。 脑性瘫痪的临床表现各异，病情轻重不一，严重者出生后数天出现症 状，表现为吸吮困难、肌肉强硬，大多数病例出生数月后家人试图扶起时 才发现。主要临床类型的具体表现如下。 1.脑性痉挛性双侧瘫 脑性痉挛性双侧瘫(cerebral spastic diplegia)可累及四 肢，下肢较重，可独立存在，或伴室管膜下出血或侧脑室旁白质软化。发 病率与早产程度密切相关，自从采用新生儿监护后，发病率显著下降，遗 传因素不可忽视。本病由Ingram(1964)首先提出，而Litter(1862)首先提出 缺氧-缺血性产伤概念，故而亦称Litter病。 (1)最初常表现为肌张力降低、腱反射减弱，数月后出现明显无力及痉 挛，下肢较上肢明显，无力首先累及内收肌，腱反射活跃。患儿腿部运动 僵硬笨拙，用双手在腋窝下抱起患儿时无蹬腿动作，仍保持腿部原伸直或 屈曲状态，大多数患儿跖反射呈伸性反应。患儿学步较晚，表现为特征性 姿势和步态，迈小步时微屈双腿更僵硬，股内收肌力很强使小腿交叉，迈 步呈划弧状(交叉步态)，足部屈曲内收，足跟不能着地。青春期或成年后 腿部可变得细而短，无明显肌萎缩，被动运动肢体可感觉伸肌与屈肌强 直。上肢轻度受累或不受累，如手指笨拙和强直，有些患者出现无力和痉 挛，伸手拿物品时可超越目标。面部可见痉挛样笑容，发音清晰或含糊。 1/3的患儿有癫痫发作，有些可出现手足徐动症，面、舌和手不自主运 动，共济失调及肌张力减低等。 file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 5／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html (2)脊柱侧凸很常见，可压迫脊髓、神经根或影响呼吸。患者很晚才学会 自主排尿，但括约肌功能通常不受累。痉挛性双侧瘫的亚型可伴轻度小头 和智力低下。 2.婴儿轻偏瘫、截瘫和四肢瘫 (1)先天性婴儿轻偏瘫(congenital infantile hemiplegia)：通常生后父母就观 察到患儿两侧肢体活动不同，如只用一侧手取物或抓东西，往往未引起重 视，直至4～6个月才意识到问题的严重性。下肢受损通常在婴儿学习站立 或走步时发现，患儿可自行坐起和行走，但较正常婴儿晚数月；检查可见 患儿腱反射明显亢进，通常Babinski征( )，上肢呈屈曲、内收及旋前位， 足部呈马蹄内翻足。某些患儿可有感觉障碍及视觉缺损，伴精神障碍者较 脑性双侧瘫及双侧轻偏瘫少见。可有语言缓慢，应注意有无精神发育迟滞 及双侧运动异常。35%～50%的患儿可发生抽搐，部分患儿持续终生，可 为全身性发作，常见偏瘫侧局灶性发作，发作后可有Todd麻痹。Gastaut 等曾描述半身抽搐-偏瘫综合征，数月或数年后患者因偏瘫侧肢体骨和肌 肉发育迟滞导致偏身肌萎缩和进行性麻痹。 (2)获得性婴儿轻偏瘫(acquired infantile hemiplegia)：常为3～18个月正常 婴儿在数小时内发生的偏瘫，伴或不伴失语，常以痫性发作起病，发作后 可能未意识到发生偏瘫。发病年龄较小者语言恢复较完全，接受教育的能 力可不同程度地减低，运动功能的恢复程度不尽相同，功能缺损较重时可 出现手足徐动、震颤及共济失调等。 (3)婴儿截瘫(infantile paraplegia)：表现为下肢肌无力和感觉障碍，出现 括约肌功能障碍及躯干某水平以下感觉缺失常提示脊髓病变。 (4)婴儿四肢瘫(infantile quadriplegia)：与痉挛性双侧瘫的区别是，后者常 有延髓肌受累，精神发育迟滞较严重。 file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 6／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html 3.先天性锥体外系综合征 先天性锥体外系综合征(congenital extrapyramidal syndrome)可由脑性痉挛性双侧瘫逐渐演变而来，根据病理 基础及病程可分为产前期-产期锥体外系综合征和后天性或产后期锥体外 系综合征。前者通常在生后第1年内出现明显症状、体征；后者症状出现 较晚，包括家族性手足徐动症、变形性肌张力障碍(dystonia musculorum deformans)及遗传性小脑性共济失调等。常见病因为产期严重缺氧、成红 细胞增多症伴胆红素脑病等。