脊髓空洞症

file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html 疾病名：脊髓空洞症 英文名：syringomyelia 缩写： 别名： ICD号：G95.0 分类：神经内科 概述：由于多种原因的影响使脊髓内形成管状空腔，称为脊髓空洞症，在 空洞周围常有神经胶质增生。本症发病较为缓慢，临床表现为受累的脊髓 节段神经损害症状，以痛、温觉减退与消失、而深感觉保存的分离性感觉 障碍为特点，兼有脊髓长束损害的运动障碍与神经营养障碍。 流行病学：脊髓空洞症的发病年龄通常为20～30岁，偶尔发生于儿童期或 成年以后，文献中最小为3岁，最大年龄为60岁。男性与女性比例为 3∶1。 病因：关于空洞形成的原因，目前尚无一致认识，确切病因不明。目前两 种病因：先天性因素，多合并ChiariⅠ型畸形；后天性因素，系由于外 伤、肿瘤、炎症等引起。 发病机制： 1.先天性病因 大体有四种学说： (1)Gardner的流体力学理论：1958年开始，Gardner报道了大量Chiari Ⅰ 型畸形伴脊髓空洞症的病例，他推测由于枕大孔区的梗阻(先天畸形或蛛 网膜炎等)，使脑脊液不能从四脑室流出，脑脊液在脉络膜丛动脉源性搏 动的作用下，就会不断冲击脊髓中央管，使其扩大，并破坏中央管周围的 灰质，形成空洞。手术中也发现四脑室与中央管是交通的；部分病人脑室 造影时，可观察到造影剂经四脑室进入中央管；经皮肤穿刺向空洞内注入 空气，气体也可溢入四脑室；而且空洞内液体蛋白含量低，与脑脊液相 file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html（第 1／9 页）[2008-4-27 17:11:31] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html 似。但也有不同意见：部分病人在造影、手术及尸检中未发现四脑室与中 央管的交通；腰穿注入造影剂虽不流入四脑室，但空洞可显影；部分空洞 与中央管分离，并且是多房的。有的学者计算了脉络丛动脉源性搏动的压 力，发现压力很小，不可能造成空洞。另外此学说无法解释延髓空洞症的 产生。 (2)Williams的颅内与椎管内压力分离学说：1969年以来，Williams进行了 一系列研究，对脑室、空洞及蛛网膜下腔做了压力测定。认为人在咳嗽， 打喷嚏及用力时，可引起颅内及椎管内静脉压上升，使脑脊髓蛛网膜下腔 的压力随之升高，此时正常人是通过脑脊液在蛛网膜下腔的往返流动来平 衡的。而有小脑扁桃体轻度下疝的病人，由于脑脊液循环障碍，就出现了 压力的不平衡。Williams发现在咳嗽初期，腰部蛛网膜下腔的压力高于基 底池，以后则相反。由此他推测小脑扁桃体可能有活瓣作用，当脊髓蛛网 膜下腔压力升高时，脑脊液可上推下疝的扁桃体而流入颅内；随着脊髓蛛 网膜下腔压力的下降，小脑扁桃体再度下疝，使脑脊液不能回流，造成颅 内压增高，促使脑脊液从四脑室向中央管灌注，这是颅内与脊髓、中央管 与脊髓外产生的压力差，Williams称为脑脊液压力分离。这个压力差反复 间断地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞症。通过空洞穿刺及动物 实验也发现空洞内压力高的特点。部分病人在咳嗽用力时，也有症状加重 的临床报道。脊髓空洞症病人中央管与空洞的交通不是一直开放的，由于 枕大孔处组织反复受压及其他原因，可以关闭。由此在空洞的进展上提出 了脑脊液冲击理论，在枕大孔明显受压的病人，当咳嗽等用力时，脊髓蛛 网膜下腔的压力突然升高，由于不能向颅内传递，就向脊髓内空洞传递， 因空洞的开口被关闭或有活瓣作用，空洞内液体不能流入颅内，就向上面 中央管旁的灰质冲击，久而久之，空洞逐渐向上扩展，并在脊髓空洞的基 file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html（第 2／9 页）[2008-4-27 17:11:31] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html 础上形成延髓空洞。由此延髓空洞不可能单独存在，此点与临床观察 相符。 (3)脑脊液脊髓实质的渗透学说：1972年Ball在脊髓空洞症的尸检中发现 脊髓实质内血管周围间隙的明显增宽，他在空洞内注入墨汁可沿血管周围 间隙扩散，并在局部形成一些小池，特别是脊髓背侧白质明显。由此推测 由于枕大孔区畸形，静脉压及脊髓蛛网膜下腔压力反复一过性的升高，长 期作用于脊髓，使血管周间隙逐渐扩大，脑脊液由此渗入而形成空洞。 1979年Aboulker提出神经轴突组织是能透过水的，脑脊液可沿神经组织向 脊髓内渗透。临床上也有报道术中确实证实四脑室与中央管无交通的病 人，在延迟脑脊液造影像上空洞可显影，而且部分空洞远离中央管，多偏 在靠近脊髓表面最近的后角部分等。 (4)循环障碍学说：Netsky在脊髓空洞症病人尸检中发现髓内有血管异 常，特别是后角明显。他推测随着年龄的增长，异常血管周围可发生循环 障碍而导致空洞。脊髓对脑脊液的灌注或冲击的损害有保护性机制，胶质 纤维增生，这些纤维会影响脊髓实质的血液供应，缺血可能是空洞产生及 进展的原因之一。脊髓实质(主要在后角)先天性异常并不是发病的惟一因 素。脊髓后角先天异常，加之枕大孔区畸形及静脉压等因素，使脑脊液很 容易从先天异常侧的脊髓后根侵入，在局部形成空洞，随着空洞的扩展可 与中央管交通，继之中央管逐渐扩大，最后可与四脑室相通。 2.后天性病因 多由脊髓肿瘤、蛛网膜炎及外伤等因素引起。外伤可使脊 髓中心部坏死，造成渗出液及破坏产物的积聚，使渗透压升高，液体潴 留，由于髓内压力升高，可破坏周围组织，使空洞逐渐扩大。动物实验中 发现，在切断的脊髓断端附近出现一些微小囊肿，由此可推测这些囊肿的 破裂、汇合可能是空洞形成的原因。对于蛛网膜炎后的脊髓空洞症，主要 由于缺血及静脉栓塞造成。脊髓肿瘤引起的脊髓空洞症主要与肿瘤细胞分 file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html（第 3／9 页）[2008-4-27 17:11:31] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html 泌蛋白性液体有关。 脊髓空洞症发病机制复杂，枕大孔区畸形或梗阻是导致空洞形成的重要 因素之一。由于每个人的病因、体质及机体代偿能力的不同，空洞的形成 和发展也各不相同，所以应根据临床特点及病期的不同，进行不同病因探 讨及综合分析。 脊髓空洞症多发生于颈段及上胸段的中央管附近，靠近一侧后角，形成 管状空洞，可延续多个脊髓节段，并不一定与中央管相通。在脊髓横断面 上，可见空洞腔占据了大部分的髓质，前角背侧也可受累，前后连合结构 常被破坏。随着空洞腔的进一步发展，后角也可受累、甚至包括后索的腹 侧。空洞可局限于脊髓的一侧，也可占据两侧。空洞形状不一，在脊髓同 一平面有可能存在多个空洞腔，它们可相互隔开，也可互相联通。此症有 的与延髓空洞同时存在。空洞向上有延至脑桥与中脑者。腰段以下空洞症 较少见。少数情况于脊髓末端见有小的空洞，并且与脊柱裂共存。 脊髓受压变性常是空洞扩大之必然结果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆，颜 色变淡，软膜血管减少。空洞可位于中央或偏于一侧，或偏于前或后，使 脊髓灰质、侧索、后索受压变性。空洞之壁光滑，为增生的胶质及趋于变 性的神经纤维，颜色变白，周围的神经纤维呈现水肿。晚期脊髓空洞巨大 者，脊髓组织菲薄，可造成椎管腔的梗阻。 依照病理状况，脊髓空洞症可分为两种类型：一类为交通性脊髓空洞 症，即脊髓空洞与第四脑室、蛛网膜下腔脑脊液相交通，常合并小脑扁桃 体下疝Ⅰ型与Ⅱ型畸形。它可能系生长发育过程中的某些异常因素的作用 所致，例如脊髓中央管可能在较高的脑脊液压力的作用下，液体不断渗漏 入周围神经组织，使之发生持续性扩张而形成本病；另一类为非交通性脊 髓空洞症，空洞与脑脊液循环通路不相交通。它的形成与髓内肿瘤、外伤 file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html（第 4／9 页）[2008-4-27 17:11:31] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html 性截瘫和一些变性疾病有一定关系。 临床表现： 1.本病多见于20～40岁，男性多于女性。