书写痉挛

file:///C|/html/神经内科/书写痉挛.html 疾病名：书写痉挛 英文名：writing spasm 缩写： 别名：chirospasm；graphospasm；mogigraphia；paralysis notariorum； primary writing tremor；scriveners' palsy；writer's cramp；writers' cramp； writers' spasm；书写麻痹；速记员麻痹；原发性书写震颤 ICD号：G25.8 分类：神经内科 概述：书写痉挛(writing spasm)亦称原发性书写震颤(primary writing tremor)，是成年人最常见的动作性震颤，尤以书写时出现震颤，使书写困 难最为常见。 本病临床较常见，是指患者在书写或做书写动作时出现5～8Hz的手部震 颤，不伴有其他功能障碍。部分患者震颤并不完全限于书写动作，做其他 相似工作或使用类似工具时也可有震颤。因此，有人提出书写痉挛可分为 任务诱导型书写痉挛和姿位敏感型书写痉挛。 流行病学：尚未查到相关的发病率统计学资料。起病隐袭缓慢渐进，主要 发生于20~50岁长期从事书写的人。 病因：此病多属于神经功能性疾病，也有学者认为该病属于锥体外系疾 患，或认为是交感神经反射性障碍。 发病机制：肌张力亢进最为常见，写字时手肌及腕部肌肉痉挛；或因肌肉 力弱不能随意使用钢笔，类似麻痹状态；亦有运动亢进型，写字时手肌及 腕部肌肉震颤，并逐渐增强，精神紧张更为显著，是主动肌与拮抗肌紊乱 的结果。 临床表现：该病主要发生于20~50岁长期从事书写的人，尤其是从事文字 工作者，部分患者有阳性家族史。多数起病隐袭缓慢渐进，先感觉手指部 file:///C|/html/神经内科/书写痉挛.html（第 1／4 页）[2008-4-27 17:05:13] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/书写痉挛.html 易疲劳或腕部疼痛，继之出现特有的书写痉挛。患者在持笔时或开始写字 时困难，这种痉挛现象主要发生在手指、腕部甚至整个上肢。此病最重要 特点是书写时痉挛，不写字时症状消失。肌力完全正常，有时只单用钢 笔、小笔困难，用铅笔或大笔时完全正常。患者可以正常工作，不存在失 用现象。此病多属于神经功能性疾病，但部分病例在检查时可见指间或腕 部肌张力较高，腕关节被动旋前旋后时有齿轮感抵抗。所以有人认为该病 属于锥体外系疾患，也有人认为是交感神经反射性障碍。 一般临床上，书写痉挛可分为三型： 1.痉挛型(肌张力亢进型) 是最常见的一型，写字时很快引起手肌、腕部 肌肉痉挛或交替收缩状态。 2.麻痹型(无力型) 患者写字时有疲劳无力感，因肌肉力弱不能随意支 配，类似麻痹状态而不能使用钢笔，有时沿神经走行出现疼痛。 3.震颤型(运动亢进型) 写字时可见手摇动性震颤，随着写字震颤逐渐增 强，尤其是在精神紧张影响下而更为显著，这种表现是主动肌与拮抗肌紊 乱的结果。 并发症：无特别记录，或可有特发性震颤或神经征表现。 实验室检查：血电解质、药物、微量元素及生化检查，有助于鉴别诊断。 其他辅助检查： 1.CT、MRI检查对颅内疾病鉴别诊断有意义。 2.肌电图检查，对鉴别诊断有意义。 3.基因 对鉴别某些遗传性肌张力障碍疾病有重要意义。 诊断： 1.诊断标准 (1)所有患者都存在手部震颤，导致书写困难。需用该(左或右)利手的熟 file:///C|/html/神经内科/书写痉挛.html（第 2／4 页）[2008-4-27 17:05:13] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/书写痉挛.html 练工作和工具的使用时也可出现震颤，但程度较轻。 (2)体检发现不仅在书写，而且手部保持这种姿势时都有震颤。上肢尚有 非特异性动作性震颤，幅度比书写震颤小。 (3)根据手部震颤出现在不同情况，可将原发性书写震颤分为两型，仅限 于书写时出现震颤，称为任务诱导型；书写及保持书写姿位时均有震颤， 称为姿位敏感型。 2.排除标准 (1)有异常不自主姿势的表现，如肌张力障碍的姿势。 (2)有肌张力障碍的临床证据或其他神经系统疾病的表现，如帕金森综合 征。 鉴别诊断：一般认为原发性书写痉挛是特发性震颤的一种变异型，因为两 者震颤频率相近，原发性书写震颤还伴有轻度的上肢姿位性或运动性震 颤，对特发性震颤有效的药物也能用于原发性书写震颤。 特发性震颤起病可以只表现为单侧手的震颤，但随着病程发展，最终可 发展为双侧对称性全身震颤。原发性书写痉挛特别是任务诱导型，通常保 持相对稳定状态，始终保持局限于手的震颤。 而原发性书写震颤也被认为是书写痉挛的一种变异型，两者都具有任务 特异性。书写痉挛一定程度上也表现有粗大的震颤。书写痉挛发病年龄比 原发性书写震颤小10～20岁。 治疗：部分书写痉挛患者饮酒后症状可改善。约1/2患者服用普奈洛尔和 氯硝西泮可减轻症状，小剂量的扑米酮(62.5mg/d)对震颤也有较好疗效， A型肉毒杆菌毒素局部注射也有效。同时建议患者换另外的手写字或改用 工具。 预后：因为原发性书写痉挛症状相当稳定，很少有扩散加重倾向。 预防：有遗传背景者，推行遗传咨询、携带者基因检测及产前诊断和选择 file:///C|/html/神经内科/书写痉挛.html（第 3／4 页）[2008-4-27 17:05:13] C D D C D D C D D C D D file:///C|/html/神经内科/书写痉挛.html 性人工流产等，防止患儿出生。 file:///C|/html/神经内科/书写痉挛.html（第 4／4 页）[2008-4-27 17:05:14] C D D C D D C D D C D D