脑部最常见的病变为壳核、丘脑和大脑皮质 交界区白色大理石样外观，是神经细胞消失、胶质细胞增生及有髓纤维间 缩合所致。 (1)双侧手足徐动症(double athetosis)：又称运动障碍性脑性瘫痪，是最常 见的先天性锥体外系病变。病因为高胆红素血症、Rh因子不相容、缺血 缺氧性脑病等，先天性非溶血性黄疸或葡萄糖-6-磷酸脱氢酶缺乏偶可引 起。 患者常在生后数月、一年或几年逐渐出现舞蹈及手足徐动，或其他不自 主运动，如肌张力障碍、共济失调性震颤、肌阵挛及半身颤搐的随机组 合，几乎所有的双侧手足徐动症病例都存在原发性自主运动障碍，无锥体 束征。婴儿与儿童手足徐动症患者的病情严重性差异极大，轻症者的异常 运动可误认为不安，重症者的自主动作可引发剧烈的不自主运动。个别患 者青春期或成年早期仍继续进展，应注意与遗传性代谢性或变性病、锥体 外系疾病等鉴别。患者早期表现为肌张力低下，随之出现运动发育迟滞， 常至3～5岁时方可直立行走或完全不能直立，跖反射多为屈性，无感觉障 碍，可有智力缺陷或完全正常，少数可接受较高层次的教育，有些患者因 运动及语言障碍误认为智力缺陷。CT/MRI检查的诊断意义不大，有些可 见轻度脑萎缩和基底核变小，某些严重共济失调患者可见腔隙性病变。除 非有痫性发作，脑电图通常对诊断无帮助。 file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 7／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html 随生长发育，患者的姿势和运动能力会有所进步，轻者可从事某些职 业，重者很少能自主运动，常不能独立生活。有报告曾试用理疗、知觉综 合疗法(sensory integrative therapy)等康复措施，逐步进展的程序性运动可 促进神经肌肉发育，但收效甚微。 (2)胆红素脑病(核黄疸，kernicterus)：是严重的新生儿疾病，特征为先 天性及(或)新生儿体质因素所致的黄疸和血液中大量带核红细胞，是锥体 外系疾病的少见病因。血清胆红素含量＞25mg/dl通常可产生中枢神经系 统毒性作用，引起神经症状。出生时低体重或患透明膜等疾病的婴儿在酸 中毒和缺氧等情况下，即使血清胆红素水平很低也可引起胆红素脑病。 ①轻症核黄疸：可因各种血型配伍不合及生理性原因所致，常在生后24 ～36h出现黄疸及肝、脾肿大，第4天后黄疸逐渐消退，不产生明显的神经 症状。 ②重症核黄疸：患儿出生时或生后数小时出现黄疸并迅速加重，常有 肝、脾肿大及心脏扩张，伴水肿和贫血，皮肤及黏膜出血点等；3～5天婴 儿变得倦怠、吸吮无力及呼吸困难，可有呕吐、昏睡、肌强直、角弓反 张、眼球上翻、痫性发作及屏气青紫发作等，以及舞蹈或手足徐动样动 作、指划动作、肌张力障碍等锥体外系症状，部分病例可有痉挛性瘫。若 不及时治疗，多数病例可在数天至2周内死亡，患儿即使存活也常遗留精 神发育迟滞、耳聋和肌张力减低等，不能坐、立和行走，出牙后牙釉质可 有绿色素沉着。新生儿出现锥体外系症状伴双侧耳聋和上视麻痹，应考虑 胆红素脑病的可能。 ③早产儿生理性黄疸所致的核黄疸：症状常出现于出生后2天，8～10天 达高峰，也可延至出生数周后发病，可见葡萄糖醛酸基转移酶缺乏和高胆 红素血症。 file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 8／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html ④检查可见血液大量有核红细胞，白细胞中度增多，血小板及血 红蛋白减少；血清总胆红素增高，胆红素定性试验呈间接反应，尿中尿胆 原强阳性。母亲与新生儿血型检查有助于诊断。Rh或其他少见血型配伍 不合者直接抗人球蛋白试验( )，ABO血型配伍不合者胆红素定性直接试验 (-)、间接试验( )。 4.先天性共济失调 先天性共济失调(congenital ataxias)可作为新生儿缺血 缺氧性脑病的惟一症状出现。病因不明，可能与遗传因素、宫内汞中毒、 怀孕前3个月母亲受射线照射有关。病理可见小脑硬化性病变、先天性萎 缩及发育不全，大脑可受损。 患儿最初表现为肌张力减低和活动减少，患儿长大后，在躯体四肢欲协 调运动时，如坐、立和行走时，出现明显的小脑功能障碍，表现为坐姿不 稳、伸手取物动作不协调、步态笨拙而经常跌倒、走路时躯干不稳伴头部 略有节律的运动(蹒跚步态)等。