临床症状呈极缓慢的进展。由 于空洞所在位置、大小及范围的不同，症状也不一致，其好发部位多在颈 胸交界的脊髓内。早期症状多为相应支配区自发性疼痛(空洞始于中央管 背侧灰质后角底部)，出现节段性分离性感觉障碍，逐渐扩大至双上肢和 胸背部，呈短上衣样分布的痛温觉减退或缺失，触觉和深感觉保存，病人 常发现损伤后无痛觉而就诊。晚期空洞扩展至脊髓丘脑束，出现空洞水平 以下传导束性感觉障碍。 2.前角细胞受累出现相应节段肌萎缩、肌束颤动、肌张力减低和腱反射 减弱，空洞位于颈膨大时双手肌萎缩明显。空洞水平以下出现锥体束征， 病变侵及第8颈神经～第1胸神经侧角交感神经中枢则出现Horner征。 3.关节痛觉缺失可导致神经源性关节病，关节磨损、萎缩和畸形，关节 肿大，活动度增加，运动时有摩擦音而无痛觉，即夏科(Charcot)关节。皮 肤营养障碍也较常见，如皮肤增厚、过度角化，痛觉缺失区表皮烫伤、割 伤造成顽固性溃疡和瘢痕形成，甚至指、趾节末端无痛性坏死、脱落 (Morvan征)。晚期可出现神经源性膀胱和尿便失禁。 4.延髓空洞症很少单独发生，常为脊髓空洞的延伸，多不对称，症状体 征多为单侧性。空洞累及三叉神经脊束核出现面部洋葱皮样痛温觉缺失， 自外侧向鼻唇部发展；累及疑核引起吞咽困难和饮水呛咳；累及舌下神经 核伸舌偏向患侧、同侧舌肌萎缩及肌束颤动；累及面神经核出现周围性面 瘫；前庭小脑通路受累出现眩晕、眼震和步态不稳。 并发症：脊髓空洞症常合并其他先天性畸形，如脊柱侧弯或后突畸形、隐 性脊柱裂、颈枕区畸形、小脑扁桃体下疝和弓形足等。 病变发展损及锥体束及锥体外束后，下肢逐渐出现痉挛性瘫痪，同时双 file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html（第 5／9 页）[2008-4-27 17:11:31] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html 下肢锥体束征阳性。当一侧颈髓受损后，破坏了下行的交感纤维，同侧可 出现Hornor综合征。较常见的自主神经障碍，有皮肤营养障碍如皮肤角 化、汗毛减少、血管舒缓障碍等。 实验室检查：脑脊液常规及动力学检查无特征性改变，空洞较大可引起椎 管轻度梗阻和CSF蛋白增高。 其他辅助检查： 1.CT扫描 80%的空洞可在CT平扫时被发现，表现为髓内边界清晰的低 密度囊腔，其CT值与相应蛛网膜下腔内脑脊液相同，平均较相应节段脊 髓CT值低15Hu，相应脊髓外形膨大。少数空洞内压力较低而呈萎缩状 态，此时其外形欠规则。当空洞较小或含蛋白量较高时，平扫可能漏诊。 椎管内碘水造影CT延迟扫描，可在脊髓空洞内见到高密度造影剂。当空 洞部直接与蛛网膜下腔相通时，造影剂可通过脊髓血管间隙或第四脑室的 交通进入空洞，因此，注射造影剂后延迟扫描发现髓内高密度影的机会较 高。伴发脊髓肿瘤时，脊髓不规则膨大，密度不均，空洞壁可较厚。外伤 后脊髓空洞常呈偏心性，其内常可见分隔。 2.MRI MRI矢状面图像能清晰地显示空洞全貌。T1加权图像表现脊髓中 央低信号的管状扩张，T2加权图像上空洞内液呈高信号，无论T1或T2加权 图像，空洞内液信号均匀一致。横断面上空洞多呈圆形，有时形态不规则 或双腔形，边缘清楚光滑。在空洞的上、下两端常有胶质增生，当增生的 胶质组织在空洞内形成分隔时，空洞呈多房性或腊肠状。空洞相应节段的 脊髓均匀膨大。由于脑脊液的搏动，T2加权像上脑脊液呈低信号，这种现 象称为脑脊液流空现象。脊髓空洞内液与脑脊液相交通，并可具有搏动， 因此这些病人在T2加权图像上可见到低信号的流空现象，与T1加权所见颇 file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html（第 6／9 页）[2008-4-27 17:11:31] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html 为相似。由于空洞内液搏动程度不同，信号缺失区的形态可与T1加权时的 范围不一致。多房性空洞由于分隔的存在导致搏动较弱，流空现象出现率 较低，但当其交通以后空洞内流空现象出现率明显增多，因此如发现流空 现象缺失则提示多房分隔的存在。