视神经脊髓炎

file:///C|/html/神经内科/视神经脊髓炎.html 疾病名：视神经脊髓炎 英文名：neuro-optic myelitis 缩写：NOM 别名：Devic病；Devic综合征；neuromyelitis optica；neurooptic myelitis； ophthalmoencephalomyelopathy；ophthalmoneuromyelitis；optic neuroencephalomyelopathy；optic neuromyelitis；视神经脑脊髓病；眼脑脊 髓病 ICD号：G36.0 分类：神经内科 概述：视神经脊髓炎(neuro-optic myelitis，NOM)是视神经与脊髓同时或相 继受累的急性或亚急性脱髓鞘病变。Devic(1894)复习了16例病例和他本人 见到的1例死亡病例，描述NOM的临床特征为急性或亚急性起病的单眼或 双眼失明，在其前或其后数天或数周伴横贯性或上升性脊髓炎，后来本病 被称为Devic病或Devic综合征。 流行病学：多数学者认为NOM是MS的一种临床亚型，其流行病学参见多 发性硬化(MS)。 病因：NOM的病因及发病机制尚不清楚。长期以来认为NOM是MS的一 种临床亚型，白种人具有MS的种族易感性，以脑干病损为主；非白种人 则对NOM具有易感性，以视神经和脊髓损害最常见。这可能与遗传素质 及种族差异有关。 NOM是一种严重的单相病程(monophasic course)疾病，但许多病例呈复 发病程(relapsing course)。 发病机制：急性MS偶可现视神经与脊髓共同受累，约25%的MS患者以 突发球后视神经炎为初始症状，NOM与MS关系有待阐明。Wingerchuk等 (1999)描述了71例NOM患者的疾病谱、临床索引事件(index events，即视 file:///C|/html/神经内科/视神经脊髓炎.html（第 1／4 页）[2008-4-27 17:12:49] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/视神经脊髓炎.html 神经炎和脊髓炎)特点、CSF和血清学、MRI特征和长期病程评估，发现 NOM的临床经过、脑脊液及神经影像学特点均与MS不同。 NOM的病理改变是脱髓鞘、硬化斑及坏死，伴血管周围炎性细胞浸 润。与经典的MS不同，病变主要累及视神经、视交叉和脊髓(胸段与颈 段)，破坏性病变明显，脊髓坏死并最终形成空洞，胶质细胞增生不显 著。坏死可能反映炎症过程严重性，并非疾病的本质。 临床表现： 1.发病年龄5～60岁。21～41岁最多，也有许多儿童患者，男女均可发 病。急性横贯性或播散性脊髓炎以及双侧同时或相继发生的视神经炎 (optic neuritis，ON)是本病特征性表现，在短时间内连续出现，导致截瘫 和失明，病情进展迅速，可有缓解-复发。 2.视神经炎急性起病者在数小时或数天内单眼视力部分或全部丧失，某 些患者在视力丧失前一两天出现眶内疼痛，眼球运动或按压时明显，眼底 可见视盘炎或球后视神经炎。亚急性起病者1～2个月内症状达到高峰。少 数呈慢性起病，视力丧失在数月内稳步进展，进行性加重。 3.急性横贯性脊髓炎是脊髓急性进行性炎症性脱髓鞘病变，已证实多数 为MS表现，呈单相型或慢性多相复发型。临床常见播散性脊髓炎，体征 呈不对称和不完全性，表现快速(数小时或数天)进展的轻截瘫、双侧 Babinski征、躯干感觉障碍平面和括约肌功能障碍等。急性脊髓炎伴 Lhermitte征、阵发性强直性痉挛和神经根痛可见于约1/3的复发型患者，但 单相病程患者通常很少发生。 4.多数NOM患者为单相病程，70%的病例数天内出现截瘫，约半数患者 受累眼发生全盲。少数患者为复发型病程，其中约1/3发生截瘫．约1/4视 力受累，临床事件间隔时间为数月至半年，以后的3年内可多次复发孤立 file:///C|/html/神经内科/视神经脊髓炎.html（第 2／4 页）[2008-4-27 17:12:49] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/视神经脊髓炎.html 的ON和脊髓炎。 并发症：随病情发展，或病变程度不同，出现的症状体征可以是疾病本身 表现，也可以看作并发症(参见临床表现)。另外，应注意继发的肺部感 染、尿路感染、褥疮、视力下降导致的跌碰伤等。 实验室检查：CSF-MNC增多较MS显著，73%的单相病程和82%的复发型 患者。MNC＞5×106/L，约1/3的单相及复发型患者MNC＞50×106/L， CSF蛋白增高在复发型较单相病程明显。 其他辅助检查：脊髓MRI检查显示，88%的复发型脊髓纵向融合病变超过3 个脊柱节段，通常为6～10个节段，脊髓肿胀和钆增强较常见。 诊断：诊断依据：根据患者出现急性横贯性或播散性脊髓炎，以及双侧同 时或相继发生的视神经炎的临床表现，结合MRI显示视神经和脊髓病灶， 视觉诱发电位异常，CSF-IgG指数增高和出现寡克隆带等可做出临床诊 断。 鉴别诊断： 1.早期眼症状易与单纯球后视神经炎混淆，ON多损害单眼，本病常两眼 先后受累，并有脊髓病损或明显缓解-复发。 2.MS可表现NOM的临床模式，CSF及MRI检查颇具鉴别意义。NOM的 CSF-MNC＞50×106/L或嗜中性粒细胞增多较常见，MS罕见；90%以上的 MS可见寡克隆带，NOM不常见。头部MRI在NOM初期正常，复发-缓解 型MS常有典型病灶； NOM脊髓纵向融合病变超过3个脊椎节段，常见脊 髓肿胀和钆强化，MS脊髓病变极少超过1个脊椎节段。 3.亚急性脊髓视神经病多见于小儿，先有腹痛、腹泻等症状，以对称性 感觉异常为主，多无瘫痪，无复发，CSF无明显改变。 治疗： file:///C|/html/神经内科/视神经脊髓炎.html（第 3／4 页）[2008-4-27 17:12:49] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/视神经脊髓炎.html 1. 甲泼尼龙（甲基泼尼松龙）大剂量冲击疗法可加速ON等发作性症状 恢复，终止或缩短NOM恶化。500～1000mg/d，静脉滴注，连用3～5天； 之后用大剂量泼尼松口服。应注意单独口服泼尼松可能增加ON新的发作 风险。 2.临床试验表明，约半数皮质类固醇治疗无效的病人经血浆置换可以改 善症状。 预后：NOM的临床表现较MS严重，NOM多因一连串发作而加剧。复发 型NOM预后差，多数患者呈阶梯式进展，发生全盲或截瘫等严重残疾， 1/3的患者死于呼吸衰竭，这在MS均不常见。 预防：自身免疫性疾病尚无有效的预防方法，防止感染、感冒以及寒冷或 炎热等诱发因素，是防治的重点；防治并发症也是临床医疗护理的重要内 容。 file:///C|/html/神经内科/视神经脊髓炎.html（第 4／4 页）[2008-4-27 17:12:49] C D D C D D C D D C D D