肌力正常，腱反射存在，跖反射屈性或伸 性，无肌萎缩。有些病例共济失调伴肌痉挛，无肌张力减低，称痉挛性共 济失调性双侧瘫(spastic-ataxic diplegia)，随患者生长发育病情可有好转。 大龄儿童可见小脑性步态、肢体共济失调、眼震和发音不连贯等，需与肌 阵挛、舞蹈病、手足徐动、肌张力障碍及震颤等鉴别。CT和MRI检查可 见小脑萎缩。 5.弛缓性瘫 弛缓性瘫(flaccid paralysis)包括以下类型： (1)脑型弛缓性瘫(cerebral form of flaccid paralyses)：由Foerster首先描述， 称脑性无张力性双侧瘫(cerebral atonic diplegia)。患儿的姿势反射、腱反射 保留，可有运动发育迟滞，应与脊髓及周围神经所致的瘫痪、先天性肌营 养不良等鉴别。 (2)婴儿型脊肌萎缩症(syndrome of infantile spinal muscular atrophy)：是典 型的下运动神经元性瘫，也称Werding-Hoffmann病。母亲怀孕时可感觉宫 file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 9／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html 缩减少，大多数患儿出生后表现为明显运动缺陷或出生时关节弯曲畸形。 其他类型家族性进展性肌萎缩可在儿童早期或晚期、青春期和成人早期发 病．表现为肌无力、肌萎缩和腱反射消失，但无感觉障碍。少数疑诊婴儿 或儿童期肌萎缩症，追踪观察发现为不爱活动、身体虚弱所致，需与多发 性肌炎或急性特发性多神经炎鉴别。 (3)臂丛麻痹(brachial plexus palsy)：是双胞胎常见的合并症，因臀先露时 用力牵拉胎儿肩部或肩先露时头部处于受牵拉状态和倾斜位所致，有时损 伤可持续终生。生后受累肢体发育较小，骨骼发育不全，上位臂丛(颈5～ 6)和下位臂丛(第7～8颈神经，第1胸神经)神经根均可受累，有文献报告上 位臂丛受损的几率约为下臂丛的20倍，有时整个臂丛受累。 (4)面肌麻痹(facial paralysis)：是常见的新生儿周围神经病变，多累及单 侧，系产钳损伤面神经出茎乳孔部远端纤维所致。表现为一侧闭目不全及 吸吮无力，需与先天性双侧面肌麻痹(Möbius综合征)鉴别，后者常伴外直 肌麻痹。大多数病例数周后可恢复，少数终身不愈并遗留面部不对称。 并发症：临床症状体征复杂多样，表现各不相同，具体详情可参见各类型 临床表现，在此不赘述。部分患儿可并发高胆红素血症、出生体重低、牙 釉质绿色素沉着、心肌损伤和心律不齐等。 实验室检查： 1.新生儿常规血尿便检查、生化电解质检查。 2.母亲与新生儿血型检查、胆红素定性试验、血清总胆红素定量。 3.高龄产妇产前羊水基因、染色体、免疫学检查。 其他辅助检查： 1.患儿脑部CT和MRI检查。 2.孕妇定期产前检查。 file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 10／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html 诊断：目前脑性瘫痪缺乏特异性诊断指标，主要根据临床症状、体征。我 国(1988)小儿脑性瘫痪会议拟订的3条诊断标准是：①婴儿期出现中枢性瘫 痪；②伴智力低下、惊厥、行为异常、感知障碍及其他异常；③除外进行 性疾病导致的中枢性瘫及正常小儿的一过性运动发育落后。 如有以下情况应高度警惕脑性瘫痪的可能：①早产儿、出生时低体重 儿、出生时及新生儿期严重缺氧、惊厥、颅内出血及胆红素脑病等；②精 神发育迟滞、情绪不稳和易惊恐等，运动发育迟缓；③有肢体及躯干肌张 力增高和痉挛的典型表现；④锥体外系症状伴双侧耳聋及上视麻痹。 鉴别诊断：脑性瘫痪应与以下疾病鉴别： 1.单纯型遗传性痉挛性截瘫 有家族史，儿童期起病，进展缓慢，表现为 双下肢肌张力增高、腱反射亢进、病理征( )，可有弓形足畸形。 2.复杂型遗传性痉挛性截瘫 常染色体隐性遗传病，病情进展较快，可有 上述双下肢锥体束征、视神经萎缩、括约肌功能障碍等，如Behr综合征。 3.