非搏动性空洞常为单发，其长度直径均 小，施行分流术后空洞内搏动幅度减弱甚至消失，因此空洞内流空现象的 观察亦可作为手术疗效观察的指标之一。MRI是诊断的最有效工具(图1)， 在绝大多数病例均能显示脊髓空洞以及其伸展范围和大小。 3.其他 采用感应电流检测肌肉收缩功能，对于有严重肌麻痹者可出现电 变性反应，检测运动时值常有增加。肌电图检查对于脊髓下运动神经元通 路任何水平的损害有意义。 诊断：根据慢性发病和临床表现的特点，有节段性分离性感觉障碍，上肢 file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html（第 7／9 页）[2008-4-27 17:11:31] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html 发生下运动神经元性运动障碍，下肢发生上运动神经元性运动障碍等，多 能做出明确诊断。结合影像学的表现，可进一步明确诊断。 鉴别诊断：本病应与下列疾病鉴别： 1.脊髓肿瘤 脊髓髓外与髓内肿瘤都可以造成局限性肌萎缩以及节段性感 觉障碍，在肿瘤病例中脊髓灰质内的星形细胞瘤或室管膜瘤分泌出蛋白性 液体积聚在肿瘤上、下方使脊髓的直径加宽，脊柱后柱侧突及神经系统症 状可以类似脊髓空洞症，尤其是位于下颈髓部位有时难以鉴别。但肿瘤病 例病程进展较快，根痛常见，营养障碍少见。早期脑脊液中蛋白有所增 高，可以与本病相区别。对疑难病例CT、MRI可鉴别。 2.颈椎骨关节病 可以造成上肢肌肉萎缩以及长束征象，但根痛常见，病 变水平明显的节段性感觉障碍是少见的。颈椎摄片、必要时做脊髓造影以 及颈椎CT或MRI有助于证实诊断。 3.颈肋 可以造成手部小肌肉局限性萎缩以及感觉障碍，伴有或不伴有锁 骨下动脉受压的证据，而且由于在脊髓空洞症中常伴有颈肋，诊断上可以 发生混淆。不过，颈肋造成的感觉障碍通常局限于手及前臂的尺侧部位， 触觉障碍较痛觉障碍更为严重，上臂腱反射不受影响，而且没有长束征， 当能做出鉴别，颈椎摄片也有助于建立诊断。 4.尺神经麻痹 可产生骨间肌及中间两个蚓状肌的局限性萎缩。但感觉障 碍相对的比较轻微而局限，触觉及痛觉一样受累，在肘后部位的神经通常 有压痛。 5.麻风 可以引起感觉消失，上肢肌肉萎缩，手指溃疡。但有正中、尺及 桡神经及臂丛神经干的增粗，躯干上可以有散在的脱色素斑。 6.梅毒 可以在两方面疑似脊髓空洞症。在少见的增殖性硬脊膜炎中，可 以出现上肢感觉障碍、萎缩以及无力和下肢锥体束征，但脊髓造影可以显 示蛛网膜下腔阻塞，而且病程进展也较脊髓空洞症更为迅速。脊髓的梅毒 file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html（第 8／9 页）[2008-4-27 17:11:31] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/脊髓空洞症.html 瘤可以表现出髓内肿瘤的征象，不过病程的进展性破坏迅速而且梅毒血清 反应阳性。 7.肌萎缩性侧索硬化症 不容易与脊髓空洞症相混淆，因为它不引起感觉 异常或感觉缺失。 8.穿刺伤或骨折移位 有时可引起髓内出血，聚集在与脊髓空洞症相同的 脊髓平面内，但损伤病史及X线片中的脊椎损伤证据均足以提供鉴别的依 据。 治疗：本病尚无特效疗法。一般治疗采用神经营养药物，过去曾采用核素 治疗、放射治疗及中药治疗，目前趋向于采取手术治疗，但尚缺乏公认 的、统一的手术方式。 1.手术治疗 较大空洞伴椎管梗阻可行上颈段椎板切除减压术，合并颈枕 区畸形及小脑扁桃体下疝可行枕骨下减压，手术矫治颅骨及神经组织畸 形。张力性空洞可行脊髓切开及空洞-蛛网膜下腔分流术。 2.放射治疗 可试用放射性核素131碘疗法(口服或椎管注射)，但疗效不 肯定。 3.对症处理 可给予镇痛药、B族维生素、三磷腺苷（ATP）、辅酶A、肌 苷等；痛觉消失者应防止外伤、烫伤或冻伤，防止关节挛缩，辅助按摩 等。 预后：本病进展缓慢，常可迁延数十年之久。手术近期疗效明显，但手术 亦非根治性手术，应对患者进行术后随访，并通过MRI定期观察空洞及脊 髓变化。 预防：主要是注意女性孕期、围生期保健防病及不能随意用药，防止先天 性畸形儿的出生。 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