共济失调毛细血管扩张症 也称Louis-Barr综合征，常染色体隐性遗 传，呈进行性病程，除共济失调、锥体外系症状外，可有眼结膜毛细血管 扩张、甲胎蛋白显著增高等特征性表现，免疫功能低下常并发支气管炎和 肺炎等。 4.颅内占位性病变 如头痛、呕吐及视盘水肿等颅压增高症，可有定位体 征，CT/MRI可鉴别；脑炎后遗症有脑炎史，智力减退、易激惹、兴奋、 躁动及痫性发作等。 5.婴儿肌营养不良、糖原贮积病等可有进行性肌萎缩和肌无力，进行性 肌萎缩伴舌体肥大、肝脾及心脏增大应考虑糖原贮积病。 治疗：迄今脑瘫尚无有效疗法，可采取适当措施帮助患儿改善运动功能， 如物理疗法、康复训练、药物治疗和手术治疗等。痉挛型、运动过度型、 手足徐动型、肌张力障碍型及共济失调型等，应采取物理疗法及康复训练 file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 11／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html 与药物相结合，必要时手术治疗。 1.控制呼吸窘迫可减少基质出血和脑室旁白质软化的发病率，减少脑脊 液生成可用乙酰唑胺(acetazolamide)及呋塞米(速尿)等，控制及减轻出血所 致的脑室扩张，但大规模对照性研究显示，这些药物并不能减少患者接受 脑脊液分流术的比率。生后3天内肌内注射维生素E和倍他米松 (betamethasone)可能减少脑室旁出血的发病率，有人主张用吲哚美辛(消炎 痛)、酚磺乙胺(止血敏)等药物。 2.物理疗法及康复训练 包括： (1)完善的、良好的卫生及充足的营养。 (2)长期坚持科学的语言、智能和技能训练。 (3)功能训练采用理疗、体疗结合按摩等促使肌肉松弛，改善步态姿势和 下肢运动功能。 (4)支具和矫正器可控制无目的动作，改善姿势和防止畸形。 (5)手指职业训练有利于完善进食、穿衣、写字等生活自理功能。 3.药物治疗的作用有限，副作用大，可根据症状适当选择。 (1)痉挛型可试用： ①巴氯芬(氯苯氨丁酸)：从小剂量开始，成人口服5mg，2次/d，5天后改 为3次/d，每隔3～5天增加5mg，可用30～40mg/d维持；儿童初始剂量为 0.75～1.5mg/(kg·d)，也可鞘内注射，不良反应有嗜睡、恶心、眩晕、呼 吸抑制，偶有尿潴留。 ②苯海索(安坦)：2～4mg口服，3次/d。 ③氯硝西泮(氯硝安定)：成人首次3mg，静脉注射，数分钟奏效，半衰 期22～32h，对呼吸及心脏有抑制作用。 (2)震颤型可试用苯海拉明，多动型可试用氟哌啶醇、地西泮(安定)及丙 file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 12／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html 戊酸钠，伴发癫痫者应给予抗痫药。 4.手术治疗 (1)选择性脊神经后根切断术(selective posteriorroot apocope，SPRA)：痉 挛型大脑性瘫痪无严重系统疾病、脊柱畸形及尿便障碍，可首选SPRA加 康复训练。SPRA是现代显微外科技术与电生理技术结合，选择性切断脊 神经后根内部分与肌牵张反射有关的Ⅰa类肌梭传入纤维，减少调节肌张 力与姿势反射的γ环路中周围兴奋性的传入，纠正皮质病变导致下行抑制 受损造成的肢体痉挛状态。有一定行走能力、智力接近正常和坚持术后系 统康复训练是治疗成功的基本条件，3～10岁施行为宜。 (2)矫形外科手术：对内收痉挛、肌腱挛缩和内翻马蹄足可行矫形手术， 恢复肌力平衡、松解痉挛软组织和稳定关节。矫形及SPR均不适宜手足徐 动和共济失调患者。 预后：脑性瘫痪的临床表现各异，病情轻重不一，严重者出生后数天出现 症状，大多数病例出生数月后家人试图扶起时才发现。预后也大不相同， 重症胆红素脑病若不及时治疗，多数病例可在数天至2周内死亡，患儿即 使存活也常遗留精神发育迟滞、耳聋和肌张力减低等；脑室旁白质软化患 儿，平均存活年龄8.5岁；而轻度难产后脑部综合征患儿，多数可以恢复 正常或仅遗有轻微后遗症存活终生。 预防：注意妇婴围生期保健及新生儿喂养护理，预防婴儿早产、出生体重 低、产时缺氧窒息及产后黄疸。 file:///C|/html/神经内科/脑性瘫痪.html（第 13／13 页）[2008-4-27 17:11:52] C D D C D D C D D C D D